Diagnostic du phéochromocytome (chromaffinome)

La diversité des manifestations cliniques du phéchromocytome nous a obligés à rechercher les symptômes les plus caractéristiques, dont la présence permettrait d'établir un diagnostic avec la plus grande probabilité. Au cours de la dernière décennie, une triade de signes a été proposée: tachycardie, sueurs et céphalées. En effet, la détection de ces symptômes s'est avérée très spécifique du chromaffinome (92,8 %), mais la présence des trois signes chez un même patient n'est observée que dans 6,6 % des cas. La probabilité de phéchromocytome est la plus élevée chez les patients minces ou maigres, présentant des extrémités froides et une teinte rouge violacée de la peau au niveau des mains, des avant-bras, des pieds, des tibias et des articulations du genou, avec une transpiration importante et une évolution critique de l'hypertension artérielle, en particulier si leurs antécédents incluent des épisodes transitoires d'augmentation de la pression artérielle supérieure à 200/100 mmHg. Art., accompagné d'un mal de tête aigu, d'une pâleur prononcée, de sueurs, de tachycardie (rarement de bradycardie), de nausées et de vomissements, de faiblesse (les symptômes sont donnés par ordre décroissant).

Actuellement, la valeur diagnostique du dosage quantitatif des catécholamines dans le sang et l'urine ne fait aucun doute, mais le débat sur la méthode la plus concluante – l'étude des précurseurs des catécholamines ou des produits de leur métabolisme – persiste. Nous pensons que la méthode la plus précise pour le diagnostic et le diagnostic différentiel du chromaffinome est l'étude de l'excrétion sur 3 heures d'adrénaline (A), de noradrénaline (NA) et de leur principal métabolite, l'acide vanillylmandélique (VMA), après une crise hypertensive spontanée ou provoquée. La détermination de l'excrétion quotidienne de catécholamines et d'acide vanillylmandélique conduit à des résultats faussement négatifs dans près de 25 % des cas, ce qui constitue l'une des principales sources d'erreurs diagnostiques.

Il convient de souligner que l'analyse des catécholamines ne doit pas être réalisée chez les patients prenant du Dopegit. En règle générale, on observe dans ces cas une augmentation significative (parfois décuplée) du taux d'excrétion des catécholamines, tandis que l'excrétion de l'acide vanillylmandélique reste dans les limites de la normale.

En cas de traitement prolongé par Dopegit, surtout à fortes doses, une augmentation de l'excrétion d'adrénaline et de noradrénaline peut persister pendant un mois ou plus. Trois à cinq jours avant l'étude, il est déconseillé aux patients de consommer des agrumes, des bananes, des produits contenant de la vanilline (chocolat et certaines confiseries), et il est déconseillé de prendre de l'analgine ou d'autres médicaments en contenant. Avec la méthode fluorométrique de dosage de l'acide vanillylmandélique, l'analgine fausse considérablement les résultats de l'étude et conduit à un diagnostic faussement positif.

Les tests pharmacologiques diagnostiques et différentiels du phéochromocytome reposent soit sur la capacité des médicaments à stimuler la sécrétion de catécholamines par la tumeur, soit sur l'inhibition de l'action vasopressive périphérique de cette dernière. Le danger de ces tests réside dans l'imprévisibilité de l'ampleur de la réponse hypertensive ou hypotensive. La littérature des années précédentes a rapporté des conséquences graves, parfois fatales, des tests pharmacologiques. En cas de suspicion de chromaffinome, la réalisation de tests de provocation est indiquée chez les patients présentant une hypertension, quelle qu'en soit la forme, dont la pression artérielle systolique initiale ne dépasse pas 150 mm Hg et dont l'excrétion quotidienne de catécholamines et d'acide vanillylmandélique est normale ou légèrement augmentée. Un test, par exemple à l'histamine, est réalisé par administration intraveineuse rapide de 0,1 à 0,2 ml d'une solution à 0,1 % dans 2 ml de solution physiologique de chlorure de sodium. La pression artérielle est mesurée toutes les 30 secondes pendant les 5 premières minutes, puis toutes les deux minutes pendant les 5 minutes suivantes. En règle générale, 30 secondes après l'administration d'histamine, on observe une diminution de la pression artérielle systolique et diastolique initiale de 5 à 15 mm Hg. La plus forte augmentation de la pression artérielle est observée entre 60 et 120 s. Chez les patients atteints d'une tumeur du tissu chromaffine, l'augmentation de la pression artérielle systolique est de (82 ± 14) mm Hg et de la pression diastolique de (51 + 14) mm Hg. Chez les patients souffrant d'hypertension d'une autre étiologie, cette valeur ne dépasse pas respectivement (31 ± 12) et (20 ± 10) mm Hg. Compte tenu du risque de réaction hypertensive prononcée lors d'un test de provocation, des alpha-bloquants doivent toujours être prêts. Une condition obligatoire pour la réalisation des tests est l'étude de l'excrétion des catécholamines et de l'acide vanilmandélique sur 3 heures après ceux-ci, quelle que soit la nature de la variation de la pression artérielle pendant le test.

Outre l'histamine, des médicaments tels que la tyramine et le glucagon ont une propriété stimulante similaire, mais ce dernier, contrairement à l'histamine, ne provoque pas de réactions végétatives sous forme de bouffées de chaleur et de transpiration, et est donc beaucoup plus facile à tolérer.

Les tests pharmacologiques les plus courants bloquant l'action vasopressive périphérique des catécholamines comprennent les tests à la rézhitine et au tropafène. L'administration intraveineuse de 10 à 20 mg de tropafène à un patient atteint de chromaffinome au moment d'une crise réduit la pression artérielle en 2 à 3 minutes d'au moins 68/40 mm Hg, tandis que chez les patients souffrant d'hypertension d'origine autre, elle ne dépasse pas 60/37 mm Hg. C'est pourquoi le tropafène, outre sa valeur diagnostique, est utilisé dans le traitement symptomatique des crises de catécholamines d'origine tumorale.

Diagnostic topique du phéochromocytome. La présence d'une tumeur productrice de catécholamines, confirmée par les résultats des examens cliniques et biologiques, constitue la base de l'étape suivante du diagnostic: l'identification de la ou des tumeurs. Sachant que dans 10 % des cas, une localisation bilatérale ou extra-surrénalienne du chromaffinome est possible. Pour le diagnostic topique, les localisations extra-surrénaliennes des tumeurs constituent les plus grandes difficultés. On sait que dans 96 % des cas, le chromaffinome est localisé dans la cavité abdominale et l'espace rétropéritonéal: du diaphragme au petit bassin (glandes surrénales, para-aortique, organe de Zuckerkandl, bifurcation aortique, vessie, ligaments utérins, ovaires). Dans les 4 % restants, les chromaffinomes peuvent être localisés dans la cage thoracique, le cou, le péricarde, le crâne et le canal rachidien.

La palpation de la cavité abdominale sous contrôle de la pression artérielle dans le but de localiser le phéchromocytome a longtemps été abandonnée comme la méthode de diagnostic la plus imprécise et la plus dangereuse.

La radiographie conventionnelle ou la fluoroscopie des organes thoraciques en projections directes et, si nécessaire, latérales et obliques permet d'identifier ou d'exclure la localisation intrathoracique du phéchromocytome.

Parmi les méthodes invasives, la tomographie surrénalienne utilisant un gaz (oxygène, protoxyde d'azote, dioxyde de carbone) introduit en présacral dans l'espace rétropéritonéal était largement utilisée jusqu'à une date récente. Aujourd'hui, elle a presque perdu de son importance, principalement en raison de son caractère traumatique, ainsi que de l'introduction de méthodes de recherche plus avancées et plus sûres en pratique clinique. Un autre inconvénient de la rétropneumopéritonéographie est sa limitation à l'identification du processus métastatique et des néoplasies extra-surrénaliennes. L'urographie excrétrice peut constituer un complément important à cette méthode, permettant de différencier l'ombre du rein de celle de la tumeur, ainsi que de détecter un chromaffinome de l'organe de Zuckerkandl grâce à sa déviation caractéristique de l'uretère gauche.

Les méthodes artériographiques (aortographie, artériographie sélective des artères rénales et, si possible, surrénales) n'ont pas trouvé une large application en raison de la faible vascularisation de la plupart des néoplasmes.

Le cathétérisme veineux est principalement utilisé pour déterminer les taux de catécholamines dans les échantillons sanguins le long des différentes voies d'écoulement des veines caves inférieure et supérieure. Leur concentration maximale dans le sang peut indiquer indirectement la localisation approximative d'une tumeur fonctionnelle. La phlébographie rétrograde surrénalienne est généralement réalisée à gauche et, plus difficilement, à droite. De plus, l'injection rétrograde de produit de contraste dans la tumeur peut entraîner une crise hypertensive sévère pendant l'examen.

Parmi les méthodes non invasives de diagnostic topique du phéchromocytome, les plus reconnues sont l'échographie et la tomodensitométrie. Leur utilisation simultanée permet de déterminer la localisation, la taille, la prévalence et la malignité (métastases) du processus tumoral chez la quasi-totalité des patients avant l'intervention chirurgicale. L'échographie présente des difficultés chez les patients atteints de phéchromocytome récidivant et de néoplasmes atteignant 2 cm de diamètre, localisés dans la région de la glande surrénale gauche, et les erreurs sont principalement de type faux positifs.

Récemment, parmi les méthodes radiologiques d'étude des glandes surrénales (cholestérol, gallium), la topographie gamma utilisant la méthylbenzylguanidine a été largement introduite dans la pratique quotidienne. Cette dernière, comme le montrent de nombreuses études, est une substance tropique au tissu chromaffine, ce qui permet, tout comme pour les tumeurs surrénales, d'identifier les néoplasmes extra-surrénaliens, ainsi que les métastases à distance.

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