Démence vasculaire - Diagnostic

Critères diagnostiques de la démence vasculaire

A. Développement de déficits cognitifs multiples qui se manifestent simultanément

1. Troubles de la mémoire (capacité altérée à se souvenir de nouvelles informations ou à se rappeler des informations déjà apprises)
2. Un (ou plusieurs) des troubles cognitifs suivants:
   • aphasie (trouble de la parole)
   • apraxie (capacité altérée à effectuer des actions malgré la préservation des fonctions motrices de base)
   • agnosie (capacité altérée à reconnaître ou à identifier des objets malgré la préservation des fonctions sensorielles de base)
   • trouble des fonctions régulatrices (exécutives) (planification, organisation, mise en œuvre étape par étape, abstraction)

B. Chacune des déficiences cognitives spécifiées dans les critères A1 et A2 entraîne une altération significative du fonctionnement dans les sphères sociales ou professionnelles et représente un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

B. Symptômes neurologiques focaux (p. ex., réflexes ostéotendineux profonds et vifs, signes d'extension plantaire, paralysie pseudobulbaire, troubles de la marche, faiblesse des membres) ou signes paracliniques de maladie cérébrovasculaire (p. ex., infarctus multiples impliquant le cortex et la substance blanche sous-jacente) qui peuvent être étiologiquement liés à une déficience cognitive

D. Les troubles cognitifs ne surviennent pas exclusivement au cours du délire.

Critères diagnostiques de la démence vasculaire ADDTC

I. Démence vasculaire possible

A. - Démence

• Deux accidents vasculaires cérébraux (ou plus) ou un seul accident vasculaire cérébral avec une relation temporelle claire avec l'apparition de la démence
• Au moins un infarctus extracérébelleux documenté par neuroimagerie

B. Le diagnostic d’une éventuelle démence vasculaire est également confirmé par:

• Indications d'infarctus multiples dans des zones où les dommages peuvent conduire à la démence
• Antécédents d'AIT multiples
• Présence de facteurs de risque vasculaire (hypertension artérielle, maladie cardiaque, diabète sucré)
• Score élevé sur l'échelle de Khachinsky.

C. Caractéristiques cliniques considérées comme des manifestations de démence vasculaire, mais nécessitant une étude plus approfondie:

• Apparition relativement précoce de troubles de la marche et d'incontinence urinaire
• Les modifications de la substance blanche périventriculaire et profonde en mode T2 sont plus prononcées que les modifications correspondantes liées à l’âge.
• Modifications focales selon les études électrophysiologiques (EEG, EP) ou les méthodes de neuroimagerie.

D. Signes cliniques qui n’ont pas de signification diagnostique stricte (ni « pour » ni « contre » le diagnostic d’une éventuelle démence vasculaire):

• Présence de périodes de progression lente des symptômes.
• Illusions, psychoses, hallucinations
• crises d'épilepsie

E. Caractéristiques cliniques qui rendent le diagnostic d’une éventuelle démence vasculaire discutable:

• Aphasie sensorielle transorticale en l'absence de lésions focales correspondantes sur la neuroimagerie
• Absence de symptômes neurologiques focaux (autres que des troubles cognitifs)

II. Démence vasculaire probable.

• Démence plus un (ou plusieurs) des éléments suivants:
  • Antécédents ou preuves cliniques d’un accident vasculaire cérébral unique (mais pas d’accidents vasculaires cérébraux multiples) sans relation temporelle claire avec l’apparition de la démence.
  • Ou syndrome de Binswanger (sans accidents vasculaires cérébraux multiples), qui comprend l'ensemble des manifestations suivantes: L'apparition d'une incontinence urinaire aux stades précoces de la maladie (qui n'est pas associée à une pathologie urologique) ou de troubles de la marche (parkinsoniens, apraxiques, « séniles ») qui ne peuvent être expliqués par des causes périphériques.
  • Facteurs de risque vasculaire
  • Modifications importantes de la substance blanche sur la neuroimagerie

III. Démence vasculaire certaine

Un diagnostic définitif de démence vasculaire nécessite un examen histopathologique du cerveau, ainsi que:

• A - la présence d'un syndrome de démence clinique
• B - confirmation morphologique des infarctus multiples, y compris extra-cervelet.

Avec la progression de la démence vasculaire (et dégénérative), des signes d'atrophie cérébrale apparaissent: une dilatation des ventricules latéraux et de l'espace sous-arachnoïdien convexe, traduisant la perte d'une partie importante du volume cérébral. L'apparition d'une démence est déterminée soit par le volume critique de matière cérébrale perdue (de 50 à 100 ml), soit par la localisation de la lésion, stratégiquement importante pour son développement (aires associatives du cortex, parties antérieures du cerveau, structures temporales, limbiques, thalamiques, corps calleux).

Le tableau clinique de la démence dans la maladie d'Alzheimer et l'encéphalopathie vasculaire est quasiment identique. Cependant, les démences dégénératives et vasculaires constituant la majorité absolue des causes possibles de démence, le diagnostic différentiel entre elles est primordial. À cet égard, l'échelle de Khachinsky, fondée sur des signes cliniques clairs, est devenue très populaire. Elle est facile à utiliser et offre une résolution diagnostique élevée: dans environ 70 % des cas, le diagnostic basé sur l'échelle de Khachinsky coïncide avec les données de la TDM ou de l'IRM. L'apparition brutale de la démence, son évolution fluctuante, la présence d'hypertension artérielle, des antécédents d'accident vasculaire cérébral et des symptômes neurologiques focaux indiquent la nature vasculaire de la démence, confirmée par des scores élevés (7 points ou plus) sur l'échelle de Khachinsky. L'absence des manifestations mentionnées ci-dessus donne un total de 4 points ou moins sur cette échelle, ce qui indique une démence dégénérative primaire, principalement la maladie d'Alzheimer ou une démence sénile de type Alzheimer.

Il est toutefois important de noter que la maladie d'Alygheimer et la démence vasculaire sont des maladies liées à l'âge et coexistent donc souvent chez le même patient. Cette démence mixte dégénérative-vasculaire est difficile à diagnostiquer et assez fréquente (environ 10 % des cas de démence, selon certaines données). Par conséquent, la part des autres formes étiologiques de démence (les « autres » démences), associées à des intoxications, des troubles métaboliques, des tumeurs, des infections, des traumatismes crâniens, une hydrocéphalie, etc., ne représente qu'environ 10 % de l'ensemble des cas de démence. La démence liée à l'infection par le VIH (appelée « complexe SIDA-démence ») prend une importance croissante.

Une avancée majeure de la neurologie ces dernières années est le développement du concept de démence dite réversible et irréversible. Les démences réversibles surviennent dans de nombreuses maladies, telles que les intoxications, les infections, les troubles nutritionnels (démences nutritionnelles), les troubles métaboliques et vasculaires, les processus intracrâniens volumétriques et l'hydrocéphalie normotensive.

Il est utile de rappeler que les intoxications peuvent résulter de l'usage de drogues, administrées intentionnellement ou accidentellement. Il est nécessaire d'enregistrer chaque drogue consommée, même les plus banales en apparence. La liste des médicaments pouvant provoquer une démence s'allonge progressivement. On y trouve notamment les analgésiques opiacés, les corticoïdes, les anticholinergiques, les antihypertenseurs, la digitaline et ses dérivés. Enfin, les associations de drogues peuvent avoir un effet destructeur. De plus, presque toutes les substances chimiques utilisées comme drogues, de l'héroïne à la colle, peuvent provoquer une démence. D'autres substances chimiques peuvent également avoir le même effet final: le monoxyde de carbone, le plomb, le mercure et le manganèse.

Toute infection susceptible d'affecter le cerveau peut entraîner une démence réversible: encéphalite bactérienne, fongique ou virale. Parmi les troubles nutritionnels, on peut citer comme cause possible de démence réversible une carence en vitamine B1, des vomissements persistants pendant la grossesse, une anémie pernicieuse, une carence en folates et la pellagre.

Les troubles métaboliques pouvant entraîner une démence réversible comprennent les maladies de la thyroïde et des parathyroïdes, des glandes surrénales et de l'hypophyse. Les maladies pulmonaires peuvent provoquer une démence réversible due à une hypoxie ou une hypercapnie. Le pronostic et l'évolution de l'encéphalopathie et de la démence en cas d'insuffisance rénale ou hépatique dépendent de la cause sous-jacente.

La chirurgie de dérivation pour l’hydrocéphalie à pression normale a souvent un effet spectaculaire, provoquant une inversion de la démence.

Les démences irréversibles sont caractéristiques de maladies dégénératives progressives du système nerveux telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Pick, la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington, l'atrophie multisystématisée, certaines formes de sclérose latérale amyotrophique, la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence corticobasale, la maladie diffuse à corps de Lewy et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Presque toutes les maladies mentionnées ci-dessus se reconnaissent aux manifestations neurologiques caractéristiques qui accompagnent la démence. Parmi ces dernières, la maladie de Parkinson est la plus fréquente.

L'échelle ischémique de Khachinsky est traditionnellement utilisée pour le diagnostic de la démence vasculaire. Cependant, si elle est utilisée isolément des autres données, sa précision, sa sensibilité et sa spécificité sont relativement faibles, comme le montrent les comparaisons cliniques et pathomorphologiques. L'échelle de Khachinsky permet de différencier efficacement les patients présentant des infarctus cliniquement manifestés de taille moyenne à importante, et les patients présentant d'autres modifications très hétérogènes: infarctus lacunaires, infarctus infracliniques, lésions ischémiques chroniques de la substance blanche, maladie de Binswanger, association de démence vasculaire et de maladie d'Alzheimer – c'est-à-dire des variantes de la démence vasculaire qui diffèrent de la démence multi-infarctus.

La démence vasculaire est un groupe hétérogène d'affections ayant en commun la présence d'une démence, un certain degré de trouble du flux sanguin cérébral et une relation de cause à effet. Le diagnostic est confirmé par une anamnèse soigneusement recueillie, des données d'examen et des tests neuropsychologiques.

Parmi les critères fréquemment utilisés figurent les critères de démence vasculaire développés par le groupe de travail international NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Selon les critères NINDS-AIREN, le diagnostic de démence vasculaire est confirmé par le développement aigu d'un déficit cognitif, la présence de troubles de la marche ou de chutes fréquentes, des mictions fréquentes ou une incontinence urinaire, des symptômes neurologiques focaux (hémiparésie, faiblesse des muscles faciaux de la moitié inférieure du visage, déficience sensorielle, anomalies du champ visuel, syndrome pseudobulbaire, manifestations extrapyramidales), une dépression, une labilité affective et d'autres modifications mentales. Selon les critères NINDS-AIREN, la démence est définie comme un trouble de la mémoire associé à un déficit dans deux autres domaines cognitifs (orientation, attention, parole, fonctions visuo-spatiales et exécutives, contrôle moteur et praxie). Les troubles cognitifs devraient interférer avec les activités quotidiennes, quel que soit l'impact du handicap physique lié à l'AVC. Les cas présentant une altération de la conscience, un délire, des troubles sensorimoteurs, une aphasie sévère et une psychose doivent être exclus s'ils empêchent une évaluation neuropsychologique complète. Selon les critères NINDS-AIREN, des signes et symptômes focaux compatibles avec un AVC doivent être détectés lors de l'examen neurologique. Ces critères identifient plusieurs types de lésions cérébrales ischémiques pouvant conduire à une démence vasculaire, notamment: des infarctus étendus associés à des lésions des grosses artères cérébrales, des infarctus isolés dans des zones stratégiques (avec une atteinte cognitive correspondant à leur localisation), des infarctus lacunaires de la substance blanche et grise profonde, des lésions ischémiques étendues de la substance blanche, ou une combinaison de ces modifications. La démence doit se manifester dans les 3 mois suivant un AVC documenté ou se caractériser par des épisodes de détérioration soudaine des fonctions cognitives ou une évolution fluctuante avec une progression progressive des troubles cognitifs.

Le diagnostic différentiel entre la démence vasculaire et la maladie d'Alzheimer est important, car les approches thérapeutiques diffèrent pour ces affections. Dans le cas de la démence vasculaire, un traitement préventif primaire et secondaire efficace est possible. Selon les critères NINCDS-ADRDA pour la maladie d'Alzheimer, le diagnostic de démence nécessite la reconnaissance de troubles cognitifs dans seulement deux domaines, y compris ceux hors du domaine mnésique.