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Syndrome exfoliatif et glaucome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 08.07.2025
 
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Le syndrome d’exfoliation est une maladie systémique qui conduit au développement d’un glaucome secondaire à angle ouvert.

Une substance blanche floconneuse spécifique observée à l'examen du segment antérieur de l'œil peut entraîner une obstruction du réseau trabéculaire. On retrouve également de la substance blanche floconneuse dans d'autres tissus de l'organisme.

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Épidémiologie du syndrome exfoliatif

La prévalence du syndrome d'exfoliation varie de pratiquement nulle chez les Esquimaux à 30 % chez les Scandinaves. L'incidence augmente avec l'âge et le temps. L'incidence de l'atteinte binoculaire est également plus élevée que celle de l'atteinte monoculaire. Les patients atteints de glaucome lié au syndrome d'exfoliation peuvent ne représenter qu'une faible proportion de l'ensemble des patients atteints de glaucome, ou la majorité, selon la population étudiée. Bien que les patients atteints de syndrome d'exfoliation présentent un risque accru de développer un glaucome (5 fois plus élevé, selon la Blue Mountains Eye Study), la plupart d'entre eux ne développent pas de glaucome.

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Physiopathologie du syndrome d'exfoliation

La substance responsable des exfoliations a été isolée de l'iris, du cristallin, du corps ciliaire, du trabéculum, de l'endothélium cornéen et des cellules endothéliales de l'œil et des vaisseaux orbitaires, ainsi que de la peau, du myocarde, des poumons, du foie, de la vésicule biliaire, des reins et des méninges. Cependant, sa nature n'a pas été entièrement étudiée. Cette substance obstrue le trabéculum, ce qui entraîne le développement d'un glaucome secondaire à angle ouvert. Une ischémie de la partie péripupillaire de l'iris se développe également et des synéchies postérieures se forment. Il en résulte un lessivage du pigment, un blocage pupillaire et une augmentation de la charge sur le trabéculum, contribuant à la fermeture de l'angle de la chambre antérieure.

Anamnèse

Bien que l'élévation manifeste de la pression intraoculaire soit rare, aucune donnée anamnestique significative n'a pu être identifiée chez la plupart des patients. Des cas familiaux sont parfois observés, caractérisés par des antécédents familiaux de traitement chirurgical de cataractes compliquées. Les mécanismes exacts de l'hérédité n'ont pas été identifiés.

Diagnostic du syndrome exfoliatif

Biomicroscopie

Une caractéristique du syndrome d'exfoliation est la présence d'une substance blanche floconneuse, le plus souvent détectée lors de la dilatation de la pupille, sur son bord, sous forme de cercles concentriques à la surface de la capsule antérieure du cristallin. Des dépôts similaires sont observés sur l'iris, les structures de l'angle de la chambre antérieure, l'endothélium, le cristallin intraoculaire et la membrane limitante antérieure du corps vitré chez les aphakies. La transillumination révèle souvent des anomalies péripupillaires et une atrophie de la couche pigmentaire. On observe également un lessivage pigmentaire de la zone péripupillaire. La pupille de l'œil atteint est généralement plus petite et se dilate moins que celle de l'œil sain, ce qui est associé à un épanchement synovial et à une ischémie de l'iris. La libération de pigment associée à la dilatation pupillaire peut provoquer une augmentation de la pression intraoculaire. La cataracte est également plus fréquente dans les yeux atteints.

Gonioscopie

L'angle de la chambre antérieure est souvent rétréci dans le syndrome d'exfoliation, en particulier dans les sections inférieures. En raison du risque de développer une crise aiguë de glaucome à angle fermé, une surveillance constante de l'angle de la chambre antérieure est nécessaire. La gonioscopie révèle une pigmentation irrégulière du réseau trabéculaire, avec de gros granules pigmentaires foncés. Le dépôt de pigment en avant de la ligne de Schwalbe est à l'origine de l'ondulation caractéristique de la ligne de Sampaolesi.

Pôle postérieur

Une atrophie glaucomateuse caractéristique du nerf optique est observée avec une augmentation prolongée ou des sauts périodiques de la pression intraoculaire.

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Traitement du syndrome exfoliatif

Dans le glaucome associé à un syndrome d'exfoliation, on observe des valeurs de pression intraoculaire plus élevées et des fluctuations quotidiennes plus prononcées. Des gouttes réduisant la pression intraoculaire peuvent être prescrites, mais cette méthode de traitement s'est avérée inefficace. Malgré l'augmentation postopératoire de la pression intraoculaire lors de la trabéculoplastie au laser argon, cette méthode est efficace. Une énergie laser plus faible peut être utilisée pour agir sur le réseau trabéculaire intensément pigmenté, ce qui réduit les pics de pression intraoculaire postopératoires. Les résultats des interventions visant à augmenter la filtration sont les mêmes que dans le glaucome primitif à angle ouvert. Une attention particulière doit être portée lors de l'extraction de la cataracte, compte tenu de la fragilité de l'appareil capsulaire et ligamentaire.

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