Fibrose du rétropéritoine

La fibrose rétropéritonéale, une maladie rare, se caractérise par une croissance excessive de tissu fibreux derrière la face externe postérieure de l'estomac et des intestins, c'est-à-dire dans l'espace rétropéritonéal. Ce tissu fibreux est rugueux et dense et se développe entre la colonne vertébrale et des organes tels que le pancréas, les reins, les uretères, etc. Lorsque cette croissance est importante, une pression s'exerce sur ces organes, ce qui entraîne des pathologies et des symptômes secondaires.

La fibrose rétropéritonéale est également appelée maladie d'Ormond. Ce nom vient du fait que c'est le Dr Ormond, urologue, qui a décrit la maladie pour la première fois au milieu du siècle dernier et l'a associée à un processus inflammatoire non spécifique du tissu rétropéritonéal. Il existe également d'autres termes moins courants: péritonite fibreuse, fibrose rétropéritonéale, etc.

Épidémiologie

La fibrose rétropéritonéale est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes âgés de 40 à 60 ans, mais elle peut également survenir à tout autre âge. L'incidence de la maladie selon le sexe est de 2:1 (hommes et femmes).

La cause de la fibrose rétropéritonéale n'est retrouvée que dans 15 % des cas. Globalement, la maladie est considérée comme relativement rare. Une étude finlandaise a constaté une prévalence de 1,4 pour 100 000 habitants et une incidence de 0,1 pour 100 000 personnes-années. [ 1 ] Cependant, une autre étude a rapporté une incidence plus élevée de 1,3 pour 100 000. [ 2 ]

Dans l’enfance, la pathologie ne survient que dans des cas isolés.

La fibrose rétropéritonéale est majoritairement bilatérale, bien que des lésions unilatérales puissent également survenir. La localisation la plus fréquente de la maladie est la zone des vertèbres lombaires IV-V, mais la pathologie peut s'étendre à toute la zone, de la courbure inférieure de la colonne vertébrale à la région pyélo-urétérale.

Lorsque le foyer pathologique atteint des tailles importantes, l'aorte et la veine cave inférieure peuvent être touchées.

Causes fibrose rétropéritonéale

Les experts ne parviennent toujours pas à identifier les causes exactes de la fibrose rétropéritonéale. On suppose que la maladie est due à des réactions inflammatoires ou immunitaires. Certains médecins associent la pathologie à des troubles systémiques du tissu conjonctif. Le critère pathogénique de base identifié est une expression accrue du complexe IgG4 par les plasmocytes.

La fibrose rétropéritonéale devient souvent une pathologie secondaire causée par un certain nombre de raisons possibles:

• Maladies affectant les reins, les uretères ou d’autres structures situées à proximité du tissu rétropéritonéal.
• Processus tumoraux malins, notamment le cancer du rectum, le carcinome de la prostate et le cancer de la vessie.
• Processus infectieux (brucellose, tuberculose, toxoplasmose).
• Reflux du bassinet rénal, traumatisme rénal avec extravasation urinaire.
• Traumatisme abdominal, hémorragie interne, troubles lymphoprolifératifs, lymphadénectomie, colectomie, interventions aortiques.
• Radiothérapie ciblant les organes abdominaux et pelviens.
• Utilisation à long terme de préparations à base d'ergot, ainsi que de bromocriptine, d'hydralazine, de méthyldopa, de fortes doses d'antibiotiques et de bêtabloquants.
• Intolérance allergique aux médicaments, cas de réaction d'hypersensibilité aux médicaments et aux produits chimiques.

Le rôle d'une prédisposition héréditaire n'est pas totalement exclu: certains cas de développement d'une fibrose rétropéritonéale ont notamment été associés au portage du marqueur leucocytaire humain HLA-B27. D'autres associations génétiques possibles sont actuellement à l'étude.

Facteurs de risque

Plusieurs facteurs connus peuvent conduire à la formation d'une fibrose rétropéritonéale. Parmi ceux-ci, on peut citer:

• processus malins tumoraux;
• inflammation chronique du pancréas;
• hépatite chronique;
• tuberculose de la colonne vertébrale;
• dommages causés par les radiations;
• blessures à la cavité lombaire et abdominale, hémorragies internes;
• intoxication (chimique, médicamenteuse).

Chez de nombreux patients, aucun lien avec un quelconque facteur n'est établi. Dans ces cas, la fibrose rétropéritonéale est dite d'origine idiopathique.

Pathogénèse

Dans la grande majorité des cas, le développement d'une fibrose rétropéritonéale est associé à la présence de plasmocytes lymphocytaires producteurs d'IgG4. La maladie est souvent systémique, car des modifications fibreuses sont également observées au niveau des ganglions lymphatiques, du pancréas et de l'hypophyse. On observe un œdème tumoral des organes affectés, une réaction sclérotique fibreuse et une infiltration lymphoplasmatique d'intensité variable. Le processus fibrotique entraîne une compression de l'uretère et du réseau vasculaire (sanguin et lymphatique), ainsi que des reins. [ 3 ]

Dans certains cas, la formation d'une fibrose rétropéritonéale est due à l'apparition de tumeurs malignes. La croissance de tissu fibreux est observée en présence de cellules malignes dans l'espace rétropéritonéal, ou en cas d'apparition d'un lymphome, d'un sarcome, ou encore en présence de métastases d'autres organes. [ 4 ]

L'infiltrat fibreux est constitué de multiples lymphocytes, de plasmocytes lymphocytaires, de macrophages et, plus rarement, de neutrophiles. Les structures pro-inflammatoires sont intégrées dans des amas de collagène qui s'unissent à proximité des petits vaisseaux. La maladie est classée comme liée aux IgG4 en cas de motif fibreux moiré, d'infiltration éosinophile et de phlébite oblitérante. Les cellules myéloïdes sont dégranulées et une réaction inflammatoire-fibreuse active est observée. [ 5 ]

Symptômes fibrose rétropéritonéale

Le tableau clinique de la fibrose rétropéritonéale est le plus souvent caractérisé par les symptômes suivants:

• douleur vague dans l'abdomen, le côté, le bas du dos, la région de l'aine;
• température périodiquement élevée, qui se normalise ensuite et augmente à nouveau, souvent accompagnée de frissons;
• gonflement du bas du corps;
• troubles veineux, thrombophlébite;
• parfois – augmentation de la pression artérielle;
• émaciation;
• diarrhée, nausées, indigestion, augmentation de la production de gaz et autres symptômes dyspeptiques;
• crise de colique néphrétique;
• troubles urinaires (le plus souvent – dysurie, hématurie);
• sensation de lourdeur dans les jambes, fatigue intense.

Les principaux symptômes de la fibrose rétropéritonéale sont causés par une détérioration de la circulation sanguine dans la cavité abdominale. Le tableau clinique initial peut inclure les signes suivants:

• douleur sourde dans l’abdomen ou le dos, avec incapacité à déterminer une localisation claire;
• douleur au côté, au membre inférieur;
• gonflement et pâleur d'un ou des deux membres inférieurs.

À mesure que la maladie progresse, les douleurs abdominales deviennent intenses et d’autres symptômes apparaissent:

• perte d'appétit;
• émaciation;
• augmentation de la température;
• nausées, dyspepsie;
• manque d'urination;
• trouble de la conscience.

Des signes d’insuffisance rénale peuvent se développer plus tard. [ 6 ]

Premiers signes

La première plainte la plus fréquente chez les patients atteints de fibrose rétropéritonéale est une douleur sourde et constante au niveau de l'abdomen, du bas du dos ou des hypochondres droit et gauche. La douleur irradie vers l'aine, les organes génitaux externes et les jambes. Au stade précoce, la pathologie peut se manifester par une augmentation modérée de la température et une hyperleucocytose, c'est-à-dire une augmentation de la VS.

Des signes de compression des structures tubulaires rétropéritonéales apparaissent progressivement: hypertension artérielle, pyélonéphrite et hydronéphrose se développent. L’insuffisance rénale chronique apparaît plus tardivement, sur une période de 4 semaines à deux ans. Une obstruction urétérale partielle ou complète survient chez environ 80 % des patients, et une oligo- ou une anurie se développe dans 40 % des cas. [ 7 ]

Étapes

Les symptômes cliniques de la fibrose rétropéritonéale dépendent du stade du processus pathologique. En règle générale, la maladie se caractérise par une évolution lente et progressive. Au cours de son évolution, la maladie passe par les stades suivants:

1. La période initiale de développement de la maladie.
2. Période active caractérisée par la propagation du processus cellulaire et fibreux aux structures rétropéritonéales.
3. La période de compression des masses fibreuses des structures impliquées dans le processus pathologique. [ 8 ]

Formes

Il est courant de distinguer la fibrose rétropéritonéale primaire (idiopathique) des lésions secondaires. Les spécialistes évoquent l'origine auto-immune de la fibrose rétropéritonéale idiopathique. La pathologie secondaire se développe généralement à la suite d'autres affections et maladies douloureuses:

• tumeurs malignes;
• lésions infectieuses;
• pathologies hépatiques chroniques;
• maladies des intestins, du pancréas;
• pathologies urogénitales;
• lésions tuberculeuses de la colonne vertébrale;
• diverses intoxications (y compris celles induites par des médicaments). [ 9 ]

La fibrose rétropéritonéale idiopathique primaire débute le plus souvent dans le tissu rétropéritonéal qui entoure les vaisseaux iliaques, avec une propagation ultérieure au promontoire sacré et au hile rénal. [ 10 ]

Complications et conséquences

Un patient sur deux atteint de fibrose rétropéritonéale développe une hypertension artérielle, une compression des uretères avec développement ultérieur d'une insuffisance rénale. [ 11 ]

Les complications à distance peuvent inclure:

• accumulation excessive de liquide dans la cavité abdominale (ascite);
• troubles vasculaires (phlébite, thrombose);
• hydrocèle chez l'homme;
• obstruction des voies biliaires, jaunisse;
• occlusion intestinale;
• compression de la colonne vertébrale, compression des nerfs spinaux, perturbation de l'apport sanguin à la moelle épinière.

De nombreuses complications peuvent être fatales. En particulier, des processus pathologiques au niveau des uretères peuvent entraîner une pyélonéphrite, une hydronéphrose et une insuffisance rénale chronique. Environ 30 % des patients présentent des modifications atrophiques des reins et des modifications aortiques, pouvant entraîner le développement d'un anévrisme.

Diagnostics fibrose rétropéritonéale

La fibrose rétropéritonéale est difficile à diagnostiquer. Premièrement, la maladie est relativement rare. Deuxièmement, elle ne présente pas de symptômes spécifiques et se dissimule sous diverses autres pathologies. Les résultats des analyses de laboratoire manquent de spécificité. Très souvent, les patients se voient prescrire un traitement inadapté: au lieu d'une fibrose rétropéritonéale, on les traite pour des pathologies urologiques et gastro-entérologiques non liées à des processus fibrotiques. Parallèlement, la maladie s'aggrave et se propage, aggravant le pronostic.

Afin de suspecter la présence d’une fibrose rétropéritonéale chez un patient, le médecin doit adhérer à l’algorithme diagnostique suivant:

• Les tests de laboratoire montrent les changements pathologiques suivants:
  • augmentation des niveaux de marqueurs pro-inflammatoires (VS, protéine C-réactive);
  • une augmentation de l'IgG4 de plus de 135 mg/dl sur fond de signes histologiques.
• Il est obligatoire d’étudier les taux d’urée, de créatinine et le taux de filtration glomérulaire pour évaluer la fonction rénale.
• L'analyse d'urine peut révéler une hématurie, une protéinurie et une faible densité.
• Le diagnostic instrumental doit inclure des techniques de visualisation telles que l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie. Le diagnostic informatisé permet de distinguer une pathologie fibreuse idiopathique d'une pathologie fibreuse secondaire. L'échographie est nécessaire pour confirmer le stade initial de la maladie, obtenir les caractéristiques de l'hydronéphrose et identifier les modifications de l'aorte. L'utilisation d'un produit de contraste permet d'obtenir des résultats plus clairs. La tomographie par émission de positons est prescrite pour identifier les maladies infectieuses, inflammatoires et malignes cachées.
• Une biopsie est indiquée pour clarifier le diagnostic. Le stade précoce du développement du processus fibrotique est caractérisé par la détection de tissu hypervasculaire avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire, ainsi que de macrophages avec inclusions lipidiques. Au stade tardif du développement de la fibrose rétropéritonéale, une masse avasculaire caractéristique, dépourvue de structure cellulaire, est détectée.

Diagnostic différentiel

Les symptômes d’un abcès rétropéritonéal ont souvent beaucoup en commun avec d’autres pathologies, en particulier avec les pathologies urologiques:

• hydronéphrose bilatérale (hydropisie rénale);
• sténoses urétérales (rétrécissement anormal du canal);
• achalasie des uretères (dysplasie neuromusculaire).

La principale différence entre la fibrose rétropéritonéale et les pathologies mentionnées ci-dessus est l'obstruction des uretères dans la zone de leur intersection avec les vaisseaux iliaques: au-dessus de cette intersection, une expansion des uretères est notée, et en dessous, aucun changement n'est détecté.

Traitement fibrose rétropéritonéale

Le traitement de la fibrose rétropéritonéale dépend de la localisation exacte de la pathologie, de son étendue, du degré de compression des organes internes et de la présence d'une composante infectieuse. Étant donné la rareté de cette maladie et son étiologie mal comprise, il n'existe actuellement aucune norme thérapeutique unique. Il n'existe pas de définition claire du rôle du traitement conservateur ni de la méthode optimale de traitement chirurgical.

L'ampleur du traitement médicamenteux dépend généralement de la cause sous-jacente de la fibrose rétropéritonéale. Par exemple, la fibrose d'intoxication disparaît après l'arrêt de l'action du toxique. S'il s'agit d'une tumeur maligne, le traitement est alors approprié.

La forme idiopathique de fibrose rétropéritonéale est traitée chez de nombreux patients grâce à des immunosuppresseurs et des médicaments protéolytiques. Selon les indications, un traitement anti-inflammatoire, antibactérien, détoxifiant et symptomatique est utilisé. Une intervention chirurgicale peut être prescrite en cas de développement d'une affection aiguë ou d'inefficacité du traitement médicamenteux.

Si une pyélonéphrite chronique est diagnostiquée, un traitement approprié à la maladie est prescrit.

Traitement chirurgical

Les patients atteints de fibrose rétropéritonéale à un stade précoce et sans indications claires de traitement chirurgical se voient prescrire un traitement médicamenteux à base de corticostéroïdes et de médicaments protéolytiques.

Cependant, il est souvent nécessaire de recourir à un traitement chirurgical: l'opération, appelée urétérolyse, consiste à libérer les uretères du tissu fibreux environnant. Certains patients se voient proposer une résection de l'uretère suivie d'une anastomose, d'une transplantation du segment d'intestin grêle ou de l'utilisation de prothèses. [ 12 ], [ 13 ]

Aux stades avancés, en cas d'hydronéphrose prononcée et de développement d'une pyélonéphrite chronique, une chirurgie plastique reconstructrice est réalisée simultanément à l'ablation du canal urinaire par pyélo- ou néphropyélostomie, ou par néphrostomie par ponction sous surveillance échographique. Après l'intervention, un traitement corticoïde à long terme est prescrit, nécessaire pour inhiber la croissance fibreuse. Le traitement de choix est généralement le cortisol, à raison de 25 mg par jour pendant 8 à 12 semaines.

Une dose initiale de prednisone de 1 mg/kg par jour (dose maximale de 80 mg/jour) est généralement administrée pendant environ 4 à 6 semaines. La dose peut ensuite être progressivement réduite sur 1 à 2 ans, selon l'évolution de la maladie. Si la maladie ne répond pas adéquatement à la corticothérapie seule, des immunosuppresseurs peuvent être utilisés en association avec les stéroïdes. Les agents qui ont été utilisés avec un succès apparent dans les rapports de cas et les séries de cas comprennent l'azathioprine, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide et la ciclosporine. [ 14 ] De plus, des médicaments accélérant la résorption (Lidase, Longidaza) sont utilisés. [ 15 ], [ 16 ]

La prévention

Aucune prévention spécifique de la fibrose rétropéritonéale n'a été développée, en raison de l'incertitude des causes de la maladie. Cela est particulièrement vrai pour les formes idiopathiques de la pathologie. La fibrose rétropéritonéale secondaire peut être prévenue dans la plupart des cas en suivant les recommandations suivantes:

• abandonnez les mauvaises habitudes, ne fumez pas, n'abusez pas de l'alcool;
• éviter les situations stressantes, les surmenages physiques et émotionnels;
• ne mangez pas trop, ne mourez pas de faim, mangez petit à petit plusieurs fois par jour;
• privilégier les aliments de qualité d’origine végétale et animale, refuser les produits semi-finis, la restauration rapide, les aliments gras et salés, les aliments fumés;
• respecter les règles d’hygiène, se brosser les dents régulièrement, se laver les mains avant de manger, ainsi qu’après être allé dans la rue et aux toilettes;
• passer plus de temps à l’extérieur et être physiquement actif;
• éviter les traumatismes abdominaux;
• Si des symptômes apparaissent, consultez un médecin et ne vous soignez pas vous-même;
• après une chirurgie abdominale, suivez strictement tous les ordres et recommandations du médecin;
• éviter l’hypothermie et la surchauffe du corps;
• boire suffisamment d’eau propre chaque jour;
• Pendant les repas, faites attention à bien mâcher les aliments, ne vous laissez pas distraire par les conversations, l'ordinateur, etc.

Notre santé dépend en grande partie de notre mode de vie. Par conséquent, suivre ces règles simples contribuera à la maintenir et à la préserver pendant de nombreuses années.

Prévoir

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare et difficile à diagnostiquer, ce qui entraîne souvent un retard de traitement et une inefficacité prolongée des médicaments. Souvent, les patients sont traités à tort pour d'autres pathologies similaires ou reçoivent un traitement ciblé pour éliminer des complications déjà développées, telles que l'hypertension artérielle, les tumeurs, l'entérocolite chronique, la cholécystopancréatite, les lésions ulcéreuses de l'estomac et du duodénum, la pyélonéphrite, l'hydronéphrose, l'insuffisance rénale chronique, l'anurie, etc.

L'instauration précoce du traitement peut améliorer significativement le pronostic de la pathologie. La fibrose rétropéritonéale aux premiers stades de développement répond bien au traitement par corticostéroïdes, mais le traitement doit être prescrit avant le développement de processus fibrotiques irréversibles. Le taux de récidive après l'arrêt du traitement varie de moins de 10 à 30 %, bien qu'une série ait rapporté un taux de récidive de plus de 70 %. [ 17 ] La maladie avancée est traitée uniquement par intervention chirurgicale, et la mortalité dépend du degré d'obstruction et des complications qui y sont associées.

La fibrose rétropéritonéale, une maladie rare, se caractérise par une croissance excessive de tissu fibreux derrière la face externe postérieure de l'estomac et des intestins, c'est-à-dire dans l'espace rétropéritonéal. Ce tissu fibreux est rugueux et dense et se développe entre la colonne vertébrale et des organes tels que le pancréas, les reins, les uretères, etc. Lorsque cette croissance est importante, une pression s'exerce sur ces organes, ce qui entraîne des pathologies et des symptômes secondaires.

La fibrose rétropéritonéale porte également un autre nom: la maladie d'Ormond. Ce nom vient du fait que c'est le Dr Ormond, urologue, qui a décrit la maladie pour la première fois au milieu du siècle dernier et l'a associée à un processus inflammatoire non spécifique du tissu rétropéritonéal. Il existe également d'autres termes moins courants: péritonite fibreuse, fibrose rétropéritonéale, etc. [ 18 ]