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Santé

Facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine)

, Rédacteur médical
Dernière revue: 11.04.2020
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La valeur de référence (norme) de l'activité du facteur XIII dans le plasma sanguin est de 100%.

Facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine, le facteur de stabilisation de la fibrine) se rapporte à la ß 2 -glikoproteidam. Il est présent dans la paroi vasculaire, les plaquettes, les érythrocytes, les reins, les poumons, les muscles, le placenta. Dans le plasma, il est sous la forme d'une proenzyme, liée au fibrinogène.

Le facteur XIII sous l'influence de la thrombine est converti en la forme active du XIIIa qui, lors de la formation du caillot de fibrine, assure la formation de formes réticulées de fibrine. Les thrombus formés en présence de fibrinase sont très lentement lysés. Avec une diminution de l'activité du facteur XIII, les caillots se désintègrent très rapidement, même si l'activité fibrinolytique du sang est normale. Si la paroi du vaisseau sanguin est endommagée, le facteur XIII est impliqué dans le processus d'agrégation et d'adhésion des plaquettes sanguines. Il a été établi qu'une diminution de l'activité de la fibrinase s'accompagne d'une diminution de l'adhérence et de l'agrégation des plaquettes, et lorsque l'activité de la fibrinase augmente, ces propriétés des plaquettes augmentent au contraire.

Le facteur XIII caractérise la phase III de la coagulation sanguine: une diminution ou une augmentation de l'activité fibrinase est considérée comme un facteur de risque hémorragique ou thrombotique.

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Élever et abaisser les valeurs

Carence congénitale du facteur XIII

Il est hérité par le type autosomique récessif principalement par les hommes. Le premier signe clinique d'une carence en fibrinase chez 80% des patients est un saignement prolongé (pendant des jours, parfois des semaines) de la plaie ombilicale. Le saignement du type pétéchial est caractéristique. Hémorragies possibles dans le cerveau. La cicatrisation lente des plaies est notée, une hernie post-opératoire est souvent formée, les fractures sont faiblement coalescées. Tous les paramètres du coagulogramme, en plus de réduire la concentration du facteur XIII dans le plasma sanguin, restent dans les limites normales.

Dans cette maladie, la coagulation du sang (selon le coagulogramme) se déroule normalement, mais le caillot de fibrine est structurellement instable en raison d'une déficience en facteur XIII. La première attire l'attention sur le saignement de la plaie ombilicale après une chute ou excision du cordon, avec des saignements peuvent être légers, mais pas nécessairement à long terme, pour 2-5 semaines, donc plus déficit en facteur XIII est appelé « saignement de l'estomac. » En outre, des hémorragies gastro-intestinales et intracrâniennes à long terme sont possibles.

Le diagnostic est confirmé en déterminant la teneur en facteur XIII (diminution significative). Les autres indicateurs de coagulogramme, ainsi que le nombre de plaquettes ne sont pas modifiés.

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Traitement

Le traitement est basé sur les médicaments de thérapie de remplacement de coagulation du Facteur VIII: plasma antihémophilique à raison de 10 à 20 ml / kg par voie intraveineuse ou cryoprécipité (1 dose contient 75 unités de facteur XIII) calcul de la dose de poids corporel 0,3 / kg par voie intraveineuse de l'enfant.

Déficit en facteur XIII acquis

Détecté chez les patients atteints avitaminose C, maladie des rayons, la leucémie, la cirrhose, l'hépatite, le cancer avec métastases au foie, lymphome, avec DIC, nous avons subi une surrénalectomie, après réception des anticoagulants indirects. Facteur de réduction XIII dans le sang dans ces maladies est due à une violation de sa synthèse ou des dépenses au cours de DIC.

Avec des plaies et des fractures longues et mal cicatrisées, il est recommandé d'effectuer une étude de l'activité du facteur XIII, car dans certains cas de tels phénomènes peuvent être associés à sa déficience (le facteur XIII stimule le développement des fibroblastes).

Le niveau hémostatique minimum de l'activité du facteur XIII dans le sang pour arrêter le saignement est de 1-2%, avec un plus faible taux d'arrêt de saignement sans que l'introduction d'un patient atteint de facteur XIII soit impossible.

Chez les patients présentant des complications thromboemboliques, l'athérosclérose, après la chirurgie, l'accouchement, après l'administration d'adrénaline, glucocorticostéroïdes, pituitrine, l'activité de la fibrinase est souvent augmentée.

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