Lésion du nerf du bloc (IV) (n. trochlearis)

Symptômes d'une lésion du nerf trochléaire

L'apparition brutale d'une diplopie verticale sans ptôsis, associée à une posture caractéristique de la tête, est typique d'une lésion du nerf trochléaire. Les manifestations des lésions nucléaires, fasciculaires et périphériques du nerf trochléaire sont cliniquement identiques, à l'exception de la faiblesse du muscle oblique supérieur controlatéral provoquée par la lésion nucléaire. La lésion du nerf trochléaire gauche est illustrée.

• Dépression oculaire limitée à gauche lors de l'adduction en raison de la faiblesse du muscle oblique supérieur.
• Excyclotorsion.
• Diplopie torsionnelle verticale, augmentant en regardant vers le bas.
• Hyperdéviation de l'œil gauche (« gauche sur droit ») en position primaire lors de la fixation de l'œil droit intact, due à la faiblesse du muscle oblique supérieur gauche.
• L'hypertropie de l'œil gauche augmente avec le regard vers la droite en raison de l'hyperactivité du muscle oblique inférieur gauche et est minime ou absente avec le regard vers la gauche.

Une position forcée de la tête est adoptée pour éliminer la diplopie.

• Lorsque l’œil est tourné (atténuant l’excyclotorsion), il y a une inclinaison controlatérale de la tête.
• Si l'œil ne peut pas être abaissé pendant l'adduction, le visage est tourné vers la droite et le menton est abaissé.

Il est impossible de regarder vers le bas et vers la droite, ni de tourner l'œil gauche. Ceci est compensé par des mouvements de tête.

Les lésions bilatérales du nerf trochléaire sont caractérisées par:

• Hypertropie de l'œil droit en regardant à gauche, de l'œil gauche en regardant à droite.
• Cyclodéviation supérieure à 10 dans un test double Maddox.
• Ezzotropie en V.
• Test de Bielschowsky bilatéral positif.

Causes de lésions isolées du nerf trochléaire

1. Les lésions congénitales sont fréquentes, mais les symptômes peuvent ne se développer qu'à l'âge adulte. L'examen d'anciennes photographies pour déceler une posture anormale de la tête peut être utile, tout comme l'augmentation de l'amplitude de fusion par un prisme vertical.
2. Un traumatisme entraîne souvent une atteinte bilatérale du quatrième nerf crânien. Ces nerfs longs et fins sont vulnérables aux chocs physiques au niveau de la marge tentorielle du voile médullaire supérieur, là où ils se croisent.
3. Les lésions vasculaires sont fréquentes, mais les anévrismes et les tumeurs sont rares.

Les patients présentant une lésion du nerf trochléaire se plaignent d'une vision double verticale, plus prononcée en regardant vers le bas et dans la direction opposée. Ce tableau est dû à une paralysie unilatérale du muscle oblique supérieur (m. obliquus superior), qui oriente le globe oculaire vers l'extérieur et le bas. Les patients atteints d'une telle paralysie inclinent généralement la tête du côté opposé au muscle parétique afin de réduire la sensation de vision double (plus rarement, la tête est inclinée du côté de la paralysie, ce qui permet vraisemblablement au patient de mieux distinguer l'image visuelle sur la rétine d'un œil et de l'ignorer sur l'autre). Il est important de rappeler que la paralysie du muscle oblique supérieur peut s'accompagner de signes d'hyperactivité, voire de contracture du muscle oblique inférieur. Une lésion du nerf trochléaire est moins souvent diagnostiquée que celle des nerfs III ou VI.

La paralysie du nerf trochléaire peut être unilatérale ou bilatérale.

Le diagnostic topique des lésions du nerf trochléaire est possible aux quatre niveaux suivants:

• I. Le niveau du noyau ou de la racine du nerf trochléaire (ou des deux) dans le tronc cérébral.
• P. Niveau du nerf dans l'espace sous-arachnoïdien.
• III. Le niveau du nerf trochléaire dans le sinus caverneux.
• IV. Niveau du nerf dans l'orbite.

I. Lésion du nerf trochléaire au niveau de son noyau ou de sa racine (ou des deux) dans le tronc cérébral. Dans ce cas, une paralysie du muscle oblique supérieur se développe controlatéralement à la lésion.

Selon les structures adjacentes du tronc cérébral impliquées dans le processus pathologique, le tableau clinique suivant peut être observé:

L'atteinte d'un seul noyau ou d'une seule racine du nerf IV (rare) s'accompagne uniquement d'un tableau de lésion isolée du nerf trochléaire.

Les lésions de la région prétectale entraînent une paralysie du regard vertical (syndrome du mésencéphale dorsal). Les lésions du pédoncule cérébelleux supérieur s'accompagnent d'une dysmétrie du côté atteint.

L'atteinte des fibres sympathiques descendantes se manifeste par un syndrome de Claude Bernard-Horner du côté de la lésion. L'atteinte du faisceau longitudinal postérieur (médial) se manifeste par une parésie homolatérale du muscle adducteur avec nystagmus du globe oculaire controlatéral lors de son abduction.

Les lésions du colliculus supérieur entraînent un syndrome controlatéral du soi-disant défaut pupillaire afférent relatif (pupille de Marcus-Gun ou asymétrie de la réponse pupillaire à la lumière; une réaction directe normale des deux pupilles à la lumière est observée; avec une alternance rapide d'éclairage de l'un et de l'autre œil, une dilatation de la pupille du côté de la lésion cérébrale est observée lorsque la source lumineuse se déplace du côté sain vers le côté affecté) sans troubles visuels.

Les lésions du voile médullaire antérieur s'accompagnent de lésions bilatérales du nerf trochléaire.

II. Une lésion du nerf trochléaire dans l'espace sous-arachnoïdien entraîne une paralysie ipsilatérale du muscle oblique supérieur, à moins que le mésencéphale ne soit comprimé.

Une lésion d' un seul nerf IV n'est accompagnée que du tableau d'une lésion isolée du nerf trochléaire.

Les lésions du pédoncule cérébelleux supérieur s'accompagnent d'une dysmétrie ipsilatérale.

Les lésions du pédoncule cérébral s'accompagnent d'une hémiparésie controlatérale.

III. Lésion du nerf trochléaire dans le sinus caverneux et/ou la fissure orbitaire supérieure

La lésion d' un seul nerf IV s'accompagne uniquement d'une atteinte isolée du nerf trochléaire (rare). L'atteinte des nerfs crâniens III et VI et des fibres sympathiques entraîne une ophtalmoplégie; la pupille peut être petite, élargie ou intacte; un ptosis est observé. L'atteinte du nerf crânien V (première branche) s'accompagne de douleurs faciales ou rétroorbitaires, et d'une altération de la sensibilité au niveau de la première branche du nerf trijumeau. L'augmentation de la pression veineuse se manifeste par une exophtalmie et un chémosis.

IV. Lésions nerveuses traumatiques de l'orbite

Une atteinte du nerf trochléaire, du muscle oblique supérieur ou de son tendon se manifeste par une paralysie du muscle oblique supérieur.

La restriction mécanique du tendon oblique supérieur entraîne le syndrome de Strongrown: une forme de strabisme dans laquelle il y a fibrose et raccourcissement du muscle oblique supérieur de l'œil, entraînant une limitation caractéristique du mouvement du globe oculaire.

L'atteinte d'autres nerfs moteurs du globe oculaireou des muscles oculaires externes entraîne une ophtalmoplégie, un ptosis et une limitation des mouvements oculaires. L'atteinte du nerf optique se manifeste par une baisse de la vision, un œdème ou une atrophie de la paupière. L' effet de masse se manifeste par une exophtalmie (parfois une énophtalmie), un chémosis et un gonflement des paupières.

Les principales causes de lésions unilatérales ou bilatérales du nerf trochléaire sont: un traumatisme (y compris neurochirurgical et rachianesthésie), une aplasie du noyau nerveux, un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique mésencéphalique, une tumeur, une malformation artérioveineuse, une démyélinisation, un hématome sous-dural avec compression du tronc cérébral, une neuropathie ischémique du quatrième nerf crânien dans le diabète sucré ou d’autres vasculopathies, le syndrome de Guillain-Barré (d’autres nerfs crâniens sont également atteints), un zona ophtalmique (rare), une hypoxie néonatale, une encéphalite, des complications de chirurgie cardiaque, des processus occupant l’espace et infiltrants dans l’orbite. Les causes rares de paralysie isolée du muscle oblique supérieur de l’œil comprennent la myasthénie grave ou l’orbitopathie dysthyroïdienne.

La plupart des lésions du noyau trochléaire touchent les structures adjacentes. Les signes cérébelleux homolatéraux sont fréquents. L'atteinte du noyau trochléaire ou de sa racine entraîne une paralysie de l'oblique supérieur controlatérale. Une lésion unilatérale du noyau ou de la racine trochléaire avant sa décussation dans le voile médullaire antérieur avec des fibres sympathiques peut entraîner un syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral et une paralysie de l'oblique supérieur controlatérale. Une lésion mésencéphalique unilatérale du noyau trochléaire (ou de ses fibres avant la décussation) et du faisceau longitudinal médial peut entraîner une ophtalmoplégie internucléaire homolatérale et une paralysie de l'oblique supérieur controlatérale. Une lésion impliquant le colliculus supérieur et le noyau ou la racine prétrochléaire peut entraîner un déficit pupillaire afférent relatif controlatéral sans troubles visuels et une paralysie de l'oblique supérieur controlatérale. Une parésie bilatérale du muscle oblique supérieur avec des symptômes d'atteinte du tractus spinothalamique d'un côté a été décrite avec une petite hémorragie spontanée dans la zone du tegmentum mésencéphalique.

La myokymie oblique supérieure isolée a généralement une évolution bénigne (mais a également été décrite comme un signe de lésion du tegmentum du mésencéphale) et ne s'accompagne pas de symptômes de paralysie de ce muscle.

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