Traitement des anémies sidéroblastiques

Traitement des anémies sidéroachrestiques

Traitement des patients atteints d'anémie sidéroachrestienne héréditaire

1. Vitamine B6 _{à fortes doses: 4 à 8 ml de solution à 5 % par jour par voie intramusculaire. En l'absence d'effet, le phosphate de pyridoxal, coenzyme de la vitamine B12,} est indiqué. La dose quotidienne du médicament est de 80 à 120 mg par voie orale.
2. Desferal (pour lier et éliminer le fer du corps) - 10 mg/kg/jour en cures mensuelles 3 à 6 fois par an.

Traitement des patients atteints d'anémie sidéroachreste acquise causée par une intoxication au plomb

1. Identifier et éliminer la source de plomb. Tant que la source de plomb n'est pas complètement éliminée, l'enfant ne doit pas rester à la maison. Le risque d'exposition toxique augmente même si l'enfant ne fait que dormir à la maison. Un nettoyage humide et l'aspiration sont nécessaires pour éliminer la poussière de plomb.
2. Pour compenser la carence en fer et réduire l'absorption du plomb, des préparations à base de fer (6 mg/kg/jour de fer élémentaire) sont prescrites par voie orale. La durée du traitement est d'un mois ou jusqu'à normalisation du taux de protoporphyrine érythrocytaire.
3. Thérapie avec des agents complexants - EDTA, dimercaprol, pénicillamine et succimer.

L’objectif du traitement est de réduire les niveaux de plomb à des niveaux sûrs (niveaux sanguins inférieurs à 15 mcg %) et les niveaux de protoporphyrine érythrocytaire à des niveaux normaux (moins de 35 mcg %).

Indications du traitement par agents complexants.

Le traitement par agents complexants est indiqué en présence d'au moins une des trois conditions suivantes:

1. taux de plomb dans le sang veineux 50 mcg% dans 2 échantillons consécutifs;
2. le taux de plomb dans le sang veineux est de 25 à 49 mcg% et le taux de protoporphyrine érythrocytaire est de 125 mcg%;
3. test EDTA positif.

Intoxication légère au plomb (taux de plomb dans le sang de 20 à 35 mcg%)

La pénicillamine est prescrite à la dose de 900 mg/ ^m² /jour en deux prises. Elle ne doit pas être prise avec des produits laitiers ni des préparations à base de fer; le médicament est contre-indiqué en cas d'allergie aux pénicillines.

Intoxication modérée au plomb (taux de plomb dans le sang de 35 à 45 mcg%)

Un test à l'EDTA est réalisé; si le résultat est positif, de l'EDTA calcique disodique est prescrit à raison de 1 000 mg/m² ^/ jour par voie intramusculaire, associé à de la procaïne, pendant 3 à 5 jours. L'intervalle entre les traitements doit être d'au moins 48 à 72 heures. Le traitement est arrêté lorsque l'excrétion urinaire quotidienne de plomb est inférieure à 1 µg pour 1 mg d'EDTA.

Intoxication grave au plomb sans encéphalopathie (taux de plomb dans le sang supérieur à 45 mcg%)

• Pour les taux de plomb inférieurs à 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/jour en 3 prises par voie orale pendant 5 jours, puis 20 mg/kg/jour en 2 prises pendant 14 jours.
• À des taux de plomb supérieurs à 80 µg %: Traitement par perfusion dans un volume supérieur à 1,5 fois les besoins en liquide physiologique. Dimercaprol à la dose de 300 mg/m² ^{par voie intramusculaire}, la dose est divisée en 3 injections et administrée sur 1 à 3 jours. EDTA à la dose de 1 500 mg/m² ^/ jour par voie intraveineuse en perfusion à long terme ou par voie intramusculaire (dose unique ou la dose est divisée et administrée 2 fois par jour).

Intoxication grave au plomb avecencéphalopathie

1. Hospitalisation en unité de soins intensifs.
2. Thérapie par perfusion.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /jour par voie intramusculaire, dose fractionnée administrée 6 fois par jour. EDTA 1500 mg/kg/jour en perfusion intraveineuse, dose fractionnée administrée 3 fois par jour.

3. Anticonvulsivants.

Après une cure de 5 jours, faites une pause de 48 heures, après quoi le traitement est repris.

Surveillance pendant le traitement par agents complexants

Pour évaluer l'efficacité du traitement, la plombémie est mesurée quotidiennement dans les urines, car sa concentration sanguine peut être faible en présence d'agents complexants. La plombémie est mesurée toutes les 48 à 72 heures chez les patients hospitalisés et toutes les 2 à 4 semaines chez les patients ambulatoires.

Pendant le traitement par EDTA, une surveillance des taux d'urée et de calcium sanguins, des taux de plomb sanguins et urinaires, ainsi que des analyses d'urine régulières sont nécessaires. En cas d'apparition de signes d'hypocalcémie ou de dysfonctionnement rénal, la dose d'EDTA est réduite ou le médicament est arrêté, après quoi la fonction rénale se normalise.

Avant et pendant le traitement par succimer, les paramètres biochimiques de la fonction hépatique, les taux d'urée et de créatinine dans le sang sont examinés tous les 5 à 7 jours.

Les 14e et 28e jours après la fin du traitement avec des agents complexants, le taux de plomb dans le sang est mesuré.

Conséquences de l'intoxication au plomb

Tous les enfants exposés à la toxicité du plomb devraient subir un examen physique entre 5 et 6 ans, comprenant une évaluation de la perception auditive et visuelle, de la motricité globale et fine, de la compréhension de la parole et des capacités linguistiques.

Prévention de l'intoxication au plomb

Pour éviter l'intoxication au plomb, des précautions doivent être prises lors de la rénovation de logements anciens, par exemple en cas de relogement temporaire d'enfants. Brûler et enterrer de la peinture au plomb est particulièrement dangereux; il est conseillé de la gratter ou de l'éliminer chimiquement. La surveillance de l'état des lieux de vie et le renforcement des normes sanitaires et de construction réduisent les risques d'intoxication.