Sclérodermie rénale vraie.

La sclérodermie rénale vraie est la manifestation la plus grave de la néphropathie sclérodermique. Elle se développe chez 10 à 15 % des patients atteints de sclérodermie systémique, généralement dans les cinq premières années suivant le début de la maladie, plus souvent pendant la saison froide. Le principal facteur de risque de développement est la forme cutanée diffuse de la sclérodermie, dont l'évolution est progressive (progression rapide des lésions cutanées sur plusieurs mois). D'autres facteurs de risque sont l'âge avancé et sénile, le sexe masculin et l'appartenance à une ethnie négroïde. Ces facteurs sont également défavorables au pronostic de la néphropathie sclérodermique aiguë.

Le diagnostic de sclérodermie rénale vraie est généralement simple, car cette forme de néphropathie se développe chez les patients atteints de sclérodermie systémique établie. Cependant, dans 5 % des cas, une néphropathie sclérodermique aiguë apparaît dès le début de la maladie, en même temps que des manifestations cutanées et un syndrome de Raynaud, ou, ce qui est particulièrement difficile à diagnostiquer, avant ceux-ci (« sclérodermie sans sclérodermie »). Chez un petit nombre de patients, la sclérodermie rénale vraie se développe après de nombreuses années d'insuffisance rénale chronique favorable.

Facteurs de risque de véritable sclérodermie rénale

Facteurs de risque	Les facteurs de risque ne sont pas
Forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique Progression rapide du processus cutané Durée de la maladie < 4 ans Développement d'une anémie de novo Développement de lésions cardiaques de novo: insuffisance cardiaque avec épanchement péricardique Des doses élevées de glucocorticoïdes	Hypertension artérielle existante Modifications dans l'analyse d'urine Créatinine sanguine élevée existante Élévation existante de la rénine plasmatique

La néphropathie sclérodermique aiguë est une pathologie néphrologique urgente dont le diagnostic repose sur les critères suivants: apparition brutale d'une hypertension artérielle sévère ou aggravée (pression artérielle > 160/90 mm Hg); rétinopathie hypertensive de grade III-IV (hémorragies fundiques, plasmorrhée, œdème papillaire); détérioration rapide de la fonction rénale; augmentation d'au moins deux fois l'activité rénine plasmatique par rapport à la normale. Les autres signes typiques sont l'encéphalopathie hypertensive (caractérisée par des convulsions), l'insuffisance cardiaque (souvent associée à l'apparition d'un œdème pulmonaire) et l'anémie hémolytique microangiopathique. Dans certains cas de sclérodermie rénale vraie, une insuffisance rénale aiguë oligurique se développe en l'absence d'hypertension artérielle ou avec une augmentation modérée de la pression artérielle. La protéinurie, observée chez presque tous les patients, précède généralement l'hypertension artérielle et augmente lors du développement d'une véritable sclérodermie rénale, bien qu'un syndrome néphrotique ne se développe pas. Des érythrocytes et des cylindres érythrocytaires sont déterminés dans le sédiment urinaire.

Jusqu'à présent, la sclérodermie rénale reste la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de sclérodermie systémique, malgré le fait que l'introduction des IEC ait radicalement modifié son pronostic (avant leur utilisation, les patients décédaient dans les 3 à 6 mois). Afin de ne pas ignorer l'apparition d'une néphropathie sclérodermique aiguë, compte tenu des particularités de son évolution, tous les patients atteints de sclérodermie systémique diffuse, en particulier au cours des 5 premières années de la maladie, doivent faire l'objet d'une surveillance étroite. Une surveillance mensuelle de la pression artérielle est nécessaire, ainsi qu'une surveillance trimestrielle de la protéinurie et de la fonction rénale (test de Reberg). Une protéinurie supérieure à 0,5 g/jour, une diminution du débit de liquide de perfusion à 60 ml/min et une hypertension artérielle persistante nécessitent un traitement immédiat de la sclérodermie.