Anomalie de la valve tricuspide (anomalie d'Ebstein): symptômes, diagnostic, traitement

L'anomalie d'Ebstein (anomalie de la valve tricuspide) est une pathologie congénitale de la valve tricuspide caractérisée par le déplacement des cuspides (généralement septales et postérieures) dans la cavité du ventricule droit, ce qui entraîne la formation d'une partie atrialisée du ventricule droit. Suite au déplacement des cuspides de la valve tricuspide, la cavité du ventricule droit est divisée en deux parties. Seule la partie inférieure, située sous la valve, fait office de ventricule droit et comprend les sections trabéculaire et d'éjection. En cas de déplacement modéré des cuspides et de régurgitation, les troubles circulatoires sont minimes; la communication interauriculaire peut rester asymptomatique pendant une longue période. Un écoulement sanguin par une communication interauriculaire ou par une fenêtre ovale ouverte est possible. Dans ce cas, des symptômes d'hypoxémie artérielle apparaissent. Une surcharge volumique des sections droites entraîne un bombement du septum interventriculaire vers la gauche, ce qui limite le remplissage du ventricule gauche et peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive. Dans l'évolution naturelle de la malformation, le pronostic dépend du degré de dysfonctionnement de la valve tricuspide, ainsi que du degré d'hypoplasie du ventricule droit. Environ un quart des enfants décèdent au cours du premier mois de vie; chez les patients non opérés, la cause du décès est une insuffisance cardiaque progressive. La fréquence de cette malformation est de 0,4 % de toutes les anomalies cardiaques congénitales. Des cas familiaux d'anomalie d'Ebstein sont possibles.

Les symptômes d'une anomalie de la valve tricuspide (maladie d'Ebstein) dépendent du degré d'altération hémodynamique. En présence d'une communication interauriculaire, le symptôme principal est une cyanose, dont la gravité dépend de la pression dans l'oreillette droite et du volume sanguin évacué par la communication interauriculaire. Avec le temps, les signes d'insuffisance cardiaque s'aggravent et la tolérance à l'activité physique diminue. Une bosse cardiaque peut se former en raison de la taille importante de l'oreillette et du ventricule droits. Les troubles auscultatoires sont légers. En cas d'insuffisance tricuspide, un léger souffle systolique est audible; en cas de sténose de l'orifice auriculo-ventriculaire droit, un souffle présystolique ou mésodistolique apparaît au bord droit du sternum. L'intensité des souffles augmente pendant la phase inspiratoire, ce qui suggère un lien avec une lésion de la valve tricuspide. Une dilatation importante de l'oreillette et du ventricule droits peut entraîner des arythmies cardiaques. Une tachycardie paroxystique supraventriculaire est détectée chez 25 à 50 % des patients, un syndrome de Wolff-Parkinson-White chez 14 %.

L'examen électrocardiographique est souvent utile au diagnostic de la maladie d'Ebstein. Typiquement, l'axe électrique du cœur est fortement dévié vers la droite, et des signes de bloc de branche droit incomplet ou complet sont observés avec une faible amplitude des ondes R et S.

À la radiographie thoracique, le cœur présente une configuration sphérique, dilaté principalement par l'oreillette droite et la partie atrialisée du ventricule droit. L'aspect pulmonaire est normal ou déplété.

L'échocardiographie en projection des quatre cavités met en évidence le déplacement de la valve septale dans la cavité du ventricule droit. Une fenêtre ovale ouverte ou une communication interauriculaire sont détectées dans 85 % des cas. L'échocardiographie Doppler révèle l'ampleur de l'insuffisance tricuspide.

Le cathétérisme cardiaque est réalisé pour évaluer l'état du lit pulmonaire et un examen électrophysiologique en cas d'arythmie cardiaque.

Traitement de l'anomalie de la valve tricuspide (anomalie d'Ebstein)

Les patients présentant une régurgitation tricuspidienne modérée ou mineure nécessitent une surveillance constante par un cardiologue et un contrôle électrocardiographique. Un traitement chirurgical est indiqué en cas d'insuffisance cardiaque, d'hypoxémie artérielle et d'arythmies cardiaques réfractaires au traitement.

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