Classification des troubles du système nerveux autonome

Rien n'est plus difficile que d'élaborer des classifications médicales. Elles doivent être scientifiquement fondées, pratiques pour le praticien et élaborées selon certains principes. Les particularités de la végétologie clinique aggravent les difficultés générales, car il s'agit le plus souvent de syndromes associés à diverses maladies. Il est également difficile de tirer parti des résultats de nos prédécesseurs. Il n'existe pas de classification détaillée et complète des troubles végétatifs dans la littérature internationale et nationale. En substance, l'analyse des travaux de nos prédécesseurs permet de dégager un certain principe de classification. Dans la littérature nationale, le principe thématique prédominait: lésions du cortex, des systèmes sous-cortical, diencéphalique, souche, spinal, sympathique, des plexus et des nerfs périphériques. Les manifestations végétatives dans les névroses ont été décrites séparément (G.I. Markelov, A.M. Grinshtein, I.I. Rusetsky, N.S. Chetverikov). Les syndromes végétatifs ont également été décrits comme des manifestations de troubles de la régulation végétative de certains systèmes – cardiaque, respiratoire, gastro-intestinal, génito-urinaire, etc. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971 et al.]. R. Bannister a créé une classification du syndrome d'insuffisance végétative progressive. En l'absence de classifications complètes et détaillées d'un domaine pathologique particulier, une question légitime peut se poser: est-ce réellement nécessaire? Nous n'en doutons pas, et seules de grandes difficultés objectives peuvent expliquer l'absence de tentatives de création d'une classification universelle complète.

Abordons maintenant les principes qui sous-tendent la classification. Idéalement, elle devrait être établie selon un principe unique. Cependant, nous n'y sommes pas parvenus et avons dû recourir à plusieurs approches. La première d'entre elles est la distinction entre les troubles végétatifs suprasegmentaux et segmentaires. Ces troubles diffèrent fondamentalement par leur pathogénèse (ce point sera abordé dans la section correspondante) et, surtout, par leurs principales manifestations cliniques. Les troubles suprasegmentaux reposent sur diverses variantes du syndrome psycho-végétatif. Les troubles segmentaires se manifestent par un syndrome d'insuffisance végétative progressive (avec atteinte des fibres végétatives viscérales) et des troubles végétatifs-vasculaires-trophiques des bras et des jambes (avec atteinte des fibres végétatives des racines de la moelle épinière, des plexus et des nerfs périphériques). Cependant, comme c'est souvent le cas en médecine, il existe aussi des syndromes mixtes associant troubles autonomes suprasegmentaux et segmentaires.

Le deuxième principe est la nature primaire et secondaire des troubles végétatifs. Cette question n'est pas simple à résoudre. Le plus souvent, les troubles végétatifs sont des syndromes de diverses maladies et sont donc secondaires. Pourtant, nous avons identifié des situations où les caractéristiques nosologiques des troubles végétatifs sont possibles.

Troubles autonomes suprasegmentaires (cérébraux)

Syndrome de dystonie végétative de nature permanente et/ou paroxystique, généralisée et/ou locale, se manifestant principalement par des syndromes psychovégétatifs et neuroendocriniens.

• Primaire
  • Syndrome végétatif-émotionnel de nature constitutionnelle.
  • Syndrome végétatif-émotionnel (réaction) au stress aigu et chronique (dystonie végétative psychophysiologique).
  • Migraine.
  • Syncope neurogène.
  • La maladie de Raynaud.
  • Érythromélalgie.
• Secondaire
  • Névroses.
  • Maladies mentales (endogènes, exogènes, psychopathie).
  • Maladies organiques du cerveau.
  • Maladies somatiques (y compris psychosomatiques).
  • Changements hormonaux (puberté, ménopause).

Troubles autonomes segmentaires (périphériques)

Syndrome de dystonie végétative de nature permanente et/ou paroxystique, généralisée et/ou locale, se manifestant par un syndrome d'insuffisance végétative progressive et des troubles végétatifs-vasculaires-trophiques des extrémités.

• Primaire
  • Neuropathies héréditaires (sensorielles, Charcot-Marie-Tooth).
• Secondaire
  • Lésions de compression (vertébrogènes, tunnel, côtes supplémentaires).
  • Maladies endocriniennes (diabète sucré, hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie, maladie d'Addison, etc.).
  • Maladies systémiques et auto-immunes (amylose, rhumatismes, sclérodermie, maladie de Guillain-Barré, myasthénie, polyarthrite rhumatoïde).
  • Troubles métaboliques (porphyrie, déficit héréditaire en bêta-lipoprotéine, maladie de Fabry, cryoglobulinémie).
  • Maladies vasculaires (artérite, anévrismes artérioveineux, oblitérations vasculaires, thrombophlébite, insuffisance vasculaire).
  • Maladies organiques du tronc cérébral et de la moelle épinière (syringomyélie, tumeurs, maladies vasculaires).
  • Neuropathies autonomes carcinomateuses.
  • Lésions infectieuses (syphilis, herpès, SIDA).
• Troubles autonomes suprasegmectaux et segmentaires combinés
  • Primaire (se manifestant principalement par un syndrome d’insuffisance autonome progressive (SAAP)).
    • Idiopathique (PVN).
    • Atrophie multisystémique et PVN.
    • Parkinsonisme et PVN.
    • Dysautonomie familiale (Riley - Deja).
  • Secondaire
    • Maladies somatiques impliquant simultanément les systèmes autonomes suprasegmental et segmentaire.
    • Une combinaison de troubles somatiques et mentaux (en particulier névrotiques).

Les explications nécessaires doivent être fournies. La classification elle-même l'exige, compte tenu des contradictions qui subsistent en son sein et que nous n'avons pas encore entièrement surmontées.

Commençons par les troubles suprasegmentaires primaires. Il semble que les troubles constitutionnels héréditaires et se manifestant dès le plus jeune âge ne suscitent pas de débat particulier. Le deuxième point est plus complexe, non pas par sa nature même, mais plutôt par son caractère non conventionnel. Les troubles végétatifs se manifestent clairement lors de stress émotionnel aigu et chronique, et comme la maladie est absente à un certain stade, ces affections sont qualifiées de psychophysiologiques et considérées comme primaires. Il ne fait aucun doute que, sous certaines conditions, ces troubles peuvent en principe évoluer vers une maladie psychosomatique. D'où l'importance d'une identification précoce de ces affections et d'une intervention active afin de prévenir les maladies organiques.

Le groupe suivant comprend les maladies vasculaires végétatives: migraine, syncope neurogène, maladie de Raynaud, érythromélalgie. Il semblerait qu'il n'y ait pas de problème ici, mais le problème réside dans le fait que ces formes de pathologie ne sont souvent pas des maladies idiopathiques, mais des syndromes: crises de pseudo-migraine (tumeurs cérébrales ou pathologie vertébrogène), syndrome de Raynaud (sclérodermie), syndrome d'érythromélalgie (maladies auto-immunes systémiques).

Les troubles végétatifs suprasegmentaires secondaires sont plus évidents. Les troubles névrotiques, caractérisés par des manifestations végétatives obligatoires, dominent. Parmi les syndromes mentaux, les syndromes anxio-dépressifs occupent une place particulière. Le groupe des maladies organiques du cerveau comprend également les syndromes hypothalamiques, principalement des troubles neuroendocriniens. Dans le tableau des maladies psychosomatiques, on observe toujours un syndrome psychovégétatif d'intensité variable, qui constitue la base pathogénique de ces maladies. Le lien entre les troubles végétatifs et les perturbations hormonales, c'est-à-dire les manifestations pathologiques de la puberté et de la ménopause, est évident.

Parmi les troubles végétatifs segmentaires, nous n'avons pratiquement pas identifié de troubles primaires; il s'agit essentiellement de syndromes somato-neurologiques. Les seules exceptions sont les formes génétiquement déterminées. Je voudrais souligner certains « leaders ». Compte tenu de la fréquence et de la prévalence des formes vertébrogènes et endocriniennes (principalement le diabète sucré), elles constituent les principaux facteurs affectant l'appareil végétatif segmentaire périphérique. Parmi les plus rares, il convient de noter l'amylose, caractérisée par une insuffisance végétative périphérique dans 80 % des cas. Les infections occupent une place très modeste, ce qui rend le terme « neuropathie » plus pertinent que « névrite ».

Il est incontestablement nécessaire de distinguer les troubles suprasegmentaires et segmentaires combinés. Les troubles primaires comprennent un groupe de maladies se manifestant par un syndrome d'insuffisance végétative progressive, dont l'un des signes marquants est l'hypotension orthostatique. Ce syndrome est basé sur des lésions dégénératives des systèmes cérébraux et des neurones végétatifs périphériques.

Des troubles combinés secondaires sont également évidents. Premièrement, il s'agit de lésions simultanées, par exemple dans les maladies systémiques, des systèmes suprasegmentaire et segmentaire; deuxièmement, de la probabilité de réactions mentales à une maladie somatique.

La classification proposée semble réaliste et adaptée à la pratique clinique; elle constitue la base des concepts cliniques et pathogéniques de l'ouvrage. Cependant, nous sommes convaincus que le travail d'élaboration de cette classification n'est pas terminé et se poursuivra. Seuls quelques progrès ont été enregistrés dans l'étude de la pathologie du système nerveux autonome.

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