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Syndrome ovarien résistant.
Dernière revue: 05.07.2025
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[ Raisons
Les causes exactes du développement n'ont pas été établies. L'insuffisance ovarienne dans ce syndrome rare est due à l'insensibilité des récepteurs des cellules ovariennes aux hormones gonadotropes. Causes proposées: nature auto-immune de la maladie avec formation d'anticorps dirigés contre les récepteurs des gonadotrophines.
Symptômes
Les principaux symptômes cliniques sont l'aménorrhée et l'infertilité. On observe parfois des symptômes caractéristiques du syndrome climatérique. À l'examen, les patientes présentent un développement normal des organes génitaux internes et externes.
Il convient de noter que le syndrome des ovaires résistants peut être associé à de nombreuses maladies auto-immunes. Ainsi, dans 25 % des cas, il est associé à une thyroïdite auto-immune, dans 10 % des cas à la maladie d'Addison, et dans 2 % des cas à un diabète de type 1 et à une myasthénie.
L'insuffisance ovarienne primaire peut faire partie des syndromes d'insuffisance péligonulaire, caractérisés par une combinaison de lésions auto-immunes de plusieurs glandes endocrines à la fois: syndromes polyglandulaires auto-immuns de types 1 (candidat mucocutané, hypoparathyroïdie, maladie d'Addison) et 2 (hypocorticisme primaire, thyroïdite auto-immune, diabète sucré de type 1).
Comment reconnaître le syndrome des ovaires résistants?
Critères de diagnostic:
- Aménorrhée et infertilité avant 40 ans;
- Antécédents de fonction menstruelle normale;
- Symptômes légers caractéristiques du syndrome climatérique;
- Des niveaux élevés de FSH et de LH dans le sérum sanguin, les niveaux d'estradiol sont légèrement réduits;
- Le premier test de progestérone est généralement positif, les deuxième et troisième tests sont négatifs;
- Échographie du bassin: les ovaires sont généralement de taille réduite, on y trouve un nombre suffisant de follicules primordiaux et de petits follicules uniques en cours de maturation;
- Laparoscopie diagnostique avec biopsie ovarienne (révèle la présence de follicules primordiaux et préantraux uniquement).
Diagnostic différentiel
Cette maladie doit être différenciée du syndrome de déplétion ovarienne, de l’hypogonadisme hypogonadotrope et de l’agénésie gonadique « pure ».
Traitement
Pour normaliser le cycle menstruel et prévenir les troubles métaboliques jusqu'à 45-50 ans, un traitement hormonal substitutif combiné avec des médicaments œstrogènes-gestagènes à deux et trois phases est effectué.
Erreurs et nominations injustifiées
La monothérapie à long terme avec des œstrogènes chez les femmes ayant un utérus intact n'est pas indiquée, car elle peut entraîner le développement d'une hyperplasie et même d'un cancer de l'endomètre.