Traitement de la cardiomyopathie dilatée

Les principaux objectifs du traitement de la cardiomyopathie dilatée sont: la correction de l'insuffisance cardiaque chronique, l'administration opportune d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires pour la prévention et le traitement des complications thromboemboliques en cas de fibrillation auriculaire, le traitement des arythmies, y compris celles mettant la vie en danger, l'amélioration de la qualité de vie et l'augmentation de l'espérance de vie du patient.

Les patients atteints de cardiomyopathie dilatée doivent être hospitalisés si:

• signes nouvellement identifiés d’insuffisance cardiaque pour clarifier sa genèse (y compris la DCM);
• complication de l'évolution de la DCM avec apparition de troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital;
• insuffisance cardiaque progressive, impossibilité de traitement ambulatoire;
• la survenue d'une insuffisance coronaire aiguë, d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire);
• l’ajout de complications de l’ICC: pneumonie, troubles du rythme, embolie systémique, etc.;
• hypotension symptomatique, évanouissement.

Si des signes de cardiomyopathie dilatée sont détectés, il convient de conseiller au patient d'arrêter de boire de l'alcool et de fumer, de normaliser son poids et de limiter sa consommation de sel de table (notamment en cas de syndrome œdémateux). Une activité physique adaptée à l'état du patient est également recommandée. En cas d'apparition d'une extrasystole ventriculaire, il est nécessaire d'exclure les facteurs déclenchants (café, alcool, tabac, coucher tardif).

Traitement médicamenteux de la cardiomyopathie dilatée

L'insuffisance cardiaque étant le principal syndrome clinique de la cardiomyopathie dilatée, le traitement doit reposer sur la prescription d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) et de diurétiques. Les IEC augmentent non seulement la fraction d'éjection ventriculaire gauche, améliorent la tolérance des patients à l'activité physique et, dans certains cas, améliorent la classe fonctionnelle de l'insuffisance circulatoire, mais améliorent également l'espérance de vie, réduisent la mortalité et augmentent la survie des patients présentant une faible fraction d'éjection. Par conséquent, les IEC constituent un traitement de première intention pour les patients atteints d'ICC. Leur utilisation est indiquée à tous les stades de l'insuffisance cardiaque symptomatique associée à une dysfonction myocardique systolique.

Selon certaines données, les bêta-bloquants améliorent le pronostic et l'état général du patient. Il est recommandé de débuter le traitement par de faibles doses. Les médicaments du groupe des bêta-bloquants, agissant sur l'hyperactivation du système sympatho-surrénalien, ont montré leur capacité à améliorer l'hémodynamique et l'évolution de l'insuffisance cardiaque, à avoir un effet protecteur sur les cardiomyocytes, à réduire la tachycardie et à prévenir les troubles du rythme.

Le traitement de l’insuffisance cardiaque doit être effectué conformément aux directives nationales pour le diagnostic et le traitement de l’ICC.

Les arythmies ventriculaires malignes sont la principale cause de mort subite cardiaque chez les patients atteints de cardiomyopathie dilatée. Cependant, chez les patients à un stade avancé de la maladie, les bradyarythmies, les embolies pulmonaires et autres atteintes vasculaires, ainsi que la dissociation électromécanique, peuvent être responsables jusqu'à 50 % des arrêts cardiaques. Le groupe de travail sur la mort subite de la Société européenne de cardiologie (2001) a recommandé l'utilisation des marqueurs suivants de mort subite dans la cardiomyopathie dilatée:

• tachycardie ventriculaire soutenue (preuve de classe I);
• états syncopaux (preuves de classe I);
• diminution de la fraction d’éjection ventriculaire gauche (preuves de classe IIa);
• tachycardie ventriculaire non soutenue (classe de preuve IIB);
• induction d'une tachycardie ventriculaire lors d'un examen électrophysiologique (preuve de classe III).

En cas de tachycardie sinusale, un traitement symptomatique est réalisé par des bêtabloquants ou du vérapamil, en commençant par des doses minimales.

Les patients présentant une extrasystole ventriculaire présentent un risque accru de mort subite, mais les antiarythmiques n'améliorent pas le pronostic chez les patients asymptomatiques présentant un diagnostic de CMD ou en présence uniquement de palpitations. En cas de symptômes d'insuffisance ventriculaire gauche, des bêtabloquants sont ajoutés au traitement. En cas d'extrasystole ventriculaire de haut grade, l'amiodarone, le sotalol et les antiarythmiques de classe Ia sont utilisés.

En présence de tachycardie ventriculaire et de troubles hémodynamiques significatifs (syncope, présyncope, hypotension artérielle), un pronostic défavorable est à considérer. Il est recommandé de prescrire un traitement par amiodarone, qui réduit la mortalité de 10 à 19 % chez les patients présentant un risque élevé de mort subite. Il est également nécessaire d'envisager l'implantation d'un cardioverteur ou d'un défibrillateur. Chez les patients présentant une tachycardie ventriculaire persistante et une cardiomyopathie dilatée, lorsque la transplantation cardiaque est impossible, le principal traitement est l'implantation d'un cardioverteur ou d'un défibrillateur.

Le choix de la méthode d'arrêt d'un paroxysme de tachycardie ventriculaire dépend de l'état hémodynamique: si l'état est instable, une cardioversion synchronisée est réalisée (puissance de décharge de 200 J). En cas d'hémodynamique stable, l'administration intraveineuse de lidocaïne est recommandée (bolus + perfusion continue). En l'absence d'effet, de l'amiodarone ou du procaïnamide sont administrés. Si la tachycardie ventriculaire persiste, une cardioversion synchronisée est réalisée (puissance de décharge de 50 à 100 J).

En cas de fibrillation atriale, la stratégie thérapeutique dépend de sa forme (paroxystique, persistante, permanente). Ainsi, en cas de développement d'une fibrillation atriale paroxystique et de présence d'un rythme ventriculaire fréquent, signes d'insuffisance cardiaque ne répondant pas rapidement aux traitements pharmacologiques, une cardioversion électrique immédiate est indiquée. La cardioversion médicamenteuse ou électrique pour une restauration rapide du rythme sinusal est indiquée chez les patients présentant un épisode de fibrillation atriale récemment détecté. Chez les patients atteints de cardiomégalie (CMD), la restauration du rythme sinusal en cas de fibrillation atriale permanente est contre-indiquée. En cas d'inefficacité de la cardioversion médicamenteuse ou électrique, un contrôle de la fréquence ventriculaire est réalisé en association avec un traitement antithrombotique [indiqué en cas de fibrillation atriale et de dysfonction ventriculaire gauche (présence d'insuffisance cardiaque chronique, fraction d'éjection ventriculaire gauche inférieure à 35 %)]. Pour contrôler la fréquence cardiaque en cas de fibrillation atriale permanente, une association de glycosides cardiaques et de bêtabloquants est plus efficace.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie dilatée

Le traitement chirurgical de la cardiomyopathie dilatée (transplantation cardiaque, cardiomyoplastie, utilisation d'un ventricule gauche artificiel) est indiqué lorsque les médicaments sont inefficaces, mais il est rarement pratiqué, principalement chez les patients jeunes et d'âge moyen.

La transplantation cardiaque est indiquée en cas d’insuffisance cardiaque progressive et si une DCM s’est développée chez un patient de moins de 60 ans.

La principale alternative à la transplantation cardiaque aujourd’hui est l’utilisation de dispositifs d’assistance circulatoire, appelés ventricules artificiels.