Syndrome iridocornéen: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome iridocornéen est un groupe de glaucomes secondaires à angle fermé présentant des symptômes de bloc angulaire. Ce syndrome comprend les pathologies suivantes:

• atrophie essentielle de l'iris;
• syndrome de Chandler;
• Syndrome de Cogan-Reese (nævus de l'iris).

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Épidémiologie du syndrome iridocornéen

Le syndrome iridocornéen est rare et sa prévalence exacte est inconnue. La maladie touche généralement les femmes d'âge moyen, dont un seul œil est affecté.

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Physiopathologie du syndrome iridocornéen

Les trois syndromes iridocornéens partagent le même mécanisme physiopathologique. L'endothélium cornéen se développe anormalement dans l'angle de la chambre antérieure et recouvre la surface de l'iris, lui conférant ses caractéristiques. Initialement, l'angle de la chambre antérieure est ouvert, mais obstrué. Avec le temps, la membrane endothéliale se contracte, fermant secondairement l'angle et déformant la pupille et l'iris.

Symptômes du syndrome iridocornéen

Aux premiers stades de la maladie, les patients ne présentent aucun symptôme. Plus tard, ils constatent une baisse de la vision d'un œil et une anomalie de l'iris. À mesure que la pression intraoculaire augmente, le patient se plaint de douleurs et/ou de rougeurs oculaires.

Diagnostic du syndrome iridocornéen

Biomicroscopie

Dans un œil, la couche endothéliale de la cornée ressemble à une fine couche de métal forgé.

Certaines anomalies de l'iris sont notées, plus spécifiques à chaque maladie individuelle.

• Atrophie essentielle de l'iris: des zones d'amincissement, une pupille dystopique et déformée sont visibles, apparaissant comme la membrane endothéliale qui resserre l'iris se contracte.
• Syndrome de Chandler: les modifications de l'iris sont presque identiques à celles de l'atrophie essentielle de l'iris, mais il existe un œdème cornéen marqué et les modifications cornéennes sont plus visibles.
• Syndrome de Cogan-Reese: l'iris a une apparence aplatie avec de petits nodules dans le tissu normal de l'iris dépassant des ouvertures de la couche endothéliale, lui donnant une apparence de « tache de champignon ».

Gonioscopie

Au stade précoce de la maladie, la gonioscopie de l'angle de la chambre antérieure ne révèle aucune pathologie. Plus tard, des synéchies périphériques antérieures larges et irrégulières bloquent une partie ou la totalité de l'angle.

Pôle postérieur

Le pôle postérieur est inchangé, à l'exception d'un certain degré d'excavation glaucomateuse du disque optique avec augmentation de la pression intraoculaire.

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Traitement du syndrome iridocornéen

Il est impossible de contrôler la pression intraoculaire par traitement médicamenteux; une intervention chirurgicale est alors nécessaire. Les interventions suivantes sont pratiquées: trabéculectomie avec antimétabolite, implantation d'un drainage et procédures cyclodestructives. En cas de perte de vision importante due à un œdème cornéen, une kératoplastie est pratiquée.