Neurosyphilis

La neurosyphilis est une forme de syphilis, une maladie infectieuse causée par la bactérie Treponema pallidum. Cette forme se caractérise par des lésions du système nerveux causées par la bactérie et peut se développer à n'importe quel stade de la maladie. La neurosyphilis peut se manifester de diverses manières, notamment la méningite, des lésions de la moelle épinière et du cerveau, ainsi que des lésions nerveuses.

L'infection se déroule en plusieurs étapes, à commencer par la syphilis primaire, caractérisée par l'apparition d'un ulcère dur et indolore au site d'entrée de la bactérie. La syphilis secondaire peut se manifester par une éruption cutanée, des lésions des muqueuses et d'autres symptômes. Si elle n'est pas traitée, la syphilis peut évoluer vers un stade latent qui peut éventuellement conduire à une syphilis tertiaire avec des lésions du cœur, des vaisseaux sanguins, des yeux, des os et du système nerveux, y compris le développement de la neurosyphilis. [1]

Les symptômes de la neurosyphilis peuvent varier de légers à graves et inclure des maux de tête, des étourdissements, des changements de comportement, une paralysie, une faiblesse des membres, des troubles visuels, des problèmes de mémoire et de coordination et des changements mentaux. Le diagnostic de la neurosyphilis comprend l'analyse du liquide céphalo-rachidien, des tests sérologiques pour la syphilis et un examen neurologique.

Le traitement de la neurosyphilis comprend généralement des antibiotiques, principalement de la pénicilline intraveineuse, pendant plusieurs semaines. La détection et le traitement précoces de la syphilis peuvent prévenir le développement de la neurosyphilis et d'autres conséquences graves de la maladie.

Épidémiologie

Avant l’avènement des antibiotiques, la neurosyphilis était courante et survenait chez 25 à 35 pour cent des patients atteints de syphilis. Elle survient désormais plus souvent chez les patients infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), en particulier chez ceux qui ne sont pas traités, qui ont un faible taux de CD4+ ou des niveaux détectables d'ARN du VIH. Malgré cela, les formes précoces de neurosyphilis sont plus fréquentes que les formes ultérieures. Les comportements sexuels à risque rendent les gens vulnérables à la syphilis ainsi qu'au VIH. Ainsi, la neurosyphilis est plus fréquente chez les personnes qui présentent également un risque élevé de contracter le VIH. [2], [3]

Le risque de neurosyphilis est 2 à 3 fois plus élevé chez les Blancs que chez les Noirs et 2 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Dans certaines régions d'Afrique, l'incidence peut être d'environ 2 300 cas pour 100 000 habitants. [4]

Pathogénèse

La pathogenèse de la neurosyphilis comporte plusieurs étapes clés, depuis l'invasion de la bactérie Treponema pallidum dans l'organisme jusqu'au développement de lésions neurologiques. Voici les principaux aspects de la pathogenèse de la neurosyphilis :

Invasion de tréponème pallidum

• Pénétration par les muqueuses ou la peau: Le contact primaire avec la bactérie se produit généralement par le biais de microtraumatismes sur les muqueuses ou sur la peau lors d'un contact sexuel.
• Propagé à travers le corps : Une fois envahi, T. pallidum se propage rapidement dans la circulation sanguine et le système lymphatique, lui permettant d'atteindre le système nerveux central (SNC). [5]

Pénétration du SNC

• Pénétration précoce: T. pallidum est capable de pénétrer dans le SNC au début de l'infection, ce qui peut conduire à une neurosyphilis asymptomatique ou à des formes précoces de neurosyphilis symptomatique. [6]
• Contournement du système immunitaire: La bactérie possède des mécanismes uniques qui lui permettent d'éviter la réponse immunitaire de l'hôte, ce qui favorise sa survie et sa multiplication dans le SNC.

Réaction inflammatoire

• Réponse immunitaire: L'infiltration du SNC par T. pallidum induit une réponse immunitaire caractérisée par une inflammation des membranes cérébrales, des vaisseaux cérébraux et du parenchyme cérébral.
• Formation de gomme: Aux stades ultérieurs de la neurosyphilis, une formation de gomme, des nodules granulomateux pouvant provoquer la destruction des tissus et un dysfonctionnement du SNC, peuvent survenir.

Dommages au SNC

• Neurosyphilis méningovasculaire: L'inflammation des vaisseaux sanguins du cerveau peut entraîner une ischémie et des accidents vasculaires cérébraux.
• Neurosyphilis parenchymateuse (paralysie progressive et tabes dorsalis): Les dommages directs causés au tissu nerveux par une bactérie et une réponse inflammatoire entraînent une dégénérescence des cellules nerveuses, des modifications du parenchyme cérébral et de la moelle épinière.
• Neurodégénérescence: L'inflammation chronique et les lésions du tissu nerveux peuvent entraîner des modifications neurodégénératives similaires à celles des maladies neurodégénératives.

L'impact du VIH

• Pathogenèse accélérée: La neurosyphilis peut progresser plus rapidement chez les patients infectés par le VIH en raison de défenses immunitaires réduites, ce qui augmente le risque de développer une maladie grave.

La pathogenèse de la neurosyphilis est complexe et implique une interaction entre l'agent pathogène, le système immunitaire de l'hôte et le système neurologique. Un traitement efficace nécessite une détection rapide et une antibiothérapie adéquate pour prévenir d’autres dommages au SNC.

Symptômes neurosyphilis

La neurosyphilis est classée en syphilis précoce et tardive. Le liquide céphalo-rachidien (LCR), les membranes cérébrales et les structures vasculaires sont affectés aux premiers stades de la neurosyphilis et au stade avancé ; les tissus cérébraux et le parenchyme de la moelle épinière sont touchés. Ainsi, la neurosyphilis peut présenter de nombreux symptômes différents.

La neurosyphilis peut présenter divers symptômes selon le stade de la maladie. Voici quelques symptômes typiques basés sur des recherches récentes :

1. Symptômes neurologiques:

   • Mal de tête.
   • Acouphènes (bourdonnements d'oreilles).
   • Déficience visuelle.
   • Ataxie (altération de la coordination des mouvements).
   • Faiblesse des jambes.
   • Incontinence anale (Chang et al., 2011).

2. Symptômes psychiatriques et cognitifs:

   • Changements de personnalité.
   • Délires paranoïaques.
   • Hallucinations auditives et visuelles.
   • Troubles de la mémoire et capacités de pensée abstraite (Crozatti et al., 2015 ; Kambe et al., 2013).

3. Symptômes de la neurosyphilis tardive peut inclure la démence, le tabes dorsalis (lésions des colonnes postérieures de la moelle épinière), la paralysie générale, l'ataxie sensorielle ou le dysfonctionnement intestinal/vésical (Marra, 2009).

Les méthodes de diagnostic spécifiques comprennent des tests sérologiques (tests RPR et TPPA) et une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) pour confirmer le diagnostic de neurosyphilis. Le traitement implique généralement des antibiotiques tels que la benzylpénicilline, qui peuvent réussir dans environ 75 % des cas (Chang et al., 2011).

Il est important de noter que la neurosyphilis peut imiter de nombreux troubles psychiatriques et doit être considérée comme un diagnostic possible chez les patients présentant des symptômes psychiatriques inattendus, en particulier un déclin cognitif rapidement progressif (Sobhan et al., 2004).

Lénine souffrait de neurosyphilis

Les informations sur la santé de personnages historiques, dont Vladimir Lénine, sont souvent basées sur des preuves anecdotiques, des conjectures et des spéculations. La question de savoir si Lénine souffrait de neurosyphilis est un sujet de débat parmi les historiens et les professionnels de la santé. Certaines sources affirment que Lénine présentait des symptômes qui pourraient indiquer la présence de la neurosyphilis, notamment ses graves problèmes de santé au cours des dernières années de sa vie, tels que plusieurs accidents vasculaires cérébraux et une paralysie partielle.

Cependant, il existe peu de preuves de cela, et de nombreux chercheurs contestent cette théorie, suggérant d'autres causes à ses problèmes médicaux, notamment un éventuel empoisonnement, des maladies génétiques ou d'autres problèmes neurologiques. Il n'existe aucun document médical officiel ni aucune preuve concluante pour étayer le diagnostic de neurosyphilis de Lénine, et une grande partie de ce qui est disponible est basée sur des informations médicales limitées et une analyse post-mortem de son état de santé.

Il est important de noter que les diagnostics médicaux des personnages historiques doivent être considérés avec prudence, en particulier lorsqu'ils reposent sur des données limitées et ne sont pas étayés par des dossiers médicaux fiables. Ainsi, toute affirmation concernant les maladies de Lénine, y compris la neurosyphilis, doit être considérée comme hypothétique et non confirmée de manière concluante.

Étapes

La syphilis non traitée se développe en quatre stades : primaire, secondaire, latent et tertiaire. La syphilis primaire est caractérisée par un ulcère syphilitique indolore typique, appelé chancre, qui apparaît dans la zone d'inoculation après une période d'incubation de 2 à 3 semaines. La syphilis secondaire apparaît des semaines ou des mois plus tard chez près de 25 % des patients non traités, et une lymphadénopathie, des troubles gastro-intestinaux et des modifications du système nerveux central sont observés. À la fin de la période de latence, une syphilis tertiaire se développe chez 25 % des patients non traités. La syphilis tertiaire apparaît 1 à 30 ans après la primo-infection. Cette maladie inflammatoire évolue lentement vers la neurosyphilis ou la syphilis gommante. [7], [8]

Les stades de la neurosyphilis sont étroitement liés aux stades généraux de la syphilis, car la neurosyphilis peut se développer à n'importe lequel de ces stades si l'infection à Treponema pallidum pénètre dans le système nerveux central. Voici une brève description des stades de la syphilis et des manifestations neurologiques potentielles qui y sont associées :

Syphilis primaire

À ce stade, un ulcère dur et indolore (chancre) se forme au site d’entrée de la bactérie. Dans de rares cas, la syphilis primaire peut s'accompagner d'une méningite, qui est une forme précoce de neurosyphilis. [9]

Syphilis secondaire

Ce stade est caractérisé par une éruption cutanée étendue, des lésions des muqueuses et une lymphadénopathie. À ce stade, la neurosyphilis peut se manifester par une méningite, une neurosyphilis méningovasculaire et des signes précoces de neurosyphilis parenchymateuse, tels qu'un léger déficit cognitif ou des changements de comportement.

Syphilis latente

À ce stade, l’infection ne se manifeste pas cliniquement, mais la bactérie reste dans l’organisme. La neurosyphilis peut encore se développer à ce stade, souvent sans symptômes évidents, ce qui rend son diagnostic difficile sans tests spécifiques.

Syphilis tertiaire

Il s’agit d’un stade avancé de la maladie qui peut se développer plusieurs années après l’infection initiale. La neurosyphilis à ce stade peut se manifester par une neurosyphilis gommeuse, une paralysie progressive (paralysie générale) et un tabes dorsalis.

Il est important de noter que la neurosyphilis peut se développer à n’importe quel stade de la syphilis et ne suit pas toujours l’ordre progressif des stades de la maladie dans son ensemble. Un diagnostic et un traitement précoces de la syphilis sont essentiels pour prévenir le développement de la neurosyphilis et d'autres complications graves.

Formes

La neurosyphilis peut se manifester sous différentes formes, selon les parties du système nerveux touchées et l'étendue de la maladie. Voici les principales formes de neurosyphilis :

1. Neurosyphilis asymptomatique.

• Il s’agit de la forme la plus courante, survenant avant le développement de la syphilis symptomatique.
• Les patients ignorent qu’ils sont affectés et ne présentent aucun signe de maladie neurologique.
• Elle est définie par la présence d'anomalies du liquide céphalo-rachidien chez un patient présentant des signes sérologiques de syphilis mais sans symptômes neurologiques.
• Avant l’avènement de la pénicilline, le diagnostic du VNS était important pour prédire le pronostic et les résultats pour les patients en ce qui concerne les séquelles neurologiques de la syphilis.

2. Neurosyphilis méningovasculaire

La neurosyphilis méningovasculaire est une forme rare de neurosyphilis précoce qui provoque une artérite infectieuse et un infarctus ischémique. Cette condition peut se manifester chez les jeunes patients avec peu de cas d'hémorragie cérébrale, en particulier chez les patients infectés par le VIH (Sekikawa & Hongo, 2023). La neurosyphilis méningovasculaire peut être diagnostiquée sur la base des signes cliniques et de l'analyse du sang et du liquide céphalo-rachidien. L'angiographie par résonance magnétique peut montrer des irrégularités de l'artère basilaire, caractéristiques de cette affection (Gállego et al., 1994).

Il est intéressant de noter que l’incidence de la syphilis méningovasculaire a augmenté (38,5 % de tous les cas de neurosyphilis) et que l’accident vasculaire cérébral ischémique présentant une présentation clinique particulière est une complication bien connue de la syphilis méningovasculaire (Pezzini et al., 2001). L’imagerie de la paroi vasculaire à haute résolution (HR-VWI) est l’une des techniques utilisées pour visualiser directement la paroi vasculaire. Dans un cas rare de neurosyphilis méningovasculaire où la vascularite des artères intracrâniennes a été évaluée à l'aide de HR-VWI, les symptômes du patient se sont progressivement améliorés après un traitement par pénicilline G intraveineuse et des agents antiplaquettaires oraux (Inui et al., 2021).

La neurosyphilis méningovasculaire est un diagnostic différentiel chez les jeunes patients atteints d'infarctus cérébral, en particulier chez les patients infectés par le VIH. Un traitement correct et opportun peut stopper la progression et éventuellement améliorer la symptomatologie. Le diagnostic et le suivi de l'amélioration peuvent être surveillés par imagerie de la paroi artérielle intracrânienne à l'aide d'une IRM avec contraste (Pérez Barragán et al., 2017).

3. Neurosyphilis parenchymateuse

La neurosyphilis parenchymateuse est une forme de neurosyphilis dans laquelle le parenchyme du cerveau et de la moelle épinière est affecté. Cette forme de la maladie peut se manifester plusieurs années, voire plusieurs décennies après la primo-infection syphilitique. La neurosyphilis parenchymateuse se divise en deux catégories principales : la paralysie progressive (paralysie générale) et le tabes dorsalis.

Paralysie progressive (paralysie générale).

La paralysie progressive est la forme la plus grave de neurosyphilis parenchymateuse. Elle affecte le cerveau et se caractérise par une détérioration progressive des fonctions cognitives, conduisant à la démence. Parmi les symptômes de la paralysie progressive figurent :

• Changements mentaux, y compris changements de personnalité, perte de pensée critique, apathie ou manie.
• Troubles de la parole tels que bégaiement, difficulté à formuler des pensées.
• Tremblements des mains et du visage, en particulier le « tremblement paralytique » caractéristique.
• Troubles du mouvement, faiblesse.
• Modifications de la vision, éventuellement développement du syndrome d'Argyll-Robertson, dans lequel la pupille ne répond pas à la lumière mais la réponse de proximité est préservée.

Tabes dorsales

Le tabes dorsalis affecte les colonnes postérieures de la moelle épinière et les racines des nerfs postérieurs, entraînant une dégénérescence du système nerveux. Les symptômes du tabes dorsalis comprennent :

• Douleurs intenses dans les jambes, le bas du dos, l'abdomen, pouvant ressembler à une crise.
• Troubles sensoriels, notamment au niveau des membres inférieurs, entraînant une perte de sensation de douleur et de température.
• Ataxie - altération de la coordination des mouvements, surtout dans l'obscurité.
• Absence de réflexes du genou et d’Achille.
• Dysfonctionnement des organes pelviens.
• Développement d'arthropathie (destruction articulaire) due à une perte de sensation.

Le diagnostic de la neurosyphilis parenchymateuse comprend des tests sérologiques pour la syphilis, l'analyse du liquide céphalo-rachidien et un examen neurologique. Le traitement consiste généralement en une cure prolongée d'antibiotiques, principalement de pénicilline intraveineuse. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent ralentir la progression de la maladie, mais les dommages déjà survenus au système nerveux sont souvent irréversibles.

4. neurosyphilis focale.

• Dommages à des parties spécifiques du système nerveux, pouvant entraîner des symptômes neurologiques focaux tels que paralysie, déficience visuelle, déficience auditive, etc.

5. Neurosyphilis précoce

La neurosyphilis précoce est une infection du système nerveux central par Treponema pallidum qui peut survenir à n'importe quel stade de la syphilis, y compris aux premiers stades. La forme précoce de neurosyphilis touche principalement les membranes cérébrales, le liquide céphalo-rachidien et les vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière. Les manifestations cliniques peuvent inclure une neurosyphilis asymptomatique, une méningite syphilitique aiguë, une syphilis méningovasculaire et une uvéite associée à la syphilis, qui peuvent également accompagner une neurosyphilis précoce (Marra, 2009). L'incidence de la neurosyphilis est accrue chez les patients infectés par le VIH, en particulier chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes (HSH), ce qui rend ce groupe particulièrement vulnérable au développement précoce d'une neurosyphilis (Flood et al., 1998).

Le diagnostic de la neurosyphilis nécessite une analyse clinique, sérologique et du liquide céphalo-rachidien, tandis que le traitement implique une antibiothérapie, généralement de la pénicilline intraveineuse. Il est important de noter que même avec un traitement adéquat aux premiers stades de la syphilis, la neurosyphilis peut se développer chez certains patients, en particulier ceux vivant avec le VIH (Johns, Tierney et Felsenstein, 1987).

Compte tenu de l’augmentation des cas de syphilis ces dernières années, en particulier parmi les HARSAH infectés par le VIH, la prophylaxie de la syphilis et le diagnostic précoce de la neurosyphilis sont essentiels pour prévenir le développement et la progression de cette maladie. Il est important d'évaluer minutieusement les patients atteints de syphilis pour détecter les symptômes et signes neurologiques, ophtalmologiques et audiologiques, ainsi qu'un seuil bas pour le diagnostic de ponction lombaire afin d'exclure le diagnostic de neurosyphilis afin d'assurer un traitement adéquat et rapide.

6. Neurosyphilis à apparition tardive

La neurosyphilis tardive est une forme de neurosyphilis qui peut survenir à n’importe quel stade de la syphilis, y compris aux premiers stades. Les premières formes de neurosyphilis affectent principalement les membranes cérébrales, le liquide céphalo-rachidien et les vaisseaux sanguins du cerveau ou de la moelle épinière. Les formes tardives de neurosyphilis touchent principalement le parenchyme cérébral et la moelle épinière. L'uvéite et la perte auditive associées à la syphilis sont plus fréquentes aux premiers stades de la maladie et peuvent accompagner une neurosyphilis précoce. Le traitement des maladies oculaires et de la perte auditive associées à la syphilis est le même que celui de la neurosyphilis. La neurosyphilis est plus fréquente chez les patients infectés par le VIH, et une grande partie de la littérature récente concerne ce groupe à risque. Cet article propose une revue critique de la littérature récente sur le diagnostic, les résultats cliniques, les facteurs de risque et la prise en charge de la neurosyphilis (Marra, 2009).

Des cas de neurosyphilis dans une population présentant des taux élevés de co-infection par la syphilis et le VIH à San Francisco de 1985 à 1992 sont décrits. La neurosyphilis a été définie par la nouvelle réactivité du liquide céphalo-rachidien VDRL ; 117 patients atteints de neurosyphilis ont été identifiés. L'âge moyen était de 39 ans, 91 % étaient des hommes, 74 (63 %) étaient blancs et 75 (64 %) étaient infectés par le VIH. Trente-huit (33 %) présentaient des syndromes de neurosyphilis symptomatiques précoces. Six (5 %) souffraient de neurosyphilis tardive (Flood et al., 1998).

Des cas de neurosyphilis présentant des symptômes neuropsychiatriques sévères chez des patients non compromis sont présentés, démontrant que même avec un traitement antibiotique précoce, il est possible de développer des formes tardives de la maladie, nécessitant un choix prudent du traitement et un diagnostic à des stades avancés (Jantzen et al., 2012).

Ces études soulignent la nécessité de connaître la neurosyphilis à apparition tardive comme diagnostic possible chez les patients présentant une présentation clinique appropriée, en particulier chez les personnes infectées par le VIH, et l'importance d'un diagnostic et d'un traitement précoces pour prévenir des séquelles graves.

7. Neurosyphilis latente

La neurosyphilis latente est une forme de syphilis qui affecte le système nerveux central (SNC) sans symptômes cliniques manifestes. Cette maladie peut se développer chez les personnes atteintes de syphilis latente, y compris celles infectées par le VIH. Il est important de noter que la neurosyphilis peut se développer à n’importe quel stade de la maladie, même aux premiers stades. Le diagnostic et le traitement de la neurosyphilis latente nécessitent une attention particulière, notamment une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) pour confirmer le diagnostic. Voici quelques points clés des recherches actuelles sur ce sujet :

1. Une étude a montré que chez les patients infectés par le VIH atteints de syphilis latente, la prévalence de la neurosyphilis confirmée (test réactif du Laboratoire de recherche sur les maladies vénériennes (VDRL) dans le liquide céphalo-rachidien) était de 9,1 %. Cela souligne la nécessité d'un dépistage et d'un diagnostic minutieux de la neurosyphilis dans ce groupe de patients (Holtom et al., 1992).
2. Des cas de neurosyphilis suite à un traitement de la syphilis latente par la benzathinpénicilline ont été décrits. Cela conforte les données selon lesquelles les doses standard ni de benzathinpénicilline ni de procaïne-pénicilline ne fournissent des concentrations tréponémicides de pénicilline dans le LCR. Un traitement efficace de la neurosyphilis peut être obtenu par l'administration de benzylpénicilline par voie intraveineuse (Jørgensen et al., 1986).
3. Le spectre clinique actuel de la neurosyphilis chez les patients sans immunodéficience comprend les formes méningovasculaires, méningées et paralytiques générales. Par rapport à l’ère préantibiotique, on observe une diminution de l’incidence des formes tardives de neurosyphilis, principalement du tabes dorsalis. Les résultats non spécifiques de la neuroimagerie et les meilleurs résultats pour les formes précoces soulignent l'importance d'un diagnostic et d'un traitement précoces (Conde-Sendín et al., 2004).

Ces études soulignent l'importance d'une surveillance et d'un diagnostic attentifs de la neurosyphilis, en particulier chez les patients atteints de syphilis latente et ceux infectés par le VIH. Une détection précoce et un traitement adéquat peuvent prévenir le développement de séquelles neurologiques graves et irréversibles.

8. Neurosyphilis gommeuse.

La neurosyphilis gommeuse est une forme de syphilis tertiaire caractérisée par une inflammation lentement progressive et la formation de granulomes, allant de lésions microscopiques à de grosses masses ressemblant à une tumeur. Bien que les lésions gommeuses cutanées, muqueuses et osseuses ne soient pas rares, la neurosyphilis sous forme de gommes est rare. L'utilisation de la tomographie par émission de positons (TEP) au F18-2-fluoro-2-désoxy-D-glucose (FDG) est efficace pour évaluer l'activité métabolique des masses cérébrales, en particulier pour guider la biopsie et le classement des gliomes. Cependant, la nature inflammatoire des lésions telles que les gencives neurosyphilitiques pose des défis aux modalités de diagnostic, notamment la tomodensitométrie, l'IRM et la TEP. Étant donné que le FDG n'est pas un marqueur spécifique de malignité, la gomme neurosyphilitique peut imiter un gliome de haut grade en montrant une absorption intense de FDG, ce qui constitue une erreur de diagnostic potentielle (Lin et al., 2009).

Un cas de lésion de neurosyphilis gommeuse du troisième nerf crânien, confirmé par les résultats de l'IRM, a également été décrit. Une femme de 44 ans s'est présentée avec une vision double et des céphalées du côté droit. L'IRM a montré des lésions contrastées de la partie supérieure du tronc cérébral et du troisième nerf crânien. Les tests sérologiques et la ponction lombaire ont révélé la présence d'une syphilis active. Après un traitement intraveineux à la pénicilline G, les IRM de contrôle ont montré une réduction de la taille des lésions avec une résolution complète en 3 mois (Vogl et al., 1993).

Le diagnostic et le traitement de la neurosyphilis sous forme de gommes nécessitent une approche globale, comprenant des tests sérologiques, une IRM et, dans certains cas, une TEP pour évaluer l'activité métabolique des lésions. La nécessité d’une détection précoce et d’un traitement adéquat est soulignée dans ces études, car la neurosyphilis peut imiter d’autres maladies et entraîner de graves complications neurologiques.

Diagnostics neurosyphilis

Le diagnostic de la neurosyphilis est difficile, en particulier chez les patients infectés par le VIH. La détection de l'ADN de Treponema pallidum dans le liquide céphalorachidien (LCR) par réaction en chaîne par polymérase (PCR) est un aspect important, bien que la PCR ne détecte pas toujours de manière fiable la neurosyphilis, même avec le test VDRL (Venereal Disease Research Laboratory Reactive) pour le LCR (Marra et al. ., 1996). De plus, le diagnostic de la neurosyphilis chez les patients infectés par le VIH atteints de syphilis précoce implique l'évaluation de plusieurs tests de laboratoire, notamment l'agglutination des particules de Treponema pallidum (TPPA), l'absorbance des anticorps tréponémiques fluorescents (FTA-ABS) et le test immunologique linéaire INNO-LIA Syphilis pour analyse. d'échantillons de LCR. Les prédicteurs importants de la neurosyphilis sont les maux de tête, les symptômes visuels, un nombre de CD4 inférieur à 500 cellules/μL et la virémie telle que définie par un nombre d'ARN du VIH-1 ≥ 50 copies/mL (Dumaresq et al., 2013).

Malgré les difficultés, la détermination des critères sérologiques et du LCR reste essentielle dans le diagnostic de la neurosyphilis. Il est important de souligner que le diagnostic de neurosyphilis symptomatique nécessite le respect de critères cliniques, sérologiques et SMW, alors que les critères sérologiques et SMW sont suffisants pour diagnostiquer une neurosyphilis asymptomatique (Gonzalez et al., 2019). La neurosyphilis est plus fréquente chez les patients infectés par le VIH, et une grande partie de la littérature actuelle se concentre sur ce groupe à risque.

Chez les patients atteints de neurosyphilis, le liquide céphalo-rachidien (LCR) est souvent anormal, avec à la fois une pléocytose et des concentrations élevées de protéines. Le test du liquide céphalo-rachidien du Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) est généralement considéré comme la référence en matière de spécificité, mais il est reconnu pour sa sensibilité limitée. [10], [11]

Autres tests de liquide céphalo-rachidien, y compris des tests sérologiques tels que la réaction plasmatique rapide (RPR) [12], adsorption d'anticorps tréponémiques fluorescents (FTA-ABS) [13]et Treponema pallidum test d'hémagglutination [14]et tests moléculaires dont PCR [15]ont tous été évalués pour le liquide céphalo-rachidien et ont une spécificité et une sensibilité variables pour le diagnostic de la neurosyphilis.

Dans le contexte d’une co-infection aux antibiotiques et au VIH, les manifestations cliniques de la neurosyphilis peuvent être variées, ce qui rend le diagnostic particulièrement difficile. Le stade avancé de la maladie peut être irréversible, c’est pourquoi une détection et un traitement précoces sont idéaux. Il est également important de considérer la nécessité d’utiliser des antibiotiques neuropénétrateurs dans le traitement (Hobbs et al., 2018).

Ces données soulignent la nécessité d'une forte suspicion de neurosyphilis et d'un dépistage sérologique systématique chez les patients présentant des symptômes neurologiques et psychiatriques, en particulier chez les individus. [16]infecté par le VIH.

Ponction pour la neurosyphilis

La ponction lombaire (LP) joue un rôle clé dans le diagnostic de la neurosyphilis, en particulier chez les patients infectés par le VIH et la syphilis sans symptômes neurologiques. Une étude de Ghanem et al. (2009) ont montré que les critères basés sur le titre de réaction plasmatique rapide (RPR) et le nombre de cellules CD4, au lieu de critères basés sur le stade de la maladie, amélioraient la capacité d'identifier la neurosyphilis asymptomatique. Certains critères, comme la LP chez les patients atteints de syphilis latente tardive ou de syphilis de durée inconnue, quel que soit le nombre de cellules CD4 ou le titre RPR, peuvent améliorer le diagnostic de neurosyphilis asymptomatique (Ghanem et al., 2009).

Libois et coll. (2007) ont découvert que les manifestations neurologiques et la RPR sérique étaient associées à la neurosyphilis. En analyse multivariée, log2RPR restait associé à la neurosyphilis. Chez les patients sans manifestations neurologiques, le risque de neurosyphilis augmentait progressivement avec l'augmentation du log2RPR. Un RPR sérique de 1/32 a été identifié comme le meilleur seuil pour décider de réaliser ou non une LP (sensibilité 100 %, spécificité 40 %) (Libois et al., 2007).

Ces études soulignent la nécessité de la LP pour diagnostiquer la neurosyphilis, en particulier chez les patients infectés par le VIH et la syphilis, même s'ils ne présentent aucun symptôme neurologique. Définir des critères précis pour réaliser une LP peut aider à identifier la neurosyphilis asymptomatique et à prévenir les complications neurologiques ultérieures. [17]

Les patients doivent être suivis après le traitement à 3, 6, 9, 12 et 24 mois avec des tests non tréponémiques en série. Une diminution de 4 fois de ces paramètres indique un traitement réussi. [18]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la neurosyphilis comprend la prise en compte d'un certain nombre de maladies dont les symptômes et les manifestations peuvent chevaucher ceux de la neurosyphilis. Cela est nécessaire pour poser un diagnostic précis et prescrire un traitement adéquat. Voici quelques-unes des affections et maladies qui devraient être prises en compte dans le diagnostic différentiel de la neurosyphilis :

1. Encéphalite virale et méningite

Ces affections peuvent avoir une présentation clinique similaire à celle de la neurosyphilis méningovasculaire, notamment des maux de tête, de la fièvre, des troubles de la conscience et des signes méningés.

2. Sclérose en plaques (SEP)

La SEP peut imiter la neurosyphilis par des symptômes neurologiques tels que des troubles visuels, une ataxie, des paresthésies et une faiblesse des extrémités.

3. manifestations neurologiques de l'infection par le VIH

Surtout aux stades avancés de l'infection par le VIH, lorsqu'une démence ou une encéphalopathie associée au VIH peuvent se développer, dont les symptômes peuvent ressembler à la neurosyphilis.

4. Maladie de Lyme (neuroborréliose)

Cette maladie, causée par Borrelia transmise par les tiques, peut également se manifester par une méningite, une radiculonévrite et d'autres symptômes neurologiques.

5. Neurosyphilis chez les patients atteints de syphilis latente

Il est nécessaire de distinguer la neurosyphilis de la syphilis latente, dans laquelle des anticorps dirigés contre l'agent pathogène se trouvent dans le sang du patient, mais où les symptômes neurologiques sont absents.

6. Méningite tuberculeuse

Caractérisée par une méningite chronique avec lésions des membranes cérébrales, elle peut mimer la neurosyphilis méningovasculaire.

7. Tumeurs cérébrales primitives et métastatiques

Les tumeurs peuvent provoquer des symptômes neurologiques localisés et des changements de comportement, ressemblant à certaines formes de neurosyphilis.

Méthodes de diagnostic différentiel :

Des tests sérologiques pour la syphilis (tels que RPR et TPHA), une analyse du liquide céphalo-rachidien, une IRM cérébrale et des tests spécifiques pour exclure d'autres maladies (par exemple, tests VIH, tests de borréliose) sont utilisés pour le diagnostic différentiel.

Une anamnèse approfondie, un examen clinique et un examen complet permettent d'établir un diagnostic précis et de choisir une stratégie de traitement appropriée.

Traitement neurosyphilis

Le traitement de la neurosyphilis implique généralement une antibiothérapie, principalement de la pénicilline intraveineuse, qui est l'antibiotique de choix pour cette maladie. Les recommandations peuvent varier en fonction des protocoles régionaux et des caractéristiques individuelles des patients, mais les lignes directrices générales en matière de traitement sont les suivantes :

1. Pénicilline G intraveineuse: Le schéma thérapeutique standard comprend de la pénicilline G par voie intraveineuse à des doses élevées. Par exemple, un schéma thérapeutique couramment utilisé consiste à administrer 18 à 24 millions d’unités de pénicilline G par jour, réparties en 3 à 4 millions d’unités toutes les 4 heures pendant 10 à 14 jours. La posologie exacte et la durée du traitement peuvent varier.
2. Autres antibiotiques: Pour les patients allergiques à la pénicilline, des schémas thérapeutiques alternatifs comprenant la doxycycline ou la ceftriaxone peuvent être envisagés, bien que la pénicilline reste l'option privilégiée en raison de sa grande efficacité.
3. Surveillance et évaluation de suivi: Des tests sérologiques doivent être effectués régulièrement après le traitement pour surveiller la réponse au traitement. Cela peut inclure des analyses répétées de sang et de liquide céphalo-rachidien à intervalles réguliers une fois le traitement terminé.
4. Traitement des partenaires sexuels: Il est également important de veiller à ce que les partenaires sexuels du patient soient examinés et, si nécessaire, traités pour éviter la propagation de l'infection.
5. Patients infectés par le VIH: Les patients co-infectés par le VIH et la syphilis peuvent nécessiter des recommandations thérapeutiques spéciales et un suivi plus long, car le VIH peut affecter la progression et le traitement de la syphilis.

La détection précoce et le traitement adéquat de la neurosyphilis sont essentiels pour prévenir les dommages neurologiques à long terme et améliorer les résultats pour les patients. La consultation d'un spécialiste des maladies infectieuses ou des MST est toujours recommandée pour déterminer le meilleur plan de traitement.

Lignes directrices cliniques

Points saillants des lignes directrices allemandes pour le diagnostic et le traitement de la neurosyphilis publiées par la Société allemande de neurologie (DGN) qui peuvent être utiles pour comprendre les approches de prise en charge de cette maladie :

1. Critères diagnostiques: Une neurosyphilis probable peut être diagnostiquée en fonction de la présence de :
   • Symptômes neuropsychiatriques subaigus ou chroniques.
   • Augmentation du nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou preuve de perturbation de la barrière hémato-CSF.
   • Effet positif de l'antibiothérapie contre la neurosyphilis sur l'évolution clinique et les résultats du LCR.
   • Un test sérique TPHA/TPPA ou FTA positif.
2. Recommandations de traitement: La pénicilline ou la ceftriaxone intraveineuse pendant 14 jours est recommandée pour le traitement de la neurosyphilis. Les données cliniques, le titre sérique de VDRL et le nombre de cellules dans le LCR doivent être utilisés comme indicateurs de l'effet thérapeutique.
3. Évaluation de l'effet thérapeutique: La normalisation du titre sérique de réaction plasmatique rapide (RPR) peut prédire avec précision le succès du traitement dans la plupart des cas, évitant potentiellement la nécessité d'une ponction lombaire ultérieure dans certains cas. Cependant, il peut être moins précis pour prédire le succès du traitement chez les patients infectés par le VIH qui ne reçoivent pas de traitement antirétroviral par rapport à ceux qui le reçoivent.

Pour des recommandations plus détaillées et des stratégies de prise en charge clinique, le texte intégral des lignes directrices doit être consulté. La Russie peut également avoir ses propres lignes directrices nationales pour le traitement de la neurosyphilis, disponibles auprès des sociétés médicales professionnelles ou sur les sites Web de soins de santé.

Prévoir

Le pronostic de la neurosyphilis dépend de plusieurs facteurs, notamment le stade de la maladie au moment du début du traitement, la présence de co-infections (par exemple, le VIH), ainsi que l'opportunité et l'adéquation du traitement. En général, un diagnostic précoce et un traitement adéquat peuvent améliorer considérablement le pronostic.

Avec un traitement précoce.

• Détection précoce et traitement de la neurosyphilis, en particulier au stade asymptomatique ou symptomatique précoce, entraîne généralement une guérison complète ou une amélioration significative des symptômes cliniques.
• Récupération Le traitement peut être complet, mais certains patients peuvent présenter des symptômes résiduels, surtout si le traitement est initié tard dans le processus de la maladie.

Avec un traitement tardif.

• Début tardif du traitement peut entraîner des dommages neurologiques irréversibles, notamment la démence, des changements de personnalité, des déficiences visuelles et auditives, des troubles de la coordination et du mouvement. Dans de tels cas, le pronostic devient moins favorable.
• Tabes dorsales et paralysie progressive sont des formes de neurosyphilis tardives difficiles à traiter et les patients se retrouvent souvent avec des limitations importantes.

Infection par le VIH et neurosyphilis

• Patients séropositifs et la neurosyphilis peut avoir une évolution plus grave de la maladie et un pronostic plus sombre en raison de l'immunosuppression. Dans de tels cas, une surveillance médicale attentive et une antibiothérapie agressive sont importantes.

Importance du suivi

• Un suivi régulier de Les patients après le traitement sont nécessaires pour évaluer l'efficacité du traitement et la détection précoce d'éventuelles rechutes.

En général, le pronostic de la neurosyphilis s'améliore avec un diagnostic précoce et l'instauration d'un traitement. Cependant, même avec un traitement rapide, certaines formes de neurosyphilis peuvent laisser des séquelles neurologiques durables ou permanentes.

Liste des études liées à l'étude de la neurosyphilis

1. "Neurosyphilis" - Auteurs : Hemil Gonzalez, I. Koralnik, C. Marra (2019). Cet article passe en revue la présentation clinique, le diagnostic et le traitement de la neurosyphilis et discute du rôle de la ponction lombaire dans les premiers stades de l'infection.
2. "Le point sur la neurosyphilis" - Par C. Marra (2009). Cet article présente une revue critique des recherches récentes sur le diagnostic, les manifestations cliniques, les facteurs de risque et la prise en charge de la neurosyphilis.
3. "Neurosyphilis et impact de l'infection par le VIH". - Auteurs : E Ho, S Spudich (2015). Un examen de la présentation clinique, des résultats de laboratoire de diagnostic, du traitement et de la prise en charge de la neurosyphilis, en mettant l'accent sur l'impact de l'infection par le VIH.
4. "Neurosyphilis chez les patients séropositifs" - Par E. Hobbs, J. Vera, M. Marks, A. Barritt, B. Ridha, David S. Lawrence (2018). Une revue des complications de la syphilis, en particulier de la neurosyphilis, chez les patients séropositifs.
5. "Une revue mise à jour des progrès récents dans la neurosyphilis" - Auteurs : Jia Zhou, Hanlin Zhang, K. Tang, Runzhu Liu, Jun Yu Li (2022). Une revue à jour de la neurosyphilis, y compris l'épidémiologie, les manifestations cliniques, les résultats de laboratoire, les comorbidités, le diagnostic, le traitement, le pronostic et les études majeures.

Littérature

• Butov, Y. S. Dermatovénérologie. Guide national. Brève édition / édité par Y. S. Butov, Y. K. Skripkin, O. L. Ivanov. - Moscou : GEOTAR-Media, 2020.