Fibrose du rétropéritoine

Une maladie aussi rare que la fibrose rétropéritonéale se caractérise par une croissance excessive de tissu fibreux derrière la surface externe postérieure de l'estomac et des intestins, c'est-à-dire dans l'espace rétropéritonéal. Le tissu fibreux est rugueux, dense, se développe dans la zone située entre la colonne vertébrale et des organes tels que le pancréas, les reins, les uretères, etc. Avec une forte croissance, une pression est exercée sur ces organes, ce qui entraîne l'apparition de pathologies et de symptômes secondaires..

La fibrose de l'espace rétropéritonéal a un autre nom - la maladie d'Ormond. Ce nom est dû au fait que c'est l'urologue Ormond qui a décrit la maladie pour la première fois au milieu du siècle dernier et l'a associée à un processus inflammatoire non spécifique dans le tissu rétropéritonéal. Il existe d'autres termes moins courants : péritonite fibreuse, fibrose rétropéritonéale, etc. 

Épidémiologie

La fibrose rétropéritonéale est plus souvent diagnostiquée chez les hommes de 40 à 60 ans, mais peut survenir à tout autre âge. L'incidence de la maladie selon le sexe est de 2:1 (hommes et femmes).

La cause de la fibrose rétropéritonéale ne peut être détectée que dans 15 % des cas. En général, la maladie est considérée comme relativement rare. Une étude finlandaise a montré une prévalence de 1,4 pour 100 000 habitants et une incidence de 0,1 pour 100 000 personnes-années. [1]Cependant, une autre étude a rapporté une incidence plus élevée de 1,3 pour 100 000.[2]

Dans l'enfance, la pathologie ne survient que dans des cas isolés.

La fibrose rétropéritonéale est principalement bilatérale, bien qu'une atteinte unilatérale se produise également. La localisation la plus courante du processus pathologique est la zone IV-V des vertèbres lombaires, cependant, la pathologie peut se propager à toute la zone, du coude inférieur de la colonne vertébrale à la région pelvis-urétérale.

En atteignant une grande taille du foyer pathologique, l'aorte et la veine cave inférieure peuvent être affectées.

Causes fibrose rétropéritonéale

Les experts ne peuvent toujours pas indiquer les causes exactes de l'apparition de la fibrose rétropéritonéale. On suppose que la maladie survient sur la base de réactions inflammatoires ou immunitaires. Certains médecins associent l'apparition d'une pathologie à des troubles systémiques du tissu conjonctif. Le critère pathogénique de base trouvé est l'expression accrue du complexe IgG4 par les plasmocytes.

La fibrose rétropéritonéale devient souvent une pathologie secondaire en raison d'un certain nombre de causes possibles :

• Maladies affectant les reins, les uretères ou d'autres structures situées à proximité immédiate du tissu rétropéritonéal.
• Processus tumoraux malins, y compris le cancer du rectum, le cancer de la prostate, le cancer de la vessie.
• Processus infectieux (brucellose, tuberculose, toxoplasmose).
• Reflux pelvi-rénal, lésion rénale avec extravasation d'urine.
• Blessures abdominales, hémorragies internes, troubles lymphoprolifératifs, opérations de lymphadénectomie, colectomie, interventions aortiques.
• Radiothérapie avec des effets sur les organes de la cavité abdominale et du petit bassin.
• Utilisation à long terme de préparations d'ergot, ainsi que de bromkriptine, d'hydralazine, de méthyldopa, de fortes doses d'antibiotiques et de β-bloquants.
• Intolérance allergique aux médicaments, cas de réactions d'hypersensibilité aux médicaments et aux produits chimiques.

Le rôle d'une prédisposition héréditaire n'est pas totalement exclu : en particulier, certains cas de développement de fibrose rétropéritonéale ont été associés au portage du marqueur leucocytaire humain HLA-B27. D'autres associations génétiques possibles sont actuellement explorées.

Facteurs de risque

Plusieurs facteurs peuvent conduire à la formation d'une fibrose rétropéritonéale. Ceux-ci inclus:

• processus tumoraux malins;
• inflammation chronique du pancréas;
• Hépatite chronique;
• tuberculose de la colonne vertébrale;
• dommages causés par les radiations ;
• blessures du bas du dos et de la cavité abdominale, hémorragies internes;
• intoxication (chimique, médicamenteuse).

De nombreux patients ne trouvent aucune relation avec aucun facteur. Dans de tels cas, ils parlent de l'origine idiopathique de la fibrose rétropéritonéale.

Pathogénèse

Dans la grande majorité des cas, le développement de la fibrose rétropéritonéale est associé à la présence de plasmocytes lymphocytaires producteurs d'IgG4. La maladie est souvent de nature systémique, car des modifications fibrotiques sont également notées dans les ganglions lymphatiques, le pancréas et les structures hypophysaires. On note un œdème tumoral des organes touchés, une réaction sclérotique fibreuse et une infiltration lymphoplasmique d'intensité variable. Le processus fibreux entraîne une compression de l'uretère et du système vasculaire (circulatoire et lymphatique), ainsi que des reins.[3]

Dans certains cas, la formation d'une fibrose rétropéritonéale est due à l'apparition de tumeurs malignes. Il y a une augmentation du tissu fibreux sur fond de présence de cellules malignes dans l'espace rétropéritonéal, ou en cas de lymphome, de sarcome, en présence de métastases d'autres organes.[4]

L'infiltrat fibreux est représenté par de multiples lymphocytes, des plasmocytes lymphocytaires, des macrophages, moins souvent des neutrophiles. Les structures pro-inflammatoires sont entrecoupées d'amas de collagène qui fusionnent près des petits vaisseaux. La maladie est classée comme associée aux IgG4 s'il existe un motif fibreux moiré, une infiltration éosinophile, une phlébite oblitérante. Les cellules tissulaires de la série myéloïde sont dégranulées, une réaction inflammatoire-fibrotique active est tracée.[5]

Symptômes fibrose rétropéritonéale

Le tableau clinique de la fibrose rétropéritonéale se caractérise le plus souvent par les symptômes suivants :

• douleur vague dans l'abdomen, le côté, le bas du dos, l'aine;
• température périodiquement élevée, qui se normalise ensuite et remonte, souvent accompagnée de frissons;
• gonflement du bas du corps;
• troubles veineux, thrombophlébite;
• parfois - augmentation de la pression artérielle ;
• émaciation;
• diarrhée, nausées, indigestion, formation accrue de gaz et autres phénomènes dyspeptiques;
• une attaque de colique néphrétique;
• troubles urinaires (plus souvent - dysurie, hématurie);
• sensation de lourdeur dans les jambes, grande fatigue.

La symptomatologie primaire dans le développement de la fibrose rétropéritonéale est due à une détérioration de la circulation sanguine dans la cavité abdominale. Le tableau clinique initial peut inclure les signes suivants :

• douleur sourde dans l'abdomen ou le dos, avec incapacité à déterminer une localisation claire;
• douleur dans le côté, membre inférieur;
• gonflement et pâleur d'un ou deux membres inférieurs.

Avec la progression de la maladie, les douleurs abdominales deviennent intenses, et d'autres symptômes se joignent :

• perte d'appétit;
• émaciation;
• hausse de température;
• nausées, dyspepsie;
• manque de miction;
• assombrissement de la conscience.

À l'avenir, il peut y avoir des signes d'insuffisance rénale.[6]

Premiers signes

La première plainte la plus fréquente des patients atteints de fibrose rétropéritonéale est une douleur sourde persistante dans l'abdomen, le bas du dos ou l'hypochondre droit et gauche. La douleur irradie vers l'aine, les organes génitaux externes, les jambes. Le stade précoce de la pathologie peut se manifester par une augmentation modérée de la température et de la leucocytose, une augmentation de la RSE. 

Progressivement apparaissent des signes indiquant une compression des structures tubulaires rétropéritonéales : hypertension artérielle, pyélonéphrite et hydronéphrose se développent. L'insuffisance rénale chronique apparaît un peu plus tardivement : sur une période de 4 semaines à deux ans. Une obturation urétérale partielle ou complète survient chez environ 80 % des patients, et un oligo ou une anurie se développe dans 40 % des cas.[7]

Étapes

Les symptômes cliniques de la fibrose rétropéritonéale dépendent du stade du processus pathologique. En règle générale, la maladie se caractérise par un développement lent, avec une progression progressive. Au cours de son évolution, la maladie passe par les étapes suivantes :

1. La période initiale du développement de la maladie.
2. La période active, caractérisée par la propagation du processus cellulaire et fibreux aux structures rétropéritonéales.
3. La période de compression par des masses fibreuses de structures impliquées dans le processus pathologique.[8]

Formes

Il est d'usage de distinguer la fibrose primaire rétropéritonéale (idiopathique) de la lésion secondaire. Les spécialistes pointent une origine auto-immune de la fibrose rétropéritonéale idiopathique. La pathologie secondaire se développe généralement à la suite d'autres affections et maladies douloureuses :

• tumeurs malignes;
• lésions infectieuses;
• pathologies hépatiques chroniques;
• maladies des intestins, du pancréas;
• pathologies urogénitales;
• lésions tuberculeuses de la colonne vertébrale;
• diverses intoxications (y compris les médicaments).[9]

La fibrose rétropéritonéale primaire idiopathique débute le plus souvent à partir du tissu rétropéritonéal qui entoure les vaisseaux iliaques, puis s'étend au promontoire sacré et au hile du rein.[10]

Complications et conséquences

Un patient sur deux atteint de fibrose rétropéritonéale développe une hypertension artérielle, une compression des uretères avec un développement ultérieur de l'insuffisance rénale.[11]

Les complications à long terme peuvent être :

• accumulation excessive de liquide dans la cavité abdominale (ascite);
• troubles vasculaires (phlébite, thrombose);
• hydrocèle chez les hommes;
• obstruction des voies biliaires, jaunisse;
• obstruction intestinale;
• compression de la colonne vertébrale, compression des nerfs rachidiens, altération de l'apport sanguin à la moelle épinière.

De nombreuses complications peuvent être mortelles. En particulier, les processus pathologiques dans les uretères provoquent le développement d'une pyélonéphrite, d'une hydronéphrose et d'une insuffisance rénale chronique. Environ 30% des patients présentent des modifications atrophiques des reins, des modifications aortiques sont observées, ce qui peut éventuellement conduire au développement d'un anévrisme.

Diagnostics fibrose rétropéritonéale

La fibrose rétropéritonéale est difficile à diagnostiquer. Premièrement, la maladie est relativement rare. Deuxièmement, il ne présente aucun symptôme spécifique et se déguise en une variété d'autres pathologies. Il n'y a pas de spécificité dans les résultats des tests de laboratoire. Très souvent, les patients se voient prescrire un traitement incorrect et inexact: au lieu d'une fibrose rétropéritonéale, les patients sont traités pour des pathologies urologiques et gastro-entérologiques qui ne sont pas liées à des processus fibrotiques. Pendant ce temps, la maladie s'aggrave et se propage, aggravant le pronostic.

Afin de suspecter la présence d'une fibrose rétropéritonéale chez un patient, le médecin doit respecter l'algorithme de diagnostic suivant :

• Les analyses en laboratoire démontrent les changements pathologiques suivants :
  • augmentation des niveaux de marqueurs pro-inflammatoires (ESR, protéine C-réactive);
  • une augmentation des IgG4 de plus de 135 mg/dl sur fond de signes histologiques.
• Les études obligatoires sont les niveaux d'urée, de créatinine, le taux de filtration glomérulaire - pour évaluer la fonction rénale.
• L'analyse d'urine peut montrer une hématurie, une protéinurie, une faible gravité spécifique.
• Les diagnostics instrumentaux doivent inclure des techniques d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie. Le diagnostic informatique permet de faire la distinction entre pathologie fibreuse idiopathique et secondaire. L'examen échographique est nécessaire pour confirmer le stade initial du développement du processus pathologique, pour obtenir les caractéristiques de l'hydronéphrose, pour identifier les modifications de l'aorte. Pour obtenir des résultats plus clairs, un contraste est utilisé. Pour révéler des maladies infectieuses-inflammatoires et malignes cachées, une tomographie par émission de positrons est prescrite.
• Une biopsie est indiquée pour préciser le diagnostic. Le stade précoce de développement du processus fibreux est caractérisé par la détection de tissu hypervasculaire avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire, ainsi que de macrophages avec inclusions lipidiques. À un stade tardif du développement de la fibrose rétropéritonéale, une masse avasculaire caractéristique est détectée sans structuration cellulaire.

Diagnostic différentiel

Les symptômes d'un abcès rétropéritonéal ont souvent beaucoup en commun avec d'autres conditions pathologiques - en particulier avec des pathologies urologiques :

• hydronéphrose bilatérale (hydropisie rénale);
• rétrécissements urétéraux (rétrécissement anormal du canal);
• achalasie des uretères (dysplasie neuromusculaire).

La principale différence entre la fibrose rétropéritonéale et les pathologies ci-dessus est l'obstruction des uretères au niveau de leur intersection avec les vaisseaux iliaques: une expansion des uretères est notée au-dessus de cette intersection et aucun changement n'est détecté en dessous.

Traitement fibrose rétropéritonéale

Les mesures thérapeutiques de la fibrose rétropéritonéale dépendent de la localisation exacte de la pathologie, de son ampleur, du degré de compression des organes internes et de la présence d'une composante infectieuse. Comme la maladie est rare, avec une étiologie mal connue, il n'existe aujourd'hui aucune norme unique pour son traitement. Il n'y a pas de définition claire du rôle de la thérapie conservatrice et de la méthode optimale de traitement chirurgical.

L'ampleur des mesures médicales en général dépend de la cause sous-jacente du développement de la fibrose rétropéritonéale. Par exemple, la fibrose d'intoxication disparaît après la cessation de l'action de l'agent toxique. Si nous parlons d'un processus tumoral malin, le traitement est approprié.

La forme idiopathique de la fibrose rétropéritonéale chez de nombreux patients est guérie par l'utilisation d'immunosuppresseurs et de médicaments protéolytiques. Selon les indications, ils ont recours à des thérapies anti-inflammatoires, antibactériennes, détoxifiantes et symptomatiques. La chirurgie peut être prescrite dans le développement de conditions aiguës ou dans l'inefficacité des mesures médicales.

Si une pyélonéphrite chronique est diagnostiquée, un traitement approprié à la maladie est prescrit.

Opération

Les patients présentant le stade initial de la fibrose rétropéritonéale sans indication claire de traitement chirurgical se voient prescrire un traitement médicamenteux avec l'utilisation de corticostéroïdes et de médicaments protéolytiques.

Néanmoins, il est assez souvent nécessaire de recourir à un traitement chirurgical : l'opération s'appelle l'urétérolyse, qui implique la libération des uretères du tissu fibreux environnant. Certains patients nécessitent une résection de l'uretère et une anastomose supplémentaire, une transplantation du segment de l'intestin grêle ou l'utilisation de prothèses.[12], [13]

Au stade avancé, avec une hydronéphrose sévère et le développement d'une pyélonéphrite chronique, la chirurgie plastique reconstructive est réalisée simultanément avec l'ablation du canal urinaire par la méthode de pyelo ou néphropyélostomie, néphrostomie de ponction sous surveillance échographique. Après la chirurgie, le patient se voit prescrire une corticothérapie à long terme, nécessaire pour inhiber la croissance fibreuse. Le médicament de choix le plus courant est le cortisol 25 mg par jour pendant 8 à 12 semaines.

Une dose initiale de prednisone 1 mg/kg par jour (dose maximale 80 mg/jour) est généralement administrée sur environ 4 à 6 semaines. À l'avenir, la dose peut être progressivement réduite sur 1 à 2 ans, en fonction de la progression de la maladie. Si la maladie ne répond pas bien à la corticothérapie seule, des immunosuppresseurs peuvent être utilisés en même temps que des stéroïdes. Les agents qui ont été utilisés avec un succès apparent dans les rapports de cas et les séries de cas comprennent l'azathioprine, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide, la cyclosporine. [14]De plus, des médicaments qui accélèrent la résorption sont utilisés (Lidase, Longidase).[15], [16]

La prévention

La prévention spécifique du développement de la fibrose rétropéritonéale n'a pas été développée, en raison de l'ambiguïté des causes de la maladie. Cela est particulièrement vrai des formes idiopathiques de pathologie. La fibrose rétropéritonéale secondaire peut être prévenue dans la plupart des cas si les recommandations suivantes sont suivies :

• abandonnez les mauvaises habitudes, ne fumez pas, n'abusez pas de l'alcool;
• éviter les situations stressantes, les surmenages physiques et émotionnels;
• ne pas trop manger, ne pas mourir de faim, manger un peu plusieurs fois par jour;
• privilégier les aliments de haute qualité d'origine végétale et animale, refuser les produits semi-finis, la restauration rapide, les aliments gras et salés, les viandes fumées;
• respectez les règles d'hygiène, brossez-vous les dents régulièrement, lavez-vous les mains avant de manger, ainsi qu'après être allé dans la rue et aux toilettes;
• plus souvent être au grand air, observer une activité physique;
• éviter les traumatismes abdominaux;
• si des symptômes apparaissent, consultez un médecin, ne vous soignez pas vous-même;
• après les opérations sur la cavité abdominale, suivez strictement toutes les prescriptions et recommandations du médecin;
• éviter l'hypothermie et la surchauffe du corps;
• buvez suffisamment d'eau propre chaque jour;
• en mangeant, faites attention à bien mastiquer les aliments, ne vous laissez pas distraire par des conversations, un ordinateur, etc.

Notre santé dépend en grande partie de notre mode de vie. Par conséquent, suivre ces règles simples aidera à le maintenir et à le préserver pendant de nombreuses années.

Prévoir

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare et difficile à diagnostiquer qui entraîne souvent un début de traitement retardé et des mesures médicales inefficaces prolongées. Souvent, les patients sont traités par erreur pour d'autres pathologies similaires ou la thérapie vise à éliminer les complications déjà développées, telles que l'hypertension artérielle, les processus tumoraux, l'entérocolite chronique, la cholécystopancréatite, les ulcères gastriques et duodénaux, la pyélonéphrite, l'hydronéphrose, l'insuffisance rénale chronique, l'anurie, etc.

L'initiation précoce des mesures thérapeutiques peut améliorer considérablement le pronostic de la pathologie. La fibrose rétropéritonéale dans les premiers stades de développement répond bien au traitement par des corticostéroïdes, mais un traitement doit être prescrit avant le développement de processus fibrotiques irréversibles. Les taux de rechute après l'arrêt du traitement variaient de moins de 10 à 30 %, bien qu'une série ait signalé un taux de rechute supérieur à 70 %. [17]La maladie avancée n'est traitée que par une intervention chirurgicale, et la mortalité dépend du degré d'obstruction et des complications qui y sont associées.

Une maladie aussi rare que la fibrose rétropéritonéale se caractérise par une croissance excessive de tissu fibreux derrière la surface externe postérieure de l'estomac et des intestins, c'est-à-dire dans l'espace rétropéritonéal. Le tissu fibreux est rugueux, dense, se développe dans la zone située entre la colonne vertébrale et des organes tels que le pancréas, les reins, les uretères, etc. Avec une forte croissance, une pression est exercée sur ces organes, ce qui entraîne l'apparition de pathologies et de symptômes secondaires..

La fibrose de l'espace rétropéritonéal a un autre nom - la maladie d'Ormond. Ce nom est dû au fait que c'est l'urologue Ormond qui a décrit la maladie pour la première fois au milieu du siècle dernier et l'a associée à un processus inflammatoire non spécifique dans le tissu rétropéritonéal. Il existe d'autres termes moins courants : péritonite fibreuse, fibrose rétropéritonéale, etc.[18]