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Amyloïdose et lésions rénales - Pronostic
Dernière revue: 06.07.2025
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L'amylose se caractérise par une évolution progressive. Le pronostic dépend du type d'amylose, du degré d'atteinte des différents organes, principalement le cœur et les reins, ainsi que de la présence et de la nature de la maladie prédisposante.
Le pronostic de l'amylose de type AL est le plus sombre. Selon la Mayo Clinic, l'espérance de vie moyenne des patients atteints de ce type d'amylose n'est que de 13,2 mois, la survie à 5 ans est de 7 % et celle à 10 ans de seulement 1 %. Parallèlement, l'espérance de vie la plus faible est observée chez les patients présentant une insuffisance circulatoire congestive (6 mois) et une hypotension artérielle orthostatique (8 mois). L'espérance de vie des patients atteints d'un syndrome néphrotique est en moyenne de 16 mois. En présence d'un myélome, le pronostic de l'amylose de type AL s'aggrave et l'espérance de vie des patients est réduite (5 mois). Les causes de décès les plus fréquentes chez les patients atteints d'amylose de type AL sont l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme cardiaque (48 %), l'urémie (15 %), le sepsis et les infections (8 %). Bien que les décès dus à l’urémie soient beaucoup moins fréquents que ceux dus à des causes cardiaques, une insuffisance rénale chronique de divers degrés de gravité est enregistrée chez plus de 60 % des personnes décédées.
Dans l'amylose de type AA, le pronostic est plus favorable, dépendant principalement de la nature de la maladie prédisposante et de la possibilité de la contrôler. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de ce type d'amylose, à compter du diagnostic, est de 30 à 60 mois (plus longue en cas d'amylose secondaire, plus courte en cas d'amylose périodique). Un traitement efficace des maladies prédisposantes, y compris la guérison complète de la tuberculose ou de la suppuration chronique, entraîne chez de nombreux patients la disparition ou la réduction des manifestations cliniques de l'amylose, améliorant ainsi le pronostic. Plus rarement, l'amylose continue de progresser, mais à un rythme plus lent. Un traitement efficace de la polyarthrite rhumatoïde permet de prolonger l'évolution de la néphropathie amyloïde, ralentissant ainsi l'apparition de l'insuffisance rénale chronique. L'insuffisance rénale est la principale cause de décès chez les patients atteints d'amylose de type AA.
La néphropathie amyloïde, comme l'amylose en général, a une évolution progressive. Au cours de son évolution naturelle chez les patients atteints d'amylose de type AA, la durée moyenne du stade protéinurique est de 3 à 4 ans, celle du syndrome néphrotique de 2,5 ans et celle de l'insuffisance rénale chronique de 1 à 2 ans. Le pronostic de l'amylose rénale, comparé à celui d'autres maladies glomérulaires, dont la néphropathie diabétique, est considéré comme le plus défavorable, à l'exception de la glomérulonéphrite à progression rapide.
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