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Hémiatrophie faciale: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Hémiatrophie de la face (synonymes: hémiatrophie de Paris-Ramberg, trophonévrose de Ramberg).
Les causes et la pathogénèse de l'hémiatrophie faciale ne sont pas établies. L'hémiatrophie faciale se développe souvent en cas de lésion du nerf trijumeau et de troubles de l'innervation autonome, potentiellement d'origine génétique; une hémiatrophie progressive peut être un symptôme de sclérodermie en bandes.
Symptômes de l'hémiatrophie faciale. L'hémiatrophie faciale se caractérise par une atrophie unilatérale de la peau, du tissu sous-cutané et des muscles du visage. L'apparition de modifications atrophiques est rarement précédée de douleurs névralgiques. La peau de la partie affectée du visage est fine, sèche et tendue. On observe une dyschromie, un grisonnement et une perte de cheveux, ainsi qu'une sudation et une sécrétion de sébum souvent réduites. Le visage diminue sensiblement de taille, de manière asymétrique. Une endo- ou une exophtalmie survient. Plus tard, les modifications trophiques s'étendent aux muscles masticateurs et, dans les cas graves, à l'os zygomatique et à la mâchoire inférieure. L'expression du visage change. Les modifications atrophiques peuvent s'étendre à la peau du front, et plus rarement au cou, aux épaules, au tronc et même au côté opposé du visage et du corps (hémiatrophie croisée). Après une lente progression sur plusieurs années, une stabilisation spontanée peut survenir. Parfois, le premier symptôme peut être l'apparition de taches pigmentaires sur le visage. L'hémiatrophie progressive est parfois associée à une sclérodermie localisée, qui peut se développer dans la zone atrophiée. La langue et le larynx sont impliqués dans ce processus.
Histopathologie: Histologiquement, un amincissement de toutes les couches de la peau et du tissu sous-cutané est détecté.
Diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée de la sclérodermie limitée et du syndrome de Melkersson-Rosenthal.
Traitement de l'hémiatrophie faciale. Il n'existe pas de traitement spécifique. Au stade précoce, la pénicilline est prescrite à raison de 1 000 000 à 2 000 000 UI par jour pendant 3 à 4 semaines. Des agents améliorant la fonction trophique (vitamines PP, groupe B, théonikol), des analgésiques et des massages sont indiqués. Des crèmes adoucissantes et vitaminées sont appliquées en externe. Une chirurgie plastique esthétique est pratiquée après stabilisation.
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