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Anticorps contre la membrane basale des tubules dans le sang
Dernière revue: 05.07.2025
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Normalement, les anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire sont absents du sérum sanguin.
La présence d'anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (anti-GBM) est particulièrement fréquente chez les patients atteints de glomérulonéphrite à progression rapide (glomérulonéphrite anti-GBM). On peut diviser tous les patients atteints de glomérulonéphrite anti-GBM en deux groupes: ceux présentant uniquement une pathologie rénale et ceux atteints de la maladie de Goodpasture (50 %), chez qui cette dernière est associée à une pathologie pulmonaire.
Les antigènes responsables de la formation des anticorps anti-GBM sont la région C-terminale de la chaîne α3 du collagène de type IV, un composant de la membrane basale glomérulaire (antigène de Goodpasture). Il existe actuellement de nombreuses méthodes pour déterminer les anticorps anti-GBM: immunofluorescence indirecte, ELISA (la plus accessible) et RIA.
Des anticorps anti-GBM sont retrouvés chez 90 à 95 % des patients atteints du syndrome de Goodpasture. La plupart des patients atteints de glomérulonéphrite active anti-GBM présentent des taux d'anticorps anti-GBM supérieurs à 100 U. Avec un traitement efficace, ces taux diminuent et peuvent disparaître en 3 à 6 mois. Certains patients atteints de glomérulonéphrite à progression rapide présentent des anticorps anti-GBM et antinucléaires dans le sang (jusqu'à 40 % des patients). Cette association est généralement synonyme d'un pronostic relativement favorable. Environ 70 % des patients atteints de glomérulonéphrite anti-GBM présentent des anticorps dirigés contre la membrane basale des tubules rénaux, responsables du développement parallèle d'une néphrite tubulo-interstitielle.
Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare caractérisée par une atteinte simultanée et rapidement progressive des reins et des poumons (syndrome pulmonaire-rénal) et associée à la formation d'anticorps anti-GBM, qui présentent nécessairement une réaction croisée avec les antigènes de la membrane basale des alvéoles pulmonaires (contenant un épitope du collagène de type IV). Les hommes âgés de 10 à 50 ans sont le plus souvent touchés. Des anticorps anti-GBM sont détectés chez plus de 90 % des patients atteints du syndrome de Goodpasture. Le titre d'anticorps anti-GBM est corrélé à l'activité du processus; il est donc utilisé pour surveiller l'efficacité du traitement.
L'anticorps anti-GBM dans le sérum est parfois détecté chez les patients atteints d'autres formes de glomérulonéphrite.
La détermination des anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire, le cytoplasme des neutrophiles, ainsi que les anticorps antinucléaires et le CIC est indiquée chez tous les patients atteints de glomérulonéphrite primaire à progression rapide.
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