Traitement du phéochromocytome (chromaffinome)

La méthode la plus efficace et la plus radicale pour traiter le phéochromocytome (tumeur produisant des catécholamines) est la chirurgie. Lors de la préparation préopératoire, l'accent doit être mis sur la prévention et le soulagement des crises hypertensives. À cet effet, des médicaments alpha- et bêta-bloquants sont utilisés, tels que le tropafène, la phentolamine, le trazicor, le trandate, la dibéniline, le pratsiol, l'obzidan et l'indéral. Cependant, le blocage complet des structures adrénergiques est quasiment impossible. Néanmoins, grâce au large choix d'agents pharmacologiques disponibles, presque chaque patient peut recevoir le médicament le plus adapté, permettant de réduire significativement la fréquence, la gravité ou la durée des crises de catécholamines. Un autre aspect important de la préparation préopératoire est la compensation des troubles du métabolisme glucidique et le traitement de l'angiorétinopathie correspondant au chromaffinome.

L'approche la plus pratique pour les glandes surrénales est la lombotomie extrapéritonéale avec résection des 11e ou 12e côtes et séparation du sinus pleural. Cette intervention est utilisée en cas de localisation précise de la tumeur dans l'une ou l'autre des glandes surrénales. Une atteinte bilatérale des glandes surrénales, ou une suspicion de lésion, nécessite une laparotomie longitudinale ou transversale, qui permet d'examiner non seulement la glande surrénale, mais aussi la localisation possible d'un chromaffinome dans la cavité abdominale, ce qui doit toujours être pris en compte en cas de processus tumoraux multiples. Le phéchromocytome doit être retiré avec les restes de tissu surrénalien. En cas de risque de métastase dans les ganglions lymphatiques régionaux, le tissu rétropéritonéal du côté correspondant doit également être retiré.

La question de l'opportunité d'une ablation de la lésion primaire en présence de métastases à distance ou d'une ablation partielle de la tumeur lorsqu'une intervention radicale est techniquement impossible reste controversée. Les partisans d'une ablation maximale du tissu tumoral estiment que les chirurgies palliatives prolongent significativement la vie des patients, le chromaffinome étant considéré comme une tumeur à croissance lente, et l'état actuel de la pharmacologie permet de modifier significativement la nature des manifestations cliniques de la maladie. Parallèlement, les auteurs estiment à juste titre que l'efficacité optimale du médicament est obtenue beaucoup plus facilement avec une masse tumorale fonctionnelle plus faible.

L'intervention chirurgicale radicale conduit à une guérison quasi complète chez la plupart des patients. Le taux de récidive est de 12,5 %. La principale condition pour un dépistage précoce du chromaffinome est la réalisation annuelle (au moins dans les 5 ans suivant l'opération) d'un test de provocation à l'histamine et l'analyse obligatoire de l'excrétion des catécholamines et de l'acide vanillylmandélique sur 3 heures. Le plus souvent, une récidive du chromaffinome est observée chez les patients précédemment opérés pour des tumeurs ectopiques multiples, avec un chromaffinome de plus de 10 cm de diamètre, avec atteinte de l'intégrité de la capsule néoplasique lors de l'intervention, ainsi que dans la forme familiale de la maladie.

La radiothérapie est inefficace pour les tumeurs à cellules chromaffines. Il n'existe actuellement aucun agent chimiothérapeutique connu offrant des résultats satisfaisants.