Cancer de la glande salivaire

Le carcinome acinocellulaire de la glande salivaire a d'abord été considéré comme un adénome séreux-cellulaire. Cependant, en 1954, Foote et Frazel ont trouvé que cette tumeur est agressive et a une croissance infiltrative et métastase. Ils l'ont considéré comme une forme différenciée de l'adénocarcinome à cellules acineuses du SJ et ont trouvé que la plupart des tumeurs à cellules acineuses avec un traitement adéquat sont curables.

Dans la classification ultérieure de l'OMS en 1972, il a été considéré comme une tumeur à cellules acineuses. À l'heure actuelle, le terme « atsinoznokletochnaya tumeur » est pas correct, comme cela est clairement établi un potentiel malin des tumeurs. Carcinome des cellules acineuses - SJ tumeur épithéliale maligne dans lequel, certaines des cellules tumorales présentant des signes de différenciation séreux acineuses, caractérisé par des granules sécrétoires cytoplasmiques zymogène. Les cellules des canaux du SC sont également un composant de cette tumeur. Le code est 8550/3.

Synonymes: adénocarcinome à cellules acineuses, carcinome à cellules acineuses.

Les femmes tombent malades avec un cancer de la glande salivaire un peu plus souvent que les hommes. Les patients avec AK sont parmi les différents groupes d'âge - des jeunes enfants aux personnes âgées, avec une répartition à peu près égale dans les groupes d'âge de 20 à 70 ans. Jusqu'à 4% des patients ont moins de 20 ans. Dans la grande majorité (plus de 80%) de AK est localisée dans la parotide SJ, suivie de petit SJ orale (environ 1-7%), environ 4% - submandibulaire SJ et jusqu'à 1% - SJ sublinguale.

Cliniquement, le cancer des glandes salivaires se manifeste habituellement par une tumeur solide, non fixée, à croissance lente dans la région parotide, bien que dans le cas d'une croissance multifocale, la tumeur soit fixée à la peau et / ou au muscle. U '/ 3 patients ont des plaintes de douleur de nature intermittente ou incertaine, et 5-10% ont des symptômes de parésie ou de paralysie des muscles faciaux. La durée des symptômes - en moyenne moins d'un an, mais dans de rares cas peut atteindre plusieurs années.

Le cancer de la glande salivaire se propage initialement avec des métastases régionales aux ganglions lymphatiques du cou. Ensuite, il y a des métastases à distance - le plus souvent dans les poumons.

Macroscopiquement, il s'agit d'une tumeur solitaire dense sans distinction claire du tissu environnant de la glande. Les dimensions varient de 0,5 à 2, moins souvent - jusqu'à 8 cm, sur la coupe - blanc-grisâtre, par endroits brun avec des cavités remplies d'un liquide brunâtre, ou avec un contenu séreux. Les formations kystiques de différentes tailles sont entourées d'un tissu lâche glandulaire solide. Dans certains cas, la surface de la tumeur est solide, gris crème, sans cavités kystiques. La densité du nœud varie en fonction du rapport des composants solides et kystiques. La tumeur est dans la capsule, mais la capsule peut ne pas être partout. Les tumeurs récurrentes, généralement de nature solide, avec des foyers de nécrose, n'ont pas de capsule: sur la coupure, la surface de la tumeur ne ressemble pas à un adénome pléomorphe avec son tissu glissant, bleuté et translucide. La croissance multifocale de la tumeur, l'invasion des vaisseaux a été notée. Les études ultrastructurales révèlent la similitude des cellules tumorales avec des éléments acineux séreux des sections terminales du SC.

L'image microscopique révèle des signes de croissance infiltrante. Les cellules arrondies et polygonales ont un cytoplasme granulaire basophile, une membrane cellulaire bien définie, certaines cellules sont vacuolisées. Parfois les cellules ont une forme cubique, et parfois les cellules sont si petites qu'elles perdent des contours nets; révèle le polymorphisme des cellules, la figure de la mitose. Les cellules tumorales ont la caractéristique des cellules épithéliales, formant chaotiqueement un motif trabéculaire solide, des bandes et des nids, des formations acineuses et glandulaires. Les cellules forment des champs solides, les cellules moins différenciées forment des structures folliculaires et ferrugineuses. Les couches intermédiaires fibrovasculaires stromales sont étroites, ont des vaisseaux à parois minces, il y a des foyers de nécrose, de calcification. Les principales caractéristiques de cette forme de tumeur sont principalement la structure solide, la similitude avec les cellules acineuses séreuses, l'homogénéité des cellules tumorales et l'absence de structures glandulaires, la granularité spécifique du cytoplasme.

Histologiquement, en procédant de la différenciation des cellules vers des acini séreux, un certain nombre de types morphologiques de croissance et de types de cellules tumorales sont possibles. Types spécifiques - acineux, protocole, vacuolé, à cellules légères. Types non spécifiques - glandulaire, lobulaire solide, microcystic, papillary-kystique et folliculaire. Les cellules acineuses sont grandes, polygonales, avec un cytoplasme granulaire légèrement basophile et un noyau rond excentré. Les granules de zymogène cytoplasmique donnent une réaction de Schick positive, sont résistants à la diastase, à la mucicarmine légèrement ou ne se colorent pas du tout. Néanmoins, la réaction de Schick peut parfois être focale et ne peut pas être vue immédiatement. Les conduits sont de plus petite taille, éosinophiles, de forme cubique avec un noyau central. Ils entourent les lacunes de différentes tailles. Les cellules vacuolisées contiennent des vacuoles cytoplasmiques Schick-négatives de différentes tailles et dont le nombre est variable. Les cellules claires de forme et de taille ressemblent à des acineux, mais leur cytoplasme n'est pas coloré par des méthodes de routine ou par une réaction de Schick. Les cellules glandulaires sont arrondies ou polygonales, oxyphiliques avec un noyau arrondi et des limites plutôt floues. Ils forment souvent des faisceaux syncytiaux. Le variant de la cellule glandulaire est représenté par des cellules prédominantes avec une très faible granularité cytoplasmique. L'intensité de la coloration cytoplasmique dépend de la granularité des cellules ayant une ressemblance avec les granules de zymogène cellules séreuses SJ Cette similitude est représentée par non seulement l'apparence, la distribution, l'emplacement, la densité, mais aussi la capacité de coloration intense avec hématoxyline, éosine et PAS. Ces cellules ne contiennent pas de mucus, de graisse ou de granules argentés; il y a des vacuoles, des kystes et des espaces libres. Les cellules sont situées entre les kystes dans une masse solide ou forment des structures glandulaires dentaires et acineuses. Le stroma rare de la tumeur se compose d'un tissu conjonctif richement vascularisé avec des accumulations rares d'éléments lymphatiques.

Dans un type de structure solide, les cellules tumorales adhèrent étroitement les unes aux autres, formant des faisceaux, des noeuds et des agrégats. Dans le type microcystic est caractérisé par la présence de nombreux petits espaces (de quelques microns à millimètres). Exprimé diamètre de la cavité kystique supérieur au type de prolifération mikrokistoznom papillaire partiellement rempli de l'épithélium, caractérisé par kystique papillaire (papillaire ou kystique) type. Dans ce mode de réalisation particulier, les changements secondaires souvent visibles comme vascularisation exprimé, hémorragie diverses limites, et même avec des signes de hémosidérine de phagocytose des cellules tumorales lumens kystes. Type folliculaire caractérisée par de multiples cavités kystiques bordées d'un épithélium et remplis de la teneur en protéines éosinophiles qui ressemble aux follicules thyroïdiens avec un colloïde. Il est possible de voir des corps de psammom, qui sont parfois nombreux et se retrouvent lors d'un examen cytologique après une biopsie à l'aiguille fine.

En dépit du fait que plus souvent le cancer de la glande salivaire a un type cellulaire et une variante de croissance, dans de nombreux cas, des combinaisons de types cellulaires et morphologiques sont observées. Les types de cellules à Acinose et de Protocole prédominent, tandis que tous les autres sont beaucoup moins fréquents. Ainsi, la variante à cellules claires se retrouve dans pas plus de 6% des cas de cancer de la glande salivaire. Il a généralement un caractère focal et présente rarement des difficultés de diagnostic. La version à cellules claires a un cytoplasme de la couleur de l'eau. Les cellules ne contiennent pas de glycogène, de graisse ou de matériel PEA positif dans le cytoplasme. Le noyau est situé au centre, rond, en forme de bulle et sombre avec des nucléols indistincts. Il n'y a pas de figures mitotiques. La membrane cellulaire entoure très clairement la cellule. Les cellules lumineuses forment des amas solides ou trabéculaires avec un petit nombre de structures glandulaires ou acineuses. Parmi les types architecturaux plus souvent que les autres, il y a des lobules solides et des microcystes, suivis de papillaires-kystiques et folliculaires.

Dans de nombreux cas d'AK, une infiltration lymphoïde prononcée du stroma est détectée. La présence et la sévérité de cette infiltration n'ont pas de signification pronostique, mais le plus souvent, elle survient dans une FA moins agressive et clairement délimitée avec une structure de type microfilpiculaire et un faible indice de prolifération. Un tel cancer de la glande salivaire est séparé par une fine pseudocapsule fibreuse et est entouré d'infiltrats lymphoïdes avec la formation de centres de reproduction.

La microscopie électronique révèle des granules sécrétoires cytoplasmiques multiples arrondis denses, caractéristiques des cellules de type acineux, dont le nombre et la taille varient. Un réticulum endoplasmique rugueux, beaucoup de mitochondries et des microvillosités rares sont également des signes ultrastructuraux caractéristiques. Dans certaines cellules, des vacuoles de taille et de forme différentes sont détectées. La membrane basale sépare les groupes des cellules acineuses et canalaires du stroma. Il a été trouvé que les cellules lumineuses au niveau de la lumière optique sont le résultat de changements formels ou d'une expansion du réticulum endoplasmique, d'inclusions de lipides, de dégradation enzymatique de granules sécrétoires, et similaires.

Une étude ultrastructurale des cellules acineuses tumorales a révélé un type spécifique de granules sécrétoires dans le cytoplasme de nombreuses cellules similaires aux granules des cellules séreuses normales des acini salivaires. Certains chercheurs ont découvert deux types de cellules: avec des granules sécrétoires dans le cytoplasme et sans elles. Ces derniers contiennent des organites bien développés. Les granules sécrétoires ont été localisés dans la partie apicale du cytoplasme. Le cytoplasme de certaines cellules était presque entièrement rempli de granules sécrétoires, mais dans le cytoplasme des autres cellules, il y en avait très peu. Dans de telles cellules, les organites étaient rares, avec un petit nombre de mitochondries. Le complexe de plaque et le réticulum endoplasmique sont indiscernables. Cependant, les cellules néoplasiques sans granules de sécrétion contenaient des organites cytoplasmiques bien développés. Ils abondaient dans le réticulum endoplasmique et un certain nombre de mitochondries. Le complexe lamellaire était visible dans de nombreuses cellules. La surface des cellules remplies de granules sécrétoires était lisse, mais leurs microvillosités au bord de la cellule n'avaient pas de granules sécrétoires. Les ribosomes étaient situés en face des membranes cytoplasmique et nucléaire. Il y avait une transition entre les cellules lumineuses et les cellules du conduit qui ont des rainures.

Les cellules tumorales histogéniquement acineuses provenaient de cellules SLE acineuses séreuses matures à la suite d'une transformation maligne des cellules du canal terminal avec une différenciation histologique vers les cellules acineuses. Néanmoins, il a été montré qu'une cellule acineuse normale peut subir une division mitotique et que certains cancers de la glande salivaire peuvent résulter de la transformation de ce type de cellules. Des études morphologiques, histochimiques et ultrastructurales ont montré la similitude entre les cellules tumorales et les cellules séreuses, confirmant les concepts théoriques. L'activité sécrétoire des cellules tumorales est similaire à celle de l'acinus séreux normal SLE. Le cancer clair de la glande salivaire, étant une tumeur distincte au sens morphologique, se développe probablement à partir des cellules striatales du canal.

Le cancer peu différencié de la glande salivaire est caractérisé par un polymorphisme cellulaire prononcé, une forte activité proliférative, une mitose fréquente, ce qui est confirmé par leur pire pronostic.

Plus souvent, le stade de la maladie est le meilleur facteur prédictif que la définition du «portefeuille» de la tumeur. La grande taille de la tumeur, la propagation du processus vers les parties profondes de la glande parotide, les signes de résection incomplète et insuffisamment radicale de la tumeur - tout cela indique un mauvais pronostic. En ce qui concerne l'activité proliférative de la tumeur, le marqueur le plus fiable est l'indice de marquage Ki-67 lui-même. Lorsque cet indice est inférieur à 5%, il n'y a pas de récidive de la tumeur. Avec un indice de marquage Ki-67 de 10% ou plus, la plupart des patients ont un très mauvais pronostic.

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Carcinome muco-épidermoïde de la glande salivaire

Le cancer muco-épidermoïde de la glande salivaire est connu sous divers termes depuis 1921. En 1945, FW Stewart et al. Présenté une description de la tumeur sous le terme "tumeur mucoépidermoïde", reflétant sa structure histologique. Cette tumeur épithéliale glandulaire maligne, caractérisée par des cellules muqueuses, intermédiaires et épidermoïdes, présente des caractères colonnaires, clairs et oncocytaires. Le code est 8430/0.

Synonymes: épidermoïde mixte et carcinome mucineux.

Des études de pathomorphologues et de cliniciens étrangers et nationaux ont servi de base à l'introduction de la tumeur muco-épidermoïde dans le groupe des carcinomes. Selon les caractéristiques cliniques et morphologiques, un type bien différencié avec un faible degré de malignité et un type de bas grade avec un degré élevé de malignité sont distingués. Certains chercheurs distinguent également un type intermédiaire - modérément différencié avec un degré moyen de malignité. Cependant, L. Sikorowa, JW Meyza (1982) pense qu'il n'existe pas de critères histologiques suffisamment clairs pour isoler le type intermédiaire.

Macroscopiquement, un cancer des glandes salivaires avec un faible degré de malignité a généralement une ligne de démarcation claire du tissu environnant, mais n'a pas de capsule, montre des signes de croissance infiltrante. La taille de la tumeur est de 2 à 5 cm.Le nœud de la tumeur est sur une coupe - avec une surface muqueuse, les cavités kystiques sont souvent révélées; parfois le néoplasme est représenté par une ou plusieurs cavités kystiques. Une tumeur avec un haut degré de malignité a des dimensions de 3 à 10 cm, dense, immobile, infiltre les tissus environnants, sans cavités kystiques, avec des hémorragies et des zones de nécrose. Le cancer superficiel de la glande salivaire a une couleur bleuâtre-rougeâtre et peut simuler une mucocèle ou une lésion vasculaire. La membrane muqueuse au-dessus de la tumeur, localisée dans le palais, peut avoir un aspect papillaire. Parfois, la surface érosive de l'os est visible.

Au microscope, le cancer de la glande salivaire est représenté par différents types cellulaires: cellules indifférenciées, intermédiaires, épidermoïdes, légères et productrices de mucus. Les cellules indifférenciées sont petites, un peu plus grosses que les lymphocytes, rondes ou ovales avec un petit noyau rond. La chromatine est intensément colorée à l'hématoxyline. Le cytoplasme est basophile. Ces cellules ne contiennent pas de mucus et PAD négatif. Ils forment des couches solides et des brins souvent à la périphérie des tubules et des couches épithéliales de cellules plus différenciées. Les cellules indifférenciées peuvent se différencier en cellules intermédiaires, légères, épidermoïdes et productrices de mucus dans deux directions: épidermoïde et glandulaire. La différenciation en cellules épidermoïdes est faible et indirecte, à travers les cellules intermédiaires. La différenciation en cellules glandulaires se produit principalement directement. Les cellules intermédiaires (cellules dépourvues de spécificité) sont plus indifférenciées. Il a un petit noyau vésiculaire et un cytoplasme éosinophile. Le nombre d'entre eux est différent, mais dans la plupart des cas, ils constituent la majorité de la composante tumorale. Le résultat de leur différenciation pluripotente est le gobelet, la lumière et les cellules épidermoïdes.

Les cellules épidermoïdes ont des dimensions moyennes, rondes ou polyédriques. Leur cytoplasme est acidophile, le noyau est semblable à une vésicule, contient des nucléols. En outre, comme des cellules indifférenciées, ils forment des napladstvovaniya solides, des brins, peuvent doubler les cavités kystiques. La kératogialine et les desmosomes les rendent semblables aux cellules épithéliales squameuses.

Les cellules lumineuses sont diverses en taille et en forme, elles ont un cytoplasme léger, transparent ("vide") contenant du glycogène. Le noyau est peu profond, pétillante ou pycnotique, situé au centre ou d'un côté de la cellule. Ces cellules forment des champs solides adjacents aux kystes, ou sont situées parmi des groupes de cellules indifférenciées et intermédiaires.

Les cellules productrices de mucus sont grandes, cubiques et cylindriques, mais dans la plupart des cas, elles sont en forme de gobelet. Habituellement, ils ne représentent pas plus de 10% de la tumeur. Le petit noyau est situé excentriquement ou sur la périphérie de la cellule. Le cytoplasme fibrillaire ou réticulaire est légèrement basophile et est intensément coloré par la mucicarmine, résultat de la sécrétion de mucus qui s'accumule dans le cytoplasme de la cellule. Le secret muqueux, pénétrant à l'intérieur du stroma, forme des lacs muqueux. Cellules caliciformes qui tapissent les "conduits" et les kystes salivaires, souvent le seul élément de la muqueuse. Ils se différencient des cellules intermédiaires et indifférenciées. Les cellules formant des mucus sont l'une des variantes de différenciation des cellules tumorales dans les sections sécrétoires muqueuses terminales de la SJ.

Dans un type plus différencié avec un faible degré de malignité, les structures kystiques de diverses tailles prédominent, la teneur prédominante en mucus pénétrant dans le stroma. Ils sont entourés de cellules intermédiaires, indifférenciées et légères. Le stroma est la plupart du temps copieux, fibreux, parfois hyalin. L'invasion de la nécrose nerveuse, l'activité mitotique élevée ou l'atypie cellulaire sont rares. L'infiltration lymphoïde le long du bord de la tumeur avec la formation de centres de reproduction peut imiter l'invasion du ganglion lymphatique.

Un modèle microscopique d'un type bien différencié se distingue par un polymorphisme cellulaire et des structures principalement kystiques remplies de mucus; Le type le moins différencié est le plus monotone. La proportion de différents types de cellules peut varier à la fois parmi différents MC et au sein d'une même tumeur. Le cancer des glandes salivaires a généralement une structure multikystique avec une composante solide, qui prédomine parfois. Certaines tumeurs ont des limites claires, mais l'infiltration du parenchyme adjacent est évidente. Dans la tumeur, tous les types de cellules décrits peuvent être représentés, mais l'intermédiaire et l'épidermoïde prédominent. Ils forment des nids solides de différentes tailles et formes avec une structure monotone de petites cellules infiltrant le stroma. L'atypie cellulaire est exprimée, les figures de mitose sont fréquentes. Les régions de petites cellules avec des figures de mitose peuvent être trouvées parmi des cellules caliciformes uniques, et il y a aussi des régions de minuscules kystes avec des cellules sécrétrices de mucus. Dans de rares cas, les populations de cellules oncocytaires, lumineuses et / ou bar peuvent prédominer. Dans les cellules claires, il y a peu de mucine, mais la teneur en glycogène est détectée. Souvent, il y a une sclérose focale et / ou des extravasites muqueuses avec une infiltration inflammatoire. Un cancer sclérosant de la glande salivaire est décrit.

Compte tenu de l'origine des tumeurs muco-épidermoïdes, il est important de connaître la présence de cellules caliciformes et épidermoïdes dans l'épithélium des canaux salivaires dans les deux états physiologiques et pathologiques. Selon les données des études ultrastructurales, à l'état pathologique, les cellules du canal épithélial peuvent se différencier dans les directions glandulaire et épidermoïde. Le remodelage des cellules en forme de colonne vertébrale se produit par la formation de cellules intermédiaires. Le carcinome muco-épidermoïde est constitué de cellules résultant de la modification de cellules indifférenciées. C'est un signe que la tumeur muco-épidermoïde provient des cellules du canal salivaire ou se développe à la suite de la modification des cellules situées sous les cellules cylindriques de l'interlobaire ou du grand canal salivaire. Les cellules myoépithéliales de MC n'ont pas été retrouvées, ce qui confirme le concept de développement de ces tumeurs à partir de grandes cellules du canal salivaire, parmi lesquelles les cellules myoépithéliales ne se rencontrent pas.

Le diagnostic microscopique différentiel entre la variante kystique de MC et le kyste est basé sur la présence de l'uniformité de la paroi du kyste et l'absence de signes de croissance infiltrante. La présence d'éléments cellulaires muco-formateurs, l'absence de signes de kératinisation favorisent le diagnostic différentiel d'un variant de MC de faible grade avec prédominance de cellules épidermoïdes.

Plusieurs systèmes de détermination du degré de différenciation de MC ont été proposés, mais aucun d'entre eux n'est généralement accepté. Néanmoins, le système, basé sur cinq signes histologiques, a montré son efficacité.

Les tumeurs hautement différenciées se comportent de manière plus agressive lorsqu'elles sont localisées dans le SC sous-maxillaire.

La réaction avec des cytokératines de haut poids moléculaire dans des études immunohistochimiques peut aider à la détermination de cellules épidermoïdes avec une petite quantité dans la tumeur.

Cancer kystique adénoïde de la glande salivaire

Le cancer kystique adénoïde de la glande salivaire se développe dans les glandes salivaires et les glandes muqueuses. Dans la littérature, la tumeur était décrite sous le terme de "cylindre", proposé en 1859 par Billroth, et reflétant la structure de la substance intercellulaire de la tumeur. Le terme «carcinome adénoïde kystique», proposé par J. Eving, de l'avis de la majorité des cliniciens et des pathomorphologues, prend en compte la nature maligne de la tumeur, reflète ses caractéristiques cliniques et morphologiques.

Carcinome adénoïde kystique, la glande salivaire - tumeur basaloïde constitué par les cellules épithéliales et myoépithéliales dans diverses configurations morphologiques, notamment tubulaire, kribrozny types et de croissance solides. Le code est 8200/3.

Macroscopiquement, la tumeur peut ressembler à un ganglion ou à un infiltrat relativement limité, généralement non encapsulé. L'infiltrat tumoral s'étend aux tissus environnants, il y a des hémorragies et la dégénérescence kystique.

Sur une coupe, le tissu est homogène, partiellement humide, gris-blanc, jaune-gris ou brun clair.

Microscopiquement souvent révèle la propagation périneurale de la tumeur. Les éléments cellulaires sont généralement représentés par de petites cellules avec des noyaux arrondis ou ovales, un cytoplasme rare et des limites mal discernables. Les mitoses sont rares. Il y a des cellules avec un chemin sombre, un cytoplasme légèrement éosinophile, formant des structures glandulaires. Parmi la forme irrégulière des masses cellulaires, il y a des rangées de kystes ou d'espaces alvéolaires qui créent les zones dites croches qui caractérisent la direction de ces tumeurs. Les structures glandulaires sont remplies de hyaline, ce qui donne une réaction positive au PBS. Parfois, les structures tordues alternent avec des zones solides ou kystiques. Les cieux et les couches de cellules passent dans le stroma hyalin et forment des masses cellulaires rondes ou ovales de différentes tailles et formes. Les zones tordues peuvent être grandes et formées par de petits groupes de cellules dispersés dans le stroma fibreux et / ou hyalin. En fonction des propriétés infiltrantes des cellules tumorales, on distingue les types suivants: lorsque les espaces ouverts ou les cavités prédominent sur les zones glandulaires ou solides; lorsqu'un tissu solide (en particulier un tissu fibreux conjonctif) ou un muscle squelettique infiltré est présent dans la tumeur; ce type est commun. Le stroma tumoral est hyalin et donne une réaction métachromatique positive. Il n'y a pas de composants chondroïdes ou mixochondroid.

Des études ultrastructurales ont montré que le carcinome adénoïde-kystique se compose de deux types de cellules - sécréteur épithélial (canalaire) et myoépithélial. Les cellules myoépithéliales tumorales sont très similaires à l'un des types cellulaires normaux du canal d'insertion. Les cellules myoépithéliales modifiées ont généralement un noyau pointu hyperchrome et souvent un cytoplasme léger. Cellules séreuses, formes polyédriques - indifférenciées, avec un riche rapport nucléo-cytoplasmique. Les kystes contenant de l'hyaline et les structures de pseudo-fer contenant du PLA sont représentés par une membrane basale redoublée produite par des cellules tumorales.

Il existe trois types de structure: tubulaire, tordu et solide, ou basaloïde. Dans le type tubulaire, des tubules bien définis et des canaux avec des lumières centrales sont revêtus d'une couche interne de cellules épithéliales et myoépithéliales externes. Le type le plus commun de type tordu est caractérisé par des nids de cellules avec des cavités kystiques cylindriques. Ils sont faits de contenu muqueux hyalin ou basophile. Un type solide, ou basaloïde, est formé par des faisceaux de cellules basaloïdes monotones en l'absence de formation de structures tubulaires ou microcysticulaires. Lorsque les types cryogéniques et solides sont constamment présents, de vrais petits canaux, mais ils peuvent ne pas toujours être clairement visibles. Chacun de ces types peut prédominer ou, plus souvent, faire partie d'une structure tumorale complexe. Le stroma de la tumeur est habituellement hyalinisé et peut présenter des symptômes mucineux ou muqueux. Dans certaines tumeurs, il y a une hyalinose stromale aiguë avec compression de la composante épithéliale. L'invasion péri-neurale ou intranurale sont des signes fréquents et fréquents d'ACC. La tumeur peut s'étendre le long du nerf sur une longueur significative sans signes cliniques de malignité. De plus, la tumeur peut s'infiltrer dans l'os avant l'apparition des signes radiologiques de sa destruction.

Adenoidokistoznyj le cancer de la glande salivaire se trouve parfois avec d'autres tumeurs (tumeur-hybride). D'après les résultats de l'étude des tumeurs récurrentes et métastatiques, la possibilité de transformation de l'ACC en carcinome pléomorphe ou en sarcome est rapportée.

Les facteurs pronostiques et prédictifs - facteurs affectant la survie, - notamment pour ACC: le type histologique, la localisation de la tumeur, le stade clinique, la présence de lésions osseuses et l'état des marges de résection chirurgicale. En général, les tumeurs, constitué de structures tubulaires kribroznyh et moins agressifs que ceux ayant des parties solides occupent 30% ou plus de la surface de la tumeur. Avec le type histologique, le stade clinique de la maladie a un effet significatif sur le pronostic. Selon d'autres chercheurs, les tentatives pour confirmer la valeur prédictive de "Grad" ont échoué. La signification pronostique du stade clinique et de la taille de la tumeur a été reconsidérée comme étant le facteur le plus constant de l'évolution clinique chez ces patients. La survie à cinq ans est de 35%, mais plus de résultats à long terme nettement moins bons: 80 à 90% des patients meurent de la maladie en 10-15 ans. Les rechutes locales, selon diverses données, se produisent dans 16-85% des observations de ces tumeurs. La rechute est un signe sérieux d'incurabilité. Les ganglions lymphatiques rares et varie dans la plage de 5 à 25%, et plus généralement dans les tumeurs localisées dans le sous-maxillaire SJ due plutôt à étalement direct de la tumeur au noeud lymphatique et pas de métastases. Les métastases à distance se produisent dans 25-55% des cas d'ACC, affecte le plus souvent les poumons, les os, le cerveau et le foie. Seulement 20% des patients avec des métastases à distance vivent 5 ans ou plus.

L'effet de l'infestation périneurale sur la survie est controversé. L'exérèse locale radicale large avec l'irradiation ultérieure ou sans elle est la méthode de la thérapeutique de choix. Seule la radiothérapie ou une combinaison de chimiothérapie avec le traitement de la rechute et / ou des métastases donne un succès limité. Néanmoins, la radiothérapie améliore les résultats avec une exposition locale à une tumeur microscopiquement résiduelle. La valeur de la méthode chimiothérapeutique de traitement dans ACC est limitée et nécessite une étude plus approfondie.

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Cancer épithélial-myoépithélial de la glande salivaire

Cancer de la glande salivaire, constitué de deux types de cellules dans des rapports différents, qui forment généralement un type de structure canalaire. La morphologie biphasique est représentée par une couche interne de revêtement des canaux - des cellules du type épithélial et une couche externe de cellules légères du type myoépithélial. Code - 8562/3.

Synonymes: adénomyoépithéliome, adénome à cellules claires, adénome glycogène, adénome riche en glycogène, adénocarcinome à cellules lumineuses, adénocarcinome à cellules lumineuses

Le cancer épithélial-myoépithélial de la glande salivaire se produit dans 1% de toutes les tumeurs du SC. Les femmes sont plus souvent malades - 2: 1. L'âge des patients est compris entre 13 et 89 ans; L'incidence maximale est observée dans le groupe d'âge 60-70 ans. En pédiatrie, 2 cas de maladies ont été décrits. Localisée carcinome épithélial-myoépithélial plus souvent en grande SJ en particulier parotide SJ (60%), mais aussi peut être affectée et petite SJ voies orale, respiratoire et digestif supérieur.

Le tableau clinique du cancer épithélial-myoépithélial de la glande salivaire est représenté par une tumeur indolore et à croissance lente. Survenant en petit SL, le cancer de la glande salivaire est souvent ulcéré, représentant des ganglions sous-muqueux à bords flous. La croissance rapide et / ou la sensibilité du nerf facial suggèrent la présence de sites tumoraux avec un faible degré de différenciation.

Le cancer macroscopiquement épitopique-myoépithélial de la glande salivaire est caractérisé comme une formation multinodulaire avec un type de croissance expansif dans les bords et l'absence d'une vraie capsule. Surface de la tumeur lobée, solide. Des cavités kystiques peuvent être présentes. La tumeur de la petite SJ est mal délimitée par les tissus environnants.

Histologiquement, le cancer épithélial-myoépithélial de la glande salivaire a un type de croissance lobé avec une structure de type mixte-tubulaire et solide. Les zones papillaires et kystiques peuvent être identifiées dans 20% des cas. Les tumeurs des petites SJ peuvent s'infiltrer dans les tissus environnants. L'ulcération de la tumeur de couverture de la muqueuse survient dans environ 40% des cas.

La preuve histologique pathognomonique du carcinome épitopo-myoépithélial est la présence de structures de canaux à deux couches. La couche interne est formée par une rangée de cellules cubiques avec un cytoplasme dense à grain fin et une disposition centrale ou basale des noyaux. La couche externe peut être représentée par une ou plusieurs couches de cellules polygonales avec des limites clairement définies. Le cytoplasme a un aspect lumineux caractéristique et le noyau est légèrement excentrique, vésiculaire. Le type de structure à deux couches est conservé dans les zones kystiques et papillaires, mais les zones solides peuvent être formées exclusivement par des cellules claires. La membrane principale hyaline entourant les lobules de la tumeur leur donne une forme d'organe. Structures d'organes - de différentes tailles avec des tubules au centre, bordées de très petites cellules épithéliales sombres, cuboïdes et sans forme. Leurs noyaux sont grands, de couleur sombre, contiennent deux ou trois nucléosides. Le cytoplasme est maigre, les mitoses sont rares. Ces cellules sont similaires aux cellules du canal interlobulaire de SC normal. Ils contiennent peu d'organites et produisent une petite quantité de sécrétion. Des faisceaux hyosinophiles hyalins, schick-positifs, comme une membrane basale, entourent les structures du conduit et séparent les cellules claires dans les zones solides. Les cellules de la couche externe sont riches en glycogène et autres organites. Ils montrent une différenciation myoépithéliale. Les noyaux des cellules légères sont petits, ovales ou fusiformes et localisés près de la membrane basale et parallèlement à celle-ci. Il existe certaines tumeurs dans lesquelles les cellules lumineuses prédominent et leur structure solide ressemble à un hypernhrome, à un adénome parathyroïdien ou à un type cellulaire clair d'un carcinome à cellules acineuses. Auparavant, ce cancer de la glande salivaire était classé comme adénomes myoépithéliaux ou carcinomes canalaires. Caractérisé par une croissance infiltrante et des métastases.

La nécrose de coagulation dans les parties centrales des ganglions tumoraux est peu fréquente. Dans de rares cas, des métaplasies squameuses et des cellules fusiformes, ainsi que des modifications oncocytaires dans les cellules de la couche interne des structures canalaires, peuvent être observées.

L'invasion périneurale et vasculaire est fréquente, et l'invasion dans l'os sous-jacent peut également être observée.

Dans la population de cellules légères, le cancer épithélio-myoépithélial de la glande salivaire peut être déterminé de 0 à 1 -2 mitoses dans le champ de vision. De rares cas de dédifférenciation sont décrits

Pronostically, les rechutes se produisent dans environ 40%, et les métastases se produisent dans 14% des cas. La localisation la plus fréquente des métastases est les ganglions lymphatiques cervicaux, les poumons, le foie et les reins. Jusqu'à 10% des patients meurent de la maladie et de ses complications. Les taux de survie à 5 et 10 ans sont respectivement de 80 et 72%.

Avec un pronostic plus défavorable, la taille de la tumeur et la croissance rapide sont associées. Le principal facteur pronostique est l'état des bords de la plaie après l'excision de la tumeur. En petite SJ, le pronostic est pire, ce qui est probablement dû aux difficultés, et parfois à l'impossibilité de l'exérèse radicale. Atypia aggrave le pronostic en présence de ses signes dans 20% ou plus des cellules tumorales. L'aneuploïdie, un index mitotique élevé, les sites de dédifférenciation prédisent un résultat plus mauvais, les métastases et les rechutes avec elles se développent chez 70% ou plus de patients.

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Carcinome à cellules claires de la glande salivaire

Tumeur épithéliale maligne, consistant en une population homogène de cellules qui ont un cytoplasme optiquement clair avec coloration standard à l'hématoxyline et à l'éosine. Parce que le cancer a souvent une glande salivaire composant cellulaire clair, le carcinome à cellules claires diffère de leur monomorphe population cellulaire claire et l'absence de tout spécifique à d'autres tumeurs caractéristiques SJ. Le code est 8310/3.

Synonymes: adénocarcinome à cellules claires, carcinome à cellules claires hyalinisant.

Le cancer des glandes salivaires à cellules claires peut être confondu avec le cancer épithélial-myoépithélial, qui a même été décrit comme un carcinome à cellules claires.

L'incidence maximale tombe sur 40-70 ans, la tumeur est pratiquement introuvable chez les enfants. Il n'y a pas de prédisposition au sexe.

Carcinome localisé à cellules légères le plus souvent dans une petite SJ de la cavité buccale. Dans ce cas, le palais est le plus souvent atteint, bien que la tumeur puisse se rencontrer dans les glandes de la muqueuse des joues, de la langue, du fond de la bouche, des lèvres, des régions rétro-molaires et amygdaliennes.

Cliniquement, le seul signe permanent est l'apparition d'un gonflement; La douleur et l'ulcération de la membrane muqueuse sont beaucoup moins fréquentes. Il est rapporté que jusqu'à ce que le diagnostic est fait, la tumeur peut exister chez le patient de 1 mois à 15 ans.

Cancer des glandes salivaires Grossièrement, en dépit de la taille relativement petite (habituellement moins de 3 cm de diamètre), la tumeur n'a pas de limites claires, et souvent il y a des signes d'infiltration des tissus environnants - glandes salivaires, les muqueuses et les tissus mous, les os et les nerfs. La surface de la coupe est grisâtre-blanchâtre.

Histologiquement, le cancer à cellules claires de la glande salivaire est caractérisé par une population monotone de cellules rondes ou polygonales avec un cytoplasme léger. Dans de rares cas, un petit pourcentage de cellules a un cytoplasme oxyphilique pâle. Les noyaux sont situés excentriquement, ont une forme arrondie, contiennent souvent de petits nucléoles. Avec l'aide d'une réaction de Schick, une quantité différente de glycogène peut être détectée dans le cytoplasme des cellules tumorales. Certains auteurs distinguent, selon cette caractéristique, le soi-disant "carcinome à cellules brillantes, riche en glycogène". En cas de coloration à la mucicarmine, les mucines cytoplasmiques sont généralement absentes. Les cellules tumorales forment des faisceaux, des nids, des foyers solides - il n'y a pas de structures canalaires dans le carcinome à cellules claires. Les schémas de fission sont rares, mais dans certaines tumeurs, il existe des signes de polymorphisme nucléaire modéré. Dans le type gialiniziruyuschem clair stroma de carcinome cellulaire est constitué de faisceaux de collagène large, et dans d'autres types - est représenté par les septa fibreux mince, qui peut être cellulaire ou faiblement collagène. Le carcinome à cellules claires n'a pas de capsule et présente des signes de tumeur infiltrante.

Immunohistochimiquement, le cancer à cellules claires de la glande salivaire, au moins focale, est positif pour la cytokératine. L'expression de la protéine B-100, de la vimentine, de la CPAP et de l'actine a un caractère variable. En présence de signes histologiques et immunohistochimiques de différenciation myoépithéliale, la tumeur est mieux classée comme variant à cellules claires du myoépithéliome ou du cancer myoépithélial.

La microscopie électronique révèle des connexions denses, des desmosomes, des tonofilaments, des microvillosités et une membrane basale, c.-à-d. Des signes de différenciation des canaux.

Ainsi, l'histogenèse du carcinome à cellules claires, confirmée par des données ultrastructurales, est associée à une différenciation canalaire et non à une différenciation myoépithéliale.

Le pronostic du carcinome à cellules claires est très bon. Un petit nombre de tumeurs donnent des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux et, beaucoup moins souvent, aux poumons. Les cas d'issue fatale de la maladie donnée ne sont pas décrits.

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Cancer mucineux de la glande salivaire

Une tumeur maligne rare composée de grappes épithéliales avec de grands lacs de mucine extracellulaire. Le composant mucineux occupe habituellement l'essentiel de la masse tumorale. Le code est 8480/3.

Macroscopiquement, le cancer mucineux de la glande salivaire a une structure nodale et des limites légèrement définies. La surface de la coupe est grisâtre-blanchâtre, contient un certain nombre de cavités kystiques remplies de contenu visqueux de type gelée.

Histologiquement, le cancer de la glande salivaire se compose de nids de forme irrégulière et de groupes de cellules néoplasiques flottant dans des cavités kystiques remplies de mucus séparées par des faisceaux de tissu conjonctif. Les cellules tumorales ont une forme cubique, cylindrique ou irrégulière, leur cytoplasme est généralement léger, et les noyaux - hyperchromiques, sont situés au centre. Les noyaux des cellules tumorales peuvent montrer atypy, mais les schémas de fission sont très rares. Les cellules du néoplasme sont assemblées en groupes (groupes) et ont tendance à former des lumières secondaires ou des structures incomplètes des espèces du protocole. Les cellules formant des mucus peuvent construire des structures papillaires qui s'étendent dans les lacs visqueux. Il peut également y avoir des îlots de cellules de mucus formant une tumeur du type acinus. Les contenus muqueux intracellulaire et extracellulaire du Schick-positif sont également colorés avec du bleu alcian et de la mucicarmine.

Les cellules immunoprofil de l'adénocarcinome mucineux - la pancitokératine, ainsi que les cytokératines 7, 8, 18 et 19, c.-à-d. Ceux qui sont habituellement trouvés dans l'épithélium simple. Environ 10-20% des cas montrent une réaction positive avec les cytokératines 4 et 13. Les cellules tumorales sont négatives pour l'expression des cytokératines 5/6, 10, 14, 17 et de l'actine des muscles lisses.

La microscopie électronique permet de détecter dans le cytoplasme dense des cellules tumorales beaucoup de gouttes de mucus de faible densité électronique. Des gouttes séreuses-muqueuses sont également trouvées. Du côté des cellules faisant face à la lumière, vous pouvez voir des microvillis disposés au hasard.

Le diagnostic différentiel de l'adénocarcinome mucineux comprend le cancer muco-épidermoïde de la glande salivaire, une variante riche en mucine du cancer du protozoaire du SC et du cystadénocarcinome. Dans MK, vous pouvez voir des extravasés de mucus, mais la tumeur elle-même se compose de cellules épidermoïdes et intermédiaires. Dans les cas de cystadénocarcinome et de KA, il existe des cavités kystiques tapissées d'épithélium, cependant, les lacs de mucus extracellulaires ne sont pas caractéristiques de ces tumeurs.

En termes de pronostic, il convient de noter que le cancer mucineux de la glande salivaire n'est pas sensible à la radiothérapie et tend à rechuter et à métastaser vers les ganglions lymphatiques régionaux.

Cancer oncocytaire de la glande salivaire

Il est caractérisé par la prolifération de phénotype structurel oncocytaire et adénocarcinomateux cytomorphologiquement malin, y compris ses qualités infiltrantes. Cette tumeur peut survenir de novo, mais elle est habituellement associée à un oncocytome préexistant. Donne métastases et récursivement, est appelé carcinome oncocytaire en dépit de l'absence de signes cellulaires de malignité. Le code est 8290/3.

Macroscopiquement, le cancer de la glande salivaire a une consistance dense, homogène, dépourvue de capsules, sur une coupe - du gris au brun et au brun rougeâtre parfois avec des foyers de nécrose

Histologiquement, onkotsitarny de cancer des glandes salivaires représente des foyers, des îlots et des prises de grandes rondes ou cellules polygonales avec cytoplasme granulaire douce et arrondie acidophiles noyau centrée, souvent avec nucléole prononcé. Parfois, il y a des cellules multi-nucléaires. Dans certaines tumeurs, des structures canalaires de calibre différent peuvent apparaître, les cellules tumorales formant des couches, des formations colonnaires, des trabécules et, en plus, des champs glandulaires et pseudo-ferreux. Le stroma hyalin de la tumeur est infiltré par des cellules granulaires oxyphiles. Cancer oncocytaire de la glande salivaire n'a pas de capsule et infiltre souvent le muscle adjacent, les vaisseaux lymphatiques et les nerfs. Les caractéristiques sont les atypies cellulaires et nucléaires, le polymorphisme. Les cellules tumorales capturent les structures périneurales, infiltrent les tissus, les muscles squelettiques et les vaisseaux. Ils ont peu de kératinisation ou de production de mucine. La réaction PAS et la réaction avec le bleu alcian sont négatives.

Les études ultrastructurales menées par Lee et Roth (1976) ont montré que la structure d'un oncocytome malin ne diffère pas de celle d'un variant tumoral bénin. Seulement il n'y a pas de membrane basale et parfois les espaces intercellulaires sont élargis. Le diagnostic d'oncocytome malin est basé sur la présence d'un défaut d'encapsulation, d'envahissement local, périneural et vasculaire, de métastases régionales et distales.

La nature oncocytaire des cellules peut être déterminée par diverses méthodes de coloration histochimique qui détectent les mitochondries, et utilise également une méthode immunohistochimique avec des anticorps antimitochondriaux.

La méthode immunohistochimique permet de distinguer le carcinome oncocytaire d'un oncocytome bénin. Les anticorps K-67, alpha-1-antitrypsine sont utilisés.

La microscopie électronique révèle un grand nombre de mitochondries, ayant souvent une forme et une taille anormales. Lumens Vnugricitoplasmatic sont alignés avec des microvillosités, et des gouttes de lipides sont également trouvés. D'autres caractéristiques ultrastructurales comprennent une plaque basale presque continue de desmosomes uniformément localisés et une perturbation de l'arrangement des crêtes dans les mitochondries.

Le cancer pronosticement cancéreux de la glande salivaire appartient à des tumeurs de haut grade. Elle est caractérisée par de multiples récidives locales, la présence de métastases régionales et distantes. Apparemment, le facteur pronostique le plus significatif est la présence ou l'absence de métastases à distance.

Cancer myoépithélial de la glande salivaire

Tumeur constituée presque exclusivement de cellules tumorales à différenciation myoépithéliale, caractérisée par une croissance infiltrante et une capacité à métastaser. Cette tumeur est un analogue malin du myoépithéliome. Le code est 8982/3.

Synonyme: myoépithéliome malin.

Macroscopiquement, le cancer myoépithélial de la glande salivaire est dépourvu de capsules, mais peut se développer dans un nœud et avoir des limites très claires. La taille de la tumeur varie largement - de 2 à 10 cm.La surface de la tumeur sur la coupe a une couleur grisâtre-blanchâtre, elle peut être brillante. Dans certaines tumeurs, il existe des champs de nécrose et de dégénérescence kystique.

En ce qui concerne la propagation du carcinome myoépithélial, il faut dire que la tumeur peut affecter l'os adjacent. Il y a une invasion périneurale et vasculaire. Les métastases régionales et lointaines se produisent rarement, mais peuvent se manifester plus tard, avec le cours de la maladie.

Histologiquement, le cancer myoépithélial de la glande salivaire est caractérisé par une structure multi-lobée. Le type de cellules de carcinome myoépithéliales reflète son analogue bénin, qui se produit dans le myoépithéliome. Les cellules tumorales sont souvent fusiformes, étoilées, épithélioïdes, plasmocytopoïdiennes (hyalines) ou, occasionnellement, vacuolisées par le type de cellules cricoïdes. Dans d'autres tumeurs, on a tendance à augmenter la composante cellulaire constituée de cellules en forme de fuseau ressemblant à un sarcome. Très rarement, le carcinome myoépithélial consiste en une population monomorphe de cellules lumineuses présentant des caractéristiques myoépithéliales.

Les cellules tumorales peuvent former des structures solides ou en faisceaux, le type de structure peut également être trabéculaire ou réticulaire. Mais les cellules tumorales peuvent aussi être déconnectées entre elles par un myxoïde abondant ou un stroma hyalinisé. Une dégénérescence kystique ou pseudokystique peut survenir. Vous pouvez trouver de petites zones avec la différenciation des cellules squameuses. Rarement cancer myoépithélial de la glande salivaire contient des structures canalaires avec des lumières bordées de cellules non luminales. Une tumeur consistant en un nombre assez important de structures de canaux recouvertes d'un grand nombre de vraies cellules luminales ne devrait pas être incluse dans la catégorie des néoplasmes myoépithéliaux «purs».

Au sein de la même tumeur, différents types de structures et différents types de cellules sont retrouvés. En effet, la plupart des carcinomes myoépithéliaux sont moins monomorphiques que les myoépithéliomes bénins. Ils peuvent également être trouvés pour avoir augmenté l'activité mitotique. Le polymorphisme cellulaire est également perceptible, la nécrose peut être détectée. Néanmoins, la principale exigence pour établir un diagnostic est la détection de signes de croissance infiltrative et destructrice, et c'est précisément la propriété qui distingue le carcinome myoépithélial d'une tumeur myoépithéliale bénigne.

On croit que le carcinome myoépithéliales des glandes salivaires peut se produire de novo, mais il convient de souligner que dans la moitié des cas, il se développe à partir du précédent adénome pléomorphe ou mioepiteliomy bénigne, en particulier de se reproduire.

Des études génétiques ont révélé des troubles rares dans cette tumeur - environ 25% des cas, principalement sous la forme de diverses aberrations chromosomiques. Le plus souvent, il y a des changements dans le 8ème chromosome.

Le cancer myoépithélial de la glande salivaire est une tumeur avec un schéma de croissance agressif, et les résultats cliniques de son traitement sont différents. Environ 1/3 des patients meurent de cette maladie, un autre tiers souffre de récurrences tumorales, souvent répétées, et, enfin, un autre tiers - sont complètement guéris. Le polymorphisme cellulaire prononcé et l'activité proliférative élevée correspondent à un mauvais pronostic. Il n'y a pas de différence dans le comportement clinique du carcinome myoépithélial croissant de novo et de ceux qui se développent à partir d'adénomes pléomorphes et de myoépithéliomes bénins.

Les méthodes génétiques moléculaires montrent des anomalies chromosomiques dans les carcinomes myoépithéliaux dans 20-25% des cas, plus souvent liées à des changements dans le chromosome 8ème.

Cancer des glandes salivaires à partir d'un adénome pléomorphe

Défini par la classification actuelle de l'OMS comme "adénome pléomorphe à partir duquel une tumeur maligne". Le code est 8941/3.

Synonymes: cancer des glandes salivaires d'une tumeur mixte bénigne, cancer de l'adénome pléomorphe, tumeur mixte maligne.

Le cancer de la glande Grossièrement salivaire est donnée une unité clairement définie est une capsule, qui, dans certains endroits peut être défectueux, endommagés ou infiltrés par des masses tumorales. Les tailles moyennes de carcinome adénome pléomorphe habituellement deux fois supérieures à celles de son homologue de bénignes différentes à des données différentes, de 1,5 à 25 cm. La tumeur n'a pas de frontières claires, il peut être exprimé des signes de croissance invasive du cancer adénome Parfois polymorphes a des limites claires, de plus en plus forme de la cicatrice ou semble complètement encapsulé.

Sur la coupe, la surface de la tumeur est solide, ressemblant à une tumeur mixte, mais il existe des foyers d'hémorragie, de dégénérescence kystique et de zones nécrotiques caractéristiques d'une tumeur maligne.

Histologiquement, le cancer des glandes salivaires a une image d'adénome pléomorphe avec des composants de la structure de divers carcinomes. Les parcelles de croissance ont l'apparence d'un cancer solide, carcinome glandulaire ou épidermoïde, mais le plus souvent il est nécessaire de le différencier avec un adénocarcinome et un carcinome squameux. Dans certains endroits, le cancer de la glande salivaire se différencie en un épithélium pavimenteux, prenant une image de cancer muco-épidermoïde primaire de degré moyen et élevé de malignité. En outre, le carcinome glandulaire a tendance à former des structures papillaires, kystiques ou trabéculaires.

La transformation maligne de l'adénome pléomorphe est caractérisée par l'apparition de cellules épithéliales hyperchromatiques cytologiquement distinctes dans le stroma hyalin. Les cellules s'infiltrent et détruisent la structure de l'adénome pléomorphe, capturant les nerfs et les vaisseaux. Dans certains endroits, la tumeur a un caractère bénin, mais le polymorphisme cellulaire et la mitose dans d'autres régions indiquent un caractère malin.

Dans certains cas, la substance myxoïde prédomine, les nids de chondroïdes sont constitués de grands chondroblastes hyperchromiques mélangés à la composante épithéliale de l'adénome pléomorphe en diverses proportions. Les zones chondroïdes et myxoïdes peuvent être considérées à tort comme des éléments de l'adénocarcinome. Il existe des zones de nécrose, d'hémorragies et de calcifications.

Dans certaines régions, des cellules en forme de fuseau avec un noyau allongé et généralement un cytoplasme rare sont visibles dans le stroma. Les cellules fusiformes sont localisées de manière diffuse ou mélangées à des cellules géantes, formant des zones pseudosarcomateuses.

Histologiquement, le rapport des composants bénins et malins dans la tumeur diffère significativement d'un cas à l'autre. Parfois, il est nécessaire d'étudier minutieusement tout le matériel afin de trouver une composante bénigne, qui dans certains cas ne peut pas être détectée du tout. Cependant, s'il existe des preuves documentées de la présence au même endroit d'un adénome pléomorphe supprimé chirurgicalement, la tumeur doit toujours être classée comme un carmin d'adénome pléomorphe.

Le composant malin du carcinome de l'adénome pléomorphe est le plus souvent représenté par un adénocarcinome de bas grade (tel que SSC ou RSD) ou un cancer indifférencié. Cependant, toute forme de SJ peut être observée.

Le critère de diagnostic le plus fiable est la croissance tumorale invasive et destructrice. Il existe souvent des atypies et des hyperchromies nucléaires, mais il existe parfois des carcinomes d'adénome pléomorphe, dans lesquels l'atypie est minime. Ce signe - atypie - détermine le «grade» de la tumeur et affecte le plus significativement le pronostic. Habituellement, il y a des champs de nécrose et les mitoses sont facilement détectées.

Cancer de l'adénome pléomorphe glande salivaire doit être divisé en non-invasives, mini-invasives (moins de 1,5 mm de tissu dans l'invasion « de ekstrakapsupyarnye »), invasive (plus de 1,5 mm, l'invasion tumorale dans les tissus environnants). 

Les deux premiers groupes ont une très bonne prévision, tandis que le troisième est très douteux. Les différences entre le carcinome invasif et non invasif de l'adénome pléomorphe sont basées sur la détection de signes d'invasion tumorale dans les tissus environnants.

Le cancer indifférencié de la glande salivaire dans la représentation morphologique est une tumeur épithéliale maligne provenant de cellules arrondies ou fusiformes, qui ne peut être attribuée à aucun des groupes de tumeurs du SC. Ce cancer de la glande salivaire n'a pas de structures et de signes de différenciation fonctionnelle. Sous-types de cancer isolés au microscope, selon le type de cellules. Actuellement, les sous-types de cancer indifférencié sont considérés comme des espèces distinctes.

Le cancer des glandes salivaires se compose de cellules anaplasiques rondes, petites ou moyennes formant des couches ou des nids séparés par un stroma hyalin fibreux. Il y a des cellules rondes et uniformes qui reposent librement dans le stroma, ressemblant à un lymphome malin ou à un réticulosarcome. C'est ce qu'on appelle le carcinome à cellules globulaires solides de la glande salivaire.

Le type de tumeur de type fuseau est représenté par des cellules fusiformes de petite ou moyenne taille, groupées ou en rangées, qui sont encore entrelacées les unes avec les autres. Parfois, il y a des cellules géantes. La tumeur ressemble à un sarcome à cellules fusiformes ou à un tissu myomateux embryonnaire, mais les cellules sont capables de différenciation. Il y a des mitoses, des zones de nécrose. Le stroma est maigre et généralement hyalin. Cette variante de tumeur peut ressembler au carcinome à petites cellules décrit par Koos et al. En 1972

Le carcinome à cellules polymorphes de la glande salivaire est constitué de cellules anaplasiques de tailles et de formes diverses diffusées de manière diffuse dans toute la zone de la lésion. Le stroma de la tumeur est lâche, hyalin. Les cellules tumorales s'infiltrent dans les tissus, se propageant aux structures voisines, pénétrant dans les vaisseaux et les espaces périneuraux.

Cancer lympho-épithélial de la glande salivaire

Cancer indifférencié de la glande salivaire, accompagné d'infiltrats lymphoplasmocytaires non tumoraux prononcés. Le code est 8082/3.

Synonymes: limfoepiteliopodobny carcinome des glandes salivaires, les tumeurs malignes lympho, carcinome indifférencié avec stroma lymphoïde, carcinome indifférencié, carcinome lympho de la tumeur.

Sinon le cancer indifférencié, certains considèrent limfoepitelialnogo analogiques malignes des lésions bénignes, d'autres - comme mal carcinome épidermoïde différencié avec stroma lymphoïde.

Macroscopiquement le cancer de la glande salivaire peut être clairement délimité ou avoir des signes prononcés d'invasion dans le tissu environnant de la glande et adjacent à ses tissus mous. Les ganglions de la tumeur ont une consistance dense et des tailles de 1 à 10 cm (en moyenne 2-3 cm).

Histologiquement, le cancer de la glande salivaire se développe sous la forme de foyers infiltrants, de faisceaux, d'îlots séparés par un stroma lymphoïde. Les cellules tumorales ont des limites floues, un cytoplasme oxyphilique léger et un noyau vésiculaire ovale avec un nucléole bien marqué. Les noyaux ont habituellement une taille modérément variable, bien que dans de rares cas ils soient complètement monomorphes. Habituellement, les champs de nécrose et de nombreuses figures mitotiques sont facilement détectés. Parfois, les cellules tumorales ont une forme «charnue» et fusiforme et forment un type caractéristique de fascicule. Parfois, il y a des foyers de différenciation épidermoïde sous forme de cytoplasme oxyphilous accrue des cellules tumorales et l'apparition des ponts intercellulaires clairement exprimés.

Le cancer de la glande salivaire est densément infiltré par les lymphocytes et les plasmocytes, souvent avec la formation de follicules lymphoïdes réactifs. Le composant lymphoïde peut être si prononcé qu'il masque la nature épithéliale de la tumeur. Dans certains cas, les histiocytes sont trouvés en grand nombre dans les îlots tumoraux, créant une image du soi-disant «ciel étoilé». D'autres caractéristiques comprennent inconstants: la formation d'un « non-caséeux » granulome avec ou sans la présence de cellules géantes multinucléées, les dépôts amyloïdes, la formation de kystes dans les îlots de certaines tumeurs, ou périneural LVI.

Les cellules tumorales sont immunoréactives pour la pancitokératine et l'EMA. Les cellules lymphoïdes sont représentées par un mélange de cellules T et B. La microscopie électronique révèle des signes de différenciation des cellules squameuses sous forme de desmosomes et de tonofilaments.

Dans les cellules tumorales, en utilisant les méthodes FISH ou CISH, l'ARN viral et l'ADN appartenant au virus d'Epstein-Barr peuvent être détectés. La détermination immunohistochimique de la protéine membranaire 1 du virus d'Epstein-Barr est plus variable.

Le diagnostic différentiel du cancer de la glande salivaire est réalisée avec des métastases indifférencié du cancer, le lymphome malin, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy et le carcinome à grande cellules indifférenciées. Lorsque limfoepitelialnogo Sialadénite pas atypie cellulaire marqué, il y a la membrane basale, la réaction de stroma desmoppasticheskoy il n'y a aucun lien avec l'infection causée par le virus d'Epstein-Barr. Pour le lymphadénome est caractérisé par une formation plus ou moins prononcée des structures glandulaires, il n'y a pas d'atypie cellulaire, il n'y a pas de stroma desmopastique et de connexion avec l'infection causée par le virus d'Epstein-Barr. La plupart des carcinomes lymphoépithéliaux se développent de novo, mais parfois ils peuvent se développer dans la sialadénite lympho-épithéliale (anciennement appelée sialadénite myoépithéliale). Signalé une prédisposition familiale au carcinome lympho-épithélial de la SC avec trichoépithéliome héréditaire dominante, qui, sans doute, est associée à des gènes suppresseurs communs.

carcinome de

Une tumeur rare qui représente moins de 1% de toutes les tumeurs SJ. Il existe une prédisposition raciale à la maladie: les Esquimaux sont plus souvent atteints dans les régions arctiques (Groenland, Canada, Alaska), sud-est chinois et japonais. La tribu inuite inuite a l'incidence la plus élevée de tumeurs à SJ au monde, dont la plupart sont représentées par un carcinome lympho-épithélial. La faible prédominance des femmes, l'implication fréquente de la glande parotide, l'observation plus fréquente des stades avancés de la maladie et probablement l'évolution clinique plus agressive de la maladie sont toutes notées chez les Inuits. L'âge des patients atteints de carcinome lympho-épithélial se situe dans une large gamme - 10-90 ans, les personnes les plus fréquemment touchées ont entre 40 et 50 ans.

Cancer des glandes salivaires étiologique est presque 100% des cas, il y a une connexion limfoepitelialnogo carcinome SJ avec le virus d'Epstein-Barr dans les zones endémiques, ce qui suggère un rôle important de ce virus dans l'oncogenèse. Le test sérologique révèle des titres élevés d'anticorps contre la capside et / ou l'antigène nucléaire du virus d'Epstein-Barr chez plus de 50% des patients atteints de carcinome lympho-épithélial dans les zones d'endémie. Chez les patients provenant de zones non endémiques, le virus d'Epstein-Barr est trouvé dans de rares cas. Ces données indiquent un ensemble complexe d'interactions de facteurs ethniques, géographiques et viraux dans la pathogenèse du carcinome lympho-épithélial du SC.

La localisation du carcinome lymphoépithélial dans 80% des cas est associée à un lupus parotidien suivi d'une SJ sous-maxillaire. De temps en temps, le carcinome lymphoépithélial se produit dans le petit SC de la cavité buccale et de l'oropharynx.

Cliniquement, le carcinome lymphoépithélial est une augmentation de la SC parotide et sous-maxillaire, qui dure souvent longtemps, mais avec une croissance rapide soudaine. La douleur peut être absente. Dans les stades avancés, la tumeur peut être soudée aux tissus environnants ou à la peau. La défaite du nerf facial se produit dans pas plus de 20% des cas. Les métastases dans les ganglions lymphatiques sont observées dans 10 à 40% des cas. Il n'y a pas de données cliniques ou sérologiques confirmant l'association de la maladie avec le syndrome de Sjögren.

Puisque le cancer limfoepitelialnogo de la glande salivaire est morphologiquement impossibles à distinguer du cancer du nasopharynx (ce qui est beaucoup plus fréquent), il est également important de prendre et d'examiner une biopsie du nasopharynx avant d'affirmer la nature primaire de la tumeur que le carcinome limfoepitelialnogo SJ.

Le cancer lympho-épithélial de la glande salivaire a tendance à se propager métastatiquement aux ganglions lymphatiques régionaux. Environ 20% des cas présentent des métastases à distance, parmi lesquelles les localisations des poumons, du foie, des os et du cerveau sont plus fréquentes. L'infiltration lymphopposmocytaire caractéristique, exprimée dans la tumeur primaire, peut être faible ou absente du tout dans les métastases.

Prognostic chez les patients avec le traitement combiné (opération de radiothérapie) du taux de survie à 5 ans atteint 75-86%, malgré la possibilité de récidive locale et principal facteur prédictif le plus important de la maladie est le stade. Des tentatives ont été faites pour classer le carcinome limfoepitelialnogo « grade » en fonction du nombre de mitose et le degré de cellules du polymorphisme, mais pour le moment il n'y a pas de telles unités de système limfoepitelialnogo carcinome de grade qui seraient généralement admis, ou au moins répandue.

Carcinome à petites cellules de la glande salivaire

Un cancer rare de la glande salivaire, caractérisé par la prolifération de petites cellules anaplasiées avec un cytoplasme peu abondant, une chromatine nucléaire tendre et des nucléoles invisibles. Le code est 8041/3.

Synonymes: cancer non différencié à petites cellules de la glande salivaire, cancer anaplasmique à petites cellules, cancer de l'ovaire, cancer neuroendocrinien.

Le carcinome à petites cellules de la glande salivaire représente moins de 1% de toutes les tumeurs de la JS et environ 2% des tumeurs malignes du LED. L'âge de la plupart des patients au moment du diagnostic est de plus de 50 ans, mais néanmoins, la tumeur est également décrite chez les jeunes. Un peu plus souvent, cette lésion affecte les hommes.

La localisation de la tumeur est associée à de grandes et petites SJ et se produit le plus souvent dans la parotide WH

Cliniquement, les patients atteints d'un cancer de la glande salivaire se plaignent d'une tumeur indolore et à croissance rapide pendant plusieurs mois. Augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux et la paralysie des muscles faciaux sont des résultats fréquents. Le syndrome paranéoplasique, associé à la production d'hormones ectopiques, n'est pas typique.

Carcinome des cellules macroscopiquement faible de la glande salivaire - tumeur dense avec des bordures indistinctes, souvent avec des signes d'infiltration de la SJ parenchyme adjacent et entourant les tissus mous. Une tumeur a généralement une couleur grisâtre ou blanchâtre, généralement avec des zones d'hémorragie et de nécrose.

Histologiquement, le cancer des petites cellules de la glande salivaire est caractérisé par des faisceaux, des nids de forme irrégulière constitués de cellules anaplasiques et une quantité différente de stroma fibrotique. Les nids de cellules tumorales peuvent former des structures palissadiques le long de la périphérie de la tumeur. Occasionnellement, des structures semblables à des rosettes sont vues. La taille des cellules tumorales est habituellement 2 à 3 fois plus grande que celle des lymphocytes matures, et leur noyau est arrondi ou ovale avec un cytoplasme peu abondant. Parfois, il y a des cellules polygonales uniques ainsi que de grandes cellules. La chromatine dans les noyaux est tendre et les nucléoles sont imperceptibles ou absents. Les limites des cellules sont mal définies, et il y a souvent une «stratification» des noyaux les uns contre les autres. Découvrez beaucoup de figures mitotiques. Une tumeur peut avoir de petits et rares foyers de différenciation canalaire. Les foyers de différenciation des cellules squameuses sont également décrits. Un phénomène fréquent est de vastes champs de nécrose, des hémorragies, des signes d'infestation périneurale.

Le carcinome à petites cellules de la glande salivaire dans son ensemble a un pronostic défavorable: des rechutes locales et des métastases à distance surviennent chez plus de 50% des patients. Métastase dans les ganglions lymphatiques régionaux du cou est observée moins souvent que les métastases à distance. Le taux de survie à 5 ans dans le carcinome à petites cellules varie de 13 à 46%, selon différents auteurs. Le taux de survie est encore plus bas chez les patients avec une tumeur primaire de taille supérieure à 3 cm, une coloration négative pour la cytokératine 20 et une immunoréactivité réduite pour les marqueurs neuroendocriniens.