Causes des douleurs faciales

La cause la plus fréquente de douleur faciale est la névralgie du trijumeau (trigéminie). Sa prévalence est élevée, atteignant 30 à 50 patients pour 100 000 habitants. Selon l'OMS, son incidence est de 2 à 4 personnes pour 100 000 habitants. La névralgie du trijumeau survient le plus souvent chez les femmes âgées de 50 à 69 ans et présente une latéralisation droite. Son développement est favorisé par divers troubles vasculaires, endocriniens, allergiques, ainsi que par des facteurs psychogènes. La névralgie du trijumeau est considérée comme une maladie idiopathique. Cependant, plusieurs théories expliquent sa pathogénèse. La cause la plus probable de la névralgie du trijumeau est une compression du nerf trijumeau au niveau intra- ou extracrânien; on distingue donc les névralgies d'origine centrale et périphérique.

Les causes intracrâniennes de compression peuvent être un processus volumétrique dans la fosse crânienne postérieure (tumeurs: neurinome de l’acoustique, méningiome, gliome pontique), une luxation et une dilatation d’artères et de veines cérébelleuses tortueuses, un anévrisme de l’artère basilaire, une méningite, des adhérences après des blessures et des infections. Parmi les facteurs extracrâniens, on peut citer: la formation d’un syndrome tunnel (compression des branches II et III des canaux osseux – infraorbitaire et mandibulaire – avec leur étroitesse congénitale et l’ajout de maladies vasculaires chez les personnes âgées), et un processus inflammatoire local odonto- ou rhinogénique.

Le rôle de la compression du nerf trijumeau est devenu plus clair avec l'avènement de la « théorie des portes de la douleur ». La compression perturbe l'axotok, entraîne l'activation de processus auto-immuns et provoque une démyélinisation focale. Sous l'influence d'impulsions pathologiques prolongées provenant de la périphérie, un « foyer » semblable à un foyer épileptique se forme dans le noyau spinal du nerf trijumeau, générateur d'excitation pathologiquement augmentée (GPE), dont l'existence ne dépend plus des impulsions afférentes. Les impulsions provenant des points gâchettes atteignent les neurones principaux du générateur et facilitent son activation. Le GPE active les formations réticulaires et mésencéphaliques, les noyaux thalamiques et le cortex cérébral, et implique le système limbique, formant ainsi un système algogène pathologique.

La maladie peut se développer après une extraction dentaire (atteinte du nerf alvéolaire): névralgie odontogène; suite à des troubles circulatoires du tronc cérébral ou à une infection herpétique; plus rarement, suite à une démyélinisation de la racine du nerf trijumeau dans la sclérose en plaques. Les facteurs déclenchants peuvent inclure une infection (grippe, paludisme, syphilis, etc.), une hypothermie, une intoxication (plomb, alcool, nicotine) et des troubles métaboliques (diabète).

Autres causes de douleur faciale

Moins fréquentes, mais associées à un syndrome douloureux prononcé, sont les névralgies de zones spécifiques du nerf trijumeau (syndrome de Charlin, syndrome de Frey, nerf lingual). Les lésions des nerfs facial, intermédiaire, glossopharyngien et vague, ainsi que des ganglions végétatifs du visage, s'accompagnent de douleurs faciales tout aussi prononcées, avec leurs signes cliniques caractéristiques, et nécessitent un traitement urgent et adapté dès les premiers stades.

Névralgie nasociliaire (syndrome de Charlin). Elle s'accompagne d'une douleur intense dans l'angle médial de l'œil, irradiant vers l'arête du nez, et parfois de douleurs orbitaires et périorbitaires. La crise dure de quelques heures à une journée. La douleur faciale s'accompagne de larmoiement, de photophobie, d'hyperhémie de la sclérotique et de la muqueuse nasale, d'un gonflement, d'une hyperesthésie du côté atteint et d'une hypersécrétion unilatérale de la muqueuse nasale. Traitement: analgésiques non narcotiques et AINS; une solution de dicaïne à 0,25 % est instillée dans l'œil et le nez (1 à 2 gouttes); pour renforcer l'effet, une solution d'adrénaline à 0,1 % (3 à 5 gouttes pour 10 ml de dicaïne).

Névralgie auriculotemporale (syndrome de Frey). Elle se caractérise par l'apparition de douleurs paroxystiques du côté affecté, en profondeur dans l'oreille, au niveau de la paroi antérieure, du conduit auditif externe et de la tempe, notamment au niveau de l'articulation temporo-mandibulaire, irradiant souvent vers la mâchoire inférieure. Elle s'accompagne d'une rougeur cutanée, d'une hypersudation dans cette zone, d'une salivation et d'une modification de la taille de la pupille du côté affecté. Les crises sont provoquées par la consommation de certains aliments et même par leur présentation, ainsi que par des irritants externes. Traitement: antalgiques en association avec des antihistaminiques, des tranquillisants, des neuroleptiques; AINS, végétotropes (belloid, bellaspon).

Névralgie du nerf lingual. Le diagnostic repose sur des données cliniques: crises de brûlure au visage, sur les 2/3 antérieurs de la langue, spontanées ou provoquées par la consommation d'aliments grossiers et épicés, les mouvements de la langue, les infections (angine, mal de gorge, grippe), les intoxications, etc. Sur la moitié correspondante de la langue, des troubles de la sensibilité apparaissent souvent, le plus souvent de type hyperesthésie, avec une évolution prolongée: perte de la douleur et de la sensibilité gustative. Traitement: analgésiques (analgine, sigan), sur la langue (solution de lidocaïne à 1 %), anticonvulsivants, vitamines B.

Névralgie du nerf facial. Dans le tableau de neuropathie faciale, le syndrome douloureux se manifeste par une douleur lancinante ou lancinante au niveau du conduit auditif externe, irradiant vers la moitié homolatérale de la tête, puis migrant vers les sourcils, les joues, le coin interne de l'œil, l'aile du nez et le menton. Cette douleur s'intensifie avec le stress émotionnel par temps froid et est soulagée par la chaleur. La douleur faciale s'accompagne d'une asymétrie faciale, d'un trouble particulier de l'expression faciale, de syncinésies et d'hyperkinésies pathologiques, du développement d'une parésie et d'une contracture secondaire des muscles faciaux. Elle survient après une hypothermie, plus rarement dans le contexte d'une infection virale respiratoire aiguë. Le traitement complexe comprend la décompression médicamenteuse du nerf dans le conduit auditif (prednisolone, diurétiques), un traitement vasoactif (euphylline, acide nicotinique), des vitamines B, de la physiothérapie, des exercices thérapeutiques et des massages.

Névralgie du nerf glossopharyngien. Douleur paroxystique au visage, partant toujours de la racine de la langue ou de l'amygdale et s'étendant au voile du palais, au pharynx, irradiant vers l'oreille, parfois vers l'œil, l'angle de la mâchoire inférieure et la joue. Elle s'accompagne d'une hypersalivation, d'une rougeur de la moitié du visage et d'une toux sèche. Les crises douloureuses durent de 1 à 3 minutes. Au cours de la crise, on observe une toux sèche, des troubles du goût, une augmentation unilatérale de la sensibilité du tiers postérieur de la langue, et rarement une baisse de la tension artérielle et une perte de connaissance. Généralement, la crise est déclenchée par la parole, l'alimentation, la toux ou les bâillements.

Névralgie du nerf laryngé supérieur (branche du nerf vague). Elle se caractérise par une douleur faciale paroxystique unilatérale au niveau du larynx, irradiant vers les oreilles et le long de la mâchoire inférieure, survenant lors des repas ou de la déglutition. Un laryngospasme peut parfois se développer; une toux et une faiblesse générale apparaissent lors d'une crise de douleur.

Syndrome du ganglion ptérygopalatin (syndrome de Sluder). Crises de douleur aiguë au niveau de l'œil, du nez et de la mâchoire supérieure. La douleur peut s'étendre à la tempe, à l'oreille, à la nuque, au cou, à l'omoplate, à l'épaule, à l'avant-bras et à la main. Les paroxysmes s'accompagnent de symptômes végétatifs prononcés: rougeur de la moitié du visage, gonflement des tissus faciaux, larmoiement et écoulement abondant de sécrétions par la moitié du nez (orage végétatif). La durée d'une crise varie de quelques minutes à une journée.

Syndrome myofascial facial. La principale manifestation clinique est l'association d'une névralgie d'un nerf crânien (douleur au visage, à la langue, à la cavité buccale, au pharynx, au larynx), de troubles moteurs des muscles masticateurs, de troubles du goût et d'un dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire. La douleur faciale est indéterminée, sa durée et son intensité varient (de l'inconfort à la douleur aiguë et atroce). Elle est aggravée par le stress émotionnel, le serrement des mâchoires, la surcharge des muscles masticateurs et la fatigue. La douleur dépend de l'activité et de la localisation des points gâchettes. Des symptômes végétatifs peuvent survenir: sueurs, spasmes vasculaires, écoulement nasal, larmoiement et salivation, vertiges, acouphènes, sensation de brûlure de la langue, etc.

Le traitement de ces syndromes est réalisé en collaboration avec un neurologue.

Douleur faciale et névralgie du trijumeau

La névralgie du trijumeau (synonymes: névralgie du trijumeau, tic douloureux, maladie de Fothergill) est une maladie chronique qui survient avec des rémissions et des exacerbations, caractérisée par des crises de douleur extrêmement intense et lancinante dans les zones d'innervation de la branche II, III ou, extrêmement rarement, I du nerf trijumeau.

Terminologie

Traditionnellement, on distingue la névralgie du trijumeau primaire (idiopathique) et secondaire (symptomatique). La névralgie symptomatique se développe comme l'une des manifestations d'autres maladies du système nerveux central (sclérose en plaques, gliome du tronc cérébral, tumeurs de la région pontocérébelleuse, accident vasculaire cérébral du tronc cérébral, etc.).

Il est désormais établi que la névralgie du trijumeau primitive est, dans la grande majorité des cas, associée à une compression de la racine du nerf trijumeau à son entrée dans le tronc cérébral. Cette compression est généralement causée par une anse pathologiquement tortueuse de l'artère cérébelleuse supérieure (plus de 80 % des cas). Par conséquent, si un patient a subi une neurochirurgie, au cours de laquelle une compression de la racine nerveuse par un vaisseau sanguin pathologiquement tortueux est détectée, une névralgie secondaire doit être diagnostiquée. Cependant, la grande majorité des patients ne subissent pas d'intervention chirurgicale. Dans de tels cas, bien que l'étiologie de la névralgie du trijumeau soit présumée par compression, le terme « primitif » (classique, idiopathique) reste utilisé pour la décrire, et le terme « névralgie du trijumeau secondaire » est utilisé chez les patients présentant des processus pathologiques autres qu'une compression vasculaire (tumeurs, démyélinisation, etc.) identifiés lors de la neuroimagerie (ou de la neurochirurgie).

Pathogénèse

Le mécanisme de développement de la névralgie du trijumeau (ainsi que de la névralgie du glossopharynx) est expliqué du point de vue de la théorie du « contrôle de la douleur » de Melzack et Wall (1965). Cette théorie suggère que les fibres de type A à conduction rapide (antinociceptives) et bien myélinisées, et les fibres C amyélinisées (nociceptives) sont en compétition, et que le flux d'influx nerveux le long des fibres de sensibilité proprioceptive prédomine normalement. Dans la névralgie des paires V et IX des nerfs crâniens, causée par la compression de leurs racines à l'entrée du tronc cérébral, la démyélinisation des fibres A se produit avec l'apparition de nombreux canaux sodiques voltage-dépendants supplémentaires dans les zones démyélinisées, ainsi que la formation de contacts de ces zones avec les fibres de type C. Tout cela conduit à la formation d'une activité prolongée et de grande amplitude des fibres A pathologiquement altérées, qui se manifeste par des paroxysmes douloureux au niveau du visage et de la cavité buccale.

Épidémiologie

La névralgie du trijumeau apparaît généralement vers la cinquantaine. Elle touche plus fréquemment les femmes (5 pour 100 000 habitants; 2,7 pour 100 000 hommes). Elle survient le plus souvent à droite (70 %), à gauche (28 %) et, dans de rares cas, elle peut être bilatérale (2 %).

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Tableau clinique et diagnostic

Une crise complète de névralgie faciale classique se caractérise par un tableau clinique typique et ne pose généralement pas de difficultés diagnostiques. Les signes les plus caractéristiques du syndrome douloureux sont les suivants.

• La douleur est paroxystique, extrêmement intense, lancinante au visage, comparée par les patients à des décharges électriques.
• La durée d’un paroxysme douloureux ne dépasse jamais 2 minutes (généralement 10 à 15 secondes).
• Entre 2 crises distinctes, il existe un intervalle « léger » (période réfractaire) dont la durée dépend de la gravité de l’exacerbation.
• Lors d'une exacerbation, la douleur a une localisation spécifique dans les zones d'innervation du nerf trijumeau, qui ne change pas de manière significative au cours des nombreuses années de la maladie.
• Une crise de douleur a toujours une certaine direction: la douleur vient d’une partie du visage et atteint une autre.
• Présence de zones gâchettes, c'est-à-dire de zones sur la peau du visage et dans la cavité buccale, dont la légère irritation provoque un paroxysme typique. Les zones gâchettes les plus fréquentes sont le triangle nasogénien et le processus alvéolaire.
• Présence de facteurs déclenchants: actions ou conditions provoquant des crises douloureuses typiques. Le plus souvent, ces facteurs sont le lavage, le brossage des dents, la mastication ou la parole.
• Comportement typique lors d'une crise. En règle générale, les patients ne pleurent pas, ne crient pas et ne bougent pas, mais restent figés dans la position où ils ont été pris par la crise. Parfois, les patients frottent la zone douloureuse ou effectuent des mouvements de claquement.
• Au plus fort d'une crise de douleur, des contractions des muscles du visage ou de la mastication se produisent parfois (actuellement, en raison de l'utilisation d'anticonvulsivants pour le traitement de la névralgie du trijumeau, ce symptôme est rarement observé).
• Absence de trouble sensitif (perte de sensibilité superficielle) au niveau des crises douloureuses. Ce signe n'est pas obligatoire, car après une ectomie nerveuse, une thermorhizotomie rétrogassérale ou un blocage à l'éthanol, une hypoesthésie persiste longtemps aux points de sortie du nerf sur le visage.

Chez certains patients, un syndrome prosopalgique myofascial secondaire se développe progressivement. Tous les patients atteints de névralgie du trijumeau, en période d'exacerbation comme de rémission, utilisent la moitié saine de la bouche pour mastiquer. Par conséquent, des modifications dégénératives se produisent dans les muscles du côté homolatéral du visage, avec le développement de compactions musculaires typiques (les muscles ptérygoïdiens internes et le ventre postérieur du muscle digastrique étant les plus vulnérables). À l'auscultation de l'articulation temporo-mandibulaire, un craquement typique est parfois perçu.

Avec une évolution à long terme de la maladie, le développement d'un stade neurogonévritique (dystrophique) est possible, dans lequel apparaissent une atrophie modérée des muscles masticateurs et une diminution de la sensibilité sur la moitié affectée du visage.

La névralgie faciale symptomatique ne diffère pas cliniquement de la névralgie idiopathique classique, dont le caractère symptomatique peut être indiqué par un déficit sensitif progressivement croissant dans la zone d'innervation de la branche correspondante, l'absence de période réfractaire après un paroxysme douloureux au début de la maladie, ainsi que l'apparition d'autres symptômes focaux de lésion du tronc cérébral ou des nerfs crâniens adjacents (nystagmus, ataxie, surdité). L'une des causes les plus fréquentes de névralgie faciale symptomatique est la sclérose en plaques. La survenue d'une névralgie faciale chez un jeune patient, ainsi que des modifications du côté de la névralgie, sont particulièrement évocatrices d'une sclérose en plaques.

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Névralgie de branches individuelles du nerf trijumeau

Névralgie nasociliaire

La névralgie nasociliaire (névralgie de Charlin) est relativement rare. Elle se manifeste par une douleur lancinante irradiant vers la région centrale du front lorsqu'on touche la surface externe de la narine.

Névralgie supraorbitaire

Cette maladie est aussi rare que la névralgie nasociliaire. Elle se caractérise par une douleur paroxystique ou constante au niveau de l'échancrure supra-orbitaire et de la partie médiale du front, c'est-à-dire dans la zone d'innervation du nerf supra-orbitaire. La palpation révèle une douleur au niveau de l'échancrure supra-orbitaire.

Névralgie d'autres branches du nerf trijumeau

Une lésion ou une compression des branches du nerf trijumeau peut provoquer des douleurs dans la zone de leur innervation.

• La névralgie (neuropathie) du nerf infra-orbitaire est généralement symptomatique et est causée par une inflammation du sinus maxillaire ou par une lésion nerveuse lors d'interventions dentaires complexes. La douleur est généralement de faible intensité, la sensation prédominante étant un engourdissement de la muqueuse de la mâchoire supérieure et de la région infra-orbitaire.
• Les causes de névralgie du nerf lingual peuvent être une irritation prolongée de la langue par une prothèse, un bord tranchant d'une dent, etc. Une douleur modérée dans la moitié de la langue est constante et s'intensifie parfois en mangeant, en parlant ou en faisant des mouvements brusques du visage.
• La névralgie (neuropathie) du nerf alvéolaire inférieur survient lors de lésions et de maladies inflammatoires de la mâchoire inférieure, lorsque le matériau d'obturation dépasse l'apex de la dent, et lors de l'extraction simultanée de plusieurs dents. Elle se caractérise par une douleur modérée et constante au niveau des dents de la mâchoire inférieure, au niveau du menton et de la lèvre inférieure. Dans certains cas, une neuropathie de la branche terminale du nerf alvéolaire inférieur, le nerf mentonnier, est observée. Elle se manifeste par une hypoesthésie ou une paresthésie au niveau du menton et de la lèvre inférieure.
• La neuropathie du nerf buccal est généralement associée à une neuropathie du nerf alvéolaire inférieur. Il n'y a pas de syndrome douloureux, mais une hypoesthésie de la muqueuse de la joue et de la peau du coin correspondant de la bouche est typique.
• Le terme « névralgie du tic » désigne une combinaison de névralgie migraineuse périodique et de névralgie de la première branche du nerf trijumeau.

Névralgie du trijumeau post-herpétique

La névralgie trigéminale post-zostérienne (neuropathie trigéminale post-zostérienne) est une douleur faciale persistante ou intermittente pendant au moins 3 mois après le début d'une infection par le zona. La névralgie trigéminale post-zostérienne est observée significativement plus fréquemment que la névralgie trigéminale classique (2 cas sur 1 000, et chez les personnes de plus de 75 ans: un cas sur 1 000). Une atteinte du nerf trijumeau est observée chez 15 % des personnes atteintes de zona, et dans 80 % des cas, le nerf optique est impliqué (ce qui est associé à sa plus faible myélinisation par rapport aux branches II et III de la paire V des nerfs crâniens). L'apparition de la maladie est prédisposée par une diminution de l'immunité liée à l'âge, ce qui contribue à l'activation du virus varicelle-zona, qui persiste longtemps dans l'organisme. Le développement de la maladie passe par plusieurs stades: prodromique, précédant l'éruption cutanée (douleur aiguë, démangeaisons); Éruption cutanée unilatérale (vésicules, pustules, croûtes); cicatrisation cutanée (2 à 4 semaines); névralgie post-zostérienne. Pour un neurologue, il est important de diagnostiquer la phase prodromique, lorsqu'il n'y a pas encore d'éruption cutanée, mais que le syndrome douloureux est déjà apparu. Le zona peut être suspecté par l'identification de taches roses sur la peau, accompagnées de démangeaisons, de brûlures et de douleurs. Après 3 à 5 jours, le fond érythémateux disparaît et des cloques apparaissent sur la peau saine. Après l'apparition de l'éruption, le diagnostic est simple. En cas de névralgie post-zostérienne du nerf trijumeau, après la chute des croûtes et la cicatrisation cutanée avec des cicatrices, la principale plainte des patients est une douleur persistante, qui apparaît dans un délai d'un mois dans 15 % des cas et dans un délai d'un an dans 25 % des cas. Les facteurs de risque de développement d'une névralgie post-zostérienne comprennent l'âge avancé, le sexe féminin, la présence de douleurs intenses aux stades prodromique et aigu, ainsi que la présence d'éruptions cutanées sévères et de lésions cicatricielles ultérieures. Les manifestations cliniques au stade avancé de la névralgie post-zostérienne sont assez typiques.

• Cicatrices sur la peau (sur fond d'hyper- et d'hypopigmentation) au niveau du front et du cuir chevelu.
• Présence de zones gâchettes sur le cuir chevelu (symptôme de peignage), le front, les paupières.
• Combinaison de syndromes douloureux permanents et paroxystiques.
• Présence d'allodynie, d'hypoesthésie, de dysesthésie, d'hyperalgésie, d'hyperpathie.

Syndrome de Hunt

En cas d'infection herpétique, outre le nerf trijumeau, les paires III, IV et/ou VI des nerfs crâniens peuvent également être touchées, et en cas de lésion infectieuse du ganglion géniculé, un dysfonctionnement du nerf facial et/ou vestibulocochléaire est possible.

• Le syndrome de Hunt 1 (névralgie du ganglion géniculé, syndrome du ganglion géniculé, zona otique), décrit par le neurologue américain J. Hunt en 1907, est l'une des formes de zona, survenant en cas de lésion du ganglion géniculé. En phase aiguë, l'éruption est localisée dans le conduit auditif externe, sur le pavillon de l'oreille, le voile du palais et les amygdales palatines. Le tableau clinique de la névralgie post-zostérienne du ganglion géniculé se compose de douleurs unilatérales, constantes ou intermittentes, dans l'oreille, la moitié homolatérale du visage, le conduit auditif externe, de troubles du goût sur les 2/3 antérieurs de la langue et d'une parésie périphérique modérée des muscles faciaux.
• Le syndrome de Hunt-2 est causé par une atteinte des nœuds sensitifs de plusieurs nerfs crâniens: vestibulocochléaire, glossopharyngien, vague, ainsi que des deuxième et troisième nerfs spinaux cervicaux. Des éruptions herpétiques apparaissent dans le conduit auditif externe, sur les deux tiers antérieurs de la langue et sur le cuir chevelu. La douleur à l'arrière de la bouche irradie vers l'oreille, l'arrière de la tête et le cou, et s'accompagne de troubles de la salivation, d'un nystagmus horizontal et de vertiges.

Syndrome de Tolosa-Hunt

Le syndrome de Tolosa-Hunt survient brutalement et se caractérise par des douleurs orbitaires périodiques, un gonflement et une atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens (III, IV et/ou VI), qui disparaissent généralement spontanément. Dans certains cas, la maladie alterne rémissions et exacerbations. Certains patients présentent une perturbation de l'innervation sympathique de la pupille.

L'atteinte des nerfs crâniens coïncide avec l'apparition de la douleur ou survient dans les deux semaines qui suivent. Le syndrome de Tolosa-Hunt est causé par une croissance de tissu granulomateux dans le sinus caverneux, la fissure orbitaire supérieure ou la cavité orbitaire. Une ophtalmoplégie douloureuse peut également survenir en cas de lésions tumorales de la fissure orbitaire supérieure.

Névralgie du glossopharynx

La névralgie glossopharyngée classique présente des manifestations cliniques similaires à celles de la névralgie du trijumeau (qui provoque souvent des erreurs de diagnostic), mais se développe beaucoup moins fréquemment que cette dernière (0,5 pour 100 000 habitants).

La maladie se manifeste par des accès douloureux, débutant au niveau de la racine de la langue ou des amygdales et s'étendant au palais mou, au pharynx et à l'oreille. La douleur irradie parfois jusqu'à l'angle de la mâchoire inférieure, l'œil et le cou. Les crises sont généralement de courte durée (1 à 3 minutes) et sont provoquées par les mouvements de la langue, notamment lors de conversations bruyantes, de la consommation d'aliments chauds ou froids, ou par une irritation de la racine de la langue ou des amygdales (zones gâchettes). La douleur est toujours unilatérale. Lors d'une crise, les patients se plaignent d'une sécheresse de la gorge, suivie d'une hypersalivation. La quantité de salive du côté douloureux est toujours réduite, même pendant la période de salivation (par rapport au côté sain). La salive du côté douloureux est plus visqueuse et sa densité augmente en raison de l'augmentation de la teneur en mucus.

Dans certains cas, lors d'une crise, les patients développent des états présyncopaux ou syncopaux (nausées de courte durée, vertiges, chute de tension artérielle, perte de connaissance). L'apparition de ces états est probablement liée à une irritation du nerf dépresseur (branche de la IXe paire de nerfs crâniens), entraînant une inhibition du centre vasomoteur et une chute de la tension artérielle.

Lors d'un examen objectif des patients souffrant de névralgie du nerf glossopharyngien, aucune modification n'est généralement détectée. Seule une faible proportion de cas observe une douleur à la palpation de l'angle de la mâchoire inférieure et de certaines sections du conduit auditif externe (principalement lors d'une crise), une diminution du réflexe pharyngé, une diminution de la mobilité du palais mou et une altération de la sensibilité gustative du tiers postérieur de la langue (tous les stimuli gustatifs sont perçus comme amers).

La maladie, comme la névralgie du trijumeau, évolue par poussées et rémissions. Après plusieurs crises, des rémissions de durée variable sont observées, parfois jusqu'à un an. Cependant, en règle générale, les crises deviennent progressivement plus fréquentes et l'intensité du syndrome douloureux augmente. Par la suite, une douleur persistante peut apparaître, s'accentuant sous l'influence de divers facteurs (par exemple, lors de la déglutition). Certains patients peuvent présenter des symptômes de perte d'innervation du nerf glossopharyngien (stade névritique de la névralgie glossopharyngienne): hypoesthésie du tiers postérieur de la langue, de la région des amygdales, du palais mou et de la partie supérieure du pharynx, troubles du goût à la racine de la langue, diminution de la salivation (due à la glande salivaire parotide).

La névralgie glossopharyngée classique, comme la névralgie du trijumeau, est le plus souvent causée par la compression du nerf par une branche d'un vaisseau de la moelle allongée.

La névralgie symptomatique du nerf glossopharyngien se distingue de la névralgie classique par la présence fréquente de douleurs persistantes en période intercritique, ainsi que par une atteinte sensitive progressive de la zone d'innervation du nerf glossopharyngien. Les causes les plus fréquentes de névralgie symptomatique du nerf glossopharyngien sont les tumeurs intracrâniennes, les malformations vasculaires et les lésions volumétriques de l'apophyse styloïde.

Névralgie du plexus tympanique

La névralgie du plexus tympanique (syndrome de Reichert) se manifeste par un ensemble de symptômes similaires à une lésion du ganglion géniculé (bien que le nerf tympanique soit une branche du nerf glossopharyngien). Il s'agit d'une forme rare de douleur faciale, dont l'étiologie et la pathogénèse restent obscures à ce jour. Des hypothèses suggèrent le rôle de l'infection et de facteurs vasculaires.

Les douleurs typiques sont des douleurs aiguës et lancinantes au niveau du conduit auditif externe, apparaissant par crises et s'atténuant progressivement. Ces douleurs surviennent sans cause externe visible. Au début de la maladie, la fréquence des crises ne dépasse pas 5 à 6 fois par jour. La maladie évolue par poussées qui durent plusieurs mois, puis sont remplacées par des rémissions (également de plusieurs mois).

Chez certains patients, l'apparition de la maladie peut être précédée de sensations désagréables au niveau du conduit auditif externe, qui s'étendent parfois à l'ensemble du visage. À l'examen, les signes objectifs ne sont généralement pas détectés; une douleur est parfois ressentie à la palpation du conduit auditif.

Névralgie du nerf intermédiaire

La névralgie du nerf intermédiaire est une affection rare caractérisée par de brefs accès douloureux profonds dans le conduit auditif. Le principal critère diagnostique est la survenue périodique d'accès douloureux profonds dans le conduit auditif, durant de quelques secondes à plusieurs minutes, principalement au niveau de la paroi postérieure du conduit auditif, là où se trouve une zone gâchette. La douleur peut parfois s'accompagner de larmoiement, de salivation et/ou de troubles du goût, et un lien avec le zona est souvent établi.

Névralgie du nerf laryngé supérieur

La névralgie laryngée supérieure est une affection rare caractérisée par une douleur intense (paroxysmes douloureux durant quelques secondes à quelques minutes) au niveau de la paroi latérale du pharynx, de la région sous-maxillaire et sous l'oreille, provoquée par des mouvements de déglutition, une parole forte ou une rotation de la tête. La zone gâchette est située sur la paroi latérale du pharynx, au-dessus de la membrane thyroïdienne. Dans la forme idiopathique, la douleur n'est pas associée à d'autres causes.

Syndrome de Frey

Le syndrome de Frey (neuropathie auriculotemporale, hyperhidrose auriculotemporale) est une maladie rare qui se manifeste par une douleur mineure et intermittente dans la région parotidienne, ainsi que par une hyperhidrose et une hyperémie cutanée de la région parotidienne lors des repas. La maladie est généralement causée par un traumatisme ou une intervention chirurgicale dans cette zone.

Prosocranialgies musculosquelettiques

Les prosocrânialgies musculosquelettiques sont le plus souvent associées à un dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire et à un syndrome de douleur myofasciale.

Le terme « syndrome de dysfonctionnement douloureux de l'articulation temporo-mandibulaire » a été introduit pour la première fois par Schwartz (1955), qui en a décrit les principales manifestations: une altération de la coordination des muscles masticateurs, des spasmes douloureux et une limitation des mouvements de la mâchoire inférieure. Par la suite, Laskin (1969) a proposé un autre terme, « syndrome de dysfonctionnement douloureux myofascial de la face », avec quatre symptômes principaux: douleur faciale, douleur à l'examen des muscles masticateurs, limitation de l'ouverture de la bouche et claquements lors des mouvements de l'articulation temporo-mandibulaire. Le développement de ce syndrome se déroule en deux phases: la phase de dysfonctionnement et la phase de spasme douloureux des muscles masticateurs. L'apparition de l'une ou l'autre phase dépend de divers facteurs affectant les muscles masticateurs, les principaux étant des troubles psycho-émotionnels entraînant un spasme réflexe des muscles masticateurs. Lorsque les muscles se contractent, des zones douloureuses apparaissent, appelées zones de déclenchement, d'où la douleur irradie vers les zones adjacentes du visage et du cou.

Les signes diagnostiques caractéristiques du syndrome de douleur myofasciale faciale sont actuellement considérés comme une douleur des muscles masticateurs, augmentant avec les mouvements de la mâchoire inférieure, une limitation de sa mobilité (ouverture buccale à 15-25 mm entre les incisives au lieu de 46-56 mm en temps normal), des craquements et des crépitements articulaires, une déviation en S de la mâchoire inférieure vers le côté ou l'avant lors de l'ouverture buccale, et une douleur à la palpation des muscles qui soulèvent la mâchoire inférieure. La palpation des muscles masticateurs permet de détecter des points gâchettes (scellements musculaires). L'étirement ou la compression de ces zones provoque une douleur qui se propage aux zones adjacentes du visage, de la tête et du cou (schéma de douleur musculaire). Ce schéma de douleur ne correspond pas à l'innervation nerveuse, mais à une zone spécifique du sclérotome.

Le développement du syndrome de dysfonctionnement myofascial douloureux est associé à une tension prolongée des muscles masticateurs sans relâchement ultérieur. Initialement, une tension résiduelle apparaît dans le muscle, puis des compactions locales se forment dans l'espace intercellulaire en raison de la transformation du liquide intercellulaire en nodules myogéloïdes. Ces nodules sont à l'origine d'impulsions pathologiques. Le plus souvent, des points gâchettes musculaires se forment dans les muscles ptérygoïdiens.

Il a été constaté que les prosopalgies musculosquelettiques surviennent plus fréquemment chez les personnes d'âge moyen présentant une adentie asymétrique, ainsi qu'en cas de certaines habitudes comportementales (serrer les mâchoires en situation de stress, soutenir le menton avec la main, pousser la mâchoire inférieure sur le côté ou vers l'avant). Les modifications radiographiques peuvent être absentes. Dans de nombreux cas, des causes psychologiques (dépression, hypocondrie, névroses) jouent un rôle majeur dans le développement de la maladie.

Cervicoprosocrânialgie

Le syndrome cervicoglosse se manifeste par une douleur dans la région occipitale ou cervicale supérieure, qui survient lorsque la tête est tournée brusquement et s'accompagne de sensations désagréables dans la moitié de la langue (dysesthésie, sensation d'engourdissement et de douleur).

La douleur linguale est de nature réfléchie et est causée par une pathologie du rachis cervical, le plus souvent par une subluxation de l'articulation atlanto-occipitale. Le développement de ce syndrome est associé au fait que les fibres proprioceptives de la langue pénètrent dans la moelle épinière par la deuxième racine cervicale dorsale et sont connectées aux nerfs lingual et hypoglosse. Ceci explique l'apparition de sensations désagréables dans la langue lors de la compression de C2 ₍ souvent observée en cas de subluxation de l'articulation atlanto-axoïdienne).

Le syndrome styloïde se caractérise par une douleur d'intensité légère à modérée à l'arrière de la cavité buccale, qui survient lors de la déglutition, de l'abaissement de la mâchoire inférieure, de la rotation de la tête et de la palpation de la saillie du ligament stylo-hyoïdien. Ce syndrome est causé par une calcification du ligament stylo-hyoïdien, mais peut également se développer suite à un traumatisme du cou ou de la mâchoire inférieure. Pour prévenir les crises, les patients s'efforcent de garder la tête droite, le menton légèrement relevé (d'où le nom de « syndrome de l'aigle »).

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Douleur faciale centrale

La douleur faciale centrale comprend l’anesthésie douloureuse (anesthésie dolorosa) et la douleur centrale après un accident vasculaire cérébral.

• L'anesthésie douloureuse du visage se manifeste par une sensation de brûlure, une douleur permanente, une hyperpathie dans la zone d'innervation du nerf trijumeau, survenant généralement après une exérèse nerveuse des branches périphériques de la 5e paire de nerfs crâniens ou une thermocoagulation du ganglion semi-lunaire.
• La douleur faciale centrale après un accident vasculaire cérébral est le plus souvent associée à une hémidysesthésie du côté opposé du corps.

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Glossalgie

L'incidence de la maladie dans la population est de 0,7 à 2,6 % et, dans 85 % des cas, elle se développe chez les femmes ménopausées. Elle est souvent associée à une pathologie gastro-intestinale. Les sensations désagréables peuvent se limiter aux 2/3 antérieurs de la langue ou s'étendre aux parties antérieures du palais dur et à la muqueuse de la lèvre inférieure. Les symptômes caractéristiques sont le « miroir » (examen quotidien de la langue dans un miroir pour détecter tout changement), la « dominance alimentaire » (la douleur diminue ou disparaît pendant les repas), une salivation altérée (généralement une xérostomie), des modifications du goût (amertume ou goût métallique) et des troubles psychologiques (irritabilité, peur, dépression). La maladie évolue lentement.

Douleur faciale psychogène

La douleur faciale psychogène est observée assez souvent dans la pratique d'un neurologue, généralement dans le cadre d'un syndrome dépressif ou de névroses (hystérie).

• Les douleurs hallucinogènes accompagnent les maladies mentales telles que la schizophrénie et la psychose maniaco-dépressive. Elles se caractérisent par une complexité et une difficulté à comprendre les caractéristiques verbales, ainsi que par une composante sénestopathique prononcée (« des serpents dévorent le cerveau », « des vers se déplacent le long de la mâchoire », etc.).
• Les douleurs faciales hystériques sont généralement symétriques, souvent associées à des maux de tête, et leur intensité varie au cours de la journée. Les patients les décrivent comme « terribles, insupportables », mais elles ont peu d'impact sur les activités quotidiennes.
• Les douleurs faciales dans les dépressions sont souvent bilatérales, généralement associées à des céphalées. Une sensoripathie est souvent observée, exprimée par des caractéristiques verbales simples. Elles s'accompagnent des principaux symptômes de la dépression (retard moteur, bradyphrénie, signes faciaux de dépression, tels que l'affaissement des commissures des lèvres, le pli de Verhaut, etc.).

Douleur faciale atypique

Les douleurs qui ne correspondent pas à la description d'une prosopalgie neurogène, végétative et musculo-squelettique sont classées comme douleurs faciales atypiques. En règle générale, leur atypicité est associée à la présence simultanée de signes caractéristiques de plusieurs types de syndromes douloureux, mais dans ce cas, la composante psychopathologique prédomine généralement.

L'une des variantes de la douleur faciale atypique est la douleur faciale idiopathique persistante. Elle peut être provoquée par une intervention chirurgicale au visage, un traumatisme facial, dentaire ou gingival, mais sa persistance ne peut être expliquée par une cause locale. Elle ne répond aux critères diagnostiques d'aucune des formes décrites de névralgie crânienne et n'est associée à aucune autre pathologie. Initialement, la douleur se manifeste dans une zone limitée d'une moitié du visage, par exemple au niveau du sillon nasogénien ou d'un côté du menton. Dans certains cas, les patients ne peuvent localiser précisément leurs sensations. Aucun trouble de la sensibilité ni autre trouble organique n'est détecté dans la zone douloureuse. Des examens complémentaires ne révèlent aucune pathologie cliniquement significative.

L'odontalgie atypique est une autre forme de douleur faciale atypique. Ce terme désigne une douleur prolongée au niveau des dents ou de leur lit après une extraction dentaire, en l'absence de toute pathologie objective. Ce syndrome est similaire à la « plexalgie dentaire ». Les femmes ménopausées sont majoritaires parmi les patients (9/1). Une douleur brûlante constante au niveau des dents et des gencives est typique, avec souvent des répercussions sur le côté opposé. Les signes objectifs de troubles dentaires ou neurologiques sont généralement absents, bien que chez certains patients, le syndrome se développe après des interventions dentaires (extraction simultanée de plusieurs dents ou matériau d'obturation dépassant l'apex de la dent). Dans certains cas, la douleur diminue pendant les repas et augmente sous l'influence des émotions, de facteurs météorologiques défavorables et de l'hypothermie.

En cas d'atteinte du plexus dentaire supérieur, la douleur peut irradier le long de la deuxième branche du nerf trijumeau et s'accompagner de symptômes autonomes, probablement liés aux connexions du plexus avec les ganglions autonomes (le ganglion ptérygopalatin et le ganglion sympathique cervical supérieur). En règle générale, il n'y a pas de douleur aux points de sortie des branches du nerf trijumeau ni de troubles sensibles prononcés dans les zones d'innervation de ses deuxième et troisième branches.

La plexalgie dentaire bilatérale se développe presque exclusivement chez les femmes de plus de 40 ans et se caractérise par une évolution prolongée. Une douleur brûlante apparaît généralement d'un côté, puis réapparaît rapidement de l'autre côté. Presque tous les patients ressentent des douleurs des deux côtés dans l'année qui suit. L'apparition simultanée de douleurs bilatérales est également possible. Comme dans la plexalgie dentaire unilatérale, le plexus dentaire supérieur est deux fois plus souvent touché que l'inférieur.

Les facteurs étiologiques possibles de la plexalgie dentaire bilatérale comprennent les extractions complexes de dents de sagesse, de prémolaires et de molaires, l'anesthésie de conduction, l'ostéomyélite des alvéoles, les interventions chirurgicales sur les mâchoires, l'entrée de matériau d'obturation dans le canal mandibulaire par les canaux radiculaires des dents, l'extraction d'un grand nombre de dents dans un court laps de temps lors de la préparation de la cavité buccale pour les prothèses, les infections, l'intoxication, les traumatismes mentaux, etc.

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