Dyslipoprotéinémie typique

L'étude des fractions de lipoprotéines en pratique clinique est utilisée pour caractériser la dyslipoprotéinémie. Dyslipoproteinemia - spectre sanguin des lipoprotéines de déviation, se manifestent par des changements dans le contenu (augmentation, diminution ou pas de ratio de violation) d'une ou plusieurs classes de lipoprotéines. En 1967, une classification des types de PLH a été proposée, approuvée par les experts de l'OMS et largement utilisée. À la fin des années 1970, au lieu de la désignation de HLP (un terme étroit reflétant l'augmentation de certaines classes de lipoprotéines dans le sang), le terme DLP a été introduit. Cela est dû au fait que chez les patients souffrant d'athérosclérose et la maladie coronarienne sont souvent trouvés patients qui ne sont pas améliorés concentrations de lipoprotéines (c.-à-GLP effectivement absents), mais avait violé le rapport entre le contenu de LP athérogènes et anti-athérogène.

Classification des principaux types de BPL.

Type I - hyperchylomicronémie. Ce type de GLP est caractérisé par une teneur élevée en chylomicrons, une teneur en VLDL normale ou légèrement élevée, une forte augmentation du taux de triglycérides à 1000 mg / dl, et parfois même plus. Le type I est rarement vu, il se manifeste dans l'enfance (hépatosplénomégalie, colique abdominale, pancréatite). Il peut y avoir des xanthomes, un arc lipoïde de la cornée. L'athérosclérose ne se développe pas. La cause de ce type de GLP est un défaut génétiquement conditionné, qui est basé sur le manque de capacité du corps à produire de la lipoprotéine lipase, qui dégrade les particules de lipoprotéines riches en triglycérides.

Type II - hyper-β-lipoprotéinémie.

• Option A. Contenu caractéristique élevé de LDL normal et contenu VLDL, le taux de cholestérol a augmenté, parfois très importante, teneur en triglycérides normal. La concentration de HDL est souvent complètement ou relativement réduite. La variante A se manifeste par IHD et MI à un âge relativement jeune, caractérisé par une mortalité précoce dans l'enfance. RÉSUMÉ anomalie génétique sous-jacente au IIA mode de réalisation, est réduit à une déficience en récepteurs de LDL (principalement à un manque de récepteurs hépatiques), ce qui complique considérablement l'élimination des LDL du plasma sanguin, et contribue à une augmentation significative de la concentration de cholestérol et de cholestérol LDL dans le sang.
• Option B. Augmentation des LDL et VLDL, du cholestérol (parfois de manière significative) et des TG (dans la plupart des cas, modérément). Cette variante se manifeste par IHD et MI à un âge relativement jeune, ainsi que des xanthomes tuberculeux dans l'enfance ou chez les adultes.

Type III - hyper-β- et hyper-pré-β-lipoprotéinémie (disbétalipoprotéinémie). Caractérisé par VLDL accrue dans le sang à des niveaux élevés de cholestérol et à haute mobilité électrophorétique, qui est, la présence de VLDL anormal (de potentiel), le niveau de cholestérol et de triglycérides augmente, le rapport du cholestérol à TG est proche de 1. Dans le cadre de VLDL contient beaucoup de apo-B. Cliniquement, ce type de développement se caractérise par une athérosclérose précoce relativement fluide et fortement affecte non seulement les vaisseaux du cœur, mais aussi les artères des membres inférieurs. Pour le diagnostic de type III HLP est nécessaire de prendre en compte l'extrême labilité de la concentration en lipides chez ces patients et la facilité de correction LP troubles métaboliques qu'ils influencés par l'alimentation et des médicaments.

Type IV - hyper-pré-β-lipoprotéinémie. Au type IV, une augmentation du taux de VLDL, une teneur normale ou réduite en C-LDL, une absence de chylomicrons, une augmentation du niveau de TG avec un cholestérol normal ou modérément élevé est détectée dans le sang. Les manifestations cliniques de type IV HLP ne sont pas strictement spécifiques. Il peut y avoir une lésion des vaisseaux coronaires et périphériques. En plus de l'IHD, les lésions vasculaires périphériques sont typiques, exprimées en claudication intermittente. Les xanthomes sont moins fréquemment observés que dans le type II. Peut être une combinaison avec le diabète et l'obésité. On pense que chez les patients atteints de GLP de type IV, les processus lipolytiques dans le tissu adipeux augmentent, le taux d'acides gras non estérifiés dans le sang augmente, ce qui stimule la synthèse de TG et de VLDL dans le foie.

Type V - hyper-pré-β-lipoprotéinémie et hyperchylomicronémie. À ce type dans le sang il y a une augmentation de la concentration de VLDLP, la présence de chylomicrons, une augmentation du cholestérol et des triglycérides. Clinique ce type de HLP se manifeste par des attaques de pancréatite, de dyspepsie intestinale, d'hypertrophie du foie. Toutes ces manifestations se produisent principalement chez les adultes, bien qu'ils puissent également se produire chez les enfants. Les troubles du système cardio-vasculaire sont rares. Au cœur du type V de HLP se trouve le manque de lipoprotéine lipase ou son faible activité.

Des niveaux sanguins élevés d'une ou de plusieurs classes de LP peuvent être dus à diverses causes. Les GLP peuvent survenir en tant que maladie indépendante (GLP primaire) ou peuvent accompagner des maladies des organes internes (GLP secondaire). Le premier comprend toutes les formes familiales (génétiques) de GLP, à la seconde - GLP, observée dans un certain nombre de maladies et de conditions.

Maladies et conditions accompagnées du développement de BPL secondaires

Maladies ou conditions	Type de BPL
L'alcoolisme	I, IV, V
Grossesse ou administration d'œstrogènes	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabète sucré	IIB, IV, V
Disgammaglobulinémie	IIB, IV, V
Syndrome néphrotique	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancréatite	IV, V
GC thérapie	IV, V

GLP, identifié avec ces maladies et conditions, peut être due à la pathologie sous-jacente, ne indiquant pas toujours la présence de l'athérosclérose. Cependant, dans cette liste, il existe un certain nombre de maladies dans lesquelles, comme on le sait dans la pratique clinique quotidienne, l'athérosclérose se développe très souvent. Il semble évident que, par exemple, une violation du métabolisme des lipides dans le diabète sucré ou l'hypothyroïdie est causée par la présence chez ces patients de GLP de type IV.

La HLP primaire nécessite un traitement spécifique, le traitement HLP secondaire de la maladie sous-jacente entraînant souvent une normalisation des taux de lipides.

Il convient de rappeler qu'une seule détermination de la teneur en LP dans le sang (en particulier lors d'un examen ambulatoire) peut conduire à une détection incomplète ou erronée du type de HLP, par conséquent, il est nécessaire de mener des études répétées.

En plus des types «classiques» de BPL énumérés, les DLP qui diffèrent par leur teneur en HDL très faible ou élevé, ainsi que leur absence complète (maladie de Tanger), sont différenciées à l'heure actuelle. Cependant, il convient de noter que la classification phénotypique du DLP est maintenant considérée comme obsolète, car elle ne permet pas de séparer adéquatement les patients à risque de maladie coronarienne.