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Hémoglobine C: Causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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[Pathogénèse
La molécule d'hémoglobine est constituée de chaînes polypeptidiques dont la structure chimique est contrôlée par les gènes correspondants. La molécule d'hémoglobine humaine normale (HbA) est constituée de 2 paires de chaînes. Le sang contient normalement moins de 2,5% d'HbA (constitué de 5 chaînes). Le taux d'hémoglobine fœtale (HbF contenant la chaîne y à la place des chaînes f) diminue progressivement, en particulier au cours du premier mois de vie, à <2% de l'hémoglobine totale de l'adulte. La concentration d'HbF augmente avec certaines violations de la synthèse de l'hémoglobine, avec une anémie aplasique, un syndrome myélodysplasique.
Certaines hémoglobinopathies se manifestent par une anémie, plus prononcée chez les homozygotes et moins chez les hétérozygotes. Certains patients sont hétérozygotes pour deux anomalies et présentent une anémie avec des caractéristiques caractéristiques pour les deux troubles.
L'Hb se distingue par la mobilité électrophorétique et est désignée par ordre alphabétique selon l'ordre de son ouverture (par exemple, A, B, C), bien que la première hémoglobine anormale ait été appelée HbS. Les différences structurelles de l'hémoglobine en fonction de la mobilité électrophorétique sont appelées sur la ville ou le terrain dans lequel elles ont été découvertes (par exemple, HbS Memphis, HbS Harlem). Lors de la description de l'hémoglobine chez un patient ayant une composition complexe, l'hémoglobine est d'abord appelée, disponible en plus grande concentration.
Aux Etats-Unis, l'anémie avec HbS, HbS et la thalassémie sont le plus souvent détectées chez les immigrés d'Asie du Sud-Est, également atteints d'HbE.
Symptômes les maladies de l'hémoglobine C
Entre 2% et 3% des Noirs aux États-Unis ont un cours asymptomatique de la maladie. Avec une forme homozygote, les symptômes sont similaires à l'anémie falciforme, mais moins intenses. Cependant, les crises abdominales, comme dans l'anémie falciforme, ne se produisent pas, et la rate est généralement agrandie. La séquestration des globules rouges dans la rate est possible.
Diagnostics les maladies de l'hémoglobine C
L'hémoglobinose C est suspectée chez tous les patients ayant des antécédents familiaux et chez les Noirs présentant une anémie falciforme symptomatique, en particulier chez les adultes atteints de splénomégalie. L'anémie est habituellement facilement exprimée, mais elle peut être modérée. En règle générale, l'anémie des normocytes avec une teneur de 30 à 100% des cellules cibles, parfois des érythrocytes contenant des frottis se trouvent dans le frottis, les érythrocytes nucléés peuvent être détectés. Les érythrocytes en croissant ne sont pas trouvés. Lorsque l'électrophorèse détermine l'hémoglobine C. Avec cette forme d'hétérozygotes, seules les cellules cibles sont détectées.
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Traitement les maladies de l'hémoglobine C
Le traitement spécifique n'est pas. L'anémie n'est généralement pas exprimée et aucune transfusion sanguine n'est requise.