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Le syndrome de Reye
Dernière revue: 23.04.2024
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[Quelles sont les causes du syndrome de Reye?
La pathogenèse du syndrome de Reye est basée sur l'insuffisance mitochondriale congénitale. Il a la signification malformation congénitale des enzymes impliquées dans la synthèse de l'urée - (. Ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza et al) Cycle ornithine. Le syndrome peut provoquer des médicaments (salicylates), des poisons hépatotropes et d'autres substances.
Les symptômes du syndrome de Reye
Période prodromique possible, en fonction du type d'ARVI ou OCI. Le vomissement est souvent le principal symptôme clinique avant le développement du coma. La particularité du coma chez les patients atteints du syndrome de Reye est une augmentation précoce du tonus musculaire jusqu'au degré de rigidité cérébrale. Pratiquement tous les patients ont une crise convulsive tonique mal ancrée. Le complexe des symptômes méningés n'est pas entièrement exprimé, instable. L'hépatomégalie est exprimée au maximum entre le 5ème et le 7ème jour du développement du coma. Signes caractéristiques de l'œdème cérébral.
La gravité des troubles neurologiques, de la profondeur des troubles neurologiques est divisé en quatre degrés: I - somnolence, II - semisopor, III - en fait un coma, IV - coma terminal. Lésion peut être plus ou moins de gravité: je degré d'augmentation de l'activité aminotransferraz typiques et les niveaux d'ammoniac pour le degré II - symptômes de défaillance de connexion, Pour la III belkovosinteticheskoy fonction - symptôme complexe hémorragique apparition (diminution des taux d'albumine, prothrombine et al.).
Diagnostic du syndrome de Reye
Les paramètres de laboratoire: augmentation des taux de transaminases (2-5 fois), court hyperammoniémie (précédée par le coma), l'hypoglycémie (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia sans la présence dans le sang des produits de dégradation de la fibrine (pas de glace) hypoalbuminémie, et ainsi de suite. La jaunisse et l'hyperbilirubinémie sont inhabituelles.
Des niveaux élevés d'enzymes et d'ammoniac restent pendant 3-4 jours. Pour clarifier le diagnostic du syndrome de Reye, une ponction biopsie du foie est souvent nécessaire. Les enfants souffrent principalement de l'âge de 3 mois à 3 ans.
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