Grossesse et maladies du sang

Hemoblastoses

Le terme «hémoblastose» combine de nombreuses tumeurs formées à partir de cellules et d'organes hématopoïétiques. Ceux-ci comprennent la leucémie (aiguë et chronique), la lymphogranulomatose et les lymphomes non hodgkiniens.

La leucémie lymphoblastique aiguë et la leucémie myéloblastique aiguë - les tumeurs du tissu hématopoïétique avec infiltration inhérente des cellules blastiques de la moelle osseuse immatures sans tendance à la différenciation des cellules sanguines.

Les femmes enceintes sont très rares. Parfois, la grossesse survient chez des patients atteints de leucémie lymphocytaire aiguë, qui sont tombés malades pendant l'enfance et qui, grâce au traitement, ont obtenu une rémission. La leucémie myéloïde aiguë est principalement affectée par les adultes, de sorte que cette forme de la maladie est plus fréquente chez les femmes enceintes, bien qu'en général, il est également un phénomène rare. Parfois, la leucémie se manifeste d'abord pendant la grossesse.

L'étiologie est inconnue. Au cœur de la maladie se trouvent des mutations génétiques, probablement provoquées par des rayonnements ionisants, des substances toxiques de nature chimique, des virus ou des hérédités.

Le diagnostic repose sur une étude cytomorphologique des frottis sanguins et de la moelle osseuse ponctuée.

La grossesse et l'accouchement aggravent généralement l'évolution de la leucémie et peuvent être une cause de rechute chez les patients en rémission prolongée. La détérioration significative de la condition, souvent la mort maternelle survient le plus souvent après l'accouchement. La leucémie affecte négativement le cours de la grossesse. La fréquence des avortements spontanés, des naissances prématurées, des cas de retard de croissance intra-utérin et de mortalité périnatale a été significativement augmentée. La mort foetale est généralement associée à la mort de la mère. En général, les résultats de grossesse prévus pour la mère sont défavorables.

Les tactiques de gestion de la grossesse avec la leucémie aiguë ne sont pas définitivement déterminées. À notre avis, la grossesse est sujette à interruption à la fois en début et en fin de grossesse. Seulement dans le cas de la détection de la maladie après 28 semaines. La justification peut être la prolongation de la grossesse avant la viabilité du fœtus. Nous considérons que la chimiothérapie de la maladie sous-jacente pendant la grossesse est inacceptable.

Il existe un autre point de vue selon lequel une chimiothérapie doit être prescrite pendant la grossesse, sauf pour 1 trimestre.

L'interruption de la grossesse et de l'accouchement doit être pratiquée de manière prudente, en prévenant soigneusement les saignements et les complications purulentes-inflammatoires.

Les leucémies chroniques sont des tumeurs de la moelle osseuse avec différenciation des cellules sanguines matures.

La leucémie myéloïde chronique est caractérisée par une alternance de rémissions et d'exacerbations sous la forme de crises de souffle. Un marqueur spécifique de la maladie est ce que l'on appelle le chromosome de Philadelphie présent dans toutes les cellules leucémiques.

La grossesse est contre-indiquée: la fréquence de l'interruption arbitraire de la grossesse, de l'accouchement prématuré et de la mortalité périnatale est élevée.

Un traitement spécifique au busulfan chez les femmes enceintes est contre-indiqué; par conséquent, s'il est nécessaire de le prescrire rapidement, la grossesse doit être interrompue. Les tactiques attendues et une observation attentive ne sont possibles qu'en cas de rémission persistante de la maladie, ainsi qu'en fin de grossesse, en ce qui concerne la viabilité du fœtus.

Procédé de distribution est déterminé par l'état de la rate: les patients atteints de sppenomegaliey (la grande majorité des cas) doit effectuer une césarienne, de petite taille livraison rate est possible par voie vaginale.

Dans tous les cas d'hémoblastose, la lactation est contre-indiquée.

Lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin)

La lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin) est une hémoblastose extra-sternale qui affecte les ganglions lymphatiques et le tissu lymphoïde des organes internes. Il se développe généralement chez les personnes en âge de procréer. Chez les femmes enceintes est beaucoup plus commun que la leucémie.

L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas complètement élucidés, les ganglions lymphatiques sont formés granulomes contenant gigantesque (diamètre jusqu'à 80 microns) cellules multinucléées Berezovsky-Sternberg et des cellules spécifiques grandes mononucléaires de Hodgkin. Immunité violée, principalement le lien cellulaire.

La classification internationale de la lymphogranulomatose est basée sur le nombre et l'emplacement des ganglions lymphatiques affectés, la présence de symptômes cliniques généraux:

• Je stade - lésion d'un ganglion lymphatique ou d'un groupe de ganglions lymphatiques; 
• Stade II - la défaite de plus d'un groupe de ganglions lymphatiques situés d'un côté du diaphragme;
• Stade III - atteinte des ganglions lymphatiques de chaque côté du diaphragme ou des ganglions lymphatiques supra-diaphragmatiques et de la rate;
• Stade IV - atteinte des ganglions lymphatiques des organes internes (foie, reins, poumons, etc.) et de la moelle osseuse.

Dans chaque stade, le sous-groupe A est administré (pas de manifestation commune de la maladie) ou B (augmentation de la température corporelle, transpiration nocturne, diminution de 10% ou plus du poids corporel en une demi-année).

Le diagnostic repose sur l'examen histologique des biopsies des ganglions lymphatiques atteints avec la détection de cellules pathognomoniques Berezovsky-Sternberg.

La grossesse a peu d'effet sur l'évolution de la lymphogranulomatose, de même que celle-ci a peu d'effet sur son évolution.

Considérant cependant le besoin urgent de débuter rapidement un traitement spécifique (radiothérapie ou chimiothérapie), la grossesse n'est permise qu'en cas de rémission persistante (voire de guérison) de la maladie. Dans le cas de la détection primaire de la lymphogranulomatose ou au cours de sa rechute, l'avortement est indiqué à la fois pendant une période allant jusqu'à 12 semaines et plus tard. Si la maladie est détectée dans la période après 22 semaines. Dans le contexte d'un état général satisfaisant de la femme, la prolongation de la grossesse peut être reportée, reportant l'initiation du traitement pour la période post-partum. Indépendamment du stade et de la période (rémission ou rechute) de la maladie, l'allaitement doit être interrompu.

La livraison se fait par des canaux de naissance naturels.

Les enfants de femmes atteintes de lymphogranulomatose naissent en bonne santé et se développent ensuite normalement.

Thrombocytopénie

Thrombocytopénie - une diminution du nombre de plaquettes dans le sang périphérique inférieur à 150 * 10 ⁹ / l en raison de la limitation de la production ou de l'amélioration de la destruction des plaquettes.

Dans la plupart des cas et une thrombocytopénie acquise est due à un processus auto-immune, l'influence de certains médicaments (diurétiques thiazidiques, les œstrogènes, l'héparine, triméthoprime / sulfaméthoxazole, agent anti-cancéreux), ou l'éthanol, une transfusion sanguine massive, la circulation extracorporelle. Environ 3-5% des femmes en bonne santé pendant la grossesse observée thrombopénie modérée (thrombocytopénie enceinte), qui ne provoque habituellement pas de complications graves chez la mère et le fœtus.

La plus grande signification clinique est le purpura thrombocytopénique idiopathique chronique - une maladie auto-immune, qui se développe le plus souvent chez les femmes en âge de procréer.

La prévalence chez les femmes enceintes est de 0,01-0,02%.

La base de l'étiologie et de la pathogénie est la production d'anticorps antiplaquettaires dans l'organisme qui, associés aux plaquettes, contribuent à leur élimination du sang et à la destruction de la rate par les macrophages. Le diagnostic repose sur l'anamnèse (développement de la maladie avant la grossesse), l'exclusion d'autres causes pouvant conduire au développement d'une thrombocytopénie. Les anticorps antiplaquettaires, ainsi que les anticorps contre la cardiolipine, sont souvent détectés.

La grossesse a peu d'effet sur l'évolution de la thrombocytopénie idiopathique, bien que des cas d'exacerbation de la maladie pendant la grossesse ne soient pas rares. Le plus souvent, une exacerbation se produit dans la seconde moitié de la gestation. Saignement menaçant le pronostic vital, en règle générale, n'est pas observé. C'est souvent pendant la grossesse qu'une rémission clinique-hématologique complète se produit.

Les anticorps antiplaquettaires peuvent pénétrer dans le placenta et provoquer une thrombocytopénie chez le fœtus. Néanmoins, il n'y avait pas de corrélation entre le nombre de plaquettes dans le sang de la mère, le taux d'anticorps antiplaquettaires et le degré de thrombocytopénie chez le fœtus et le nouveau-né. La mortalité périnatale dans la thrombocytopénie idiopathique est significativement plus élevée que la population générale, mais ses causes ne sont pas toujours associées à des complications hémorragiques.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique n'est pas une contre-indication à la grossesse, et son aggravation ne nécessite en aucun cas l'interruption de la grossesse ou l'accouchement prématuré. Au contraire, l'exacerbation de la maladie devrait être considérée comme une contre-indication aux interventions actives, y compris le contrôle des naissances.

La tactique de la prise en charge des femmes enceintes consiste en l'observation clinique soigneuse et dynamique du laboratoire, le traitement, l'attente de l'apparition spontanée du travail, le désir de diriger le travail par le canal de naissance naturel. En l'absence d'un syndrome hémorragique (pétéchies, ecchymoses cutanées, saignements de nez ou de la gomme et m. P.) et le nombre de plaquettes dans le sang périphérique au-dessus de 50 à 10 ⁹ / l prénatale préparation spéciale ne soit pas réalisée.

Traitement La présence de manifestations hémorragiques ou une diminution du taux de plaquettes inférieure à 50 * 10 ⁹ / L (même en l'absence complète d'hémorragies) nécessite la mise en place de corticostéroïdes.

Habituellement, prednisolone regos est prescrit dans une dose de 50-60 mg / jour. Après avoir augmenté le nombre de plaquettes à 150 * 10 ⁹ / L, la dose de prednisolone est progressivement réduite à l'entretien (10-20 mg / jour). La splénectomie pendant la grossesse est très rare et seulement en cas d'inefficacité de la thérapie glucocorticoïde. Dans les cas d'hémorragie menaçant le pronostic vital, le concentré plaquettaire est administré. Pour prévenir les saignements, l'acide aminocaproïque, plasma fraîchement congelé (antihémophilique), l'éthazylate de sodium est utilisé. L'administration prophylactique de concentré plaquettaire est rarement observée lorsque, au moment de l'accouchement, il n'est pas possible d'obtenir une augmentation significative de la numération plaquettaire dans le sang. La question est résolue par l'hématologue dans chaque cas individuellement.

Thrombocytopathie

Thrombocytopathie - une violation de l'hémostase, en raison de la qualité de l'infériorité ou un dysfonctionnement plaquettaire avec un nombre normal ou légèrement réduit. Thrombocytopathy caractéristiques sont des propriétés de plaquettes de violation stables, le nombre de non-concordance hémorragique de gravité du syndrome de plaquettes dans le sang périphérique, la combinaison avec d'autres défauts fréquents héréditaires.

Distinguer la thrombocytopathie congénitale (héréditaire) et acquise. Les premiers comprennent les formes de désagrégation de la pathologie, la carence ou réduit la disponibilité facteur III (sans l' adhésion des plaquettes de violation substantielle et agrégation), des troubles complexes de la fonction plaquettaire en association avec d' autres anomalies congénitales. Acquis (symptomatique) thrombocytopathy observée dans les tumeurs malignes hématologiques Dans ₁₂ l' anémie -scarce, l' urémie, DIC et de l' activation de la fibrinolyse, la cirrhose du foie ou l' hépatite chronique, etc.

La grossesse, en règle générale, se déroule favorablement, mais le travail peut être compliqué par des saignements.

Le diagnostic repose sur l'étude des propriétés d'adhésion-agrégation des plaquettes, de la réaction de libération des substances intra-plaquettaires, du nombre et des caractéristiques morphologiques des plaquettes, de l'activité de la thromboplastine.

Le traitement est symptomatique. L'acide aminocaproïque appliquée, l'ATP, le sulfate de magnésium, Riboxinum dans la sélection des cas de saignement menaçant le pronostic vital moyen est un concentré de plaquettes (pour éviter patient donneur izosensibilizatsii doit être choisi en fonction de HLA-système). Si le saignement ne peut être arrêté, recourir à l'extirpation de l'utérus.