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Syndrome de Reye
Dernière revue: 04.07.2025

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Quelles sont les causes du syndrome de Reye?
La pathogénèse du syndrome de Reye repose sur une insuffisance mitochondriale congénitale. Un défaut congénital des enzymes impliquées dans la synthèse de l'urée – le cycle de l'ornithine (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthétase, etc.) – est également important. Le syndrome peut être déclenché par des médicaments (salicylates), des toxiques hépatotropes et d'autres substances.
Symptômes du syndrome de Reye
Une période prodromique est possible, se manifestant par une infection virale respiratoire aiguë ou une infection intestinale aiguë. Les vomissements constituent souvent le principal symptôme clinique avant le développement du coma. Chez les patients atteints du syndrome de Reye, le coma se caractérise par une augmentation précoce du tonus musculaire pouvant aller jusqu'à la rigidité de décérébration. Presque tous les patients présentent des crises convulsives toniques mal contrôlées. Le complexe symptomatique méningé est incomplètement exprimé et inconstant. L'hépatomégalie atteint son maximum entre le 5e et le 7e jour du développement du coma. Des signes d'œdème cérébral sont caractéristiques.
La gravité des troubles neurologiques, selon leur profondeur, est divisée en quatre degrés: I – somnolence, II – stupeur, III – coma proprement dit, IV – coma terminal. Les lésions peuvent être plus ou moins graves: le degré I se caractérise par une augmentation de l'activité des aminotransférases et des taux d'ammoniac; le degré II par l'ajout de signes d'insuffisance protéo-synthétique (diminution des taux d'albumine, de prothrombine, etc.); le degré III par l'apparition d'un syndrome hémorragique.
Diagnostic du syndrome de Reye
Résultats de laboratoire: augmentation des taux d'aminotransférases (2 à 5 fois), hyperammoniémie à court terme (précédant le coma), hypoglycémie (jusqu'à 2,5 mmol/l), hypofibrinogénémie sans présence de produits de dégradation de la fibrine dans le sang (pas de CIVD), hypoalbuminémie, etc. La jaunisse et l'hyperbilirubinémie ne sont pas typiques.
Des taux élevés d'enzymes et d'ammoniac persistent pendant 3 à 4 jours. Pour clarifier le diagnostic du syndrome de Reye, une biopsie hépatique est souvent nécessaire. Les enfants âgés de 3 mois à 3 ans sont le plus souvent touchés.
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