Insuffisance basilaire vertébrale - Diagnostic

Examen physique

Les caractéristiques des troubles cochléovestibulaires reposent sur le diagnostic de syndromes cochléovestibulaires périphériques d'origine vasculaire. La plupart des patients examinés présentaient un nystagmus spontané bilatéral et, dans de rares cas, unilatéral. Le nystagmus unilatéral s'accompagne généralement d'une déviation harmonieuse des bras et du tronc vers la composante lente du nystagmus, caractéristique du syndrome cochléovestibulaire périphérique en phase aiguë de la maladie. La présence d'un nystagmus bilatéral témoigne d'une atteinte ischémique simultanée des structures vestibulaires périphériques et centrales. L'analyse des symptômes d'atteinte combinée de l'oreille interne et des structures cérébrales (bulbe rachidien, pont, mésencéphale, cervelet, hémisphères cérébraux) a montré que dans 80 % des cas, le syndrome cochléovestibulaire périphérique s'est développé sur fond de symptômes d'atteinte du pont. Cela est dû à la source unique d'apport sanguin aux structures vestibulaires périphériques et aux voies et noyaux vestibulaires centraux provenant des branches de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure et des artères pénétrantes du tronc cérébral.

Recherche en laboratoire

Les tests vestibulaires expérimentaux révèlent chez la plupart des patients une hyperréflexie bilatérale (période aiguë), plus rarement une hyporéflexie bilatérale, correspondant à la période de rémission de la maladie. Ce groupe de patients est également caractérisé par une asymétrie du labyrinthe; l'hyperréflexie vestibulaire bilatérale est associée à une perte auditive unilatérale, ce qui constitue la base clinique d'une atteinte ischémique combinée (périphérique et centrale) de l'oreille interne et des structures cérébrales. Une asymétrie directionnelle du nystagmus (signe d'atteinte centrale) est généralement détectée chez un seul patient et indique une ischémie simultanée des parties antérolatérales du pont et des structures cochléovestibulaires périphériques. L'évaluation de toutes les composantes de la réaction vestibulaire (nystagmus, manifestations végétatives et sensitives) a été caractérisée par leur harmonie. Aucune altération du nystagmus optocinétique n'a été détectée chez les patients atteints de syndromes cochléovestibulaires périphériques.

Recherche instrumentale

Le diagnostic des troubles vestibulaires d'origine vasculaire repose sur un examen otoneurologique, incluant plusieurs méthodes objectives spécifiques pour déterminer l'état fonctionnel des analyseurs auditifs et vestibulaires (électronystagmographie par ordinateur, audiométrie, potentiels évoqués auditifs). L'examen otoneurologique est complété par une tachyoscillographie par impédance, qui permet d'enregistrer la pression artérielle avant et après les charges vestibulaires expérimentales et de déterminer les principaux paramètres de l'hémodynamique centrale (éjection systolique et volume minute de sang circulant). L'échographie Doppler et la neuroimagerie sont également utilisées. Les résultats obtenus permettent de déterminer avec précision le niveau d'endommagement des analyseurs auditifs et vestibulaires et d'identifier les caractéristiques des troubles hémodynamiques à l'origine de leur apparition.

Tous les patients atteints de syndromes cochléovestibulaires périphériques présentent une déficience auditive détectée par audiographie. Une caractéristique de cette déficience est la présence d'une surdité neurosensorielle, bilatérale chez la plupart des patients. Une surdité de transmission est détectée chez les patients présentant une lésion cicatricielle-adhésive concomitante de l'oreille moyenne. Pour confirmer une surdité de transmission, des tests de latéralisation du son selon l'expérience de Weber (vers l'oreille la moins bien entendante) sont utilisés, ainsi que des données d'otoscopie (processus cicatriciel du tympan) et de tympanométrie. Chez certains patients, une surdité unilatérale est détectée suite à une ischémie aiguë de l'oreille interne.

L'ischémie aiguë du labyrinthe se développe généralement dans le contexte de diverses situations hémodynamiques, telles qu'une asymétrie des diamètres des artères vertébrales, leur hypoplasie associée à une augmentation de la pression artérielle, leur sténose athéroscléreuse, et des anomalies de leur origine au niveau de la crosse aortique. Des troubles du rythme cardiaque (tachycardie paroxystique), un écoulement veineux et une augmentation de l'agrégation plaquettaire et de la viscosité sanguine entraînent également une ischémie aiguë du labyrinthe.

Le développement de syndromes cochléovestibulaires périphériques survient dans le contexte de modifications organiques cérébrales, dont la plus fréquente est l'expansion de l'espace sous-arachnoïdien. Les modifications focales hémisphériques correspondent le plus souvent à des modifications autour des ventricules cérébraux, caractéristiques des patients souffrant d'hypertension artérielle. La détection de foyers de petite taille au niveau du tronc et du cervelet confirme le diagnostic otoneurologique d'ischémie simultanée dans divers vaisseaux du bassin vertébro-basilaire.

Les modifications structurelles des artères principales de la tête et les paramètres hémodynamiques du flux sanguin dans les artères vertébrales et carotides internes sont examinés par échographie Doppler et échographie duplex; dans certains cas, une échographie Doppler transcrânienne, une angiographie et une veinosinusographie sont réalisées. Les modifications structurelles du cerveau et l'état des espaces du liquide céphalorachidien sont évalués par tomodensitométrie et IRM cérébrales.

Diagnostic différentiel de l'insuffisance vertébrobasilaire

Le dysfonctionnement vestibulaire d'origine vasculaire se distingue de la maladie de Ménière, du neurinome et de la sclérose en plaques. Dans la maladie de Ménière, des crises de vertiges se développent chez des patients sans antécédents de maladies vasculaires; les troubles vestibulaires sont rapidement compensés et une hydropisie labyrinthique est révélée. En présence d'un neurinome du nerf crânien VIII, outre le syndrome cochléo-vestibulaire, des symptômes de l'angle ponto-cérébelleux (dysfonctionnement des nerfs crâniens V, VII et XIII) sont révélés. Dans la sclérose en plaques, les vertiges du patient sont persistants et ne s'accompagnent pas de troubles auditifs simultanés. Des symptômes neurologiques et des modifications centrales sont révélés lors de l'étude des potentiels évoqués auditifs et visuels; des foyers de démyélinisation sont détectés à l'IRM.

Un patient souffrant d'un dysfonctionnement vestibulaire nécessite une consultation avec un spécialiste nécrologique, un neuro-ophtalmologue (état des vaisseaux du fundus), des spécialistes en diagnostic échographique et en neuroimagerie.

Dépistage

Le dépistage de cette catégorie de patients consiste en un examen otoneurologique approfondi, incluant un examen otoneurologique classique, une audiométrie et un SEP, des méthodes échographiques pour l'étude des artères principales de la tête et des méthodes de neuroimagerie. Pour diagnostiquer l'atteinte de l'analyseur vestibulaire, une étude des réactions vestibulaires spontanées et expérimentales, de la fonction auditive et du SEP est réalisée, ainsi que l'état fonctionnel des autres nerfs crâniens (olfactif, trijumeau, facial, glossopharyngien et vague). Le syndrome cochléo-vestibulaire périphérique se caractérise par l'absence de symptômes otoneurologiques focaux, la présence d'un nystagmus spontané unilatéral, une asymétrie de l'excitabilité vestibulaire le long du labyrinthe et la préservation d'un nystagmus optocinétique associé à une atteinte périphérique de l'analyseur auditif. Le syndrome vestibulaire périphérique est caractérisé par la présence de modifications pathologiques dans les artères principales sous forme d'asymétries de diamètres et d'hypoplasie de l'une des artères vertébrales, ainsi que par l'absence de foyers d'ischémie cérébrale en TDM et IRM.

Le syndrome vestibulaire central se caractérise par la présence de symptômes otoneurologiques focaux, d'un nystagmus spontané bilatéral ou multiple, d'une hyperréflexie et d'un caractère sous-tentoriel des tests vestibulaires expérimentaux, ainsi que d'une violation du nystagmus optocinétique, associés à une déficience auditive centrale. Le syndrome vestibulaire central se développe dans un contexte de modifications plus prononcées des artères principales de la tête: sténose et occlusion de l'artère vertébrale et des artères carotides internes, entraînant un déficit plus important du flux sanguin dans les vaisseaux cérébraux, qui s'accompagne de la présence de foyers d'ischémie dans différentes parties du cerveau.