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Syndrome d'isolement: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 05.07.2025
 
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Le syndrome d'enfermement (synonymes: état de déseffénentation, syndrome d'enfermement, syndrome ponto-ventral, coma éveillé) est une affection caractérisée par une préservation de l'état de veille et de l'orientation, ainsi que par une perte des expressions faciales, des mouvements et de la parole. La communication n'est possible que par les mouvements oculaires.

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Quelles sont les causes du syndrome d’isolement?

Le syndrome d'isolement se développe à la suite d'un accident vasculaire cérébral affectant le pont avec des lésions des centres impliqués dans la fourniture du regard horizontal.

Symptômes du syndrome d'isolement

Les fonctions cognitives ne sont pas altérées. Le patient est conscient, peut ouvrir les yeux, dormir et être éveillé, mais il est incapable de bouger la partie inférieure du visage, de mâcher, d'avaler, de parler, de respirer et de bouger ses membres. Il peut bouger les yeux verticalement et cligner des yeux un nombre déterminé de fois en réponse à des questions.

Diagnostic du syndrome d'isolement

Le diagnostic repose principalement sur le tableau clinique. La neuroimagerie permet de déterminer la cause de la maladie et de suivre son évolution dans le temps. L'EEG est normal à l'état de veille et de sommeil.

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Traitement du syndrome d'isolement

La plupart des patients décèdent dans le mois qui suit; le retour à l'autonomie est rare, mais peut survenir en quelques mois si la cause est partiellement réversible (par exemple, paralysie généralisée sévère dans le syndrome de Guillain-Barré). Les signes pronostiques positifs incluent la récupération précoce des mouvements oculaires horizontaux et l'apparition de réponses motrices évoquées à la stimulation magnétique transcrânienne du cortex moteur. Des cas de survie en isolement ont été rapportés jusqu'à 18 ans.

La thérapie vise à prévenir la pneumonie, les infections urinaires, etc., à assurer une bonne nutrition, à prévenir les escarres et à pratiquer des exercices physiques pour prévenir l'apparition de contractures. Les orthophonistes peuvent aider à établir le contact en utilisant des clignements ou des mouvements oculaires. La sphère cognitive étant préservée, le patient est capable de décider seul de la poursuite du traitement.

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