Comment le syndrome hémolytique-urémique est-il traité?

Le traitement du syndrome hémolytique-urémique dépend de la période de la maladie et de la gravité des lésions rénales.

• Le traitement pendant la période d'anurie comprend des méthodes de désintoxication extrarénale, de thérapie de substitution (antianémique) et de thérapie symptomatique.

Lorsque le syndrome hémolytique et urémique peut avoir besoin l'application anticipée d'hémodialyse quelle que soit la toxicité urémique. Hémodialyse héparinisation générale et svezhegeparinizirovannoy de transfusion sanguine permet d'interruption des coagulations intravasculaires disséminées hémolyse, tout en normalisant le métabolisme de l'eau et l'électrolyte. Dans ces cas, l'hémodialyse quotidienne est indiquée tout au long de la période d'oligoanurie. S'il est impossible d'effectuer l'hémodialyse est recommandé de remplacer les transfusions sanguines, le lavage multiple de l'estomac et les intestins. La transfusion sanguine remplacée doit être effectuée le plus tôt possible. Comme le sang des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique comprend des érythrocytes modifiés qui peuvent être agglutinés par des anticorps contenus dans le plasma transfusé, il est conseillé de commencer par l'administration d'une transfusion d'échange erythrocytes lavés dilué dans une solution libre d'anticorps d'albumine, et seulement passer ensuite à l'introduction de sang entier. En l'absence de globules rouges lavés, des transfusions sanguines de remplacement peuvent être effectuées en utilisant du sang total fraîchement hépariné. Au cours d'une hémolyse continue à faible teneur en hémoglobine en dessous de 65 à 70 g / l est représenté thérapie svezhegeparinizirovannoy de transfusion de sang (3-5 ml / kg), indépendamment de transfusions. Notez que le sang stocké plus de 7-10 jours, il y a une accumulation de quantités importantes de potassium de globules rouges. A bas niveau antitrembina III, même sur l'arrière-plan des niveaux normaux ou une augmentation de la thérapie de remplacement de l'héparine libre primordiale avec des composants sanguins contenant antithrombine III. La plus grande quantité est stockée dans du plasma congelé frais, moins dans du plasma natif (en boîte). La dose du médicament est de 5-8 ml / kg (par perfusion).

A un taux normal d'antithrombine III ou après sa correction, l'héparinothérapie commence, il est nécessaire de maintenir un taux d'héparinisation constant avec une perfusion continue d'héparine 15 U / kg kg. L'effet de la thérapie anticoagulante est estimé au moment de la coagulation sanguine selon Li-Whit toutes les 6 heures Si le temps de coagulation n est "prolongé, la dose d'héparine doit être augmentée à 30-40 U / (kg x h). Si le temps de coagulation est supérieur à 20 minutes, la dose d'héparine est réduite à 5-10 U / (kg x h). Après la sélection d'une dose individuelle d'héparine, la thérapie à l'héparine est poursuivie dans ce mode. Au fur et à mesure que l'état du patient s'améliore, la tolérance à l'héparine peut changer, il est donc nécessaire de poursuivre la surveillance régulière quotidienne. L'élimination de l'héparine est réalisée avec une diminution progressive de la dose pendant 1-2 jours afin d'éviter le développement de l'effet hypercoagulable et "ricochet".

Au cours des dernières années, parallèlement au traitement anticoagulant, des agents antiplaquettaires ont été utilisés: l'acide acétylsalicylique, le dipyridamole (quarantil). Habituellement, ils sont assignés simultanément en fonction de leur mécanisme d'action différent.

La corticothérapie est rejetée par la plupart des auteurs, en amplifiant la fonction hypercoagulabilité et bloque « purification » du système réticulo-endothélial, comme la première injection d'endotoxine dans le phénomène Narelli-Ca-Schwarzmann.

Lorsque le syndrome hémolytique-urémique contre les antécédents de maladies infectieuses, les patients sont prescrits des antibiotiques qui ne possèdent pas de propriétés néphro-hépato-toxiques.Il est préférable d'utiliser des médicaments de type pénicilline.

• Traitement dans la phase polyurique.

Il est nécessaire de corriger les pertes d'eau et d'électrolytes, tout d'abord, les ions de potassium et de sodium, dont le but devrait être environ 2 fois plus élevé que leur excrétion.

Traitement antioxydant avec de la vitamine E.

Prévision

Lorsque la durée de la période oligo-musculaire est supérieure à 4 semaines, le pronostic de récupération est incertain. Les signes cliniques et de laboratoire pronostiquement défavorables sont des symptômes neurologiques persistants et l'absence de réaction positive aux deux ou trois premières séances d'hémodialyse. Au cours des années précédentes, presque tous les enfants en bas âge atteints du syndrome hémolytique et urémique sont décédés, mais avec l'utilisation de l'hémodialyse, le taux de mortalité a diminué à 20%.

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