Traitement des malformations artérioveineuses

D'une part, il est assez facile de répondre à la question de la méthode à utiliser pour traiter une malformation artérioveineuse, car seule la chirurgie permet de se débarrasser de la MAV et des complications qu'elle entraîne. D'autre part, il est souvent très difficile d'évaluer le risque d'une intervention chirurgicale et le risque de développer ces complications. Par conséquent, il est nécessaire de prendre en compte de nombreux facteurs, dont l'évaluation globale peut inciter le médecin à opter pour un traitement chirurgical actif ou à le refuser.

Choix des tactiques de traitement des malformations artérioveineuses

Tout d'abord, la forme clinique de la MAV est importante. Si le patient a présenté au moins une hémorragie intracrânienne spontanée, un traitement conservateur ne peut être appliqué qu'à un certain stade, mais le traitement chirurgical est inévitable. La question se pose uniquement dans le choix de la méthode chirurgicale, que nous aborderons ci-dessous. D'autres formes cliniques de MAV présentent un risque vital moindre, mais il ne faut pas oublier que chez près de la moitié de ces patients, une rupture de la MAV peut survenir dans les 8 à 10 ans. Cependant, même sans tenir compte du risque de rupture, la gravité des manifestations cliniques et le degré d'invalidité du patient peuvent justifier une intervention chirurgicale. Ainsi, une céphalée migraineuse d'intensité modérée, gênant rarement (1 à 2 fois par mois), ne peut constituer une indication de traitement chirurgical si l'opération elle-même présente un risque vital et une forte probabilité de développer une anomalie neurologique. Parallèlement, il existe des malformations artérioveineuses (généralement extra-intro-crâniennes ou associées à la dure-mère), qui provoquent des céphalées persistantes, presque constantes, que les antalgiques simples ne soulagent pas. La douleur peut être si intense qu'elle empêche le patient d'effectuer même un travail simple et le rend invalide. Certains patients ont recours aux médicaments, tandis que d'autres tentent de se suicider. Dans de telles situations, le risque d'une opération, même complexe, est justifié et les patients y consentent volontiers.

Les crises d'épilepsie causées par des MAV peuvent varier en intensité et en fréquence: crises mineures telles que des absences ou des pertes de conscience crépusculaires, crises localisées de type Jackson et crises généralisées. Elles peuvent réapparaître à une fréquence de quelques années et plusieurs fois par jour. Dans ce cas, le statut social, la profession et l'âge du patient doivent être pris en compte. Si ces crises rares et mineures n'affectent pas significativement la profession du patient, ne limitent pas sa liberté et sa qualité de vie, une intervention complexe et dangereuse doit être évitée. En revanche, si le risque chirurgical est faible, il convient de la pratiquer, car le risque de rupture de la MAV persiste. De plus, les crises elles-mêmes, même rares, entraînent progressivement une modification de la personnalité du patient, ainsi qu'un recours prolongé aux anticonvulsivants. Une intervention à haut risque ne peut être pratiquée que chez les patients souffrant de crises d'épilepsie fréquentes et généralisées, les empêchant même de quitter leur domicile par leurs propres moyens et les rendant pratiquement invalides.

Les variantes pseudotumorales et atypiques de l'évolution clinique des MAV sont graves et dangereuses, car elles entraînent une invalidité pour le patient même en l'absence d'hémorragie. Par conséquent, la chirurgie n'est contre-indiquée que si elle présente un risque vital ou un risque de développer un déficit neurologique plus grave. Les accidents vasculaires cérébraux transitoires, surtout isolés, sont un peu moins dangereux, mais il ne faut pas oublier qu'avec cette variante, un accident vasculaire cérébral ischémique peut également se développer. Compte tenu de la gravité des différentes variantes de l'évolution clinique des MAV et du risque de complications possibles en cas d'extirpation radicale, nous avons développé une méthode simple pour déterminer les indications chirurgicales.

Nous avons identifié 4 degrés de gravité de l’évolution clinique et 4 degrés de risque chirurgical en fonction de la taille et de la localisation de la MAV.

Gravité de l'évolution clinique.

1. degré - évolution asymptomatique;
2. degré - crises d'épilepsie isolées, PIMC isolé, crises de migraine rares;
3. degré - évolution semblable à un accident vasculaire cérébral, évolution pseudotumorale, crises d'épilepsie fréquentes (plus d'une fois par mois), PIMC répété, crises de migraine persistantes fréquentes;
4. degré - type d'évolution apoplectique, caractérisé par une ou plusieurs hémorragies intracrâniennes spontanées.

Le degré de risque chirurgical dans l'extirpation radicale d'une MAV.

1. degré - MAV de petite et moyenne taille, cortico-sous-corticales, situées dans des zones fonctionnellement « silencieuses » du cerveau.
2. degré - MAV de petite et moyenne taille situées dans des zones fonctionnellement importantes du cerveau, et MAV de grande taille dans des zones « silencieuses » du cerveau.
3. degré - MAV de petite et moyenne taille situées dans le corps calleux, dans les ventricules latéraux, dans l'hippocampe et MAV de grande taille dans des zones fonctionnellement importantes du cerveau.
4. degré - MAV de toute taille située dans les noyaux gris centraux, MAV de parties fonctionnellement importantes du cerveau.

Afin de déterminer les indications d'une chirurgie ouverte, une opération mathématique simple doit être effectuée: soustraire le degré de risque chirurgical de l'indicateur de gravité de l'évolution clinique. Si le résultat est positif, l'opération est indiquée; si le résultat est négatif, l'opération doit être évitée.

Exemple: Le patient K. présente une MAV se manifestant par des crises d’épilepsie déclarées 1 à 2 fois par mois (grade III). D’après l’angiographie, la MAV mesure jusqu’à 8 cm de diamètre et est située dans les régions médio-basales du lobe temporal gauche (risque chirurgical de grade IV): 3-4 = -1 (la chirurgie n’est pas indiquée).

En cas de résultat nul, des facteurs subjectifs doivent être pris en compte: la volonté du patient et de ses proches de subir une intervention chirurgicale, ainsi que l'expérience et les qualifications du chirurgien. Il ne faut pas oublier que 45 % des malformations, quelle que soit leur manifestation clinique, peuvent se rompre. Par conséquent, même en cas de résultat nul, un traitement chirurgical doit tout de même être envisagé. Les malformations dont l'ablation ouverte est associée à un risque de grade IV sont opérées de préférence par voie endovasculaire, mais uniquement si l'évolution clinique de la MAV et le degré de risque chirurgical permettent de choisir une stratégie thérapeutique adéquate. Dans le cas contraire, la stratégie à adopter en phase aiguë de la MAV est déterminée. Dans ce cas, la gravité de l'état du patient, le volume et la localisation de l'hématome intracrânien, la présence de sang dans les ventricules cérébraux, la gravité du syndrome de luxation, ainsi que la taille et la localisation de la MAV elle-même sont pris en compte. La principale question à se poser est le choix du moment optimal et de l'étendue de l'intervention chirurgicale.

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Choix des tactiques de traitement dans la période aiguë de rupture d'une malformation artérioveineuse

La prise en charge thérapeutique en phase aiguë d'une rupture de malformation artérioveineuse dépend de nombreux facteurs: la taille et la localisation de la MAV, le volume et la localisation de l'hémorragie intracérébrale, le temps écoulé depuis la rupture, la gravité de l'état du patient, son âge et son état somatique, l'expérience du chirurgien dans ce type d'intervention, l'équipement du bloc opératoire, etc. Dans la grande majorité des cas, les ruptures de MAV entraînent la formation d'hématomes intracérébraux, qui peuvent être limités ou perforer le système ventriculaire ou l'espace sous-dural. Beaucoup plus rarement, la rupture de MAV s'accompagne d'une hémorragie sous-arachnoïdienne sans formation d'hématome. Dans ce cas, la prise en charge thérapeutique en phase aiguë doit être exclusivement conservatrice. L'ablation chirurgicale de la malformation artérioveineuse ne peut être réalisée qu'après 3 à 4 semaines, lorsque l'état du patient est satisfaisant et que les signes d'œdème cérébral ont disparu selon le TCA. En cas de formation d'un hématome intracérébral, son volume, sa localisation, la gravité du syndrome de luxation et de l'œdème cérébral périfocal doivent être pris en compte. Il est nécessaire d'évaluer la gravité de l'état du patient et, le cas échéant, d'en déterminer la cause: le volume de l'hématome et la luxation cérébrale déterminent-ils la gravité de l'affection ou est-elle due à la localisation de l'hémorragie dans des foyers fonctionnellement importants, et éventuellement à d'autres causes? Dans le premier cas, la question d'une intervention chirurgicale se pose, mais il est nécessaire de déterminer le moment de sa mise en œuvre et l'étendue de l'intervention. Un traitement chirurgical d'urgence est réalisé si la gravité de l'affection augmente progressivement et est causée par un hématome de plus de 80 cm³ et un déplacement controlatéral des structures médianes du cerveau de plus de 8 mm, et si la déformation de la citerne pontique enveloppante indique les premiers signes d'une hernie temporo-tentorielle. L'étendue de l'intervention dépend de l'état du patient, de la taille et de la localisation de la malformation. Un état grave, avec une altération importante de la conscience pouvant aller jusqu'à la stupeur et le coma, un âge avancé et une pathologie concomitante grave, ne permettent pas une intervention complète. Elle est également impossible en cas de rupture d'une malformation artérioveineuse de moyenne ou grande taille, dont l'ablation nécessite une intervention de plusieurs heures, une anesthésie prolongée et la possibilité d'une transfusion sanguine. Dans ce cas, l'intervention nécessaire pour des raisons vitales doit être réalisée avec un volume réduit: seul l'hématome est retiré et le saignement des vaisseaux malformés est stoppé. Si nécessaire, et en cas d'incertitude quant à la fiabilité de l'hémostase, un système d'influx sanguin est installé. La malformation elle-même n'est pas retirée. L'intervention ne doit pas durer plus d'une heure. Si l'hématome est dû à la rupture d'une petite MAV,il peut être retiré simultanément avec l'hématome, car cela ne compliquera ni ne prolongera significativement l'opération.

Ainsi, la chirurgie d'urgence pour rupture de MAV n'est pratiquée que pour les hématomes volumineux entraînant une compression et une luxation cérébrales importantes, menaçant le pronostic vital du patient. Dans ce cas, seule une petite malformation artérioveineuse est retirée avec l'hématome, et l'ablation des MAV moyennes et volumineuses doit être reportée de 2 à 3 semaines, jusqu'à la guérison complète du patient.

Dans d'autres cas, lorsque la gravité de l'affection n'est pas déterminée par le volume de l'hématome, mais par la localisation de l'hémorragie dans des structures cérébrales vitales (ventricule cérébral, corps calleux, noyaux gris centraux, pont, pédoncule cérébral ou bulbe rachidien), une intervention chirurgicale en urgence n'est pas indiquée. Un drainage ventriculaire bilatéral n'est pratiqué qu'en cas d'hydrocéphalie. Une intervention chirurgicale en urgence n'est pas non plus indiquée si le volume de l'hématome est inférieur à 80 cm³ et que l'état du patient, bien que grave, est stable et ne présente pas de menace directe pour sa vie. Dans ce cas, la MAV peut être retirée en même temps que l'hématome, dans un délai plus long. Plus la MAV est importante et plus son retrait est techniquement difficile, plus l'intervention chirurgicale doit être tardive. Généralement, ces délais varient entre la deuxième et la quatrième semaine suivant la rupture. Ainsi, en cas de rupture de MAV en phase aiguë, on privilégie le plus souvent une approche conservatrice ou une intervention chirurgicale d'urgence pour des indications vitales à volume réduit. L'extirpation radicale de la MAV doit être réalisée à plus long terme (après 2 à 4 semaines), si possible.

Soins intensifs dans la période aiguë de rupture de malformation artérioveineuse

Les patients présentant une sévérité de grade I et II selon Hunt et Hess ne nécessitent pas de soins intensifs. On leur prescrit des analgésiques, des sédatifs, des inhibiteurs calciques, des médicaments rhéologiques et des nootropes. Les patients plus sévères (de grade III, IV et V) nécessitent des soins intensifs. Outre les mesures générales (respiration adéquate et maintien d'un hémogramme central stable), ils doivent inclure une thérapie rhéologique, des anti-œdémateux, des neuroprotecteurs, des correcteurs et des restaurateurs.

La thérapie rhéologique comprend l'administration de solutions de substitution plasmatique (solution de NaCl à 0,9 %, solution de Ringer, plasma, mélange polarisant), de rhéopolyglucine, etc. Une solution de glucose isotonique peut être utilisée en petites quantités (200 à 400 ml par jour). L'utilisation de solutions de glucose hypertoniques s'accompagne d'une augmentation de l'acidose métabolique et est donc déconseillée. Le volume quotidien total de perfusion intraveineuse doit être de 30 à 40 ml/kg de poids corporel. Le critère principal de calcul de ce volume est l'hématocrite, qui doit être compris entre 32 et 36. Les hémorragies intracrâniennes spontanées s'accompagnent généralement d'un épaississement du sang, d'une augmentation de sa viscosité et de sa coagulabilité, ce qui entraîne des difficultés d'hémocirculation dans les plus petits vaisseaux (précapillaires et capillaires), une coagulation microvasculaire et une stase capillaire. La thérapie rhéologique vise à prévenir ou à minimiser ces phénomènes. Parallèlement à l'hémodilution, un traitement antiplaquettaire et anticoagulant (Trental, Sermion, héparine, fraxiparine) est mis en œuvre. Le traitement anti-œdémateux comprend des mesures visant à éliminer au maximum tout effet négatif sur le cerveau. Il s'agit principalement de l'hypoxie. Elle peut être causée par des troubles de la respiration externe et des troubles hémocirculatoires. L'hypertension intracrânienne complique également la circulation sanguine cérébrale. Elle contribue au développement d'œdèmes et d'intoxications dus à la dégradation des cellules sanguines et à l'absorption de leurs produits dans le sang, à l'acidose (principalement acides lactique et pyruvique), à l'augmentation du taux d'enzymes protéolytiques et de substances vasoactives. Par conséquent, l'hémodilution elle-même élimine certains des facteurs négatifs mentionnés (épaississement du sang, augmentation de la viscosité, syndrome de boue, stase capillaire, intoxication). Pour éliminer l'acidose, on prescrit de la soude à 4-5 % dont la quantité est calculée en fonction de l'équilibre acido-basique. Les hormones corticostéroïdes (prednisolone, dexaméthasone, dexazone, etc.) protègent efficacement les neurones contre les œdèmes. Elles sont administrées par voie intramusculaire 3 à 4 fois par jour. Ainsi, la prednisolone est prescrite à une dose de 120 à 150 mg par jour. Dans ce cas, la pression artérielle peut augmenter légèrement, ce qui est bien corrigé par l'administration d'antagonistes calciques.

En conditions hypoxiques, les antihypoxants protègent efficacement les cellules cérébrales de l'œdème. Ce sont des médicaments qui ralentissent la vitesse des réactions biochimiques, réduisant ainsi les besoins en oxygène des cellules. Parmi ces médicaments figurent l'oxybutyrate de sodium (GOMC), le seduxen, le sibazon, le thiopental sodique et l'hexénal. La dose quotidienne de thiopental et d'hexénal peut atteindre 2 g. L'oxybutyrate de sodium est administré à raison de 60 à 80 ml par jour. Ces médicaments sont particulièrement indiqués chez les patients présentant une agitation psychomotrice et un syndrome diencéphalique. En cas de prévalence du syndrome mésencéphalobulbaire (hypotension artérielle, hypotonie musculaire, normo- ou hypothermie, insuffisance respiratoire bulbaire), les antihypoxants ne sont pas indiqués.

Étant donné que tous les patients atteints d'hémorragie intracrânienne présentent une forte augmentation de l'activité du système kallicréine-kinine et des enzymes protéolytiques, il est conseillé de prescrire des inhibiteurs de protéase. Le Contrycal, le Trasylol et le Gordox sont administrés en perfusion dans du soluté de Ringer, à raison de 30 000 à 50 000 unités par jour, pendant 5 jours. À ce stade, l'activation du système kallicréine-kinine diminue.

Les antagonistes calciques jouent un rôle important dans le traitement des hémorragies intracérébrales spontanées. En bloquant les canaux calciques des membranes cellulaires, ils protègent la cellule d'une pénétration excessive d'ions calcium, qui s'infiltrent systématiquement dans les cellules hypoxiques et entraînent leur mort. De plus, en agissant sur les myocytes des artères cérébrales, ils préviennent la progression de l'angiospasme, un facteur essentiel chez les patients présentant une rupture malformative et la compression cérébrale qui en résulte. Différents médicaments de ce groupe sont utilisés: isoptine, phénoptine, véropamil, nifédipine, corinfar, etc. Le plus efficace contre les pathologies cérébrales est le Nimotop de Bayer (Allemagne). Contrairement à d'autres médicaments similaires, le Nimotop a la capacité de traverser la barrière hémato-encéphalique. En phase aiguë, le Nimotop est administré par voie intraveineuse en perfusion continue pendant 5 à 7 jours. À cette fin, le Nimotop est utilisé en flacons de 50 ml contenant 4 mg de principe actif. Il est préférable d'utiliser un distributeur à cet effet. La vitesse d'administration est contrôlée par le pouls (Nimotop ralentit le rythme cardiaque) et la pression artérielle. Une administration rapide du médicament peut entraîner une hypotension. La pression artérielle doit être maintenue à un niveau d'hypertension modérée (140-160 mm Hg). En moyenne, un flacon de Nimotop est dilué dans 400 ml de solution saline, ce qui suffit pour 12 à 24 heures. Après 5 à 7 jours, si l'état du patient s'améliore, on lui prescrit 1 à 2 comprimés de Nimotol quatre fois par jour.

Concernant les nootropiques et la cérébrolysine, la glycine, il convient d'adopter une attitude attentiste. En période aiguë de rupture, lorsque les cellules nerveuses souffrent d'hypoxie et d'œdème, il est inapproprié de stimuler leur activité. Ces médicaments joueront un rôle important dans la restauration des fonctions cérébrales après une intervention chirurgicale.

Il est important de prescrire des antioxydants: vitamines A, E, préparations à base de sélénium. Parallèlement, un traitement correctif est mis en place, visant à normaliser tous les indicateurs d'homéostasie. Dans les cas où l'hémorragie n'est pas considérée comme incompatible avec la vie, ce traitement permet une amélioration de l'état des patients de grades III à IV en 7 à 10 jours, après quoi la question de la chirurgie radicale peut être tranchée.