Canal auriculo-ventriculaire ouvert : symptômes, diagnostic, traitement

La part du canal auriculo-ventriculaire ouvert représente environ 4% de tous les malformations cardiaques congénitales. L'étau est caractérisé par le sous-développement des cloisons adjacentes aux vannes AV et par les anomalies des vannes elles-mêmes.

Forme incomplète (partielle) du canal auriculo-ventriculaire ouvert

Le défaut atrial atrial primaire différent est caractéristique. AV-valves sont formés à un niveau (normalement la valve tricuspide est déplacée à l'apex du coeur) et attaché au bord supérieur de la cloison interventriculaire. Le clivage de la feuille de la valve mitrale peut être sous la forme. Une petite diastase marginale ou atteindre sa base. A partir des bords du clivage, des cordes supplémentaires se fixent souvent au septum interventriculaire: des anomalies des muscles papillaires sont possibles. Les violations de l'hémodynamique se caractérisent par la régurgitation de la valvule mitrale et la dérivation du sang à travers le défaut de la cloison interauriculaire. Il y a une surcharge volémique des deux ventricules, l'hypertension pulmonaire se développe (jusqu'à la phase scléreuse déjà dans les premières années de la vie). Avec la sténose de l'artère pulmonaire, le cours du défaut est plus favorable, puisque l'hypertension pulmonaire ne se développe pas.

Les caractéristiques des plaintes de retard dans le développement physique, la pneumonie répétée, la perte d'appétit, la fatigue rapide dans l'alimentation, les signes d'insuffisance cardiaque sous forme de tachypnée, tachycardie. Il y a des râles stagnants dans les poumons, le foie est agrandi. Le moment de l'apparition des premiers signes et la gravité de l'état sont déterminés par la gravité de l'insuffisance mitrale. Avec régurgitation significative, l'état du nouveau-né dès les premiers jours est sévère, car l'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et le volume de l'écoulement du sang sont importants.

Dans l'examen physique, une bosse cardiaque gauche, une gigue systolique dans le quatrième espace intercostal et / ou au-dessus du sommet du cœur est détectée. Auscultation, avec la forme incomplète d'un canal ouvert AV-écouter deux bruit: souffle systolique de régurgitation mitrale sur la pointe du cœur et souffle systolique de la sténose relative de l'artère pulmonaire - défaut septal atrial (bruit d'éjection).

L'ECG aide beaucoup dans le diagnostic. Chez la plupart des patients, la déviation de l'axe électrique du coeur vers la gauche est de 0 à 150 s. Par suite d'une formation anormale du système de conduction cardiaque - le déplacement du nœud AV postérieur et faisceau de His, le début de la décharge du faisceau nica jambe gauche ou son hypoplasie. En signe de surcharge volumétrique du ventricule droit, il se produit un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de Heis de la forme rSR dans le plomb V1.

La forme et les dimensions de l'ombre cardiaque sur la radiographie sont déterminées par la sévérité de l'insuffisance de la valve mitrale, et par conséquent la forme du coeur ressemble à celle des maladies myocardiques (augmentation principalement due aux divisions gauches).

Avec la forme incomplète d'un signe afficher échocardiographie AV ouvert à canal de communication interauriculaire primaire (rupture d'écho à partir du septum interauriculaire) et des anomalies de la valvule mitrale.

Un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie sont effectués pour déterminer le degré de maladie vasculaire pulmonaire chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire.

Traitement Le traitement médicamenteux vise à arrêter les signes d'insuffisance cardiaque. Le vice ne peut être éliminé que de manière opératoire. L'intervention prévue est montrée à l'âge de 1-2 ans, et avec l'insuffisance mitrale sévère ou atrium général - avant. Le plastique défectueux est fabriqué et la feuille de soupape fendue est reconstruite.

La forme complète du canal auriculo-ventriculaire du canal auriculo-ventriculaire ouvert

L'étau comprend le défaut primaire de la cloison interauriculaire, le défaut de la cloison interventriculaire immédiatement au-dessous des valves AV et l'anneau AB commun. Il y a un shunt de sang au niveau du septum interatrial et interventriculaire, l'insuffisance de valves AV se développe. Il y a une surcharge massive des parties gauche et droite du coeur. La pression dans les ventricules est égalisée, ce qui conduit au développement précoce de l'hypertension pulmonaire élevée à la fin de la première année de vie. En présence de sténose pulmonaire, la décharge de gauche à droite diminue.

Le vice est caractérisé par un cours sévère immédiatement après la naissance de l'enfant. Une détérioration significative se produit à la fin du premier mois, lorsque la résistance des vaisseaux pulmonaires diminue et que le débit sanguin pulmonaire augmente. Pendant cette période, la gravité des symptômes de l'insuffisance cardiaque augmente. Les enfants sont à la traîne dans le développement, la pneumonie à répétition n'est pas rare.

Dans l'examen physique du système cardiovasculaire, la palpation est détectée par un tremblement systolique. Un murmure systolique grave le long du bord gauche du sternum (défaut du septum interventriculaire), une insuffisance systolique nocturne de la valve et un second accent tonal sur l'artère pulmonaire sont entendus.

Les changements d'ECG sont similaires à ceux de la forme incomplète d'un canal AV ouvert.

Sur le radiogramme, le profil pulmonaire est significativement renforcé le long du canal artériel. L'ombre du cœur est généralement agrandie par toutes les caméras. Avec une sténose concomitante de l'artère pulmonaire, le profil pulmonaire est normal et la taille du cœur est petite.

L'échocardiographie permet d'obtenir des caractéristiques morphologiques et hémodynamiques complètes du défaut. Pour le traitement chirurgical, les informations suivantes sont importantes: la taille des défauts et des ouvertures des valves, l'anatomie des valves et l'état des muscles papillaires, les tailles relatives et absolues des ventricules.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie dans le diagnostic d'un canal auriculo-ventriculaire ouvert ont maintenant perdu leur signification. Des méthodes sont utilisées pour déterminer l'état du lit vasculaire pulmonaire en cas d'hypertension pulmonaire élevée.

Traitement Le traitement médicamenteux vise à arrêter les signes d'insuffisance cardiaque. Etant donné que le canal de forme complète AB développe rapidement une hypertension pulmonaire élevée, modifications vasculaires athérosclérotiques est une tache de correction primaire radical - fermeture via des patchs de défauts interauriculaires et interventriculaires et valves AV plastique.

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