Hypertension portale - Traitement

Le traitement de l'hypertension portale consiste à identifier et à éliminer la cause de la maladie. Elle peut être plus grave que l'hypertension portale. Par exemple, un carcinome hépatocellulaire envahissant la veine porte constitue une contre-indication au traitement actif des varices œsophagiennes hémorragiques. Si le saignement des varices est dû à une thrombose de la veine porte dans le cadre d'une érythrémie, avant toute intervention chirurgicale, la numération plaquettaire est réduite par saignée ou administration de cytostatiques; des anticoagulants peuvent être nécessaires.

Le traitement préventif des varices n'est pas indiqué. La rupture de ces veines peut ne pas se produire, car des collatérales se développent avec le temps.

En cas de thrombose aiguë de la veine porte, le thrombus a généralement le temps de se réorganiser avant le début du traitement; un traitement anticoagulant est donc inapproprié. Un diagnostic précoce permet de prévenir la poursuite de la thrombose.

Avec un traitement adéquat, incluant des transfusions sanguines, les enfants survivent généralement aux hémorragies. Il convient de veiller à la compatibilité du sang transfusé et de préserver les veines périphériques si possible. L'aspirine est à éviter. Les infections des voies respiratoires supérieures doivent être traitées vigoureusement, car elles contribuent aux hémorragies.

L’administration de somatostatine et parfois l’utilisation d’un cathéter Sengstaken-Blakemore peuvent être nécessaires.

La sclérothérapie endoscopique est la principale méthode de traitement d’urgence.

En cas de saignement important ou récurrent, la sclérothérapie peut être utilisée en traitement différé. Malheureusement, elle n'est pas applicable aux grosses varices du fundus gastrique, ce qui entraîne la persistance d'une gastropathie congestive chez ces patients.

La chirurgie visant à réduire la pression dans la veine porte est généralement impossible, car il n'existe pas de veines adaptées au pontage. Même les veines normales sur les phlébographies ne conviennent pas, principalement en raison d'une thrombose. Chez l'enfant, les veines sont très petites et difficiles à anastomoser. La présence de nombreuses petites collatérales complique également l'opération.

Les résultats de tous les types d'interventions chirurgicales sont extrêmement insatisfaisants. La moins réussie est la splénectomie, après laquelle on observe le pourcentage le plus élevé de complications. Les meilleurs résultats sont obtenus par dérivation (porto-cave, mésentérico-cave, spléno-rénale), mais sa réalisation est généralement impossible.

Si, malgré des transfusions sanguines massives, la perte sanguine progresse, il peut être nécessaire de sectionner l'œsophage puis de le restaurer à l'aide d'une agrafeuse. Cette méthode n'arrête pas le saignement des varices gastriques. De plus, l'incidence des complications postopératoires est importante. Le TIPS est généralement impossible.

Saignement des varices œsophagiennes

Prédire l'écart

Dans les 2 ans suivant la détection d'une cirrhose du foie, des saignements des varices de l'œsophage surviennent chez 35 % des patients; 50 % des patients décèdent lors du premier épisode de saignement.

Il existe une corrélation claire entre la taille des varices visibles lors de l'endoscopie et le risque de saignement. La pression à l'intérieur des varices n'est pas si importante, même si l'on sait que pour que des varices se forment et qu'un saignement se produise, la pression dans la veine porte doit être supérieure à 12 mm Hg.

Un facteur important indiquant une forte probabilité de saignement est la présence de taches rouges visibles lors de l’endoscopie.

Pour évaluer la fonction des hépatocytes dans la cirrhose, on utilise le système de critères de Child, qui comprend trois groupes: A, B et C. Selon le degré de dysfonctionnement hépatocytaire, les patients sont affectés à l'un de ces groupes. Le groupe de Child est l'indicateur le plus important pour évaluer la probabilité de saignement. De plus, ce groupe est corrélé à la taille des varices, à la présence de taches rouges lors de l'endoscopie et à l'efficacité du traitement.

Trois paramètres – la taille des varices, la présence de taches rouges et la fonction des cellules hépatiques – permettent la prédiction la plus fiable des saignements.

Dans la cirrhose alcoolique, le risque de saignement est le plus élevé.

La probabilité d'un saignement peut être prédite par échographie Doppler. Dans ce cas, la vitesse du flux sanguin dans la veine porte, son diamètre, la taille de la rate et la présence de collatérales sont évalués. Des valeurs élevées de l'indice de congestion (rapport entre la surface de la veine porte et le débit sanguin) augmentent la probabilité d'un saignement précoce.

Prévention des saignements

Il est nécessaire d'essayer d'améliorer la fonction hépatique, par exemple en s'abstenant de consommer de l'alcool. L'aspirine et les AINS doivent être évités. Les restrictions alimentaires, comme l'élimination des épices, ainsi que la prise d'anti-H2 à action prolongée, n'empêchent pas le développement du coma.

Le propranolol est un bêtabloquant non sélectif qui réduit la pression portale en resserrant les vaisseaux des organes internes et, dans une moindre mesure, en diminuant le débit cardiaque. Il réduit également le flux sanguin dans l'artère hépatique. La dose prescrite réduit la fréquence cardiaque au repos de 25 % 12 heures après l'administration. Le degré de réduction de la pression portale varie selon les patients. Même des doses élevées ne produisent pas l'effet escompté dans 20 à 50 % des cas, notamment en cas de cirrhose avancée. La pression portale doit être maintenue à un niveau ne dépassant pas 12 mm Hg. Une surveillance de la pression veineuse hépatique bloquée et de la pression portale déterminée par endoscopie est souhaitable.

Classification de la fonction des cellules hépatiques dans la cirrhose selon l'enfant

Indicateur	Groupe d'enfants
	UN	DANS	AVEC
Taux de bilirubine sérique, µmol/l	En dessous de 34,2	34,2-51,3	Au-dessus de 51,3
Taux d'albumine sérique, g%	Au-dessus de 3,5	3,0-3,5	En dessous de 3,0
Ascite	Non	Facilement traitable	Difficile à traiter
Troubles neurologiques	Non	Minimum	Précoma, coma
Nutrition	Bien	Réduit	Épuisement
Mortalité hospitalière, %	5	18	68
Taux de survie à un an, %	70	70	30

Le propranolol ne doit pas être prescrit en cas de bronchopneumopathie obstructive. Il peut compliquer les mesures de réanimation en cas d'hémorragie. De plus, il contribue au développement d'une encéphalopathie. Le propranolol possède un effet de premier passage important; ainsi, en cas de cirrhose avancée, où l'élimination hépatique du médicament est lente, des réactions imprévisibles sont possibles.

En particulier, le propranolol supprime quelque peu l’activité mentale.

Une méta-analyse de 6 études suggère une réduction significative des saignements, mais pas de la mortalité. Une méta-analyse ultérieure de 9 essais randomisés a constaté une réduction significative des saignements avec le propranolol. La sélection des patients pour lesquels ce traitement est indiqué est difficile, car 70 % des patients présentant des varices œsophagiennes ne saignent pas. Le propranolol est recommandé en cas de varices volumineuses et de taches rouges visibles à l'endoscopie. Si le gradient de pression veineuse est supérieur à 12 mmHg, les patients doivent être traités, quel que soit le degré de dilatation veineuse. Des résultats similaires ont été obtenus avec le nadolol. Des taux de survie et de prévention du premier épisode hémorragique similaires ont été obtenus avec le 5-mononitrate d'isosorbide. Ce médicament peut altérer la fonction hépatique et ne doit pas être utilisé en cas de cirrhose avancée avec ascite.

Une méta-analyse des études sur la sclérothérapie prophylactique a révélé des résultats globalement insatisfaisants. Rien n'a démontré l'efficacité de la sclérothérapie pour prévenir le premier épisode hémorragique ou améliorer la survie. La sclérothérapie prophylactique n'est pas recommandée.

Diagnostic des saignements

Dans le tableau clinique des saignements des varices de l'œsophage, en plus des symptômes observés avec d'autres sources de saignement gastro-intestinal, des symptômes d'hypertension portale sont notés.

Le saignement peut être léger et se manifester par un méléna plutôt qu'une hématémèse. Les intestins peuvent se remplir de sang avant même que le saignement ne soit détecté, même après plusieurs jours.

Les saignements variqueux liés à la cirrhose affectent les hépatocytes. Cela peut être dû à une diminution de l'apport en oxygène due à l'anémie ou à une augmentation des besoins métaboliques due à la dégradation des protéines après le saignement. Une baisse de la pression artérielle réduit le flux sanguin dans l'artère hépatique, qui irrigue les ganglions régénérateurs, ce qui peut entraîner leur nécrose. Une absorption accrue d'azote par l'intestin entraîne souvent le développement d'un coma hépatique. La détérioration de la fonction hépatocytaire peut provoquer un ictère ou une ascite.

Des saignements non associés à des varices sont également souvent observés: à partir d'un ulcère duodénal, d'érosions gastriques ou d'un syndrome de Mallory-Weiss.

Dans tous les cas, un examen endoscopique doit être réalisé afin d'identifier la source du saignement. Une échographie est également nécessaire pour déterminer la lumière des veines porte et hépatique et exclure une formation volumétrique, telle qu'un carcinome hépatocellulaire.

Sur la base d’un test sanguin biochimique, il est impossible de différencier un saignement provenant de varices d’un saignement ulcéreux.

Prévision

En cas de cirrhose, la mortalité par hémorragie variqueuse est d'environ 40 % par épisode. Chez 60 % des patients, l'hémorragie réapparaît avant la sortie de l'hôpital; la mortalité à deux ans est de 60 %.

Le pronostic est déterminé par la gravité de l'insuffisance hépatocellulaire. La triade de signes défavorables – ictère, ascite et encéphalopathie – s'accompagne d'une mortalité de 80 %. Le taux de survie à un an est d'environ 70 % chez les patients à faible risque (groupes A et B de Child) et d'environ 30 % chez les patients à haut risque (groupe C de Child). La survie est déterminée par la présence d'une encéphalopathie, le temps de prothrombine et le nombre d'unités sanguines transfusées au cours des 72 heures précédentes. Le pronostic est plus sombre en cas d'hépatopathie alcoolique, car l'altération de la fonction hépatocytaire y est plus prononcée. L'abstinence d'alcool améliore significativement le pronostic. Si l'hépatite chronique reste active, le pronostic est également défavorable. Dans la cirrhose biliaire primitive (CBP), les saignements sont relativement bien tolérés.

La survie est plus mauvaise lorsque la vitesse du flux veineux porte est faible, comme le montre l'échographie Doppler.

L'importance de la fonction hépatocytaire est soulignée par le fait que lorsqu'elle est relativement préservée, par exemple dans la schistosomiase, l'hypertension portale non cirrhotique en Inde et au Japon, et dans la thrombose de la veine porte, le pronostic hémorragique est relativement favorable.

Mesures générales de traitement médical

En cas d'hospitalisation pour saignement dû à des varices œsophagiennes, tous les patients bénéficient d'une évaluation de la fonction hépatique de Child. Le saignement peut persister; une surveillance étroite est donc nécessaire. Si possible, l'intervention doit être réalisée en unité de soins intensifs par un personnel spécialement formé et possédant une connaissance approfondie de l'hépatologie. Le patient doit être suivi dès le début par un thérapeute et un chirurgien, qui doivent convenir ensemble de la stratégie thérapeutique.

Classification de Child-Pugh et mortalité hospitalière due aux saignements

Groupe	Nombre de patients	Mortalité hospitalière
UN	65	3(5%)
DANS	68	12 (18%)
AVEC	53	35 (68%)
Total	186	50 (27%)

Des transfusions sanguines massives peuvent être nécessaires. En moyenne, 4 unités sont transfusées dans les 24 premières heures et jusqu'à 10 unités pendant toute la durée de l'hospitalisation. Les solutions salines doivent être évitées. Un volume sanguin circulant excessif favorise la récidive des saignements. Des études animales ont montré que cela est dû à une augmentation de la pression de la veine porte, causée par une résistance accrue des vaisseaux collatéraux après un saignement.

Il existe un risque de déficit en facteurs de coagulation; il est donc recommandé de transfuser du sang fraîchement préparé, des globules rouges fraîchement préparés ou du plasma fraîchement congelé, dans la mesure du possible. Une transfusion de plaquettes peut être nécessaire. La vitamine K doit être administrée par voie intramusculaire.

La cimétidine ou la ranitidine sont prescrites. Bien que leur efficacité chez les patients présentant une insuffisance hépatocellulaire sévère n'ait pas été démontrée par des études contrôlées, ces patients développent souvent des ulcères aigus induits par le stress. En cas d'hémorragie gastro-intestinale dans le contexte d'une cirrhose, le risque d'infection est élevé; des antibiotiques comme la norfloxacine doivent donc être prescrits pour supprimer la microflore intestinale.

Les sédatifs doivent être évités et, si nécessaire, l'oxazépam (nozépam, tazépam) est recommandé. Chez les alcooliques présentant un risque de délire, le chlordiazépoxide (chlozépide, élénium) ou l'hémineurine (clométhiazole) peuvent être efficaces. Si l'hypertension portale est causée par un bloc présinusoïdal et que la fonction hépatique est intacte, le risque d'encéphalopathie hépatique est faible et les sédatifs peuvent être prescrits librement.

Pour prévenir l'encéphalopathie hépatique au cours de la cirrhose, il est impératif de limiter les apports protéiques avec les aliments, de prescrire du lactulose, de la néomycine 4 g/jour, d'aspirer le contenu de l'estomac et d'administrer des lavements au phosphate.

En cas d'ascite tendue, une paracentèse soigneuse et l'administration de spironolactone sont acceptables pour réduire la pression intra-abdominale.

De nombreuses méthodes, ou combinaisons de méthodes, sont utilisées pour traiter les saignements de varices. Parmi celles-ci figurent la sclérothérapie des veines œsophagiennes (la « référence »), les médicaments vasoactifs, les cathéters de Sengstaken-Blakemore, le TIPS et la chirurgie d'urgence. Les essais contrôlés n'ont pas démontré d'avantage significatif pour une méthode en particulier, bien que toutes puissent arrêter les saignements des varices œsophagiennes. Les résultats de la sclérothérapie des veines variqueuses et des médicaments vasoactifs sont étonnamment similaires.

Médicaments vasoactifs

Les médicaments vasoactifs sont utilisés en cas de saignement aigu des varices pour réduire la pression portale avant et en complément de la sclérothérapie.

Vasopressine. Le mécanisme d'action de la vasopressine consiste à contracter les artérioles des organes internes, ce qui augmente la résistance au flux sanguin vers l'intestin. Cela contribue à réduire les saignements des varices en réduisant la pression dans la veine porte.

20 UI de vasopressine dans 100 ml de solution de glucose à 5 % sont administrées par voie intraveineuse pendant 10 minutes. La pression dans la veine porte diminue pendant 45 à 60 minutes. Il est également possible de prescrire de la vasopressine sous forme de perfusions intraveineuses prolongées (0,4 UI/ml) pendant 2 heures maximum.

La vasopressine provoque une contraction des vaisseaux coronaires. Un ECG doit être réalisé avant son administration. Pendant la perfusion, des douleurs abdominales de type coliques, accompagnées de selles et d'une pâleur du visage, peuvent survenir.

Une diminution temporaire du débit sanguin de la veine porte et de la pression artérielle favorise la formation d'un caillot dans la veine endommagée et arrête le saignement. Une diminution de l'apport sanguin artériel au foie en cas de cirrhose est indésirable.

Avec une utilisation répétée, l'efficacité du médicament diminue. La vasopressine peut arrêter les saignements, mais elle ne doit être utilisée qu'en traitement préliminaire avant d'entreprendre d'autres méthodes. Si le saignement est dû à des troubles de la coagulation, la vasopressine est moins efficace.

La nitroglycérine est un puissant vasodilatateur veineux et artériel modérément actif. Son utilisation en association avec la vasopressine réduit le nombre de transfusions sanguines et la fréquence des tamponnades œsophagiennes, mais l'incidence des effets secondaires et la mortalité hospitalière sont identiques à celles de la vasopressine. Dans le traitement des saignements dus aux varices œsophagiennes, la nitroglycérine est administrée par voie intraveineuse (40 mg/min) ou par voie transdermique en association avec la vasopressine à la dose de 0,4 UI/ml. Si nécessaire, la dose est augmentée pour maintenir une pression artérielle systolique supérieure à 100 mmHg.

La terlipressine est une substance plus stable et à action prolongée que la vasopressine. Elle est administrée par voie intraveineuse par jet-stream à la dose de 2 mg, puis de 1 mg toutes les 4 heures pendant 24 heures. La pression dans les varices de l'œsophage diminue, ce qui contribue à arrêter le saignement.

La somatostatine agit sur les muscles lisses et augmente la résistance des artères des organes internes, réduisant ainsi la pression dans la veine porte. De plus, elle inhibe l'action de plusieurs peptides vasodilatateurs, dont le glucagon. Elle provoque quelques effets secondaires graves.

Dans une étude contrôlée, le taux de saignements récurrents a été réduit de moitié par rapport au groupe témoin sous placebo, ainsi que le taux de transfusion sanguine et de tamponnement œsophagien. Chez les patients atteints du syndrome de Child (groupe C), le médicament s'est avéré inefficace. Dans une étude, la somatostatine s'est révélée plus efficace que la vasopressine pour arrêter les saignements, tandis que dans une autre, les résultats étaient contradictoires. Globalement, le traitement par somatostatine est sûr et aussi efficace que la sclérothérapie.

La perfusion intraveineuse du médicament affecte négativement la circulation sanguine dans les reins et le métabolisme eau-sel dans les tubules, il doit donc être administré avec prudence en cas d'ascite.

L'octréotide est un analogue synthétique de la somatostatine, partageant avec elle les quatre mêmes acides aminés. Son T1/2 est significativement plus long (1 à 2 h). L'octréotide s'est avéré aussi sûr et efficace que la sclérothérapie dans le traitement des saignements aigus dus aux varices œsophagiennes, mais ne réduit pas la fréquence des récidives précoces.

Sclérothérapie planifiée des veines œsophagiennes

La sclérothérapie programmée des varices œsophagiennes est moins efficace que la sclérothérapie d'urgence pour arrêter le saignement. Les injections sont administrées à intervalles d'une semaine jusqu'à la thrombose de toutes les varices. La fréquence des saignements récurrents est réduite.

Entre 30 et 40 % des varices après sclérothérapie se dilatent à nouveau chaque année. Les interventions répétées entraînent une œsophagite fibreuse, caractérisée par l'oblitération des varices, tandis que les varices de l'estomac se dilatent et peuvent saigner constamment.

Ligature endoscopique des varices

La méthode utilisée est identique à celle de la ligature des veines hémorroïdaires. Les veines sont liées à l'aide de petits anneaux élastiques. Un gastroscope à visée terminale est inséré dans la partie inférieure de l'œsophage, suivi d'une sonde supplémentaire. Le gastroscope est ensuite retiré et un dispositif de ligature est fixé à son extrémité. Le gastroscope est ensuite réintroduit dans la partie distale de l'œsophage, la varice est identifiée et aspirée dans la lumière du dispositif de ligature. Ensuite, en appuyant sur le levier métallique qui y est fixé, un anneau élastique est placé sur la veine. L'opération est répétée jusqu'à ce que toutes les varices soient ligaturées. De 1 à 3 anneaux sont appliqués sur chacune d'elles.

Sclérothérapie des varices

Préventif	Urgence	Prévu
Efficacité non prouvée	Expérience requise Arrête le saignement Impact sur la survie (?)	La mortalité due aux saignements est réduite De nombreuses complications L’engagement du patient envers le traitement est important La survie ne change pas

La méthode est simple et comporte moins de complications que la sclérothérapie, bien que la ligature des varices nécessite davantage de séances. La complication la plus fréquente est une dysphagie transitoire; le développement d'une bactériémie a également été décrit. Une sonde supplémentaire peut provoquer une perforation de l'œsophage. Des ulcères peuvent ensuite se développer aux points d'application des anneaux. Il arrive que les anneaux glissent, provoquant des saignements importants.

La ligature annulaire n'est pas moins efficace que la sclérothérapie pour stopper les saignements aigus des varices œsophagiennes, mais elle est plus difficile à réaliser en cas de saignement persistant. Elle prévient les épisodes hémorragiques répétés, mais n'affecte pas la survie. Cette méthode peut remplacer la sclérothérapie endoscopique, généralement plus accessible, uniquement dans les centres spécialisés. Elle ne peut pas être associée à la sclérothérapie.

Interventions chirurgicales d'urgence

Avec l'introduction de la sclérothérapie, des médicaments vasoactifs, du tamponnement par ballonnet et surtout du TIPS, les interventions chirurgicales sont beaucoup moins fréquentes. Leur indication réside principalement dans l'inefficacité de toutes les méthodes thérapeutiques citées. Le saignement peut être efficacement arrêté par une dérivation porto-cave d'urgence. La mortalité, ainsi que l'incidence d'encéphalopathie postopératoire, sont importantes chez les patients du groupe C. En cas de saignement important et de récidive après deux sclérothérapies, le TIPS est la méthode de choix. Les alternatives thérapeutiques sont la réalisation en urgence d'une anastomose mésentéro-cave, la mise en place d'une dérivation porto-cave étroite (8 mm) ou la section de l'œsophage.

Sectionnement œsophagien d'urgence à l'aide d'une agrafeuse

Sous anesthésie générale, une gastrotomie antérieure est réalisée et le dispositif est inséré dans le tiers inférieur de l'œsophage (Fig. 10-59). Une ligature est appliquée directement au-dessus du cardia, ce qui tire la paroi œsophagienne entre la tête et le corps du dispositif. La paroi œsophagienne est ensuite suturée et sectionnée. Le dispositif, avec la paroi œsophagienne excisée, est retiré. La plaie de l'estomac et de la paroi abdominale antérieure est suturée. La section de l'œsophage avec le dispositif permet toujours d'arrêter le saignement. Cependant, un tiers des patients décèdent d'une insuffisance hépatique pendant leur hospitalisation. La section de l'œsophage avec un dispositif de suture est devenue une méthode reconnue pour traiter les saignements dus aux varices œsophagiennes. La durée opératoire est courte, le taux de mortalité est faible et les complications sont rares. L'opération n'est pas indiquée à titre prophylactique ou programmé. Dans les deux ans suivant l'opération, les varices réapparaissent généralement et se compliquent souvent de saignements.

Prévention des saignements récurrents

Des saignements variqueux récurrents se développent dans l'année chez 25 % des patients du groupe A, 50 % du groupe B et 75 % du groupe C. L'administration de propranolol est une méthode possible pour prévenir les rechutes. La première étude contrôlée menée auprès de patients atteints de cirrhose alcoolique du foie, présentant de grosses varices et un état général satisfaisant, a révélé une diminution significative du taux de rechute. Les données des autres études étaient contradictoires, probablement en raison du type de cirrhose et du nombre de patients alcooliques inclus dans l'étude. Le traitement par propranolol est inefficace dans la cirrhose décompensée. Plus le traitement est instauré tardivement, meilleurs sont les résultats, car les patients du groupe à risque le plus élevé sont déjà décédés à ce stade. Chez les patients à faible risque, l'efficacité du propranolol est identique à celle de la sclérothérapie. L'utilisation du propranolol réduit le risque de saignements récurrents, mais a probablement peu d'effet sur la survie et est justifiée en cas de gastropathie portale. L'association de nadolol et de mononitrate d'isosorbide est plus efficace que la sclérothérapie pour réduire le risque de saignements récurrents.

La sclérothérapie systématique des varices œsophagiennes est réalisée toutes les semaines jusqu'à occlusion complète des veines. Trois à cinq interventions sont généralement nécessaires et peuvent être réalisées en ambulatoire. Une surveillance endoscopique fréquente et des injections répétées de médicaments ne sont pas indiquées après la sclérothérapie, car elles n'améliorent pas la survie. La sclérothérapie ne doit être pratiquée qu'en cas de récidive hémorragique. La sclérothérapie systématique des veines œsophagiennes réduit l'incidence des récidives hémorragiques et le recours aux transfusions sanguines, mais n'affecte pas la survie à long terme.

Si la sclérothérapie est inefficace, un shunt est utilisé comme mesure d'urgence - la formation d'un shunt porto-cave ou spléno-rénal ou TIPS.

Dérivation portosystémique

Le shunt portosystémique vise à réduire la pression veineuse porte, à maintenir le débit sanguin hépatique global, et en particulier portal, et, surtout, à réduire le risque d'encéphalopathie hépatique, qui complique l'hypertension portale. Aucune des méthodes de shunt actuellement disponibles ne permet d'atteindre pleinement cet objectif. La survie du patient est déterminée par la réserve fonctionnelle du foie, car après un shunt, la fonction des cellules hépatiques se détériore.

Manœuvre porto-cave

En 1877, Eck a réalisé le premier shunt porto-cave chez le chien; c'est actuellement la méthode la plus efficace pour réduire l'hypertension portale.

La veine porte est reliée à la veine cave inférieure soit termino-latéralement par ligature de la veine porte, soit latéro-latéralement, sans interrompre sa continuité. La pression dans les veines porte et hépatique diminue, tandis que le débit sanguin dans l'artère hépatique augmente.

La connexion termino-latérale permet probablement une réduction plus importante de la pression portale, d'environ 10 mmHg. Techniquement, cette procédure est plus simple à réaliser.

Actuellement, les shunts porto-caves sont rarement utilisés, car ils se compliquent souvent d'encéphalopathie. Une diminution du flux sanguin hépatique altère la fonction hépatique, ce qui complique la transplantation ultérieure de cet organe. Les shunts porto-caves sont encore utilisés après l'arrêt du saignement, lorsque la réserve hépatique est suffisante, lorsqu'il n'est pas possible de surveiller le patient dans un centre spécialisé ou en cas de risque de saignement dû à des varices gastriques. Ils sont également indiqués aux stades précoces de la cirrhose biliaire primitive, en cas de fibrose hépatique congénitale avec préservation de la fonction hépatocytaire et d'obstruction de la veine porte au niveau de la porte hépatique.

Après un shunt porto-cave, le risque d'ascite, de péritonite bactérienne spontanée et de syndrome hépatorénal diminue.

Lors de l'évaluation des indications d'un pontage, les éléments suivants sont importants: antécédents de saignements dus à des varices œsophagiennes, hypertension portale, préservation de la veine porte, âge inférieur à 50 ans, absence d'antécédents d'encéphalopathie hépatique et groupe A ou B de Child. Chez les patients de plus de 40 ans, la survie après la chirurgie est plus faible et l'incidence d'encéphalopathie est deux fois plus élevée.

Dérivation mésentérico-cave

Dans le cas d'un shunt mésentérique-cave, un shunt constitué d'une prothèse en Dacron est cousu entre la veine mésentérique supérieure et la veine cave inférieure.

La technique opératoire est simple. La lumière de la veine porte n'est pas obstruée, mais le flux sanguin y est réduit. Avec le temps, le shunt s'obstrue souvent, ce qui peut entraîner des saignements récurrents. Le shunt mésentérico-cave ne complique pas une future transplantation hépatique.

Dérivation spléno-rénale « distale » sélective

Lors d'un pontage spléno-rénal sélectif, les varices de la jonction gastro-œsophagienne sont sectionnées et le sang est dirigé par les veines gastro-spléniques courtes vers la veine splénique, anastomosée à la veine rénale gauche. On supposait que le flux sanguin dans la veine porte serait préservé, mais cela ne semble pas être le cas.

Les résultats préliminaires de l'opération étaient satisfaisants: mortalité de 4,1 %, taux d'encéphalopathie de 12 % et survie à 5 ans de 49 %. Une étude randomisée ultérieure à plus grande échelle menée auprès de patients atteints de cirrhose alcoolique du foie a montré que la mortalité et le taux d'encéphalopathie ne différaient pas des indicateurs similaires obtenus avec un shunt spléno-rénal non sélectif. Des résultats plus favorables ont été obtenus dans la cirrhose non alcoolique, notamment dans les cas où les varices gastriques constituaient le principal problème. De plus, le recours à cette méthode est justifié en cas de saignement variqueux dans la schistosomiase, d'hypertension portale non cirrhotique avec dilatation de la veine splénique. L'opération n'interfère pas avec une transplantation hépatique ultérieure.

La technique du pontage spléno-rénal distal est complexe et peu de chirurgiens sont capables de la réaliser.

Résultats généraux du shunt portosystémique

Dans le groupe à faible risque, le taux de mortalité opératoire est d'environ 5 %. Dans le groupe à haut risque, il atteint 50 %.

Lors d'une intervention chirurgicale sur une veine porte affectée par un processus pathologique, le shunt se ferme souvent; cette complication se termine souvent par la mort, dont la cause est souvent une insuffisance hépatique.

Avec le fonctionnement normal de l'anastomose porto-cave termino-latérale, les saignements des varices de l'œsophage et de l'estomac peuvent être évités.

Après un pontage, les collatérales veineuses de la paroi abdominale antérieure disparaissent et la rate diminue de volume. L'endoscopie réalisée après 6 à 12 mois ne révèle pas de varices.

Si le shunt n'est pas sélectif, la pression portale et le débit sanguin hépatique sont réduits, ce qui entraîne une détérioration de la fonction hépatique.

Dans la période postopératoire, une jaunisse se développe souvent en raison d'une hémolyse et d'une détérioration de la fonction hépatique.

Une diminution de la pression portale associée à un taux d'albumine constamment bas provoque un œdème de la cheville. L'augmentation du débit cardiaque associée à l'insuffisance cardiaque pourrait également jouer un rôle dans son développement.

La perméabilité du shunt est surveillée par échographie, scanner, IRM, échographie Doppler ou angiographie.

L'encéphalopathie hépatique peut être transitoire. Dans 20 à 40 % des cas, des modifications chroniques apparaissent et, dans environ un tiers des cas, des modifications de la personnalité. Leur fréquence est d'autant plus élevée que le diamètre du shunt est important. Leur développement est plus fréquent avec la progression de l'hépatopathie. L'encéphalopathie est plus fréquente chez les patients âgés.

De plus, le pontage coronarien peut être compliqué par une paraplégie due à une myélopathie, à un syndrome parkinsonien et à des symptômes de lésions cérébelleuses.

Shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire

Les premières tentatives de création de shunts portosystémiques intrahépatiques chez le chien et l'homme ont échoué, car la communication créée entre les veines hépatique et porte à l'aide d'un ballonnet s'est rapidement fermée. Le maintien de la perméabilité du shunt a été rendu possible grâce à un stent expansible de Palmaz, installé entre la branche intrahépatique de la veine porte et la branche de la veine hépatique.

Habituellement, la TVPS est pratiquée pour arrêter le saignement des varices de l'œsophage ou de l'estomac. Cependant, avant de recourir à cette méthode de traitement, il est nécessaire de s'assurer de l'échec des autres méthodes, notamment la sclérothérapie et l'administration de médicaments vasoactifs. Si le saignement persiste, les résultats sont défavorables. L'intervention est réalisée sous anesthésie locale après prémédication par sédatifs. Sous contrôle échographique, la bifurcation de la veine porte est identifiée. La veine hépatique moyenne est cathétérisée à travers la veine jugulaire, puis une aiguille est introduite dans une branche de la veine porte à travers ce cathéter. Un fil-guide est inséré dans l'aiguille et le cathéter est inséré à travers celle-ci. L'aiguille est retirée et le gradient de pression dans la veine porte est mesuré. Le canal de ponction est dilaté à l'aide d'un ballonnet, puis une angiographie est réalisée. Un stent métallique expansible à ballonnet Palmaz ou un stent métallique auto-expansible Wallstent de 8 à 12 mm de diamètre est ensuite inséré. Le diamètre du stent est choisi de manière à ce que le gradient de pression portale soit inférieur à 12 mm Hg. Si l'hypertension portale persiste, un second stent peut être posé en parallèle du premier. L'intervention est réalisée sous contrôle échographique et dure entre 1 et 2 heures. Le TIPS n'interfère pas avec une transplantation hépatique ultérieure.

Le TIPS est une intervention techniquement complexe. Avec une expérience suffisante du personnel, elle peut être réalisée dans 95 % des cas. Cependant, selon une étude, des difficultés techniques, une récidive précoce du saignement, une sténose et une thrombose du shunt ont nécessité, dans 30 % des cas, un TIPS répété au cours d'une même hospitalisation. Dans 8 % des cas, même après une intervention répétée, il n'a pas été possible d'arrêter le saignement.

Le taux de mortalité après la pose d'un stent est inférieur à 1 %, et le taux de mortalité à 30 jours varie de 3 % à 13 %. L'intervention peut être compliquée par un saignement intra-abdominal, biliaire ou sous-capsulaire. Un déplacement du stent est possible, et le Wallstent doit être redressé à l'aide d'une boucle.

Une infection se développe souvent, pouvant entraîner le décès. Des antibiotiques doivent être administrés à titre prophylactique. Une insuffisance rénale peut survenir en cas d'altération de la fonction rénale et après administration intraveineuse d'une quantité importante de produit de contraste. Le treillis métallique du stent peut endommager les globules rouges et provoquer une hémolyse intravasculaire. Si le stent est placé par erreur dans l'artère hépatique droite, un infarctus du foie se développe. L'hypersplénisme persiste après un pontage.

Sténose et occlusion du stent. Un faible gradient de pression entre les veines porte et hépatique contribue au développement de l'occlusion. La principale raison de la fermeture du stent est un faible débit sanguin. Il est important de surveiller la perméabilité du stent de manière dynamique. Cela peut être réalisé par portographie conventionnelle ou par échographie Doppler et duplex, qui permettent une évaluation semi-quantitative de l'état fonctionnel du shunt. L'occlusion du shunt entraîne souvent des saignements récurrents des varices.

L'occlusion précoce du stent survient dans 12 % des cas. Elle est généralement due à une thrombose et est associée à des difficultés techniques lors de sa pose. Les occlusions et sténoses tardives sont associées à des modifications excessives de l'intima de la veine hépatique connectée au stent. Elles sont plus fréquentes chez les patients du groupe C de Child. Une sténose et une occlusion du stent se développent chez un tiers des patients dans un délai d'un an et chez deux tiers dans un délai de deux ans. La fréquence de ces complications dépend de l'efficacité du diagnostic. En cas d'occlusion du stent, sa révision est réalisée sous anesthésie locale. La lumière du stent peut être élargie par cathétérisme percutané ou un autre stent peut être posé.

Arrêter le saignement.Le TIPS entraîne une diminution de la pression portale d'environ 50 %. Si le saignement est dû à une hypertension portale, il s'arrête, que la veine saignante soit située dans l'œsophage, l'estomac ou l'intestin. Ceci est particulièrement important en cas de saignement persistant après une sclérothérapie et survenant dans un contexte d'insuffisance hépatique. Le TIPS est plus efficace que la sclérothérapie pour réduire le taux de récidive des saignements, mais son effet sur la survie est négligeable. Le taux de récidive des saignements après 6 mois varie de 5 % à 19 %, et après 1 an, de 18 %.

Encéphalopathie après TIPS.La mise en place d'un shunt portosystémique latéro-latéral non sélectif entraîne une diminution de l'apport sanguin portal au foie, ce qui entraîne une détérioration de la fonction hépatique après un TIPS. Sans surprise, l'incidence d'encéphalopathie après cette intervention est quasiment identique (25-30 %) à celle observée après un shunt porto-cave chirurgical. Chez 9 patients sur 30 porteurs d'un stent, 24 épisodes d'encéphalopathie hépatique ont été observés, et chez 12 % d'entre eux, une encéphalopathie de novo a été observée. Le risque de développer une encéphalopathie hépatique dépend de l'âge du patient, du groupe Child et de la taille du shunt. L'encéphalopathie est plus prononcée au cours du premier mois suivant l'intervention. Elle diminue avec la fermeture spontanée du stent. Elle peut être réduite par la mise en place d'un autre stent plus petit dans un stent intrahépatique fonctionnel. L'encéphalopathie résistante est une indication à la transplantation hépatique.

La circulation sanguine hyperdynamique, caractéristique de la cirrhose, s'aggrave après un TIPS. Le débit cardiaque et le volume sanguin circulant augmentent. Une stagnation sanguine dans les organes internes est possible. Si le patient souffre d'une maladie cardiaque concomitante, une insuffisance cardiaque peut se développer.

Autres indications: Un stent intrahépatique placé dans un TIPS, qui est un shunt portosystémique placé en extrémité, peut réduire l'ascite chez les patients atteints de Child B. Cependant, dans les essais contrôlés, il n'était pas plus efficace que les traitements conventionnels et n'améliorait pas la survie.

Dans le syndrome hépatorénal, le TIPS améliore l’état des patients et augmente leurs chances de recevoir une greffe du foie.

Le TIPS est efficace dans l’ascite et le syndrome chronique de Budd-Chiari.

Conclusions. La TVPS est une méthode efficace pour arrêter les saignements aigus des varices œsophagiennes et gastriques lorsque la sclérothérapie et les médicaments vasoactifs sont inefficaces. Son utilisation dans les saignements récurrents des varices œsophagiennes devrait probablement être limitée aux cas d'insuffisance hépatocellulaire nécessitant une transplantation hépatique.

Cette méthode est techniquement complexe et requiert une certaine expérience. Des complications telles que l'occlusion du stent et le développement d'une encéphalopathie hépatique empêchent un effet thérapeutique durable. Le TIPS est une méthode de traitement plus simple et entraîne moins de complications que la pose chirurgicale d'un shunt portosystémique. On peut s'attendre à ce que les complications à distance suivant la pose du stent soient similaires à celles observées lors de la pose chirurgicale de shunts.

Transplantation hépatique

En cas de cirrhose du foie et d'hémorragie variqueuse, la cause du décès peut ne pas être la perte sanguine elle-même, mais une insuffisance hépatocellulaire. Dans ces cas, la transplantation hépatique est la seule solution. La survie après transplantation ne dépend pas de la réalisation préalable d'une sclérothérapie ou d'un shunt portosystémique. La survie après sclérothérapie suivie d'une transplantation hépatique est plus élevée qu'après sclérothérapie seule. Cela peut s'expliquer par le fait que les patients présentant un risque plus faible ont été orientés vers des centres de transplantation. Les saignements incontrôlables dus aux varices et les maladies hépatiques terminales sont des indications pour la transplantation d'organe.

La mise en place préalable d'un shunt porto-cave complique techniquement la transplantation, surtout si des manipulations ont été réalisées sur le hile hépatique. Les shunts spléno-rénaux et mésentériques-caves, ainsi que le TIPS, ne constituent pas une contre-indication à la transplantation hépatique.

Après la transplantation, la plupart des modifications hémodynamiques et humorales induites par la cirrhose régressent. Le flux sanguin dans la veine azygos se normalise lentement, indiquant une fermeture lente des collatérales de la veine porte.

Effets pharmacologiques sur le flux sanguin de la veine porte

Le syndrome d'hypertension portale est l'une des manifestations d'une circulation sanguine hyperdynamique avec augmentation du débit cardiaque et diminution des résistances périphériques. Dans ce syndrome, l'activité du système nerveux autonome est significativement modifiée. L'implication de nombreux facteurs hormonaux suggère la possibilité d'une action pharmacologique sur certaines manifestations de l'hypertension portale. Théoriquement, la pression (et le débit sanguin) dans la veine porte peut être réduite par une diminution du débit cardiaque, une diminution du débit sanguin par vasoconstriction des organes internes, une dilatation des veines des organes internes, une diminution des résistances vasculaires intrahépatiques ou, enfin, une dérivation porto-cave chirurgicale. Il est nécessaire de s'efforcer de préserver l'apport sanguin au foie et sa fonction; par conséquent, les méthodes de réduction de la pression par réduction des résistances vasculaires sont préférables à la réduction du débit sanguin.

Diminution du débit cardiaque

Le débit cardiaque peut être réduit en bloquant les récepteurs bêta1-adrénergiques myocardiques. Le propranolol présente une partie de cet effet. Le métoprolol et l'aténolol, des bloqueurs cardiosélectifs, réduisent la pression veineuse porte moins efficacement que le propranolol.

Diminution du flux sanguin dans la veine porte

L’utilisation de la vasopressine, de la terlipressine, de la somatostatine et du propranolol, qui provoquent une vasoconstriction des organes internes, a déjà été discutée.

Vasodilatateurs portals et intrahépatiques

Les muscles lisses de la veine porte contiennent des récepteurs bêta- _1- adrénergiques. Les collatérales portosystémiques sont probablement déjà dilatées au maximum, leur couche musculaire étant peu développée. Elles réagissent moins fortement aux stimuli vasodilatateurs que les grosses veines. La sérotonine provoque une contraction importante des vaisseaux du système porte, agissant par l'intermédiaire des récepteurs S2. La sensibilité des collatérales à la sérotonine peut être augmentée. La kétansérine, un inhibiteur de la sérotonine, entraîne une diminution de la pression portale en cas de cirrhose. Son utilisation répandue comme antihypertenseur est entravée par des effets secondaires, notamment l'encéphalopathie.

En cas de cirrhose hépatique, le tonus musculaire de la paroi veineuse peut également être affecté. Dans le foie isolé perfusé, il a été démontré que l'augmentation de la résistance vasculaire dans la veine porte peut être réduite par des vasodilatateurs, notamment la prostaglandine E1 _et l'isoprénaline. Leur action semble cibler les myofibroblastes contractiles. Une diminution de la pression portale est possible avec la nitroglycérine, le dinitrate ou le mononitrate de 5-isosorbide, probablement due à une vasodilatation systémique. De plus, ces médicaments entraînent une légère diminution de la résistance intrahépatique dans le foie isolé et en cas de cirrhose.

Il a été démontré que le vérapamil, un inhibiteur calcique, réduit le gradient de pression de la veine porte et la résistance intrahépatique. Cependant, cet effet n'a pas pu être démontré chez les patients atteints de cirrhose du foie. Dans la cirrhose alcoolique, le système nerveux sympathique est hyperactif. L'administration intraveineuse de clonidine, un agoniste des récepteurs alpha-adrénergiques à action centrale, à des patients atteints de cirrhose alcoolique du foie a entraîné une diminution de la résistance vasculaire post-sinusoïdale. Une diminution de la pression artérielle systémique limite l'utilisation de ce médicament.

Conclusion: contrôle pharmacologique

Les relations entre le débit cardiaque, la résistance et le débit systémiques, ainsi que la résistance et le débit portals, sont difficiles à évaluer. Il existe une relation réciproque entre le débit artériel hépatique et le débit portal: une augmentation de l'un entraîne une diminution de l'autre.

À l’avenir, on peut s’attendre à des médicaments plus adaptés au traitement de l’hypertension portale.

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