Inflammation de l'orbite

L'inflammation orbitaire idiopathique (anciennement pseudotumeur orbitaire) est une pathologie rare qui se caractérise par une lésion volumétrique non néoplasique et non infectieuse de l'orbite. Le processus inflammatoire peut toucher tout ou partie des tissus mous de l'orbite.

Histopathologiquement, il s'agit d'une infiltration inflammatoire cellulaire polymorphe évoluant vers une fibrose réactionnelle. L'évolution du processus n'est pas déterminée par ses caractéristiques cliniques et anatomopathologiques. Chez l'adulte, la maladie est unilatérale; chez l'enfant, elle peut être bilatérale. L'atteinte simultanée de l'orbite et des sinus est rare.

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Symptômes de l'inflammation orbitaire

Elle se manifeste entre la 3e et la 6e décennie de la vie par une rougeur aiguë, un gonflement et une douleur, généralement d'un seul côté.

Signes

• Exophtalmie congestive et ophtalmoplégie.
• Altération de la fonction du nerf optique lorsque l’inflammation se propage aux parties postérieures de l’orbite.

Le flux a plusieurs variantes:

• Rémission spontanée après quelques semaines sans séquelles.
• Évolution intermittente à long terme sans rémission complète avec épisodes d'exacerbation.
• Évolution sévère et prolongée, conduisant à une fibrose progressive des tissus orbitaires et finalement à une orbite « gelée », caractérisée par une ophtalmoplégie, éventuellement associée à une ptose et une détérioration de la vision en raison de l'implication du nerf optique dans le processus.

Dacryoadénite aiguë

L'atteinte des glandes lacrymales survient dans environ 25 % des cas d'inflammation orbitaire idiopathique. Cependant, la dacryoadénite est plus souvent isolée et guérit spontanément sans traitement.

Caractéristiques cliniques

Elle se manifeste par une gêne aiguë au niveau de la glande lacrymale.

Signes

• L'œdème de la partie externe de la paupière supérieure entraîne l'apparition d'un ptosis caractéristique en forme de S et d'une légère dystopie vers le bas et vers l'intérieur.
• Douleur dans la région de la fosse de la glande lacrymale.
• Injection de la partie palpébrale de la glande lacrymale et de la conjonctive adjacente.
• Une diminution de la production de larmes peut être observée.

Diagnostic différentiel

1. Une inflammation de la glande lacrymale est observée dans les cas d’oreillons, de mononucléose et, moins fréquemment, d’infection bactérienne.
2. Un kyste dermoïde rompu peut entraîner une inflammation dans la région de la glande lacrymale.
3. Les tumeurs malignes de la glande lacrymale peuvent provoquer des douleurs, mais leur apparition n’est généralement pas aiguë.

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Syndrome de Tolosa-Hunt

Maladie rare caractérisée par une inflammation granulomateuse du sinus caverneux, de la fissure orbitaire supérieure et/ou de l'apex orbitaire. L'évolution clinique est caractérisée par des rémissions et des exacerbations.

Elle se manifeste par une diplopie, accompagnée de douleurs dans l'orbite ipsilatérale ou dans la moitié de la tête correspondant à la localisation de la douleur.

Signes

• L'exophtalmie, si elle est présente, n'est pas prononcée.
• Paralysie du nerf oculomoteur, souvent avec ophtalmoplégie interne.
• Altération de la sensibilité le long des première et deuxième branches du nerf trijumeau.

Traitement: corticothérapie systémique.

Granulomatose de Wegener

La granulomatose de Wegener touche généralement les deux orbites, se propageant à partir des sinus adjacents ou du nasopharynx. L'orbite est moins fréquemment atteinte initialement. La granulomatose de Wegener doit être évoquée dans tous les cas d'inflammation orbitaire bilatérale, en particulier lorsqu'elle est associée à une atteinte sinusale. La détection d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles est un test sérologique très utile.

Signes

• Exophtalmie, signes de congestion orbitaire et ophtalmoplégie (souvent bilatérale).
• Dacryoadénite et obstruction du canal nasolacrymal.
• Associé à une sclérite et à une kératite ulcéreuse marginale.

Traitement

• Le cyclophosphamide et les stéroïdes systémiques sont très efficaces. Dans les cas résistants, la ciclosporine, l'azathioprine, la globuline antithymique ou la plasmaphérèse peuvent être efficaces.
• En cas d'atteinte orbitaire sévère, une décompression chirurgicale de l'orbite peut être nécessaire.

Traitement de l'inflammation orbitaire

1. Observation en cas d'évolution relativement bénigne dans l'espoir d'une rémission spontanée.
2. Une biopsie peut être nécessaire dans les cas persistants pour confirmer le diagnostic et exclure une tumeur.
3. L'administration systémique de stéroïdes est efficace chez 50 à 75 % des patients dans les cas modérés à sévères. La dose orale initiale de prednisolone est de 60 à 80 mg par jour, puis diminuée progressivement jusqu'à l'arrêt complet en fonction de l'efficacité du traitement, et éventuellement réadministrée en cas de rechute.
4. Une radiothérapie peut être prescrite si une corticothérapie adéquate s'avère inefficace dans les deux semaines. Même une faible dose de radiothérapie (par exemple, 10 Gy) peut entraîner une rémission durable, parfois permanente.
5. Les cytostatiques tels que le cyclophosphamide 200 mg par jour sont utilisés lorsque la stéroïdothérapie et la radiothérapie sont inefficaces.

Diagnostic différentiel

1. Une cellulite bactérienne orbitaire doit être envisagée en cas de rougeur importante des tissus orbitaires antérieurs. Un essai d'antibiotiques systémiques peut être nécessaire pour établir un diagnostic correct.
2. Les manifestations aiguës de l'ophtalmopathie endocrinienne peuvent être similaires à celles de l'inflammation orbitaire idiopathique, mais l'ophtalmopathie endocrinienne est généralement bilatérale, tandis que l'inflammation orbitaire idiopathique est généralement unilatérale.
3. Les maladies systémiques telles que la granulomatose de Wegener, la périartérite noueuse et la macroglobulinémie de Waldenström peuvent s'accompagner de symptômes orbitaires similaires à l'inflammation orbitaire idiopathique.
4. Tumeurs malignes de l'orbite, notamment métastatiques.
5. La rupture d'un kyste dermoïde peut entraîner une inflammation granulomateuse secondaire accompagnée d'un syndrome douloureux.