Cerezyme

Médicament activement utilisé pour traiter les patients atteints de la maladie de Gaucher de type 1 ou 3. Il est utilisé en traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant ou non des manifestations neuropathiques.

Les indications Cerezyme

Parmi les principaux symptômes de la maladie qui peuvent justifier la prescription du médicament, il convient de souligner les suivants:

1. Anémie (sauf anémie ferriprive).
2. Maladies osseuses (à l’exception des maladies accompagnées d’une carence en vitamine D).
3. Thrombocytopénie.
4. Splénomégalie ou hépatomégalie.

Formulaire de décharge

Le produit est disponible sous forme de lyophilisat, permettant de préparer deux solutions pour perfusion (200 et 400 U). Le médicament est disponible en pharmacie en petits flacons de 20 ml. Il contient le principe actif imiglucérase 200 (400) U. Il s'agit d'une glucocérébrosidase sous une forme modifiée, créée par la technologie de l'ADN recombinant à partir d'ovaires de hamsters chinois.

Pharmacodynamique

La céramide et le glucose sont catalysés par l'imiglucérase à partir de l'hydrolyse du glucocérébroside, un glucolipide, par dégradation normale des lipides membranaires. Le glucocérébroside est principalement formé par le métabolisme hématopoïétique cellulaire. Dans la maladie de Gaucher, le patient présente un déficit de l'activité de l'enzyme β-glucocérébrosidase. De ce fait, les lipides glucocérébrosides s'accumulent dans les macrophages tissulaires. Ces derniers sont appelés « cellules de Gaucher » et peuvent être complètement surchargés en ce lipide.

Les cellules de Gaucher sont généralement présentes dans la moelle osseuse, le foie, les intestins, la rate, les reins et même les poumons. Les manifestations secondaires de la maladie sont considérées par les experts comme une anémie et une thrombocytopénie, entraînant une hépatosplénomégalie sévère. Les complications les plus graves de la maladie de Gaucher sont probablement les troubles du développement squelettique (ostéonécrose, insuffisance de remodelage, ostéopénie).

Pharmacocinétique

Après perfusion intraveineuse de quatre doses de ce médicament, le patient obtient une activité enzymatique stable en une heure. Après l'intervention, l'activité enzymatique plasmatique commence à diminuer en 10 minutes. Certains experts estiment que la durée de la perfusion et le dosage du médicament n'ont pas d'incidence sur les paramètres, mais des études cliniques ont été menées sur un petit nombre de patients.

Dosage et administration

La maladie de Gaucher étant multisystémique et hétérogène, la posologie correcte ne peut être déterminée que par le médecin traitant après examen du patient. La perfusion est administrée par voie intraveineuse à l'aide d'un compte-gouttes pendant une à deux heures. Le débit d'administration ne doit pas dépasser 1 U/kg/min. Les deux premières semaines, la dose est de 60 U/kg. Cette dose est administrée une fois. Le traitement doit être poursuivi si aucune réaction allergique au médicament n'a été détectée. Le médicament est généralement administré une fois toutes les deux semaines, mais la posologie est augmentée progressivement.

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Utiliser Cerezyme pendant la grossesse

À l'heure actuelle, les informations sur l'impact précis de Cerezyme sur la santé des femmes enceintes et le développement du fœtus sont insuffisantes. C'est pourquoi son utilisation pendant la grossesse est déconseillée. Cerezyme ne peut être prescrit par le médecin traitant qu'en cas d'extrême nécessité.

Contre-indications

1. Intolérance au composant actif du produit.
2. Allergie au médicament.

Effets secondaires Cerezyme

1. Vomir.
2. Diarrhée.
3. Nausée.
4. Vertiges.
5. Maux de tête.
6. Éruptions cutanées.
7. Angio-œdème.
8. Démangeaisons généralisées.
9. Bronchospasmes.
10. Dyspnée.
11. Gêne au point d'injection.
12. Augmentation de la température corporelle.

Surdosage

Aucun cas de surdose de drogue n’a été signalé.

Interactions avec d'autres médicaments

Aucune étude d’interaction médicamenteuse n’a été menée.

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Conditions de stockage

Le médicament doit être conservé dans un endroit frais, de préférence au réfrigérateur, à une température de +2 à -8 degrés.

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Durée de conservation

La durée de conservation est de 2 ans. Ne pas utiliser après cette date.