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Diagnostic de la maladie de Willebrand
Dernière revue: 06.07.2025
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Critères diagnostiques de la maladie de von Willebrand:
- syndrome hémorragique typique;
- diminution de l'activité spécifique du facteur von Willebrand (diminution de vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- pour le RIPA de type 2B - positif avec de faibles concentrations de ristocétine.
L'activité du facteur von Willebrand est liée au groupe sanguin ABO. Chez les personnes de groupe sanguin 1(0), la teneur en facteur von Willebrand est constitutionnellement réduite.
Normes VWF:Ag recommandées par l'Association mondiale de thrombose et d'hémostase en fonction du groupe sanguin
Groupe sanguin |
Niveaux normaux de vWF:Ag |
0 |
36-157% |
UN |
49-234% |
DANS |
57-241% |
AB |
64-238% |
Diagnostic en laboratoire de la maladie de von Willebrand .
- Analyse de sang: nombre d'érythrocytes, de réticulocytes et d'hémoglobine; indice de couleur, formule leucocytaire, VS; diamètre des érythrocytes (sur un frottis coloré);
- Coagulogramme: numération plaquettaire et réduction de leur adhésion et de leur agrégation; temps de saignement et temps de coagulation sanguine; temps de thromboplastine partielle activée et temps de prothrombine; teneur en facteurs IX et VIII et leurs composants (déterminée par dosage immunoenzymatique) ou perturbation de sa structure multimérique;
- Biochimie sanguine: protéines totales, urée, créatinine; bilirubine directe et indirecte, transaminases ALT et AST; électrolytes (K, Na, Ca, P);
- Analyse d’urine générale (pour exclure une hématurie);
- Test de recherche de sang occulte dans les selles (test de Gregersen);
- Groupe sanguin et facteur Rh.
Échographie de la cavité abdominale (pour exclure une hémorragie du foie et de la rate).
Des consultations avec un généticien, un hématologue, un gynécologue pédiatrique, un ORL et un dentiste sont nécessaires.
Caractéristiques des paramètres de laboratoire dans la maladie de von Willebrand: thrombocytopénie subnormale dans le sang périphérique; allongement du temps de saignement et du temps de coagulation sanguine normal; violation de la fonction adhésive et d'agrégation des plaquettes.
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