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Les syndromes dans la pathologie de l'épiphyse
Dernière revue: 19.10.2021
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La violation de la puberté chez l'homme avec des tumeurs de l'épiphyse était l'une des premières indications du rôle endocrinien de cet organe.
Le développement sexuel et somatique précoce se produit dans l'hypoplasie congénitale ou l'aplasie de la glande pinéale. La part des tumeurs de cette glande représente moins de 1% de tous les néoplasmes intracrâniens. Distinguer trois types tumeur pinéale: pinéalome (tumeurs provenant de cellules d'organes parenchymateux et trouvées dans 20% des tumeurs gliales), la tumeur (25% des tumeurs pinéale) et germinomes (la tumeur la plus fréquente du corps). Ces derniers sont également appelés tératomes, et dans le cas de leur apparition en dehors de la glande pinéale - pinéalomes ectopiques. Ils se développent à partir des cellules germinales, qui sont en train de embryogenèse n'a pas atteint sa position normale dans les gonades, et la structure et la fonction similaire à une tumeur provenant des cellules germinales des ovaires et des testicules.
Les tumeurs de ce type se développent habituellement dans les parois du troisième ventricule cérébral et dans l'hypothalamus, provoquant une triade caractéristique de signes: atrophie des nerfs optiques, diabète insipide et hypogonadisme. Les masses tumorales peuvent serrer la pipe à eau de Sylvia, entraînant une hydrocéphalie interne avec de graves maux de tête, des vomissements, un œdème du mamelon du nerf optique et une violation de la conscience. Dans un certain nombre de cas, la pression sur les tubercules supérieurs provoque l'apparition du syndrome de Parino (paralysie combinée du regard vers le haut), et la pression exercée sur le cervelet ou le tronc cérébral est une violation de la démarche. Dans de rares cas, les symptômes hypothalamiques se manifestent dans le tableau clinique de la maladie: changement de thermorégulation, hyperphagie ou anorexie. Encore moins souvent le germinome se répand dans la région de la selle turque et se manifeste par des symptômes de tumeurs de l'hypophyse.
La puberté précoce, en fait, ne se produit que dans un petit pourcentage de cas, les tumeurs pinéale, principalement dans leur corps pour une limite de distribution significative (syndrome Pellizzi). Le fait que la tumeur non parenchymateuses de la glande pinéale souvent accompagnée par le développement sexuel précoce que parenchymateuse confirme l'idée des facteurs de production par la glande pinéale, inhibant la production de gonadotrophines et retarder l'apparition de la puberté. Lorsque la destruction pinéalocytes la production de tumeurs non parenchymateuses de ce facteur est susceptible d'être réduite, la fonction hypophysaire gonadotrope désinhibé, et la puberté survient plus tôt que d'habitude. Dans d'autres tumeurs de l'épiphyse, accompagnées, probablement, d'une production excessive de ce facteur, au contraire, il y a un retard de la puberté. Cependant, dans de tels cas, il n'a pas encore été possible de détecter une augmentation du taux de mélatonine dans le sang.
Les symptômes des tumeurs épiphysaires se manifestent généralement tardivement et le diagnostic clinique est établi, en règle générale, au stade où la tumeur est inopérable. La radiothérapie est utilisée, ce qui est particulièrement efficace dans le cas du terme.