Hypertension artérielle symptomatique

Lorsqu'une hypertension artérielle est détectée, un diagnostic différentiel est nécessaire pour détecter une hypertension artérielle symptomatique. Les causes les plus fréquentes d'hypertension artérielle secondaire (symptomatique) sont les maladies rénales, les pathologies vasculaires rénales, les maladies du cortex et de la médullaire, les maladies des glandes surrénales, les troubles hémodynamiques (coarctation de l'aorte) et les vascularites systémiques (périartérite nodulaire, maladie de Takayasu).

Parmi les hypertensions artérielles symptomatiques, la première place revient à l'hypertension rénale associée à une pathologie rénale congénitale ou acquise. Dans ce cas, une hypertension vasorénale et une hypertension rénale sont possibles.

Hypertension rénale

Les principales causes d'hypertension artérielle rénale sont: la glomérulonéphrite, la pyélonéphrite, la polykystose rénale et les néoplasies rénales. La pathogénèse de l'hypertension artérielle symptomatique dans les maladies rénales est due à une augmentation de l'activité du système rénine-angiotensine-aldostérone, à une altération du métabolisme eau-sel avec suppression de l'activité de la fonction dépressive rénale, et à une altération de la production de kinines et de prostaglandines.

Hypertension vasorénale

Les principales causes d'hypertension rénovasculaire sont: les malformations des vaisseaux rénaux, la dysplasie fibromusculaire des vaisseaux rénaux; l'aorto-artérite et la périartérite noueuse. Les marqueurs cliniques de l'hypertension rénovasculaire comprennent la nature maligne de l'hypertension artérielle, un souffle systolique dans la zone de projection des artères rénales (dans la cavité abdominale), une asymétrie de la pression artérielle aux extrémités, un artériospasme généralisé et une neurorétinopathie. L'examen instrumental pour confirmer le diagnostic doit inclure une urographie excrétrice, une scintigraphie rénale et une angiographie des reins et des vaisseaux rénaux. Une augmentation du taux de rénine sur fond de diminution du débit sanguin rénal est caractéristique.

La sténose congénitale de l'artère rénale est la cause la plus fréquente d'hypertension artérielle vaso-rénale chez l'enfant. Elle se caractérise par une augmentation importante et persistante de la pression artérielle, principalement diastolique, réfractaire au traitement hypotenseur. Un bruit systolique est souvent perçu dans la région ombilicale, ainsi que dans la région épigastrique, correspondant au point d'origine de l'artère rénale issue de l'aorte abdominale. Des modifications des organes cibles apparaissent précocement: hypertrophie ventriculaire gauche, modifications prononcées du fundus.

La dysplasie fibromusculaire des artères rénales est une cause plus rare d'hypertension rénovasculaire. Elle est plus fréquente chez les femmes. D'après les angiographies, la sténose est localisée dans la partie moyenne de l'artère rénale. L'artère a un aspect en chapelet et le réseau collatéral est inexprimé. Le principal traitement est la correction chirurgicale de la sténose de l'artère rénale.

La panartérite de l'aorte et de ses branches (maladie sans pouls, ou maladie de Takayasu) est une pathologie relativement rare chez l'enfant. Les manifestations cliniques de la maladie sont caractérisées par un polymorphisme prononcé. Au stade initial, les symptômes inflammatoires généraux prédominent: fièvre, myalgies, arthralgies, érythème noueux. Ces modifications correspondent au stade initial de l'inflammation vasculaire. D'autres manifestations cliniques sont associées au développement d'une sténose des artères, suivie d'une ischémie de l'organe correspondant. Le tableau clinique de la maladie de Takayasu se caractérise par une asymétrie ou une absence de pouls et de pression artérielle dans les artères radiales, un souffle systolique au niveau des artères atteintes, une atteinte des valves aortique (insuffisance) et mitrale (insuffisance), une myocardite, une hypertension pulmonaire possible et des symptômes d'insuffisance circulatoire.

L'hypertension artérielle est une maladie maligne associée à une occlusion sténotique et thrombotique des artères rénales, à une régurgitation aortique avec atteinte des barorécepteurs des sinus carotidiens et aortiques, à une diminution de l'élasticité de l'aorte et à une sténose des artères carotides, entraînant une ischémie cérébrale et une irritation des chimiorécepteurs et des centres vasomoteurs de la moelle allongée. Le traitement comprend l'administration de glucocorticoïdes en association avec des antiplaquettaires et un traitement hypotenseur actif. Les inhibiteurs de l'ECA sont les plus efficaces.

La périartérite nodulaire se caractérise par une hypertension artérielle maligne, des lésions cutanées spécifiques associées à des douleurs abdominales et coronaires, une polynévrite, une hyperthermie et des modifications inflammatoires prononcées du sang. La maladie est due à une vascularite des petites et moyennes artères, entraînant des lésions des artères rénales. Le diagnostic est confirmé par biopsie cutanée.

Le traitement comprend une combinaison de médicaments anti-inflammatoires, antihypertenseurs (inhibiteurs de l’ECA) et antiplaquettaires.

Une coarctation de l'aorte survient chez 8 % des patients atteints de malformations cardiaques. Le tableau clinique dépend de la localisation, du degré de rétrécissement et du développement des artères collatérales, ce qui entraîne l'apparition d'un symptôme spécifique de coarctation de l'aorte: l'apparition d'artères intercostales pulsatiles. La radiographie révèle des luxations costales au niveau des artères intercostales collatérales. Un développement corporel disproportionné est fréquent: la partie supérieure est bien développée, tandis que la partie inférieure est nettement en retard. Une coloration rose de la peau du visage et du thorax s'associe à une peau pâle et froide des membres inférieurs. La pression artérielle est significativement augmentée dans les bras, tandis qu'elle est normale ou diminuée dans les jambes. Une pulsation est souvent observée dans la fosse jugulaire et au niveau des artères carotides. Un vaste réseau de collatérales se forme sur la peau du thorax. Le pouls est accéléré aux membres supérieurs et affaibli aux membres inférieurs. Un souffle systolique rauque est perçu au niveau du cœur et des clavicules, et se transmet au dos. Le principal traitement est la chirurgie.

Maladies surrénales

Une augmentation de la pression artérielle est détectée dans les maladies surrénales suivantes:

• hyperaldostéronisme primaire;
• syndrome de Cushing;
• tumeurs avec hyperproduction de glucocorticoïdes;
• troubles congénitaux du processus de biosynthèse des glucocorticoïdes;
• maladies de la médullosurrénale (phéochromocytome).

La principale manifestation de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) est associée à une hyperproduction d'aldostérone par la zone glomérulée du cortex surrénalien. La pathogénèse de la maladie est due aux facteurs suivants:

• perturbation de l'excrétion du sodium et du potassium avec modifications des rapports intracellulaires de ces ions et développement d'une hypokaliémie et d'une alcalose;
• augmentation des niveaux d’aldostérone;
• une diminution du taux de rénine dans le sang avec activation ultérieure des fonctions pressrices des prostaglandines rénales et une augmentation de la résistance vasculaire périphérique totale.

Les principaux symptômes du tableau clinique sont une association d'hypertension artérielle et d'hypokaliémie. L'hypertension artérielle peut être labile ou stable; la forme maligne est rare. Les symptômes de l'hypokaliémie se caractérisent par une faiblesse musculaire, une parésie transitoire, des convulsions et une tétanie. À l'ECG, l'hypokaliémie se manifeste par un lissage de l'onde T, une dépression du segment ST et l'apparition de l'onde U.

Une sécrétion excessive d'aldostérone entraîne une perturbation du transport des électrolytes dans les reins, avec développement d'une tubulopathie hypokaliémique. Celle-ci provoque une polyurie, une nycturie et une hypoisosthénurie.

Pour diagnostiquer, vous devez procéder comme suit:

• Déterminer les niveaux de potassium (diminué) et de sodium (augmenté) dans le plasma.
• Déterminer la teneur en aldostérone dans le sang et l'urine (fortement augmentée) et l'activité rénine (diminuée).
• Éliminer une maladie rénale et une sténose de l’artère rénale.
• Effectuer un test de dépistage de drogue avec du furosémide en association avec la marche (avec l'aldostérone, une diminution de l'aldostérone est observée après une marche de 4 heures dans le contexte d'une faible activité rénine plasmatique).
• Pour vérifier le diagnostic, il est conseillé d'effectuer une scintigraphie surrénalienne ou d'appliquer un rétropneumopéritoine avec tomographie à des fins de diagnostic topique; une phlébographie des glandes surrénales est réalisée avec détermination séparée de l'activité de la rénine et des taux d'aldostérone dans les veines droite et gauche.

Le traitement de l’hyperaldostéronisme primaire est chirurgical.

Le phéochromocytome est une tumeur bénigne de la médullosurrénale. Il est constitué de cellules chromaffines et produit une grande quantité de catécholamines. Il représente 0,2 à 2 % de toutes les hypertensions artérielles. Dans 90 % des cas, le phéochromocytome est localisé dans la médullosurrénale. Dans 10 % des cas, on observe une localisation extra-surrénalienne: un paragangliome dans les paraganglions sympathiques le long des aortes thoracique et abdominale, dans le hile rénal et dans la vessie. Les catécholamines produites dans la médullosurrénale pénètrent périodiquement dans le sang en cas de phéochromocytome et sont excrétées en grande quantité dans les urines. La pathogénèse de l'hypertension artérielle dans le phéochromocytome est associée à la libération de catécholamines et à la vasoconstriction qui en résulte, avec augmentation de l'OPSS. Outre l'hypercatécholaminemie, l'augmentation de l'activité du système rénine-angiotensine-aldostérone joue également un rôle important dans la pathogenèse de l'hypertension artérielle. Cette augmentation détermine la gravité de la maladie. La pression artérielle fluctue, atteignant 220 mmHg pour la PAS et 120 mmHg pour la PAD. Parallèlement, chez certains patients, en dehors des crises, la pression artérielle peut rester dans les valeurs normales. Le stress physique et émotionnel, ainsi que les traumatismes, sont des facteurs favorisant la libération de catécholamines.

En fonction de l’évolution clinique, on distingue trois formes de phéochromocytome.

• Asymptomatique (latente) avec de très rares augmentations de la pression artérielle (il faut rappeler que le patient peut décéder dès la première crise hypertensive).
• Avec une évolution de crise sur fond de tension artérielle normale en période intercritique.
• Avec des crises hypertensives légères sur fond de pression artérielle constamment élevée.

En cas de crise de phéochromocytome, la pression artérielle augmente instantanément en quelques secondes pour atteindre un maximum de 250 à 300 mm Hg pour la PAS et de 110 à 130 mm Hg pour la PAD. Les patients ressentent de la peur, sont pâles, présentent de violents maux de tête pulsatiles, des vertiges, des palpitations, des sueurs, des tremblements des mains, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales. L'ECG révèle une altération de la repolarisation, des troubles du rythme cardiaque et la possibilité d'un accident vasculaire cérébral ou d'un infarctus du myocarde. La confirmation du diagnostic est une augmentation des taux d'adrénaline, de noradrénaline et d'acide vanilmandélique sur fond d'hypertension artérielle.

En présence de signes cliniques de phéochromocytome et en l'absence de tumeur médullaire surrénalienne, selon les données échographiques et tomodensitométriques, il est conseillé de réaliser une aortographie thoracique et abdominale. Les phéochromocytomes sont plus difficiles à diagnostiquer lorsqu'ils sont localisés dans la vessie; dans ce cas, une cystoscopie ou une phlébographie pelvienne sont nécessaires.

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