Maladie de Werlhoff

Cette maladie n'épargne personne. Elle est diagnostiquée chez les nouveau-nés, les enfants d'âge préscolaire et scolaire, et les adultes ne sont pas non plus à l'abri. Mais comme le montrent les statistiques, les femmes sont trois fois plus touchées par cette pathologie que la moitié masculine de l'humanité. Qu'est-ce que la maladie de Werlhof? Peut-on la traiter efficacement? Nous tenterons de répondre à toutes ces questions et à bien d'autres dans cet article.

Causes de la maladie de Werlhof

La maladie de Werlhof, ou comme on l'appelle aussi purpura thrombocytopénique, est un changement pathologique dans le corps humain qui se forme sur la base de la prédisposition des plaquettes à l'agrégation (le processus de collage des cellules, le stade initial de la formation du thrombus).

À ce jour, les causes exactes de la maladie de Werlhof n'ont pas pu être établies. Si l'on considère sans équivoque le caractère héréditaire et génétique de la maladie, elle est beaucoup moins souvent diagnostiquée que la forme acquise de la lésion. Une origine enzymatique, immunitaire ou virale a également été envisagée, mais même cette hypothèse n'a pas encore été confirmée de manière sérieuse.

Symptômes de la maladie de Werlhof

Cette lésion, qui se développe dans le corps humain, entraîne l'obstruction du passage des petits capillaires. En cas de suspicion de cette maladie, le médecin peut observer les symptômes suivants:

• Diminution du nombre de plaquettes dans le sang du patient, par unité de volume plasmatique. Ce résultat peut être obtenu grâce à l'utilisation active de ces composants sanguins dans la formation de caillots sanguins.
• Le purpura thrombocytopénique s'accompagne de troubles ischémiques qui affectent presque tous les organes du corps humain: le cœur, la vésicule biliaire, le foie, les organes génitaux, les reins, le cerveau, etc.
• Cette maladie est classée comme une pathologie qui se développe assez rapidement, touchant absolument toutes les catégories d'âge.
• Les patients les plus fréquemment touchés par le purpura thrombocytopénique sont ceux âgés de 10 à 50 ans.
• Les changements pathologiques peuvent survenir « à l’improviste » (dans un contexte de santé absolue), ou après une pathologie infectieuse, froide ou intestinale.
• La personne commence à ressentir des douleurs dans la région de la tête.
• Il se sent vite fatigué.
• Une diminution générale du tonus corporel est ressentie.
• Le patient a un manque d’appétit.
• Les nausées peuvent être un symptôme de la maladie de Werlhof et, dans de rares cas, elles peuvent même se transformer en réflexe nauséeux.
• Une fièvre de type irrégulier peut apparaître.
• Des symptômes douloureux apparaissent, localisés dans la poitrine et le péritoine.
• Presque tout le corps du patient est couvert de petites hémorragies et d'ecchymoses. Les hémorragies sont spontanées et apparaissent principalement la nuit.
• Déficience visuelle.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes suivants peuvent s'ajouter aux symptômes déjà existants de la maladie de Werlhof:

• Saignements de localisations diverses: nasaux, utérins, gastro-intestinaux, hémorragies rétiniennes, saignements gingivaux. Plus rarement, une hémoptysie peut s'y ajouter.
• Des symptômes de nature névralgique peuvent également survenir:
  • Paralysie d'un côté du corps.
  • L'ataxie est un trouble de l'équilibre et de la coordination des mouvements volontaires.
  • Désorientation dans l'espace.
  • Lenteur de la conversation.
  • Crampes.
  • Tremblement
  • Un brouillard apparaît devant mes yeux.
  • Parfois, des troubles mentaux aigus se développent.
  • Dans une situation particulièrement grave, le patient tombe dans un état comateux.
• Le principal tableau clinique de la maladie reste toutefois des saignements muqueux (surtout chez les petits patients) ou des hémorragies cutanées. Elles peuvent survenir à la suite d'ecchymoses ou d'injections, sans raison apparente. Les hémorragies épidermiques peuvent être de tailles variées (de petits points à des taches assez larges), mais elles sont principalement localisées sur la face antérieure du corps, ainsi que sur les membres supérieurs et inférieurs. La différence entre les hémorragies de la maladie de Werlhof et les saignements vasculaires classiques réside dans le fait que, contrairement à ces derniers, ces ecchymoses peuvent fusionner périodiquement avec leurs voisines. Ce facteur est un critère essentiel pour établir le diagnostic de purpura thrombocytopénique et évaluer la nature de la diathèse hémorragique.
• Selon la durée de l'hémorragie, comme dans le cas d'une ecchymose vasculaire, la teinte des taches hémorragiques peut être soit bleu-verdâtre, soit brun foncé ou jaune.
• Chez une femme en âge de procréer, des saignements peuvent survenir dans les ovaires, ce qui peut simuler une grossesse extra-utérine.
• La pathologie se manifeste par des exacerbations fréquentes.
• La capacité du patient à travailler diminue.

La maladie de Werlhof chez les enfants

Malgré tous leurs efforts, les adultes ne parviendront pas à protéger complètement leur bébé des coups et des écorchures. Une démarche encore instable, une coordination imparfaite et une mobilité innée peuvent entraîner des chutes, même sur un terrain plat. Cette « fuite » peut entraîner des ecchymoses sur la peau délicate du bébé. Cependant, des hémorragies apparaissent parfois sur le corps du bébé, apparemment sans raison apparente. Cela devrait alerter les parents et inciter à consulter un pédiatre. Après tout, ces symptômes peuvent être les premiers signes de la maladie de Werlhof chez l'enfant.

Les pédiatres considèrent cette maladie comme la cause la plus fréquente de lésions infantiles liées aux pathologies génétiques du système hématopoïétique. La fréquence de diagnostic du purpura thrombopénique chez l'enfant est d'un à deux cas pour cent mille enfants en bonne santé. Cette maladie ne révèle pas de prédominance sexuelle chez l'enfant.

Les raisons de l'apparition de cette pathologie chez les jeunes patients restent encore inconnues. Les médecins sont partagés quant à l'origine de la maladie. Certains pensent qu'elle est d'origine génétique, le développement de la pathologie étant lié à l'infériorité d'une cellule sanguine, causée par une mutation. D'autres évoquent une forme immunitaire de la maladie, due à une baisse des défenses immunitaires de l'enfant. D'autres encore avancent que le mécanisme déclencheur de cette maladie est la présence simultanée de ces deux causes.

Les premiers signes de la maladie peuvent apparaître peu de temps après un traitement médicamenteux, une hypothermie ou une surchauffe sévère, une vaccination, ou suite à des maladies infectieuses causées par une flore pathogène (bactérienne ou virale). Il existe plusieurs voies pathogéniques de progression de cette maladie:

1. La confluence de certains facteurs déclenche le mécanisme de synthèse d'anticorps spécifiques qui deviennent des antagonistes des plaquettes. Ce processus se traduit par la formation d'un tandem anticorps-antigène sur la paroi d'une cellule sanguine. Cette formation entraîne la mort cellulaire.
2. Parallèlement, la formation et le développement des thrombocytes dans les organes de l'hématopoïèse sont perturbés. Autrement dit, l'antigène nouvellement formé détruit non seulement la cellule sanguine déjà « adulte », mais altère également le développement normal du germe mégacaryocytaire.
3. Cette perturbation du processus hématopoïétique entraîne une diminution de la durée de vie des thrombocytes. Dans un organisme sain, ce composant du sang vit de dix à douze jours, tandis que dans la maladie de Werlhof, cette durée peut être réduite à un ou deux jours.

En conséquence, la quantité de plaquettes dans l'organisme de l'enfant diminue considérablement, ce qui affecte inévitablement l'incapacité de l'organisme à fonctionner normalement. Les plaquettes constituent la nutrition de l'organisme. Une diminution du taux de ce composant sanguin provoque une diminution de la couche endothéliale des capillaires sanguins. Ceci est à l'origine de saignements soudains, prolongés et abondants.

Si un tel patient ne reçoit pas de soins médicaux en temps opportun, le résultat peut être très tragique, voire fatal.

Il arrive que la maladie de Werlhof soit diagnostiquée pour la première fois chez une femme enceinte. La plupart du temps, les femmes atteintes de ce diagnostic portent leur enfant normalement et l'accouchement se déroule normalement. En cas de purpura thrombopénique, les pertes sanguines pendant l'accouchement sont tout à fait acceptables et ne menacent pas la vie de la parturiente. En revanche, l'interruption volontaire de grossesse (IVG) peut provoquer des saignements beaucoup plus importants. La seule exception est la forme aiguë de la maladie.

Sur la base de ce qui précède, on peut affirmer que le diagnostic de la maladie de Werlhof chez une femme enceinte ne constitue pas une contre-indication à la poursuite de la grossesse. Des saignements fréquents et assez abondants peuvent justifier une interruption artificielle de grossesse.

Diagnostic de la maladie de Werlhof

Pour poser un diagnostic correct, le médecin doit posséder une expérience et des qualifications suffisantes. Le diagnostic de la maladie de Werlhof comprend:

• Analyse du tableau clinique de la maladie.
• Identifier les antécédents médicaux du patient.
• Examen du patient par un spécialiste. Symptôme de pincement. Dans le purpura thrombocytopénique, un pincement provoque immédiatement la formation d'une ecchymose sous la peau.
• Les tests endothéliaux sont obligatoires.
  • Le test du brassard permet d'évaluer l'état normal des petits capillaires (élasticité, flexibilité et fragilité). Pour réaliser cet examen, on utilise un brassard ordinaire pour mesurer la pression artérielle. La pression artérielle est préalablement jugée normale. Après un certain temps, le brassard est remis en place et la pression artérielle est ramenée à des valeurs supérieures à la normale de 10 à 15 mmHg. Dans cette maladie, des pétéchies apparaissent presque immédiatement: de nombreuses petites hémorragies se forment. Un tel tableau est un résultat positif aux tests de dépistage du purpura thrombocytopénique.
  • Le signe du marteau est similaire au signe du pincement, mais un marteau est utilisé à la place d'un pincement.
  • Tests de ventouses et de prick-tests, ou test de Waldman. Cette méthode permet de déterminer la présence d'un processus hyperergique chez le patient, affectant directement le système vasculaire et l'hématopoïèse (évolution rapide du processus pathologique, entraînant le décès du patient malgré un traitement approprié et opportun). L'examen est réalisé à l'aide d'une canule médicale (d'où le nom de l'étude), placée sur le patient. La canule est généralement fixée légèrement sous la clavicule. Elle permet d'irriter les capillaires épiduraux. La canule est maintenue en place pendant une vingtaine de minutes, après quoi un frottis sanguin est prélevé à l'endroit où se trouvait la canule et le taux de monocytes est déterminé. Le contrôle consiste à déterminer le nombre de ces mêmes structures, mais avant l'irritation. Cette étude est réalisée périodiquement tout au long de la maladie. Avec la pathogénicité du processus en cours, le nombre de monocytes peut augmenter considérablement.
• Une analyse sanguine générale est obligatoire. Elle permet de détecter une thrombocytopénie, principal symptôme de la maladie de Werlhof. Un examen en laboratoire à l'aide d'un appareil grossissant permet d'observer clairement la taille gigantesque des thrombocytes.
• Un test de coagulation sanguine est également prescrit. Cet examen révèle une augmentation du temps de saignement. La pathologie est évaluée par le degré de diminution du volume du caillot plasmatique avec une teneur plaquettaire standard (rétraction du caillot sanguin).
• Une ponction de moelle osseuse est également réalisée. Cette étude, réalisée dans le purpura thrombocytopénique, permet de constater une forte augmentation du taux de mégacaryoblastes, de promégacaryocytes et de mégacaryocytes dans l'organisme du patient. Dans ce cas, à l'état normal, les plaquettes sont pincées du noyau des mégacaryocytes, les débarrassant de leur cytoplasme. Ce processus provoque la fragmentation du mégacaryocyte en plusieurs composants, après quoi ils sont utilisés par phagocytose (processus de capture et d'absorption actives d'organismes vivants (bactéries, champignons, etc.) et de particules inertes par les organismes unicellulaires). En cas de maladie, le pincement plaquettaire réduit rapidement son activité.
• Lors du diagnostic de la maladie de Werlhof, un examen complet du patient est effectué, au cours duquel une rate hypertrophiée est parfois constatée.
• Si le patient présente des saignements importants, tous les symptômes de l'anémie hypochrome posthémorragique sont alors notés.
• Une leucocytose modérée est parfois observée.
• Dans le contexte de ce qui précède, une insuffisance surrénalienne peut se développer, ainsi qu'une activation de la progression de processus pathologiques dans d'autres organes du corps, se déroulant le long de la voie ischémique.
• Dans les cas chroniques de la maladie, des crises hémorragiques sont observées périodiquement, accompagnées d'une anémie profonde et d'épanchements sanguins excessifs, affectant de vastes zones du corps. Si un tel processus touche le cerveau, le risque de décès du patient est élevé.

Traitement de la maladie de Werlhof

Le traitement de cette maladie dépend largement du stade de la pathologie et de son évolution. Dans les cas avancés, un traitement chirurgical, impliquant l'ablation de la rate, peut être nécessaire. Le traitement clinique de la maladie de Werlhof comprend l'introduction d'hormones corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs dans le protocole thérapeutique.

Par exemple, des hormones telles que le médopred, la prednisolone, la décortine n20, l'hémisuccinate de prednisolone, la solu-décortine n250, le prednisol.

La prednisolone est une hormone corticosurrénalienne. Son mode d'administration et sa posologie sont prescrits au cas par cas, en fonction de l'état du patient et du tableau clinique général. La posologie initiale quotidienne est de 20 à 30 mg, soit quatre à six comprimés. En cas de pathologie plus sévère, la posologie quotidienne peut être calculée selon la formule suivante: 1 mg par kilogramme de poids corporel, réparti en quatre à six prises. En cas de pathologie particulièrement aiguë, cette dose peut s'avérer insuffisante; après cinq à sept jours, la posologie initiale recommandée peut alors être doublée. L'action de ces médicaments soulage principalement le syndrome hémorragique, puis, une fois soulagé, leur mécanisme d'action permet d'augmenter progressivement le nombre de plaquettes sanguines.

La durée du traitement dépend directement de l’obtention de l’effet thérapeutique et est effectuée jusqu’à ce que le patient soit complètement rétabli.

Ce médicament est contre-indiqué en cas d'hypertension artérielle persistante, de diabète, de néphrite, de psychose d'origines diverses, d'ulcères de la muqueuse gastrique et duodénale, en période postopératoire, en cas de tuberculose ouverte, ainsi qu'en cas de grossesse, d'hypersensibilité aux composants du médicament et d'âge de la retraite.

La prednisolone ne doit pas être arrêtée brutalement, mais progressivement. Parallèlement à la réduction de la dose d'hormones corticosurrénaliennes, le patient se voit prescrire du délagyl, de la chloroquine, de la chloroquine et de la phosphate de hingamine.

Delagil, médicament destiné au traitement des infections protozoaires, est administré par voie orale, après les repas, à raison de 0,5 g deux fois par semaine, puis une fois par semaine, le même jour. Si nécessaire (à la discrétion du médecin traitant), le schéma thérapeutique peut être fixé à 0,25 à 0,5 g une fois par jour.

Les contre-indications à l'utilisation de ce médicament comprennent un dysfonctionnement du foie et des reins, des changements sévères du rythme cardiaque, des antécédents de porphyrinurie chez le patient, une suppression de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse, ainsi qu'une intolérance accrue aux composants du médicament.

Si, lors de l'arrêt des hormones du cortex surrénalien, une forte exacerbation de la maladie est observée, le médecin traitant ramène la posologie de ce médicament aux valeurs d'origine.

Si, après quatre mois de traitement, l'efficacité du traitement n'est pas stable, l'hématologue ou le médecin traitant prescrira probablement une ablation de la rate. Ce traitement permet dans 80 % des cas une guérison complète.

L'excision de l'organe est réalisée sous hormonothérapie. Immédiatement avant l'opération, le médecin prescrit une dose de prednisolone supérieure à celle prise jusqu'alors par le patient.

Si un patient est diagnostiqué avec la maladie de Werlhof, et dans sa forme auto-immune, même l'ablation de la rate ne permet pas toujours une guérison complète. Dans ce cas, le saignement est stoppé, mais la thrombocytopénie persiste.

Si l'ablation de la rate ne résout pas le problème, le médecin traitant prescrit au patient des immunosuppresseurs (par exemple, Azapress, Imuran, Azathioprine, Azanine, Azamun). Parallèlement, des médicaments appartenant au groupe des glucocorticoïdes sont également ajoutés au protocole thérapeutique.

L'azathioprine, un médicament immunosuppresseur, est prescrite pendant un à deux mois à raison de 4 mg par kilogramme de poids corporel. La dose est ensuite progressivement diminuée jusqu'à 3 à 2 mg par kilogramme de poids corporel.

Il n'est pas recommandé de prescrire ce médicament en cas de pathologie hépatique sévère, de leucopénie ou en cas d'hypersensibilité de l'organisme du patient aux composants du médicament.

Le cyclophosphamide, un antinéoplasique classé comme composé alkylant, est prescrit à raison de 0,2 à 0,4 g par jour. Le traitement complet nécessite six à huit grammes de médicament. Il peut être administré par voie intraveineuse, intramusculaire, intrapéritonéale ou intrapleurale. Le mode d'administration est prescrit au cas par cas par le médecin traitant.

Les contre-indications à l'utilisation de ce médicament comprennent des modifications pathologiques des reins, une hypoplasie de la moelle osseuse, une cachexie et une anémie sévères, une pathologie oncologique terminale, une intolérance accrue aux composants du médicament, une leucopénie et/ou une thrombocytopénie, ainsi que la période de grossesse et d'allaitement.

La vincristine est un médicament à base de plantes à action antitumorale, prescrit par un hématologue à raison de 1 à 2 mg par mètre carré de surface corporelle, une fois par semaine. La durée du traitement est d'un mois et demi à deux mois.

Un effet secondaire des immunosuppresseurs est leur caractère mutagène; il est donc déconseillé de prescrire des médicaments de ce groupe aux enfants en pleine croissance. Ils ne sont pas non plus utilisés en cas de thrombocytopénie auto-immune, avant une ablation de la rate. En période préopératoire, ces médicaments ne donnent pas les résultats escomptés; leur efficacité est maximale en période postopératoire.

La transfusion sanguine n'est pas non plus efficace dans la maladie de Werlhof car le processus de fusion des plaquettes (thrombocytolyse) n'a pas encore été éliminé.

Lors du traitement de la maladie de Werlhof, il est déconseillé de prendre simultanément des médicaments susceptibles d'affecter l'agrégation plaquettaire, comme le curantil, la carbénicilline, l'aspirine, la caféine, le brufène, le butadion et divers barbituriques.

Si une femme a des antécédents de purpura thrombocytopénique, il ne faut pas lui prescrire de procédures telles que le curetage de la cavité utérine, ni recourir à la tamponnade.

Le protocole de traitement comprend souvent d'autres méthodes hémostatiques (action locale ou générale). Il peut s'agir de dicynone, d'adroxone, d'œstrogènes, ainsi que d'une éponge hémostatique.

L'un des meilleurs médicaments hémostatiques, la dicynone, est prescrite par le médecin traitant à raison de 10 à 20 mg par kilogramme de poids corporel, répartis en trois ou quatre prises. Généralement, 0,25 à 0,5 g sont administrés en une seule fois. Si nécessaire, la dose peut être augmentée à 0,75 g, trois ou quatre fois par jour.

Les contre-indications au Dicynone comprennent l'hémorragie, qui survient en raison d'anticoagulants existants, l'intolérance individuelle aux composants du médicament, et également si le patient a des antécédents de thromboembolie ou de thrombose.

Si un purpura thrombopénique est diagnostiqué chez une femme enceinte, l'hormonothérapie n'a pas d'effet significatif sur le développement de l'embryon. Cependant, pendant l'allaitement, il est conseillé de nourrir le nouveau-né au biberon. Cela est nécessaire pour éviter que l'enfant ne reçoive des anticorps par le lait maternel, produit par son organisme.

L'ablation de la rate d'une femme enceinte n'est pratiquée que lorsque le bénéfice attendu de l'intervention chirurgicale est significativement plus élevé pour le corps de la femme que les conséquences de la rééducation postopératoire pour son futur enfant.

Prévention de la maladie de Werlhof

Étant donné que les causes de la maladie en question ne sont pas entièrement établies et que le mécanisme de ces transformations n'a pas été clairement identifié, la prévention primaire de la maladie de Werlhof est encore très peu développée. Celle-ci ne peut inclure qu'une prévention générale:

• Prévention des maladies infectieuses et inflammatoires de toute genèse.
• Empêcher le corps humain d’être infecté par divers virus.
• Évitez une exposition excessive à la lumière directe du soleil.
• Surveillez attentivement l’apparition de réactions allergiques du corps à d’éventuelles irritations.
• Soyez très prudent lorsque vous prenez des médicaments pharmacologiques, en respectant strictement le mode d'administration et la posologie.
• Évitez à la fois une surchauffe sévère et une hypothermie importante du corps.
• Éliminez les mauvaises habitudes et adaptez votre alimentation.

La prévention secondaire de la maladie de Werlhof repose sur la mise en place de mesures adéquates pour prévenir les récidives de purpura thrombopénique. Compte tenu de cette pathologie, les recommandations suivantes peuvent être formulées:

• Le patient devra éliminer de son alimentation les aliments épicés, les épices, les assaisonnements et le vinaigre.
• L'activité physique doit être douce. Les enfants présentant ce diagnostic sont dispensés d'éducation physique et sportive.
• Il n’est pas recommandé à ces patients d’utiliser des anti-inflammatoires non stéroïdiens pour le traitement d’autres pathologies.
• Les procédures physiothérapeutiques sont également contre-indiquées pour ces patients. Par exemple, l'UHF (exposition de la zone du corps ou de l'organe affecté à des champs électromagnétiques à hautes fréquences) ou divers réchauffements (par exemple, les rayons UV).

Pronostic de la maladie de Werlhof

Le pronostic de la maladie de Werlhof est assez ambigu et dépend largement de la forme de la maladie. Autrement dit, la pathologie est-elle en phase aiguë ou chronique? Son caractère est-il non immunitaire ou, au contraire, immunitaire?

Si une pathologie du germe mégacaryocytaire de nature immunologique est diagnostiquée, ou si l'ablation de la rate n'a pas donné les résultats escomptés, le pronostic est très sombre. Il est fort probable qu'une issue fatale soit inévitable.

Un patient présentant ce diagnostic est sous surveillance constante d'un spécialiste et inscrit auprès de lui. Il subit régulièrement, tous les deux à trois mois, un examen de contrôle comprenant des tests hémorragiques. Même la présence d'un léger saignement chez ce patient justifie la prescription d'hémostatiques.

On pense que la maladie en question est totalement incurable, mais avec la bonne approche thérapeutique, cette pathologie a un pronostic favorable.

Le bien le plus précieux d'une personne est sa santé et, par conséquent, sa vie. Certaines maladies ne peuvent pas toujours être évitées, mais il appartient à chacun de déterminer la rapidité avec laquelle la pathologie sera diagnostiquée et les mesures adéquates prises pour prévenir des dommages importants. Cette théorie est particulièrement adaptée à une maladie comme la maladie de Werlhof. Dans ce cas, plus tôt vous alerterez et consulterez un spécialiste, plus il sera en mesure de vous aider efficacement. Dans ce cas, non seulement la santé future, mais aussi la vie, dépendent directement de la rapidité avec laquelle les mesures seront prises pour enrayer la pathologie en question.