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Mucinose folliculaire
Dernière revue: 23.04.2024
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La base de la mucinose folliculaire est des changements dégénératifs dans le follicule pileux et les glandes sébacées avec la destruction de leur structure et le dépôt de glucosaminoglycanes (mucine). La mucinose érythémateuse réticulée (syn: REM-syndrome) a été décrite pour la première fois par L. Lischka et D. Ortheberger (1972), suivie de K. Steigleder et al. (1974).
Facteurs de risque
Les facteurs de départ peuvent être viraux, infections bactériennes, troubles du système endocrinien, systèmes immunitaires, pathologie des organes internes.
Sous l'influence de facteurs causatifs il y a une violation locale de la synthèse des fibroblastes de la substance principale du tissu conjonctif et du collagène avec la formation de mucine.
Pathogénèse
Au cœur de la maladie se trouve un type particulier de changements nécrobiotiques dans l'épithélium des follicules pileux, causés par l'apparition d'une substance mucineuse. La cause de la maladie est inconnue. N. Wolff et al. (1978) considèrent la mucinose folliculaire comme un type de réaction histologique commune à une grande variété de stimuli non apparentés et reflète des violations du métabolisme intraépithélial. Selon EJ Grussendof-Conen et al. (1984), un facteur pathogénique significatif est une violation des processus de différenciation des glandes sébacées.
Gistopathologie
Des modifications dégénératives des follicules pileux et des glandes sébacées sont observées avec la formation de cavités kystiques remplies de masses homogènes (mucines) riches en glycosaminoglycanes. Parfois, la mucine n'est pas trouvée. Dans le derme, il y a un infiltrat composé de lymphocytes et d'histiocytes, parfois avec la présence d'éosinophiles, de cellules obèses et géantes.
Les changements dégénératifs des follicules avec ces formes sont similaires, la différence est qu'avec la variante symptomatique apparaissent d'autres signes histologiques caractéristiques de la maladie sous-jacente. En outre, le mutsinoze symptomatique (secondaire) associé à mycosis fongoïde, infiltrat inflammatoire est composé de cellules caractéristiques de mycosis fongoïde avec microabcès épidermiques NVPO.
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Patomorphologie
L'épiderme est inchangé, seul l'allongement des processus épidermiques, l'hyperkératose et la spongiose focale dans la couche basale sont parfois observés. Dans le tiers supérieur du derme, moins souvent dans ses coupes profondes, il existe des infiltrats périvasculaires et périfolliculaires de type lymphocytaire avec un mélange de macrophages et de basophiles tissulaires individuels. On note l'élargissement du vaisseau et le gonflement du derme supérieur, où l'on trouve des glycosaminoglycanes tels que l'acide hyaluronique. Caractéristique pour le syndrome REM, l'infiltrat lymphocytaire périvasculaire et les congestions de la substance mucoïde entre les fibres de collagène lui donnent une similitude avec la mucinose cutanée.
La pathomorphologie de la peau dans la mucinose primaire et secondaire est identique. Dans les gaines épithéliales sécrétoires et départements des glandes sébacées au début du processus, il est un œdème intracellulaire et inter, ce qui conduit à la rupture et la perte de desmosome connexions entre les cellules. À l'avenir sur la place de la spongiose apparaissent des bulles et des cavités en forme de kyste. Les cellules épithéliales avec des noyaux pycnotiques deviennent étoilées. Ici, nous trouvons des masses faiblement basophiles qui ne se colorent pas avec du rouge de mucicarmine, mais qui donnent une métachromasie lorsqu'elles sont colorées avec du bleu de toluidine. La métachromasie n'est éliminée que partiellement par la hyaluronidase, ce qui indique la présence, en plus de l'acide hyaluronique, de glycosaminoglycanes sulfatés. Dans les entonnoirs des follicules pileux, on observe une hyper- et parakératose, les cheveux sont abîmés ou absents. Autour des follicules et les glandes sébacées sont toujours infiltrats inflammatoires, qui consistent principalement des lymphocytes et histiocytes, parfois mélangé avec granulocytes éosinophiles, les basophiles et les tissus des cellules géantes. L'examen au microscope électronique révèle une violation de la sécrétion des glandes sébacées: une augmentation du volume des cellules sécrétoires et des vacuoles sécrétoires, ainsi que du contenu en glycogène dans les cellules sécrétoires. Ils contiennent des matériaux inhabituellement denses sur le plan électronique, à la suite desquels ils acquièrent une apparence tachetée. Tous les éléments cellulaires qui participent au processus pathologique ont des signes morphologiques de sébocytes indifférenciés.
Avec la mucinose érythémateuse réticulée, le dépôt de mucine et l'infiltration mononucléaire modérée se retrouvent principalement autour des vaisseaux et des follicules pileux. Basé sur les données d'études morphologiques et microscopiques électroniques, DV Stevanovic (1980) a conclu que la mucinose folliculaire plaque et le syndrome REM-sont la même condition.
Symptômes mucinose folliculaire
Lorsque mutsinoze folliculaire observé le changement caractéristique gaine épithéliale du follicule pileux dans lequel ses cellules sont transformées en masse mucinous-muqueuse, ce qui conduit à la destruction du follicule pileux et l'alopécie ultérieure. Distinguer deux variétés mutsinoza folliculaire: primaire (idiopathique ou, mukofaneroz) régressent spontanément et un secondaire, normalement associée à des maladies lymphoprolifératifs (mycosis fongoïde, lymphomes), et d'autres, plus systémiques, les maladies de la peau. Les éruptions sont groupées papules, rarement, infiltrés, plaques parfois cahoteuses. Mucinose folliculaire idiopathique GW Korting et al. (1961) est considérée comme une forme particulière de réaction eczémateuse. M. Hagedorn (1979) sur la base de la combinaison fréquente de mutsinoza folliculaire avec un lymphome malin est cette dermatose à paraneoplaziyam.
Les éruptions cutanées sont représentées par des papules folliculaires groupées, plus rarement - des plaques infiltrées rouge-jaunâtre. Une variante érythrodermique est décrite. Plus souvent localisée sur le cuir chevelu, le cou, les sourcils, moins souvent sur le tronc et les extrémités. Il y a une perte de cheveux, y compris du cannabis, qui peut mener à une alopécie totale. Chez les enfants, la maladie se manifeste sous la forme d'éléments papuleux folliculaires hyperkératosiques isolés de la taille d'une tête d'épingle, dispersés ou groupés dans des zones limitées de la peau. Lorsque la localisation sur le visage, en particulier dans les sourcils, il peut y avoir des changements qui rappellent la lèpre. En règle générale, la mucinose primaire régresse spontanément, ce qui se produit plus tôt, si les éruptions cutanées sont moins fréquentes. La présence de foyers persistants avec une infiltration et un prurit accrus chez le linden des âges plus avancés nécessite l'exclusion du lymphome.
Mucinose folliculaire se produit à tout âge, mais plus souvent à l'âge de 20 à 50 ans. Les hommes sont malades plus souvent que les femmes.
Cliniquement, il existe deux formes de la maladie: folliculaire papuleuse et plaque, ou tumeur-plaque. Le processus pathologique de la peau est souvent situé sur le visage, le cuir chevelu, le tronc et les extrémités. Les éléments morphologiques de l'éruption dans la première forme sont de nombreux petits nodules folliculaires (2-3 mm) de couleur rose-cyanose, de consistance dense, souvent avec une kératose prononcée. Les nodules ont tendance à se grouper. Souvent, le processus prend un caractère disséminé, tandis que les éruptions ressemblent à la chair de poule. La plupart des patients éprouvent une démangeaison de divers degrés de gravité. Au fil du temps, cette forme peut aller à la plaque, ou plaque-tumeur.
La forme de la plaque de la mucinose folliculaire se développe dans près de 40-50% des patients, puis le tableau clinique ressemble à mycose des champignons ou réticulosarcome de la peau. Apparaît une ou plusieurs plaques infiltrées fortement délimitées de 2 à 5 cm de diamètre. Les plaques, en général, sont plates, s'élèvent au-dessus du niveau de la peau environnante, avec des limites claires, leur surface parfois couverte de petites écailles, souvent des follicules cornés hypertrophiés remplis de follicules cornés. Les plaques ont une consistance dense. Il y a des démangeaisons sévères de la peau. À la suite de la fusion des plaques et de leur croissance ultérieure, apparaissent des foyers de plaque tumorale, qui peuvent se désintégrer avec la formation d'ulcères douloureux. Un patient peut simultanément avoir des papules, des plaques et des éléments ressemblant à des tumeurs. Chez la moitié des patients, la perte de cheveux se produit, jusqu'à l'alopécie totale.
La mucinose érythémateuse mésotérique (syndrome REM) se manifeste cliniquement par des taches érythémateuses de contours irréguliers sur la région supérieure de la poitrine, du cou et de l'abdomen.
Le cours de la maladie est long, récurrent.
Formes
Sont primaires (idiopathiques) mutsinoz qui se développe sans maladies de la peau avant et mutsinoz secondaire (symptomatique) qui est observée en liaison avec le mycosis fongoïde, de la peau réticulose, la maladie de Hodgkin, la peau, la leucémie, et à titre d'exception, dermatose inflammatoire chronique (dermatite, rouge lichen plan, le lupus érythémateux, etc ..).
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé parapsoriasis (en particulier avec le type plaque) eczéma numulyarnoy, mycosis fongoïde, la peau Reticulose, la kératose cheveux, lichen rouge Deverzhi poilu, la sarcoïdose, l'eczéma séborrhéique, syndrome Lassuera Little. Il n'est pas toujours facile de différencier la mucinose primaire et la mucinose secondaire.
Qui contacter?
Traitement mucinose folliculaire
Sous forme folliculaire-nodulaire, les corticostéroïdes sont utilisés (40-50 mg de prednisone par jour). Avec une forme tumorale-plaque, les mêmes mesures que pour les lymphomes de la peau sont réalisées. Des médicaments corticostéroïdes externes.