Syndrome ovarien résistant
Dernière revue: 23.04.2024
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[Causes
Les causes exactes du développement ne sont pas établies. L'insuffisance ovarienne dans ce syndrome rare est due à l'insensibilité des récepteurs sur les cellules ovariennes aux hormones gonadotropes. Raisons supposées: nature auto-immune de la maladie avec formation d'anticorps contre les récepteurs des gonadotrophines.
Symptômes
Les principaux symptômes cliniques sont l'aménorrhée et l'infertilité, parfois il y a des plaintes caractéristiques du syndrome ménopausique. Lorsqu'on regarde des patients, le développement normal des organes génitaux internes et externes est noté.
Il est à noter que le syndrome des ovaires résistants peut être associé à de nombreuses maladies auto-immunes. Ainsi, dans 25% des cas, il est associé à une thyroïdite auto-immune, dans 10% des cas - maladie d'Addison, dans 2% des cas de diabète de type 1 et de myasthénie grave.
L'insuffisance ovarienne primaire peut faire partie peliglandulyarnoy syndromes d'insuffisance caractérisés par une combinaison de plusieurs destruction auto-immune des glandes endocrines: syndromes polyglandulaires auto-immunes 1 -ième (candidat mucocutanée, l'hypoparathyroïdie, la maladie d'Addison) et type 2 (gipokortitsizm primaire, la thyroïdite auto-immune, le diabète diabète de type 1).
Comment reconnaître le syndrome des ovaires résistants?
Critères de diagnostic:
- L'aménorrhée et l'infertilité avant l'âge de 40 ans;
- La fonction menstruelle normale dans l'anamnèse;
- Symptômes légèrement exprimés, caractéristiques du syndrome climatérique;
- La teneur élevée en FSH et LH dans le sérum, le niveau d'estradiol est légèrement réduit;
- Le premier test de progestérone est souvent positif, les deuxième et troisième échantillons sont négatifs;
- Echographie du petit bassin: les ovaires sont habituellement réduits, ils contiennent un nombre suffisant de follicules primordiaux et de petits follicules mûrissant seuls;
- Laparoscopie diagnostique avec biopsie ovarienne (révèle la présence de seulement follicules primordiaux et pré-antraux).
Diagnostic différentiel
Cette maladie doit être différenciée du syndrome des ovaires épuisés, de l'hypogonadisme hypogonadotrophique, de l'agénésie gonadique «pure».
Traitement
Pour la normalisation du cycle menstruel et la prévention des troubles métaboliques jusqu'à 45-50 ans, l'hormonothérapie substitutive combinée est réalisée avec des médicaments œstrogéno-progestatifs à deux et trois phases.
Erreurs et rendez-vous déraisonnables
La monothérapie prolongée avec des œstrogènes chez les femmes dont l'utérus est préservé n'est pas indiquée, car elle peut entraîner le développement d'une hyperplasie et même d'un cancer de l'endomètre.