Anarthrie

Les troubles de la parole tels que la dysarthrie et l'anarthrie (code ICD-10 R47.1) font partie des symptômes de la parole et de la voix et des signes de certaines maladies et conditions pathologiques. Un trouble de la parole dans lequel la capacité de prononcer quelque chose (sons de la parole articulée) est complètement perdu est défini comme l'Anarthrie, et il est considéré comme le degré le plus sévère de dysarthrie.

Épidémiologie

Selon certaines estimations, le nombre de cas d'Anarthrie vus chaque année dans le monde peut varier de 10 000 à 50 000.

Causes anarthrie

Dysarthrie (trouble d'articulation) est un trouble de la parole motrice qui se produit lorsqu'il y a un manque de coordination ou de contrôle des muscles qui fournissent des fonctions de parole, donc la parole devient en train de se précipiter. Et dans le cas de l'Anarthrie, les patients ne peuvent rien dire en raison de la perte presque complète de la capacité motrice de l'appareil de la parole (les muscles utilisés pour la parole). [ 1]

Les causes d'Anarthrie peuvent être dues à:

• Traumatisme de la tête;
• AVC ischémique (infarctus du cerveau) et lésions associées de la Medulla oblongata et du développement de Wallenberg-Zakharchenko Syndrome - avec parésie des cordes vocales et du palais doux; [ 2]
• Maladies inflammatoires infectieuses du cerveau (méningite, encéphalite), dont la complication peut être la paralysie des muscles faciaux et même paralysie centrale;
• Néoplasmes cérébraux bénins ou malins;
• Maladie de Lou Gehrig - syndrome de sclérose latérale amyotrophique (type II, juvénile) associé à motor Neuron Disease (dans ce cas, supérieur);
• Lésions bilatérales des noyaux des nerfs crâniens V, VII, IX, X et XII avec le développement de syndrome bulbaire; [ 3]
• Paralysie périphérique du nerf facial avec des lésions bilatérales de son tronc - paralysie de Bell;
• Sclérose en plaques; [ 4]
• Polyneuropathie démyélinisante aiguë - syndrome de Guillain-Barré; [ 5]
• Affectant la génétique cérébrale la maladie de Huntington (Huntington's); [ 6]
• Dommages auto-immunes au système neuromusculaire sous forme de myasthénie grave (faiblesse musculaire congénitale);
• Pseudocoma ou syndrome du pont ventral - syndrome verrouillé;
• La maladie de Parkinson; [ 7]
• Neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau (neuroferritinopathie, syndrome de Kufor Rakeb).

L'Aarthrie chez les enfants peut être causée par des troubles neurologiques présents à la naissance tels que paralysie cérébrale infantile, dystrophie musculaire, paralysie spastique héréditaire ascendante (avec une faiblesse progressive et une raideur des muscles des membres et du visage à mesure que l'enfant grandit).

De plus, la désintégration phonétique prononcée de la parole est observée chez les enfants atteints de paralysie bulbaire progressive de l'enfance - une maladie héréditaire de fazio-londe (ressemblant à la myasthénie grave); avec paralysie congénitale pseudobulbar - syndrome de Worster-Drowett ou syndrome de pseudobulbar. [ 8]

Facteurs de risque

De nombreux facteurs de risque de développement de l'Anarthrie sont associés à des lésions des nerfs crâniens innervant les muscles des structures de l'appareil de parole, ou une altération focale de certaines régions cérébrales, qui sous-tendent l'étiologie des maladies et syndromes énumérés.

Pathogénèse

Expliquant la pathogenèse de l'impossibilité de la communication verbale en cas d'anarthrie, tout d'abord, les experts notent la présence de problèmes neuromusculaires: innervation altérée des structures actives de l'appareil de parole (muscles linguaux et cordes vocales), c'est-à-dire le manque de transmission des impulsions nerveuses.

Thus, in stroke, as well as traumatic brain injury, brain tumors, multiple sclerosis, and locked man syndrome, anarthria is usually the result of damage to the descending corticobulbar tracts of the Varolian bridge (pons Varolii), a cluster of nerve fibers in the anterior part of the posterior cranial fossa that connects the brain and cerebellum, which are responsible for voluntary motor Contrôle des muscles du visage, de la tête et du cou. La perturbation de l'intégrité des tissus ou des vaisseaux de cette section du tronc cérébral conduit à la déconnexion des mécanismes cérébraux de la fonction de la parole, et une personne entend, voit, comprend tout, mais ne peut pas parler.

Le mécanisme de l'anarthrie et de la quadriparésie spastique (ou quadriplégie) chez les patients atteints d'AVC ischémique peut être dû à des dommages à la jonction pyramidale (à la jonction de la moelle oblongée et de la moelle épinière). Des traits répétés affectant le pars opercularis des lobes frontaux inférieurs du cerveau peuvent conduire au syndrome de Foy-Chavany-Marie avec une paralysie du nerf facial bilatéral et une anarthrie.

La pathogenèse de ce trouble de la parole peut être liée à l'atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet (avec des lésions de ses jambes); Lésions focales du noyau lentiforme, située sous les lobes centraux ou insulaires du cortex cérébral antérieur et régulateur la transmission synaptique des impulsions nerveuses. Une lésion du lobe insulaire antérieur gauche (lobus insularis), qui intervient dans la coordination des muscles impliqués dans l'articulation et la phonation, ne peut être exclu.

Symptômes anarthrie

Les symptômes de l'Anarthrie, causés par la perte complète d'interaction neuronale entre les différentes structures de l'appareil de la parole, sont réduits à des mouvements restreints de la langue, des lèvres et de la mâchoire avec une perte de discours intelligible. Les patients comprennent ce qui leur est dit, peut lire (pour eux-mêmes), mais ne sont pas en mesure d'exprimer ce qu'ils lisent ou expriment verbalement leurs pensées.

Dans de nombreux cas, les patients ont du mal à mâcher et à avaler, à l'hypersalivation (salivation), à la dyspraxie oromotrice, aux contractions involontaires des muscles faciaux, à l'enrouement et à la perte de voix - aphonie avec anarthrie. Dans les lésions cérébrales ou les accidents vasculaires cérébraux, il peut y avoir une aphasie (le langage de compréhension du problème) avec l'anarthrie.

Les types d'Anarthrie, comme la dysarthrie en général, sont définis en fonction des sites spécifiques de lésions cérébrales et comprennent le flasque (avec des dommages aux nerfs crâniens ou aux zones du tronc cérébral et du cerveau moyen), spasastique (avec altération des motoneurones supérieurs), ataxique (dommage aux voies conductrices reliant la maladie du cérebelle) à d'autres régénérations cérébrales). les noyaux gris centraux) et les variétés mixtes.

Complications et conséquences

Les conséquences associées à l'Anarthrie sont le manque de communication à part entière, ce qui conduit à l'isolement social des patients, aux troubles émotionnels et psychologiques et au développement d'une profonde dépression.

Diagnostics anarthrie

En règle générale, le diagnostic d'Anarthrie est fait par un orthophoniste et un neurologue: l'orthophoniste détermine le type de ce trouble de la parole, et le neurologue détermine sa cause sous-jacente.

Les tests sanguins sont effectués pour l'infection, l'analyse d'urine générale; Une ponction lombaire est réalisée à analyser le liquide céphalorachidien.

Les diagnostics instrumentaux comprennent:

• Informatisé ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau;
• Échoencéphalographie échographique;
• Electroencéphalographie (EEG);
• Imagerie vasculaire cérébrale Doppler;
• Électromyographie (EMG) des muscles faciaux.

Diagnostic différentiel

Très important et, en même temps, un diagnostic différentiel difficile est effectué avec d'autres conditions symptomatiquement similaires, telles que mutisme (muet), aphasie sous-corticale motrice, syndrome de Landau-Kleffner, soudain perte de parole et autres.

Traitement anarthrie

En tant que dernière étape de la dysarthrie, l'Anarthrie n'est généralement pas réhabilitable et son traitement dépendra du type de trouble de la parole et de la maladie sous-jacente. Par exemple, Traitement paralysie après AVC ou chirurgie pour éliminer une tumeur cérébrale.

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En plus de l'orthophonie, de la physiothérapie (physiothérapie), de diverses procédures d'appareils, des médicaments sont également utilisés et les patients peuvent être prescrits cavinton - pour activer la circulation sanguine cérébrale; Piracetam, pantogam et d'autres médicaments cérébroprotecteurs - soi-disant nootropiques.

La prévention

Dans la plupart des cas - en plus de préparer les femmes à la grossesse ou à prévenir les maladies cérébrales infectieuses - la prévention des troubles de la parole dans de nombreuses maladies et conditions pathologiques est actuellement impossible.

Prévoir

Lorsque la capacité motrice de la parole est perdue, le pronostic dépendra de la cause, de l'emplacement et de la gravité des lésions cérébrales, ainsi que de la santé générale. Les symptômes peuvent s'améliorer, rester les mêmes ou s'aggraver, mais de nombreux patients atteints d'Anarthrie ne peuvent pas reprendre la parole.