Diagnostic du phéochromocytome (chromaffinomes)

La variété des manifestations cliniques fehromotsitomy forcé de rechercher les symptômes les plus caractéristiques, dont la présence serait diagnostic le plus probable. Au cours de la dernière décennie, une triade de signes a été proposée: tachycardie, transpiration et maux de tête. En effet, l'identification de ces symptômes a été très spécifique à chromaffinoma - 92,8%, mais la présence de trois signes chez un patient ne se trouve que dans 6,6% des cas. La plupart fehromotsitomy existe probablement chez les patients maigres ou de vaches maigres avec des extrémités froides et une teinte pourpre-rouge de la peau sur les mains, les bras, les pieds, les jambes, dans l'articulation du genou, avec la transpiration sévère et bien sûr de la crise de l' hypertension, surtout si une histoire d'entre eux a marqué des épisodes courts augmentation de la pression artérielle au-dessus de 200/100 mm Hg. Art., Accompagné d'un mal de tête forte, une pâleur extrême, la transpiration, la tachycardie (rarement bradycardie), des nausées et des vomissements, la faiblesse (symptômes sont donnés dans l' ordre décroissant).

À l'heure actuelle, il n'y a pas de doute la valeur diagnostique de la détermination quantitative de catécholamines dans le sang et l'urine, mais ne fonctionne toujours pas arrêter le conflit qu'il est la plus concluante - le précurseur de l'étude des catécholamines et leurs métabolites. La méthode la plus précise du diagnostic et de l'étude du diagnostic différentiel de chromaffinoma nous pensons que l'excrétion de 3 heures d'adrénaline (A), noradrénaline (NA) et son principal métabolite - acide vanillylmandélique (ICH) après une crise hypertensive spontanée ou provoquée. La définition que l'excrétion quotidienne des catécholamines et des résultats d'acide vanillylmandélique dans près de 25% des résultats faux négatifs, il est l'une des principales sources d'erreurs de diagnostic.

Il convient de souligner en particulier que l'étude des catécholamines ne doit pas être menée dans le contexte des patients recevant du dopage. En règle générale, dans de tels cas, une augmentation significative (parfois des dizaines de fois) du niveau d'excrétion des catécholamines est détectée, tandis que l'excrétion de l'acide vanillylmandélique reste dans la plage normale.

Avec un traitement prolongé au dopant, en particulier à fortes doses, l'excrétion accrue d'épinéphrine et de norépinéphrine peut persister pendant un mois ou plus. 3-5 jours avant l'étude, les patients ne sont pas recommandés l'utilisation d'agrumes, bananes, produits contenant de la vanilline (chocolat et de la confiserie), il n'est pas souhaitable de prendre des analgines ou d'autres médicaments qu'il comprend. Avec la méthode fluorométrique de détermination de l'acide vanillylmandélique analgin déforme de manière significative les résultats de l'étude dans le sens de faux diagnostic positif.

Les tests pharmacologiques pour le diagnostic et le diagnostic différentiel des phéochromocytomes sont basés soit sur la capacité des médicaments à stimuler la sécrétion tumorale des catécholamines, soit sur le blocage de l'effet vasopresseur périphérique de ces derniers. Le danger d'effectuer les tests est l'imprévisibilité de l'ampleur de la réaction hypotensive ou hypotensive. Dans la littérature des années précédentes, il y a des rapports de conséquences graves des tests pharmacologiques, et parfois des résultats létaux. La conduite d'échantillons provocateurs avec suspicion de chromaffine est indiquée chez les patients présentant une forme quelconque d'hypertension avec une tension artérielle systolique initiale ne dépassant pas 150 mm Hg. Art. Et l'excrétion quotidienne normale ou légèrement élevée des catécholamines et de l'acide vanillylmandélique. L'échantillon, par exemple avec de l'histamine, est réalisé par injection intraveineuse rapide de 0,1-0,2 ml d'une solution à 0,1% dans 2 ml de solution physiologique de chlorure de sodium. La pression artérielle est mesurée toutes les 30 secondes dans les 5 premières minutes et une minute plus tard dans les 5 minutes suivantes. En règle générale, à la 30e seconde après l'administration d'histamine, il y a une diminution de la pression artérielle systolique et diastolique initiale de 5-15 mm Hg. Art. La plus grande augmentation de la pression artérielle est observée entre 60 et 120 secondes. Chez les patients présentant une tumeur du tissu chromaffinique, l'augmentation de la pression artérielle systolique est de (82 ± 14) mm Hg. St, et diastolique - (51 + 14) mm Hg. , alors que chez les patients présentant une hypertension d'étiologie différente, cette valeur ne dépasse pas respectivement (31 ± 12) et (20 ± 10) mm Hg. Art. Compte tenu de la possibilité d'une réaction hypertensive prononcée lors d'un test provocateur, les préparations d'action alpha-bloquante doivent toujours être prêtes. Une condition obligatoire pour la réalisation des tests est d'étudier l'excrétion après 3 heures des catécholamines et de l'acide vanillylmandélique, quelle que soit la nature de la variation de la pression artérielle au cours du test.

En plus de l'histamine, les propriétés stimulantes ont les mêmes médicaments tels que la tyramine et de glucagon, mais contrairement à ce dernier ne provoque pas de réactions végétatives histamine comme les bouffées de chaleur et la transpiration, mais tolérée beaucoup plus facile.

Les échantillons pharmacologiques les plus courants qui bloquent l'effet vasopresseur périphérique des catécholamines comprennent les tests avec le régime et le tropafène. L'injection intraveineuse de 10-20 mg de tropaphène chez un patient atteint de chromaffinome au moment de l'attaque fait baisser la tension artérielle d'au moins 2 à 3 minutes d'au moins 68/40 mm Hg. St., tandis que chez les patients souffrant d'hypertension d'autres genèse - pas plus de 60/37 mm Hg. Par conséquent, en plus de la valeur diagnostique, le tropaphène est utilisé dans le traitement symptomatique des crises de catécholamines dues au processus tumoral.

Le diagnostic topique de phéochromocytome. Prouvé par les résultats des études cliniques et de laboratoire présence kateholaminprodutsiruyuschego néoplasme est une base pour la prochaine étape de diagnostic - identifier la localisation de la tumeur ou des tumeurs, étant donné que 10% de la localisation double face ou extrasurrénaliens disponible chromaffinoma. Pour le diagnostic topique, les cas les plus difficiles sont les cas de néoplasme de la glande surrénale. Il est connu que dans 96% chromaffinoma localisée dans la cavité péritonéale et l'espace rétropéritonéal du diaphragme vers le bassin (surrénales, para-aortique, organe bifurcation Zuckerkandl de l'aorte, de la vessie, des ligaments de l'utérus, ovaires). Dans le cas 4% restant chromaffinoma peut être située dans la cavité thoracique, le cou, le péricarde, le crâne, le canal rachidien.

La palpation de la cavité abdominale sous le contrôle de la pression artérielle à des fins de localisation du ferhomocytome a longtemps été laissée comme la méthode de diagnostic la plus inexacte et la plus dangereuse.

La radiographie ordinaire ou la radioscopie des organes de la poitrine en ligne droite, et si nécessaire dans les projections latérales et obliques permet d'identifier ou d'exclure la localisation intrathoracique du fehromocytoma.

Parmi les méthodes invasives encore relativement largement utilisées récemment fond de tomographie surrénale présacré introduit dans le gaz de l'espace rétropéritonéal (oxygène, l'oxyde nitreux, le dioxyde de carbone). À l'heure actuelle, il a presque perdu de son importance principalement en raison de son caractère traumatique, et aussi à la suite de l'introduction de méthodes de recherche plus avancées et plus sûres dans la pratique clinique. Un autre inconvénient de la rétro-pneumopéritonographie est la nature limitée de l'établissement d'un processus métastatique et la détection des néoplasmes de la localisation surrénale-surrénale. Un complément indispensable à cette méthode peut servir urographie intraveineuse, ce qui permet de différencier les tumeurs de l'ombre de l'ombre du rein, ainsi que la détection de corps chromaffine Zuckerkandl par son écart caractéristique de l'uretère gauche.

Les méthodes artériographiques (aortographie, artériographie sélective des artères rénales et éventuellement des surrénales) n'ont pas été largement utilisées en raison de la faible vascularisation de la plupart des tumeurs.

Venous cathétérisation est principalement utilisé pour la détermination des échantillons de sang à divers moyens de sortie le long des taux de catécholamines veineux creux supérieur et inférieur, sur la base de la teneur maximale dans le sang peut être juger indirectement la localisation approximative des néoplasmes fonctionnement. Quant à la phlébographie surrénale rétrograde, alors il peut être fait, en règle générale, à gauche et une droite dure à la même administration rétrograde de produit de contraste dans la tumeur peut conduire à une grave crise hypertensive au cours de l'étude.

Parmi les méthodes non invasives de plus la reconnaissance de diagnostic d' actualité que nous avons acquise et échographie tomodensitométrie, qui permet d' utiliser en parallèle dans presque tous les patients avant une intervention chirurgicale pour déterminer l'emplacement, la taille, la prévalence et une tumeur maligne (métastatique) du cancer. Certaines difficultés surviennent lorsque l' échographie chez les patients ayant rechuté fehromotsitomy et tumeurs jusqu'à 2 cm de diamètre, qui sont situés dans la glande surrénale gauche, et les erreurs sont pour la plupart faux caractère positif.

Récemment, parmi les méthodes radiologiques d'étude des glandes surrénales (cholestérol, gallium), la gamma-matographie à l'aide de la méthylbenzylguanidine est largement introduite dans la pratique quotidienne. Enfin, comme le montrent de nombreuses études, il est la substance à hromaffinnoi tissus tropic, ce qui permet, avec des tumeurs surrénales sécrètent néoplasme localisation extrasurrénaliens, ainsi que des métastases à distance.

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