Canal auriculo-ventriculaire ouvert: symptômes, diagnostic, traitement

Le canal auriculo-ventriculaire ouvert représente environ 4 % des malformations cardiaques congénitales. Ce défaut se caractérise par un sous-développement des septa adjacents aux valvules auriculo-ventriculaires et des anomalies des valvules elles-mêmes.

Forme incomplète (partielle) de canal auriculo-ventriculaire perméable

Une communication interauriculaire primaire de taille variable est caractéristique. Les valves auriculo-ventriculaires se forment au même niveau (normalement, la valve tricuspide est décalée vers l'apex du cœur) et sont fixées au bord supérieur du septum interventriculaire. La fente du feuillet de la valve mitrale peut prendre la forme d'un petit diastasis marginal ou atteindre sa base. Des cordes supplémentaires s'étendent souvent des bords de la fente et sont fixées au septum interventriculaire: des anomalies du muscle papillaire sont possibles. Les troubles hémodynamiques se caractérisent par une régurgitation sur la valve mitrale et un shunt sanguin à travers la communication interauriculaire. On observe une surcharge volumique des deux ventricules et une hypertension pulmonaire se développe (jusqu'à la phase scléreuse dès les premières années de vie). En cas de sténose de l'artère pulmonaire, l'évolution de la communication est plus favorable, car aucune hypertension pulmonaire ne se développe.

Les symptômes typiques sont un retard de développement physique, des pneumonies à répétition, une perte d'appétit, une fatigue rapide pendant l'allaitement, ainsi que des signes d'insuffisance cardiaque tels que tachypnée et tachycardie. Une respiration sifflante congestive apparaît dans les poumons et le foie grossit. Le moment d'apparition des premiers signes et la gravité de l'affection sont déterminés par la gravité de l'insuffisance mitrale. En cas de régurgitation importante, l'état du nouveau-né est grave dès les premiers jours, car l'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et du volume sanguin est importante.

L'examen physique révèle une bosse cardiaque gauche et un frémissement systolique dans le quatrième espace intercostal et/ou au-dessus de l'apex du cœur. L'auscultation révèle deux souffles avec une forme incomplète de canal AV ouvert: un souffle systolique d'insuffisance mitrale à l'apex du cœur et un souffle systolique de sténose relative de l'artère pulmonaire (communication interauriculaire).

L'ECG est très utile au diagnostic. La plupart des patients présentent une déviation gauche de l'axe électrique du cœur de 0 à 150 s. La formation anormale du système de conduction cardiaque entraîne un déplacement postérieur du nœud AV et du faisceau de His, une sortie prématurée de la branche gauche du faisceau de His ou son hypoplasie. Signe d'une surcharge volumique du ventricule droit, un blocage incomplet de la branche droite du faisceau de His de forme rSR se produit en dérivation V1.

La forme et la taille de l'ombre cardiaque sur la radiographie sont déterminées par la gravité de l'insuffisance de la valve mitrale, en relation avec laquelle la forme du cœur ressemble à celle des maladies du myocarde (agrandie principalement en raison des sections gauches).

En cas de canal AV ouvert incomplet, l'échocardiographie révèle des signes de communication interauriculaire primaire (rupture du signal d'écho du septum interauriculaire) et des anomalies de la valve mitrale.

Un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie sont réalisés pour déterminer l’étendue des dommages aux vaisseaux pulmonaires dans l’hypertension pulmonaire.

Traitement. Le traitement médicamenteux vise à stopper les signes d'insuffisance cardiaque. Seule une intervention chirurgicale permet de corriger le défaut. Une intervention programmée est indiquée dès l'âge de 1 à 2 ans, et plus tôt en cas d'insuffisance mitrale sévère ou d'oreillette commune. Une chirurgie plastique du défaut et une reconstruction du feuillet valvulaire divisé sont réalisées.

Forme complète du canal auriculo-ventriculaire canal auriculo-ventriculaire ouvert

Cette anomalie comprend une communication interauriculaire primaire, une communication interventriculaire juste en dessous des valves AV et un anneau AV commun. Le sang est shunté au niveau du septum interauriculaire et interventriculaire, ce qui entraîne une insuffisance valvulaire AV. Il existe une surcharge volumique des cavités gauche et droite du cœur. La pression dans les ventricules s'équilibre, ce qui entraîne le développement précoce d'une hypertension pulmonaire élevée vers la fin de la première année de vie. En présence d'une sténose pulmonaire, le shunt gauche-droite diminue.

Cette malformation se caractérise par une évolution sévère immédiatement après la naissance de l'enfant. Une détérioration significative survient dès la fin du premier mois, lorsque la résistance des vaisseaux pulmonaires diminue et que le débit sanguin pulmonaire augmente. Durant cette période, la gravité des symptômes de l'insuffisance cardiaque s'accentue. Les enfants présentent un retard de développement et les pneumonies à répétition ne sont pas rares.

Lors de l'examen physique du système cardiovasculaire, un frémissement systolique est détecté à la palpation. On entend un souffle systolique rugueux le long du bord gauche du sternum (communication interventriculaire), un souffle systolique d'insuffisance valvulaire et une accentuation du deuxième bruit au niveau de l'artère pulmonaire.

Les modifications de l’ECG sont similaires à celles observées avec un canal AV ouvert incomplet.

Sur la radiographie, l'image pulmonaire est nettement accentuée le long du lit artériel. L'ombre cardiaque est généralement élargie en raison de l'élargissement de toutes les cavités. En cas de sténose artérielle pulmonaire concomitante, l'image pulmonaire est normale et le cœur est de petite taille.

L'écho-CG permet d'obtenir une description morphologique et hémodynamique complète du défaut. Les informations suivantes sont importantes pour le traitement chirurgical: la taille des défauts et des ouvertures valvulaires, l'anatomie des valvules et l'état des muscles papillaires, ainsi que les tailles relatives et absolues des ventricules.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ont perdu de leur importance dans le diagnostic du canal auriculo-ventriculaire ouvert. Ces méthodes sont utilisées pour déterminer l'état du lit vasculaire pulmonaire en cas d'hypertension pulmonaire élevée.

Traitement. Le traitement médicamenteux vise à soulager les symptômes de l'insuffisance cardiaque. Étant donné que la forme complète du canal AV s'accompagne rapidement d'une hypertension pulmonaire élevée avec des modifications vasculaires condensées, une correction radicale primaire du défaut est indiquée: fermeture des défauts interauriculaires et interventriculaires par patchs et chirurgie plastique des valves AV.

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