Symptômes de la leucémie

Dans les cas typiques, la leucémie aiguë est caractérisée par une combinaison de symptômes anémiques et d'intoxication (muqueuses et peau pâles avec une teinte gris-ictérique, léthargie, faiblesse, température subfébrile, etc.), prolifératifs (hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques, médiastinaux ou abdominaux, hépatosplénomégalie, formations tumorales de l'orbite, os plats du crâne, etc.) et syndromes hémorragiques. De plus, dès le premier diagnostic clinique de leucémie aiguë, des signes cliniques et radiologiques d'atteinte du système squelettique, du cerveau et de ses membranes peuvent souvent apparaître (céphalées, nausées, vomissements, troubles de la conscience, atteinte des nerfs crâniens – le plus souvent la sixième paire –, paraparésie, paralysie, convulsions, etc.), des testicules, d'infiltrations leucémiques cutanées, etc. Chez de nombreux enfants, un ou deux syndromes caractéristiques de la leucémie aiguë apparaissent 4 à 6 semaines, voire plus, avant l'apparition des symptômes cliniques permettant de poser le diagnostic correct. Le Dr Miller (1990) décrit 4 455 enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique:

• enfants de moins d'un an - 3 %, de 1 à 10 ans - 77 %, de plus de 10 ans - 20 %;
• garçons - 57 %, filles - 43 %;
• fièvre - 61 %; hémorragies - 48 %; douleurs osseuses - 23 %; lymphadénopathie - 63 % (grave - 17 %); splénomégalie - 57 % (chez 17 % des patients, la rate était palpée sous l'ombilic), hépatomégalie - 61 % (chez 17 % des patients, le bord inférieur du foie était sous l'ombilic), ganglions lymphatiques médiastinaux hypertrophiés - 7 %, lésions du SNC - 3 %;
• anémie - 80 % (dans 20 % des cas, l'hémoglobine est égale ou supérieure à 100 g/l); thrombocytopénie avec un nombre de plaquettes inférieur à 20 000 par µl - 28 %, 20 à 100 000 - 47 %, égal ou supérieur à 100 000 - 25 %; le nombre de leucocytes est inférieur à 10 000 par µl - 51 %, 10 à 50 000 par µl - 30 %, supérieur à 50 000 par µl - 19 %;
• morphologie des lymphoblastes: L1 - 85 %; L2 - 14 %, L3 - 10 %.

Dans le cas de l'ONLL, les syndromes prolifératifs sont moins fréquents que dans le cas de la leucémie aiguë lymphoblastique, mais l'intoxication, les syndromes anémiques et hémorragiques, les lésions du système nerveux central, des os, l'hypertrophie gingivale et l'hyperleucocytose sont plus fréquents.

Le syndrome de leucostase se développe chez les patients atteints de leucémie aiguë présentant un taux élevé de leucocytes dans le sang périphérique (plus de 100 000 par μl) et résulte d'une agrégation blastique dans les capillaires. Le plus souvent, il débute par des troubles cardiorespiratoires avec apparition d'une insuffisance respiratoire aiguë et d'un œdème pulmonaire ou par un tableau de pneumonie, plus rarement par des manifestations du système nerveux central accompagnées de céphalées aiguës ou d'un état évoquant un accident vasculaire cérébral.

Les infections sont une complication naturelle de la leucémie aiguë, conséquence du développement d'un syndrome d'immunodéficience primaire et secondaire (conséquence d'un traitement cytostatique, granulocytopénie). Une neutropénie avec un nombre de neutrophiles inférieur à 500 par μl est particulièrement dangereuse. On estime qu'avec une neutropénie aussi grave, au cours de la troisième semaine, le pourcentage de complications infectieuses avoisine les 100 %. Par conséquent, toute fièvre chez un enfant présentant une neutropénie aussi sévère justifie un traitement anti-infectieux actif (céphalosporines de troisième et quatrième générations, méronème, imipénème, tazocine, etc.). Dans le cadre d'un traitement cytostatique complexe, les transfusions de sang total sont dangereuses en termes d'infection non seulement par les virus des hépatites B, C et E, mais aussi par les virus de l'herpès, les champignons Candida, etc.

Au stade de rémission clinique complète, il n'y a pas de manifestations cliniques de leucémie aiguë, c'est-à-dire aucun écart par rapport à la norme lors de l'examen de l'enfant: le pourcentage de cellules blastiques dans le myélogramme ne dépasse pas 5 % et le nombre de lymphocytes dans le myélogramme est inférieur à 20 %; il ne devrait pas y avoir de cellules blastiques dans le sang périphérique, mais une thrombocytopénie et une leucopénie modérées sont possibles en raison de l'effet cytostatique du traitement; il n'y a pas d'écarts par rapport à la norme dans le liquide céphalo-rachidien.

La récidive de la leucémie aiguë peut être médullaire (détection de plus de 5 % de cellules blastiques dans le myélogramme) et extramédullaire (« extramédullaire ») avec diverses localisations d'infiltration leucémique (neuroleucémie, infiltration leucémique des testicules, de la rate, des ganglions lymphatiques, des sinus maxillaires, etc.).

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