Diagnostic de la tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques

Diagnostic différentiel

La tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques doit être différenciée des altérations pathologiques du médiastin et de la racine pulmonaire d'origine non tuberculeuse. Plus de 30 affections de cette zone, détectées par radiographie, ont été décrites. Elles peuvent être classées en trois groupes principaux:

• lésions tumorales des organes médiastinaux;
• adénopathie non spécifique;
• anomalies dans le développement des vaisseaux sanguins des organes thoraciques.

Lors du diagnostic différentiel, il convient de prendre en compte la structure anatomique radiographique du médiastin. Faisant partie de la cavité thoracique, le médiastin est limité en avant par la paroi postérieure du sternum et les cartilages costaux, en arrière par la colonne vertébrale, latéralement par les feuillets pleuraux médiaux, en bas par le diaphragme et en haut par l'ouverture thoracique.

Les enfants atteints de maladies du médiastin antérieur et postérieur sont adressés aux services antituberculeux en cas de suspicion d'un processus spécifique au niveau des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Il s'agit généralement d'enfants ayant été en contact avec un patient atteint de tuberculose active ou présentant une altération de la sensibilité à la tuberculine. Un virage, des réactions tuberculiniques hyperergiques, une augmentation de la taille de la papule de plus de 6 mm selon le test de Mantoux à 2 TE indiquent une infection. Dans de tels cas, l'expansion radiologique de l'ombre médiastinale est interprétée sans ambiguïté comme une suspicion de tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques. La localisation de la formation dans le médiastin antérieur ou postérieur permet d'exclure un processus spécifique au niveau des ganglions lymphatiques intrathoraciques, généralement situés dans le médiastin central.

Les formations volumétriques affectant les organes du médiastin et rendant difficile le diagnostic différentiel de la bronchite tuberculeuse chez l'enfant peuvent être attribuées aux suivantes: hyperplasie du thymus, thymomes, kystes dermoïdes et tératomes, formations neurogènes, lymphogranulomatose, leucémie lymphoïde, sarcome et sarcoïdose. Le plus souvent, il est nécessaire de distinguer la tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques des formes médiastinales de lésions systémiques, des lymphomes bénins et malins (sarcoïdose thoracique, lymphogranulomatose, leucémie lymphoïde, lymphosarcome), et des adénopathies inflammatoires non spécifiques (réactives et virales).

Hyperplasie du thymus, thymomes. L'hyperplasie du thymus survient chez le nourrisson et la petite enfance. Le terme « thymome » désigne tous les types de tumeurs et de kystes du thymus. Dans un nombre significatif de cas, les lésions thymiques sont asymptomatiques. Au fur et à mesure du développement tumoral, des manifestations cliniques apparaissent: symptômes de pression sur les organes adjacents, ainsi que symptômes d'activité hormonale. À la radiographie, le thymome se manifeste par une expansion du médiastin d'un côté ou des deux côtés. Le plus souvent, il est asymétrique. La localisation privilégiée est la partie supérieure et moyenne du médiastin antérieur. À la radiographie, le thymome est généralement localisé au niveau de la clavicule, remplit l'espace rétrosternal et, se rétrécissant vers le bas selon sa taille, peut s'étendre jusqu'au diaphragme. L'ombre est uniforme, de contour net, légèrement convexe vers le tissu pulmonaire. Lorsque les lobes élargis sont déplacés d'un côté, le médiastin élargi présente un caractère bicyclique. La taille et la forme des lobes du thymus transformés par la tumeur sont très variables. La littérature fait état d'une possible ondulation des contours et d'une forme en poire, ainsi que d'inclusions de sels de calcium. Ceci crée une similitude avec une hyperplasie des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Le diagnostic topique est d'une importance décisive pour la différenciation.

Les kystes dermoïdes et les tératomes sont également localisés dans le médiastin antérieur. Les kystes dermoïdes sont des anomalies du développement embryonnaire, dérivées de l'ectoderme. On y trouve donc des éléments tels que la peau, les cheveux, les glandes sudoripares et sébacées. On y retrouve des éléments des trois feuillets germinaux – ectoderme, mésoderme et endoderme (peau avec ses annexes, muscles, tissus nerveux et osseux, et même des éléments d'organes individuels – dents, mâchoires, etc.). En règle générale, les kystes dermoïdes et les tératomes ne se manifestent pas cliniquement; ils sont généralement identifiés par un examen radiographique. La localisation typique des tératomes est la partie moyenne du médiastin antérieur. Les kystes dermoïdes se caractérisent par une croissance très lente. Le facteur diagnostique déterminant est la présence d'inclusions osseuses (par exemple, dents, fragments de mâchoire, phalanges). En l'absence d'inclusions documentées, l'image radiographique correspond à une tumeur bénigne.

Les tumeurs neurogènes sont les tumeurs et kystes du médiastin les plus fréquents. Elles surviennent à tout âge, y compris chez le nouveau-né. Il s'agit le plus souvent de neurinomes, des tumeurs bénignes qui se développent à partir des cellules de Schwann. Les neurinomes malins sont rares. Les symptômes cliniques des neurinomes sont atypiques, leur évolution est longue et asymptomatique. Ils sont le plus souvent détectés lors d'un examen radiologique préventif. Radiographie:

• Sur une radiographie directe, une tumeur est détectée paravertébrale dans l'angle costo-vertébral, qui, en règle générale, a la forme d'un semi-ovale allongé, avec une base large adjacente à la colonne vertébrale:
• Sur l'image latérale, l'ombre de la tumeur a également une base large adjacente à la colonne vertébrale et sa convexité est tournée vers l'avant.

La vitesse de croissance des neurinomes peut également varier. La structure de l'ombre est uniforme, les contours sont nets, parfois légèrement bosselés. Les neurinomes ne pulsent pas et ne bougent pas lorsque la personne examinée change de position.

Sarcoïdose. La tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques se distingue de la sarcoïdose de stade I. Selon les concepts modernes, la sarcoïdose est une maladie chronique d'étiologie incertaine, caractérisée par des lésions du système lymphatique, des organes internes et de la peau, avec formation de granulomes spécifiques entourés d'une couche hyalineuse. Les ganglions lymphatiques intrathoraciques sont touchés dans 100 % des cas, tandis que les autres organes le sont moins souvent. La sarcoïdose survient chez les enfants plus âgés et les adolescents. Les manifestations cliniques de la sarcoïdose sont variées. Dans la plupart des cas, la maladie est asymptomatique et est détectée fortuitement, lors d'un examen fluorographique. Dans 20 % des cas, une apparition aiguë est possible, accompagnée d'un syndrome de Löfgren (augmentation de la température corporelle à 38-39 °C, érythème noueux, douleurs articulaires et adénopathie intrathoracique). Certains patients présentent un début subaigu, avec une élévation de la température corporelle jusqu'à des valeurs subfébriles, une toux sèche, une faiblesse générale et des douleurs articulaires. Plusieurs signes distinguent la tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques de la sarcoïdose. La sarcoïdose se caractérise par une anergie tuberculinique: dans 85 à 90 % des cas, les réactions tuberculiniques sont négatives, tandis qu'en cas de bronchoadénite tuberculeuse, elles sont positives. Dans plus de la moitié des cas, la sarcoïdose est latente, sans manifestations cliniques prononcées. L'hémogramme de la sarcoïdose révèle parfois une leucopénie et une lymphopénie, une monocytose, une éosinophilie avec une VS normale ou légèrement augmentée. Dans le sérum sanguin, on observe une augmentation des gammaglobulines, ainsi que de la calcémie et de l'urine. L'image radiographique de la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques se caractérise, à de rares exceptions près, par leur hypertrophie bilatérale symétrique et leur délimitation nette. Le degré d'augmentation de volume est significatif, comme pour l'adénomégalie. Les anomalies structurelles sont de même nature et il n'y a aucune modification du profil pulmonaire autour des racines. En cas de difficultés diagnostiques importantes, une biopsie des ganglions lymphatiques périphériques est indiquée, si possible; en leur absence, une médiastinoscopie avec biopsie est réalisée. L'examen histologique des granulomes sarcoïdes est caractérisé par un monomorphisme: ils ont la même taille, la même forme et la même structure. Les granulomes sont constitués de cellules épithélioïdes. Contrairement à la tuberculose, les foyers des granulomes ne présentent pas de nécrose. Dans de rares cas, des cellules géantes de type Pirogov-Langhans peuvent être observées. Les granulomes sont délimités du tissu environnant par une bordure de fibres réticulaires et hyalines. Le corps leucocytaire typique de la tuberculose est absent.

Lymphogranulomatose. Les manifestations cliniques et radiologiques de la tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques sont similaires à celles de la lymphogranulomatose. Des symptômes tels qu'une perte de poids, une faiblesse, une augmentation de la température corporelle jusqu'à des valeurs subfébriles et fébriles, et une hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques constatée à la radiographie, sont observés dans les deux maladies. Dans la lymphogranulomatose, en raison du développement d'un syndrome d'immunodéficience, les réactions à la tuberculine sont négatives, même en cas de prédisposition à la tuberculine. Les ganglions lymphatiques périphériques sont touchés dans 90 à 95 % des cas et se situent principalement dans les régions cervicale et sus-claviculaire. Contrairement à la tuberculose, ils peuvent atteindre des tailles importantes, avoir une densité ligneuse, ne sont pas fusionnés aux tissus environnants et ne sont généralement pas sujets à une fusion purulente. La lymphogranulomatose se caractérise par une anémie, une leucocytose avec neutrophilie, une lymphopénie progressive et une éosinophilie. La tuberculose ne se caractérise pas par des modifications des globules rouges; la leucocytose est moins prononcée, mais une lymphocytose est possible. L'examen radiographique de la lymphogranulomatose révèle une hyperplasie ganglionnaire tumorale, dont l'ampleur est significative. Ce processus a généralement une distribution symétrique. La structure des ganglions lymphatiques transformés par la tumeur est uniforme. Le médiastin supérieur apparaît élargi, avec des contours polycycliques nets.

L'examen bronchologique révèle généralement des signes indirects d'hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques, tandis que la bronchoadénite tuberculeuse peut révéler une pathologie bronchique spécifique et une endobronchite catarrhale limitée. L'examen microscopique révèle une composition cellulaire polymorphe en faveur d'une lymphogranulomatose: on y trouve des neutrophiles, des lymphocytes, des cellules plasmatiques et réticulo-endothéliales, ainsi qu'un pourcentage assez élevé d'éosinophiles. La présence de cellules de Berezovsky-Sternberg confirme le diagnostic.

Leucémie lymphoïde. Sarcome. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques dans la leucémie lymphoïde et le sarcome peut également simuler une bronchoadénite tuberculeuse. Contrairement à la tuberculose, les réactions à la tuberculine sont négatives. Le leucogramme est essentiel. La leucémie se caractérise par une forte augmentation du nombre de lymphocytes; outre les lymphocytes normaux, leurs formes jeunes et pathologiques, des cellules blastiques sont détectées dans le frottis. Le diagnostic est confirmé par une ponction sternale et un examen de la moelle osseuse obtenue par trépanobiopsie. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques dépend du type de tumeur. Le développement de la leucémie lymphoïde pendant l'enfance et l'adolescence entraîne généralement l'atteinte de tous les groupes de ganglions lymphatiques intrathoraciques, formant de grands conglomérats symétriques de structure homogène aux contours polycycliques nets. Une progression rapide de la maladie peut entraîner un syndrome de compression avec altération de la perméabilité bronchique et compression de la veine cave supérieure. L'examen hématologique (myélogramme, trépanobiopsie) est d'une importance cruciale pour le diagnostic. La distinction entre sarcome et tuberculose est facilitée par la présence de lésions symétriques, une augmentation significative des ganglions lymphatiques intrathoraciques de structure uniforme et une croissance rapide, particulièrement caractéristique chez les enfants et les adolescents.

Adénopathie non spécifique. Dans certains cas, la tuberculose des ganglions lymphatiques intrathoraciques doit être différenciée des maladies non spécifiques associées à un syndrome d'adénopathie intrathoracique: rougeole, coqueluche, infections virales. Un diagnostic différentiel est le plus souvent nécessaire chez un enfant infecté par le MBT. Les enfants présentant une adénopathie non spécifique à l'anamnèse présentent généralement des infections virales respiratoires aiguës fréquentes et des affections ORL. L'état clinique de l'enfant présente des modifications de la réactivité, se manifestant par des syndromes allergiques ou une diathèse. L'examen radiographique révèle que l'hypertrophie des ganglions intrathoraciques est supérieure à celle typique de la tuberculose. La structure des ganglions lymphatiques est homogène. En période aiguë, on observe une augmentation diffuse du tableau pulmonaire, due à une hyperémie et à un œdème interstitiel. L'observation dynamique indique une involution du processus dans un délai relativement court. La trachéobronchoscopie diagnostique chez les patients présentant une adénopathie intrathoracique non spécifique révèle généralement un tableau bronchologique d'endobronchite diffuse non spécifique. L'adénopathie spécifique est compliquée par des processus bronchiques limités: tuberculose à différents stades d'évolution ou endobronchite catarrhale. En règle générale, ces enfants consultent souvent un médecin pour des symptômes identiques à ceux d'une intoxication tuberculeuse (état subfébrile prolongé), d'infections respiratoires aiguës fréquentes, de toux sèche, de manque d'appétit, de somnolence, etc.

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