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Erythrocytose secondaire (polyglobulie secondaire): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025

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L'érythrocytose secondaire (polyglobulie secondaire) est une érythrocytose secondaire due à d'autres facteurs. L'érythrocytose secondaire est une affection caractérisée par une élévation du taux de globules rouges (érythrocytes) dans le sang due à une cause ou une affection sous-jacente. Elle diffère de l'érythrocytose primaire, où l'élévation du taux de globules rouges est due à une anomalie de la moelle osseuse.
Les causes fréquentes d'érythrocytose secondaire sont le tabagisme, l'hypoxémie artérielle chronique et les processus tumoraux (érythrocytose tumorale). Les hémoglobinopathies avec augmentation de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène et d'autres maladies héréditaires sont moins fréquentes.
Chez les patients fumeurs, l'érythrocytose réversible peut être le résultat d'une hypoxie tissulaire provoquée par une augmentation de la concentration de carboxyhémoglobine dans le sang; le taux d'érythrocytes se normalise souvent après l'arrêt du tabac.
Les patients souffrant d'hypoxémie chronique [due à une maladie pulmonaire, un shunt intracardiaque droit-gauche, une exposition prolongée à haute altitude ou un syndrome d'hypoventilation] développent souvent une érythrocytose. Le traitement repose essentiellement sur l'élimination de la cause sous-jacente; l'oxygénothérapie peut être utile dans certains cas. Une phlébotomie peut être utilisée pour réduire la viscosité sanguine et soulager les symptômes.
Les hémoglobinopathies de haute affinité sont rares et surviennent dans certaines zones géographiques. Le diagnostic est généralement suspecté par l'anamnèse familiale (érythrocytose chez d'autres apparentés) et confirmé par la détermination de la P50 et, si possible, par l'établissement d'une courbe de dissociation complète de l'oxyhémoglobine. L'électrophorèse standard de l'hémoglobine est généralement dans les limites de la normale et ne permet pas d'exclure de manière fiable cette cause d'érythrocytose.
Une érythrocytose tumorale peut être observée dans les tumeurs et kystes rénaux, les hépatomes, les hémangioblastomes cérébelleux ou les léiomyomes utérins sécrétant de l'EPO. Chez les patients présentant une érythrocytose, le taux sérique d'EPO doit être mesuré et, si ce taux est normal ou élevé, un scanner abdominal doit être réalisé. L'ablation de la tumeur peut normaliser le taux de globules rouges.
Causes érythrocytose secondaire
L'érythrocytose secondaire peut être causée par divers facteurs et conditions, notamment:
- Hypoxie: Un manque d’oxygène dans les tissus de l’organisme peut stimuler la moelle osseuse et augmenter la production de globules rouges. L’hypoxie peut être associée à une maladie pulmonaire chronique, à l’apnée obstructive du sommeil, au mal des montagnes et à d’autres affections réduisant l’apport en oxygène.
- Polyglobulie: Il s’agit d’une affection caractérisée par une production excessive de globules rouges. La polyglobulie peut être secondaire et avoir diverses causes, notamment l’hypoxie, l’hypersécrétion d’érythropoïétine (une hormone qui stimule la production de globules rouges) ou des troubles vasculaires.
- Maladies chroniques: Certaines maladies chroniques, comme la maladie rénale chronique ou la maladie pulmonaire chronique, peuvent provoquer une érythrocytose secondaire en raison de leur effet sur l’équilibre de l’oxygène et de l’érythropoïétine.
- Conditions hypoxiques: Une érythrocytose secondaire peut se développer en présence de conditions hypoxiques, telles qu'une exposition prolongée à haute altitude (mal des montagnes), une apnée obstructive du sommeil et même un tabagisme à long terme.
- Polyglobulie des voies aériennes supérieures: Il s’agit d’une affection dans laquelle la saturation en oxygène du sang est réduite en raison de problèmes au niveau des voies aériennes supérieures, comme dans l’apnée obstructive du sommeil.
- Médicaments: Certains médicaments, comme les androgènes ou l’érythropoïétine, peuvent provoquer une érythrocytose secondaire comme effet secondaire.
Pathogénèse
La pathogénèse de l'érythrocytose secondaire est associée à divers facteurs et mécanismes, selon la cause sous-jacente. Voici quelques points pathogéniques courants:
- Hypoxie: L’une des principales causes d’érythrocytose secondaire est l’hypoxie, c’est-à-dire un manque d’oxygène dans les tissus de l’organisme. L’hypoxie peut être due à diverses affections, telles qu’une maladie pulmonaire chronique, l’apnée obstructive du sommeil, le mal des montagnes, etc. L’hypoxie stimule les reins à augmenter la synthèse et la libération d’érythropoïétine (une hormone qui stimule la formation des globules rouges). L’érythropoïétine agit sur la moelle osseuse, la stimulant ainsi pour augmenter la production de globules rouges.
- Facteurs génétiques et moléculaires: Dans de rares cas, l’érythrocytose secondaire peut être causée par des mutations génétiques qui affectent la régulation de la production de globules rouges et des niveaux d’érythropoïétine.
- Maladies chroniques: Les maladies chroniques telles que l’insuffisance rénale chronique peuvent altérer l’équilibre en fer et les niveaux d’hormones, ce qui peut entraîner une érythrocytose secondaire.
- Apnée obstructive du sommeil: Cette affection se caractérise par un arrêt temporaire de la respiration pendant le sommeil et est souvent associée à une diminution de l’oxygène dans le sang, ce qui stimule la production de globules rouges.
- Médicaments: Certains médicaments, comme les androgènes ou l’érythropoïétine, peuvent agir directement sur la moelle osseuse et augmenter la production de globules rouges.
- Hypersécrétion d'érythropoïétine: Rarement, une hypersécrétion d'érythropoïétine peut survenir en raison de tumeurs ou d'autres causes, ce qui contribue également à l'érythrocytose secondaire.
Il est important de comprendre la pathogenèse de l’érythrocytose secondaire pour choisir la meilleure approche de traitement et de gestion des causes sous-jacentes de cette affection.
Symptômes érythrocytose secondaire
Les symptômes de l'érythrocytose secondaire peuvent varier selon la cause sous-jacente et la gravité de la maladie. Cependant, certains signes communs sont présents chez la plupart des patients atteints. En voici quelques-uns:
- Symptômes polycythémiques: L'érythrocytose secondaire s'accompagne souvent d'une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang. Cela peut entraîner des symptômes associés à la polyglobulie, tels que maux de tête, vertiges, faiblesse, difficultés respiratoires et cyanose (coloration bleutée de la peau et des muqueuses due au manque d'oxygène).
- Augmentation du volume de la rate et du foie: Dans certains cas, notamment dans les formes chroniques d'érythrocytose secondaire, la rate et le foie peuvent augmenter de volume.
- Symptômes de l'affection sous-jacente: Les symptômes dépendent de la cause sous-jacente de l'érythrocytose secondaire. Par exemple, si vous souffrez d'insuffisance rénale chronique, vous pourriez présenter des symptômes compatibles avec une insuffisance rénale, tels que fatigue, gonflement et modifications urinaires.
- Symptômes de l’hypoxie: Si l’érythrocytose secondaire est causée par une hypoxie (manque d’oxygène), les symptômes peuvent inclure des difficultés respiratoires, une sensation d’étouffement, un rythme cardiaque rapide et des étourdissements.
- Symptômes associés à l’hypercoagulabilité: Des taux élevés de globules rouges peuvent favoriser la formation de thrombus (caillots sanguins), ce qui peut entraîner des symptômes tels que des douleurs aux jambes, un gonflement et, dans les cas graves, une thrombose ou une embolie.
Les symptômes peuvent être involontaires et varier en fonction de la situation clinique spécifique.
Diagnostics érythrocytose secondaire
Le diagnostic de l'érythrocytose secondaire comprend plusieurs examens de laboratoire et instrumentaux, ainsi qu'une évaluation des antécédents médicaux et un examen clinique du patient. Voici les principales méthodes diagnostiques:
- Analyse sanguine: L'analyse en laboratoire d'échantillons sanguins permettra d'évaluer le taux de globules rouges, d'hémoglobine, d'hématocrite et d'autres paramètres sanguins. Une augmentation du taux de globules rouges au-dessus des valeurs normales peut indiquer la présence d'une érythrocytose.
- Test du taux d’érythropoïétine: la mesure des taux d’érythropoïétine (une hormone qui stimule la production de globules rouges) peut aider à déterminer si l’érythrocytose est une réponse à l’hypoxie.
- Échographie des organes: Une échographie de l’abdomen et du bassin peut être réalisée pour rechercher d’éventuels changements dans des organes tels que le foie et la rate qui peuvent être liés à la cause sous-jacente de l’érythrocytose secondaire.
- Antécédents médicaux et examen physique: Le médecin interrogera le patient sur ses antécédents médicaux, ses symptômes et ses facteurs de risque. Un examen physique peut révéler des signes associés à la polyglobulie et la cause sous-jacente.
- Examens complémentaires: Selon la cause sous-jacente de l’érythrocytose secondaire, des examens complémentaires peuvent être nécessaires, tels que la mesure du taux d’oxygène dans le sang, la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) des organes, etc.
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Traitement érythrocytose secondaire
Le traitement de l'érythrocytose secondaire dépend directement de la cause sous-jacente. L'objectif principal est d'éliminer ou de contrôler la maladie ou le facteur sous-jacent à l'origine de l'augmentation du taux de globules rouges dans le sang. Voici les principales approches thérapeutiques:
- Traitement de la cause sous-jacente: Si l'érythrocytose secondaire est causée par des maladies chroniques, comme une maladie rénale chronique ou une maladie pulmonaire chronique, le traitement doit viser à gérer et à corriger ces affections. Il peut s'agir de médicaments, d'une intervention chirurgicale ou d'autres traitements recommandés par votre médecin.
- Prise en charge de l'hypoxie: Si l'augmentation du nombre de globules rouges est due à une hypoxie (manque d'oxygène), il est important d'éliminer ou de réduire la source de l'hypoxie. Cela peut nécessiter le recours à l'oxygénothérapie, la correction des problèmes respiratoires ou le traitement de la maladie pulmonaire sous-jacente.
- Inhibiteurs de l’érythropoïétine: Dans certains cas, notamment en cas de production excessive d’érythropoïétine, des inhibiteurs de l’érythropoïétine peuvent être utilisés pour contrôler les taux de globules rouges.
- Traitement des complications: Si l’érythrocytose secondaire a entraîné des complications telles qu’une thrombose ou une embolie (caillots sanguins), un traitement approprié, comprenant des anticoagulants ou des antiagrégants plaquettaires, doit être administré.
- Surveillance médicale régulière: Les patients atteints d’érythrocytose secondaire peuvent nécessiter une surveillance médicale régulière et un contrôle des taux de globules rouges.
Le traitement doit toujours être effectué sous surveillance médicale et dépend de la situation clinique spécifique et de la cause sous-jacente de l'érythrocytose secondaire. Un examen approfondi et une consultation spécialisée sont nécessaires pour élaborer le plan de traitement le plus adapté.
Prévoir
Le pronostic de l'érythrocytose secondaire dépend de plusieurs facteurs, dont la cause sous-jacente, sa gravité et la rapidité du traitement. Dans la plupart des cas, si la maladie sous-jacente ou le facteur responsable de l'érythrocytose secondaire est traité et contrôlé avec succès, le pronostic est généralement favorable.
Cependant, si l'érythrocytose secondaire n'est pas détectée et traitée à temps, elle peut entraîner de graves complications telles que la thrombose (caillots sanguins), l'embolie, l'hypertension (pression artérielle élevée), les événements ischémiques (manque d'apport sanguin aux organes) et d'autres conditions qui peuvent affecter le pronostic et la qualité de vie.
Il est important de noter qu'un traitement efficace de la maladie sous-jacente ou du facteur responsable de l'érythrocytose secondaire peut entraîner une normalisation des taux de globules rouges et un meilleur pronostic. Il est recommandé aux patients atteints de cette affection de bénéficier d'un suivi médical régulier et de suivre toutes les recommandations du médecin afin de contrôler les taux de globules rouges et de prévenir les complications.