Diathèse hémorragique

Un certain nombre de pathologies, caractérisées par une tendance à l'augmentation des saignements et des hémorragies, sont appelées « diathèse hémorragique ». Cette maladie est polyétiologique, complexe et, en l'absence de traitement, peut entraîner des conséquences graves, voire imprévisibles.

Code CIM 10

• D 69 – purpura et autres phénomènes hémorragiques;
• D 69,0 – purpura allergique;
• D 69.1 – défauts de qualité des plaquettes;
• D 69.2 – autre purpura d’étiologie non thrombocytopénique;
• D 69.3 – purpura thrombopénique idiopathique;
• D 69,4 – autre thrombocytopénie primaire;
• D 69,5 – thrombocytopénie secondaire;
• D 69,6 – thrombocytopénie non spécifiée;
• D 69.8 – autres hémorragies précisées;
• D 69.9 – hémorragie, non précisée.

Causes de la diathèse hémorragique

Selon les causes et l'étiologie de la maladie, on distingue les types suivants de diathèse hémorragique:

• Diathèse causée par un trouble de l'hémostase plaquettaire. Ce type inclut des pathologies telles que la thrombocytopathie et la thrombopénie. Les facteurs de développement peuvent inclure une immunité affaiblie, des maladies rénales et hépatiques, des lésions virales, une chimiothérapie et une exposition aux radiations;
• une maladie causée par des troubles des processus de coagulation sanguine – il peut s’agir d’un trouble de la fibrinolyse, de l’utilisation de médicaments anticoagulants et fibrinolytiques, de divers types d’hémophilie, etc.
• altération de la perméabilité des parois vasculaires causée par un manque d’acide ascorbique, une angiectasie hémorragique ou une vascularite;
• une maladie causée par l’hémostase plaquettaire – maladie de von Willebrand, syndrome thrombohémorragique, maladie des rayons, hémoblastoses, etc.

La pathogénèse de la diathèse hémorragique peut être divisée en plusieurs sections principales:

• hémorragies causées par des troubles de la coagulation sanguine;
• hémorragies associées à des changements dans les processus et les éléments organiques de la formation des plaquettes, ainsi qu'à des perturbations de leurs propriétés;
• hémorragies qui se développent à la suite de lésions des vaisseaux sanguins.

Dans un organisme sain, la paroi vasculaire peut être partiellement perméable aux substances gazeuses et solubles. En règle générale, elle est imperméable aux éléments sanguins et aux protéines. Si son intégrité est compromise, un processus complexe de coagulation est déclenché, visant à prévenir la perte de sang; c'est ainsi que l'organisme tente d'empêcher l'apparition d'une maladie potentiellement mortelle.

Un saignement pathologique survient généralement pour deux raisons: une perméabilité accrue de la paroi vasculaire et un trouble de la coagulation. On suppose parfois que le mécanisme de l'hémorragie peut être déclenché par une augmentation de la capacité des globules rouges à traverser la barrière vasculaire, en cas de léger amincissement du sang ou d'anémie sévère. Dans quels cas cela peut-il se produire?

• Carences en vitamines C (scorbut), rutine et citrine.
• Maladies infectieuses, septicémie, streptocoque, méningocoque, fièvre typhoïde, etc.
• Intoxication (poisons, médicaments).
• Effet de la température élevée.
• Pathologies allergiques dans l'organisme.
• Troubles neurotrophiques.

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Symptômes de la diathèse hémorragique

Les premiers signes de diathèse hémorragique sont le plus souvent les principaux symptômes de la maladie. Le patient développe de petites taches bleuâtres (semblables à des ecchymoses), une éruption cutanée rouge sur le devant de la cheville, les cuisses ou sur la partie externe des avant-bras.

Dans les cas avancés, l'éruption cutanée s'accompagne de zones de nécrose et d'ulcères. Parfois, cette affection peut s'accompagner de douleurs épigastriques et de vomissements avec présence de sang dans les vomissures.

La maladie peut débuter de manière aiguë, voire soudaine. Des saignements, touchant les tissus et les organes, peuvent s'accompagner d'une anémie.

Le plus souvent, les patients consultent un médecin en raison d'un saignement important, par exemple après une blessure mineure. Cependant, le saignement peut aussi être spontané, sans lésion tissulaire directe.

Un interrogatoire approfondi du patient peut révéler que les symptômes de la diathèse hémorragique le hantent depuis l'enfance. Dans certains cas, des symptômes similaires ont également perturbé les proches du malade (si la maladie a une étiologie héréditaire).

Diathèse hémorragique chez l'enfant

La diathèse hémorragique qui se manifeste durant l'enfance est le plus souvent héréditaire. Les imperfections du système de coagulation, du système vasculaire et les anomalies plaquettaires sont alors génétiquement déterminées et transmises de manière récessive.

La maladie chez un enfant peut se manifester des manières suivantes:

• des saignements persistants des gencives sont observés pendant la période de poussée dentaire ou de changement de dents;
• il y a souvent des saignements de nez inexpliqués;
• des éruptions hémorragiques peuvent apparaître;
• du sang est détecté dans un test d'urine;
• l'enfant a des douleurs articulaires et l'examen révèle une hémorragie et une déformation de la capsule articulaire;
• des hémorragies dans la rétine peuvent être observées périodiquement;
• Les filles souffrent de ménorragie.

Chez les nouveau-nés, la maladie peut se manifester dès le deuxième ou le troisième jour de vie. Les symptômes les plus fréquents sont des saignements gastro-intestinaux, détectés par des selles sanglantes et des vomissements. Ces signes peuvent survenir séparément ou simultanément. On observe également des saignements au niveau de la plaie ombilicale, des muqueuses de la cavité buccale et du nasopharynx, et des voies urinaires. Les saignements les plus dangereux sont ceux touchant le cerveau et ses membranes, ainsi que les glandes surrénales.

Diathèse hémorragique pendant la grossesse

La grossesse chez les patientes atteintes de diathèse hémorragique est très dangereuse; elle nécessite donc une attention particulière et une prise en charge professionnelle. Même une petite erreur médicale peut avoir des conséquences graves.

Pendant la grossesse, une femme malade peut être confrontée aux dangers suivants:

• développement d’hydropisie et de gestose (dans 34 % des cas);
• probabilité d’avortement spontané (39 %);
• naissance prématurée (21%);
• développement d'une insuffisance placentaire (29%).

Parmi les complications les plus graves figurent le décollement prématuré du placenta normalement situé, ainsi que les saignements pendant et après l'accouchement. Ces complications peuvent survenir dans près de 5 % des cas de maladies chez les femmes enceintes.

Le nouveau-né peut être diagnostiqué avec une hypoxie chronique, un retard de développement, une prématurité, une thrombocytopénie néonatale, un syndrome hémorragique, ainsi que la complication la plus grave – l’hémorragie intracrânienne, qui est détectée dans environ 2 à 4 % des cas.

La diathèse hémorragique pendant l'allaitement est moins dangereuse, mais nécessite un suivi médical tout aussi strict. La femme doit surveiller attentivement son état de santé, prévenir les lésions cutanées et prendre les médicaments prescrits par le médecin. De nombreuses patientes souffrant d'hémorragie peuvent donner naissance à des enfants en bonne santé et allaités.

Classification de la diathèse hémorragique

Les types de diathèse hémorragique se distinguent par le type de saignement. Il en existe cinq:

• Hémorragie de type hématome – caractérisée par des hémorragies généralisées dans les tissus mous et les cavités articulaires. Ces hémorragies sont importantes et provoquent des douleurs et des tensions dans les tissus. Elles peuvent être associées à des saignements gingivaux, nasaux, gastriques ou utérins, ainsi qu'à une hématurie.
• Type mixte – survient en raison d'une insuffisance plaquettaire et d'une modification de la composition du plasma, entraînant une altération de la coagulation sanguine. Peut s'accompagner de pétéchies (hémorragies localisées).
• Type vasculaire violet – apparaît suite à une pathologie des parois vasculaires, par exemple après une infection. Peut s'accompagner d'une inflammation tissulaire et d'hémorragies localisées (elles peuvent être palpées au doigt, car elles dépassent légèrement de la surface cutanée). Une hématurie n'est pas exclue.
• Type angiomateux – accompagné d'un saignement persistant associé à une lésion vasculaire. Il n'y a généralement pas de petites éruptions cutanées ni d'hémorragies.
• Type pétéchial-taché - ne s'accompagne pas de saignement massif, mais se révèle par l'apparition de petites taches, d'hématomes, de pétéchies.

Le type d'hémorragie le plus courant est le type vasculaire violacé. Dans cette maladie, de petites hémorragies peuvent être observées à la surface de la peau, là où les tissus sont souvent comprimés, par exemple lors du port d'une ceinture, de bandes élastiques serrées dans les vêtements, et également sur les fesses (endroit où les gens s'assoient souvent).

En outre, on distingue:

• une variante héréditaire de la diathèse, qui se manifeste déjà dans l’enfance et se poursuit tout au long de la vie du patient;
• variante acquise de la diathèse hémorragique, dépendant des troubles du système de coagulation sanguine et de l'état des parois vasculaires.

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Conséquences et complications de la diathèse hémorragique

La diathèse hémorragique peut être compliquée par une forme chronique d'anémie ferriprive (souvent avec une acidité réduite du suc gastrique et un manque d'appétit).

Dans certains cas, une diathèse hémorragique est observée dans le contexte de troubles immunitaires et de manifestations allergiques, qui peuvent parfois provoquer une hémostase et compliquer la maladie. Ceci est associé à une sensibilisation du sang répandu dans les structures tissulaires.

Les patients atteints de diathèse hémorragique appartiennent à un groupe à haut risque en raison de la probabilité d'infection par le virus de l'hépatite B et par le VIH (avec des transfusions sanguines fréquentes).

En cas d'hémorragies répétées dans les capsules articulaires, une amplitude de mouvement limitée, voire une immobilité de l'articulation, peuvent survenir.

La compression des fibres nerveuses par de gros caillots sanguins peut provoquer divers types d’engourdissement et de paralysie.

Le plus grand danger provient des hémorragies internes invisibles à l’œil nu, en particulier dans diverses parties du cerveau et des glandes surrénales.

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Diagnostic de la diathèse hémorragique

Évaluation des antécédents médicaux et recueil des plaintes du patient: quand le premier saignement a été détecté, s'il y avait une sensation de faiblesse et d'autres signes de diathèse; comment le patient lui-même explique l'apparition de tels symptômes.

• Évaluation de l'histoire de vie: présence de maladies chroniques, utilisation prolongée de médicaments, hérédité, présence de mauvaises habitudes, antécédents oncologiques, intoxication.
• Examen externe du patient: teint et état de la peau (pâle, cyanosée, hyperémique, avec éruptions cutanées ou hémorragies), hypertrophie, douleur et mobilité des articulations, pouls et tension artérielle.
• Analyses sanguines: diminution du nombre de globules rouges et du taux d'hémoglobine. L'indice de couleur est normal, mais le nombre de leucocytes et de plaquettes peut varier d'un patient à l'autre, voire ne pas dépasser les valeurs normales.
• Analyses d'urine: l'érythrocyturie (hématurie) est déterminée en présence d'hémorragies dans les reins ou le système urinaire.
• Analyse sanguine biochimique: évalue la quantité de fibrinogène, d'alpha et de gammaglobulines, de cholestérol, de sucre, de créatinine, d'acide urique, ainsi que les indicateurs du métabolisme électrolytique pour surveiller l'état général de l'organisme. Coagulogramme, évaluation des facteurs antihémophiliques.
• Diagnostic instrumental:
  • Examen de la moelle osseuse prélevée lors d'une ponction osseuse (généralement du sternum). Il est réalisé afin d'évaluer la fonction hématopoïétique.
  • La biopsie au trépan est un examen réalisé sur un échantillon de moelle osseuse et un élément osseux avec une partie du périoste, le plus souvent prélevé au niveau de l'ilion. Un dispositif spécifique, un trépan, est utilisé pour évaluer l'état de la moelle osseuse.
• Pour déterminer la durée du saignement, on utilise une piqûre sur la phalange supérieure du doigt ou le lobe de l'oreille. Si la fonction vasculaire ou plaquettaire est altérée, l'indicateur de durée augmente, tandis qu'en cas de déficit en facteurs de coagulation, il reste inchangé.
• Le temps de coagulation est déterminé par la formation d'un caillot sanguin dans un échantillon de sang veineux du patient. Moins il y a de facteurs de coagulation dans le sang, plus le temps de coagulation est long.
• Le test du pincement permet d'évaluer l'importance des épanchements sous-cutanés lors de la compression du pli cutané de la région sous-clavière. Dans cette zone, une hémorragie n'apparaît qu'en cas de troubles vasculaires et thrombocytaires.
• Le test du garrot est similaire au précédent et consiste à appliquer un garrot sur l'épaule du patient (pendant environ 5 minutes). Lorsque la maladie se déclare, l'avant-bras se couvre de minuscules hémorragies.
• Le test du brassard consiste à placer un brassard d'un tensiomètre. Le médecin pompe de l'air à environ 100 mm Hg et le maintient pendant 5 minutes. Le saignement sur l'avant-bras du patient est ensuite évalué.
• Le diagnostic différentiel implique la consultation d’autres spécialistes spécialisés, tels qu’un thérapeute, un allergologue, un neurologue, un spécialiste des maladies infectieuses, etc.

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Traitement de la diathèse hémorragique

Le traitement médicamenteux est prescrit individuellement (différents médicaments sont utilisés selon le type de maladie):

• préparations vitaminées (vitamines K, P, vitamine C) pour les lésions des parois des vaisseaux sanguins;
• hormones glucocorticoïdes (hormones du cortex surrénalien) en cas de diminution du nombre de plaquettes. La prednisolone est généralement utilisée à la dose de 1 mg/kg/jour, avec possibilité d'augmentation de la dose de 3 à 4 fois (traitement de 1 à 4 mois);
• des médicaments spéciaux, appelés facteurs de coagulation, en cas de déficit de ces derniers.

Pour arrêter d’urgence un saignement qui a commencé, utilisez:

• application d'un garrot;
• tamponnement des caries;
• bandage serré;
• appliquer une compresse froide ou de la glace sur la zone qui saigne.

Traitement chirurgical:

• L'ablation de la rate (splénectomie) est pratiquée en cas de saignement important. Cette intervention peut augmenter la durée de vie des cellules sanguines;
• une intervention chirurgicale visant à retirer les vaisseaux affectés à l'origine des saignements récurrents. Si nécessaire, des prothèses vasculaires sont réalisées;
• ponction de la capsule articulaire suivie d'une aspiration du sang accumulé;
• intervention chirurgicale visant à remplacer l’articulation par une articulation artificielle si des changements irréversibles se sont produits et ne peuvent être traités.

Thérapie par hémotransfusion (transfusions de produits sanguins de donneurs):

• la transfusion de plasma contenant tous les facteurs de coagulation (préparation fraîche congelée) permet de restaurer le niveau de tous les facteurs, ainsi que de soutenir la défense immunitaire du patient;
• transfusion de plaquettes;
• Transfusion de globules rouges (on utilise parfois des globules rouges lavés à la place de ce médicament, ce qui réduit la gravité des effets secondaires lors de la transfusion). Il est utilisé dans les cas extrêmes, par exemple en cas d'anémie sévère et de coma anémique.

Le traitement de physiothérapie implique l’exposition à des champs magnétiques ou électriques, ce qui favorise la résorption des caillots sanguins et la restauration des tissus endommagés.

La physiothérapie est prescrite pendant la période de rémission pour développer une amplitude de mouvement suffisante dans les articulations qui ont été sujettes à des saignements.

Homéopathie: En cas d’hémorragie systémique accrue et de tendance aux saignements, les remèdes homéopathiques suivants peuvent aider.

• Phosphore. Également utilisé en cas de coagulopathie, de fièvre hémorragique et de carence en vitamine C.
• Lachessis, Crotalus. Peut être utilisé dans les vascularites hémorragiques et l'hémophilie.
• Arsenicum album. Le plus souvent associé aux médicaments mentionnés ci-dessus.
• Bothrops. Prescrit aux patients atteints de vascularite hémorragique en présence de lésions cutanées, notamment d'ulcères et de troubles trophiques.

Traitement traditionnel de la diathèse hémorragique

Le traitement à base de plantes implique l’utilisation de plantes qui stimulent le métabolisme, augmentent la coagulation du sang et améliorent la cicatrisation des tissus.

Certaines des plantes utilisées peuvent contenir des substances toxiques, le traitement n'est donc effectué qu'avec l'approbation du médecin traitant.

Il est recommandé de préparer les mélanges d’herbes médicinales suivants:

• une collection avec des stachys, de l'achillée millefeuille, des feuilles d'ortie, de la renouée, des feuilles de fraisier et de l'alchémille - 8 g de la collection sont infusés dans 400 ml d'eau bouillante, infusés pendant un quart d'heure, boire 100 ml après les repas trois fois par jour;
• une collection d'aigremoine, de soie de maïs, d'inflorescences de viorne, de feuilles de framboisier, d'églantier et de baies de sorbier - préparer comme dans la recette précédente;
• une collection avec du millepertuis, de l'ortie, de l'achillée millefeuille, de l'ortie morte, de l'aulne, des fleurs de camomille et des feuilles de mûre - 4 g de matières premières sont infusées avec 200 ml d'eau bouillante, infusées pendant 3 heures et bues un tiers de verre 4 fois par jour après les repas;
• feuille de pervenche, noisette, racine de galanga, feuille de myrtille, baies de viorne, sorbier des oiseleurs et cynorhodon - utiliser pour l'infusion 7 g pour 350 ml d'eau bouillante, laisser reposer 3 heures, prendre 1/3 tasse trois fois par jour après les repas.

Ces mélanges sont pris en cure de deux mois. Après deux semaines, la cure peut être répétée, si nécessaire, en la réduisant à un mois.

Si l'état s'améliore régulièrement, utilisez des plantes telles que la feuille de pervenche, l'alchémille, la renouée, le millepertuis, la barbe de maïs et les baies de sorbier - les composants peuvent être remplacés à chaque nouveau traitement.

Dans la période aiguë, il est important de rester au lit pendant au moins 3 semaines.

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Prévention de la diathèse hémorragique

La diathèse hémorragique est une maladie grave et complexe qui nécessite un traitement personnalisé et minutieux. En cas de pathologie héréditaire, il est difficile d'identifier des mesures préventives, mais quelques conseils peuvent aider, sinon à guérir la maladie, du moins à ralentir son évolution et à prévenir les complications, ce qui est également important.

Ces activités comprennent:

• renforcer les défenses de l'organisme (notamment en pratiquant des sports réalisables, en effectuant régulièrement des exercices physiques, en durcissant le corps et en adoptant une alimentation adéquate);
• apport supplémentaire de suppléments vitaminiques (en particulier de vitamine K – par exemple, sous forme de ménadione ou de sinkavit);
• le strict respect des règles d'hygiène est une simple recommandation qui permet de prévenir le développement de maladies infectieuses pouvant donner lieu à des processus pathologiques dans l'organisme;
• assainissement des foyers d'infection chronique dans le corps, traitement rapide des maladies inflammatoires;
• observation au dispensaire, visites régulières chez le médecin;
• éviter l'exposition au soleil.

La prévention secondaire consiste en des examens médicaux périodiques de la population pour la détection précoce de la maladie.

Pronostic de la diathèse hémorragique

Les patients atteints de diathèse hémorragique doivent être inscrits au service d'hématologie de leur ville de résidence, ainsi qu'au centre régional d'hémophilie. Des examens réguliers des systèmes hématopoïétique et de coagulation sont effectués, des informations sont fournies au patient et aux professionnels de santé de leur lieu de résidence et, si nécessaire, des traitements potentiellement dangereux sont mis en œuvre, notamment des soins dentaires et chirurgicaux. Les proches des patients reçoivent également des instructions et sont formés aux premiers secours.

L'évolution et le pronostic de la maladie peuvent varier. Si le patient a bénéficié d'un traitement pathogénique, hémostatique et substitutif adéquat, le pronostic peut être considéré comme très favorable.

Diathèse hémorragique à évolution maligne, lorsqu'il est impossible de contrôler le degré et la fréquence des hémorragies, et en présence de complications, l'issue de la maladie peut être fatale.