Syndrome des jambes sans repos et syndrome des mouvements périodiques des membres

Il existe de nombreux types de troubles du sommeil et des mouvements, mais ils sont le plus souvent considérés dans le contexte du syndrome des jambes sans repos et du trouble des mouvements périodiques des membres.

Le syndrome des mouvements périodiques des membres (SMPM) et le syndrome des jambes sans repos (SJSR) sont plus fréquents chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Le mécanisme d'apparition reste flou, mais la maladie pourrait être due à un trouble de la neurotransmission de la dopamine dans le système nerveux central. Ces troubles peuvent survenir indépendamment ou en lien avec le sevrage d'un médicament, la prise de stimulants et de certains antidépresseurs, ou encore en cas d'insuffisance rénale et hépatique chronique, de grossesse, d'anémie et d'autres maladies.

Le syndrome des mouvements périodiques des membres se caractérise par des contractions musculaires répétées (généralement toutes les 20 à 40 secondes) des membres inférieurs pendant le sommeil. Les patients se plaignent généralement d'un sommeil nocturne intermittent ou d'une somnolence diurne anormale. En règle générale, les mouvements et les réveils brefs, sans sensations pathologiques dans les membres, ne sont pas perçus.

Dans le syndrome des jambes sans repos, les patients se plaignent d'une sensation de fourmillement dans les membres inférieurs en position allongée. Pour soulager les symptômes, ils bougent le membre affecté, l'étirent ou marchent. Ils éprouvent alors des difficultés à s'endormir, se réveillent la nuit à répétition, ou les deux à la fois.

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Causes du syndrome des jambes sans repos

Les causes de ces syndromes sont variées: polyneuropathie, polyarthrite rhumatoïde (> 30 %), parkinsonisme, dépression, grossesse (11 %), anémie, urémie (15-20 %), abus de caféine. L’utilisation de médicaments (neuroleptiques, antidépresseurs, benzodiazépines, agonistes dopaminergiques) ou le sevrage de certains d’entre eux (benzodiazépines, barbituriques) peut entraîner le développement du syndrome des jambes sans repos et du syndrome des mouvements périodiques des membres.

Primaire (idiopathique):

1. sporadique et héréditaire.

Secondaire:

1. Carence en fer, vitamine _B12, acide folique (anémie).
2. Insuffisance rénale.
3. Diabète sucré.
4. Hypothyroïdie.
5. Maladies pulmonaires obstructives chroniques.
6. Syndrome de Sjögren.
7. Neuropathie périphérique (polyneuropathie), radiculopathie et certaines maladies de la moelle épinière (myélopathie).
8. Sclérose en plaques.
9. La maladie de Parkinson.
10. Trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (dysfonctionnement cérébral minimal).
11. Grossesse.
12. Iatrogènes (antidépresseurs tricycliques, inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, lithium, antagonistes de la dopamine, lévodopa, post-résection gastrique, sevrage de sédatifs ou de narcotiques, antagonistes des canaux calciques).
13. Autres maladies: sclérose latérale amyotrophique, poliomyélite, syndrome d'Isaac, amylose, tumeur maligne, maladie vasculaire périphérique (artères ou veines), polyarthrite rhumatoïde, hyperekplexie.

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Diagnostic différentiel syndromique

Le syndrome des jambes sans repos doit être distingué d'autres syndromes qui lui sont parfois apparentés: akathisie, syndrome de mouvements périodiques des membres pendant le sommeil, crampes nocturnes, myoclonies physiologiques pendant le sommeil. Il comprend également le syndrome des jambes douloureuses et des orteils mobiles, le syndrome des fasciculations douloureuses, la myokymie, le syndrome de causalgie-dystonie et les douleurs aux jambes d'autres origines. Le syndrome anxio-dépressif avec troubles du sommeil peut parfois se manifester par des symptômes évoquant le syndrome des jambes sans repos.

Des cas sporadiques et familiaux de syndrome des jambes sans repos, transmis selon le mode autosomique dominant, ont été décrits. La fréquence de ce dernier, selon la littérature, varie considérablement (jusqu'à 50-60 % et plus). La maladie peut débuter à tout âge, mais sa fréquence augmente avec l'âge. Chez l'enfant, le syndrome des jambes sans repos est souvent interprété à tort comme un syndrome d'hyperactivité. Parallèlement, il est souvent associé à un syndrome d'hyperactivité avec déficit de l'attention.

Dans la plupart des cas, les symptômes sont bilatéraux. Cependant, un pourcentage significatif de patients (plus de 40 %) signalent une localisation du symptôme à droite ou à gauche. Cependant, le côté du symptôme peut changer chez certains patients, même en l'espace d'une journée. Environ la moitié des patients signalent des paresthésies et une agitation motrice des mains. La présence de paresthésies des mains ne dépend pas de la gravité du syndrome des jambes sans repos, de l'âge et du sexe des patients. Les patients décrivent la paresthésie comme une sensation de brûlure, de picotement, de démangeaisons et de douleur; ils disent souvent qu'il s'agit d'une sensation très désagréable, difficile à décrire. La paresthésie peut être très brève (quelques secondes); elle augmente rapidement en intensité et disparaît instantanément lors du mouvement du membre. Par un effort de volonté, on ne peut que légèrement retarder le mouvement ou en réduire l'amplitude. De nombreux chercheurs pensent que les mouvements dans le syndrome des jambes sans repos apparaissent comme une sorte de réponse à une paresthésie désagréable. Les études électrophysiologiques réalisées à ce jour ne permettent pas de déterminer si ces mouvements sont volontaires ou involontaires. L'évolution du syndrome des jambes sans repos est généralement rémittente, mais peut être stationnaire, voire progressive. Les traitements les plus efficaces sont les médicaments contenant de la dopa et le clonazépam.

Dans environ 40 % des cas, le syndrome des jambes sans repos est idiopathique (primaire). Un syndrome des jambes sans repos symptomatique peut être observé dans des maladies telles que l'anémie associée à une carence en fer, en vitamine B12 ou en folates; l'insuffisance rénale; le diabète sucré; l'hypothyroïdie; les bronchopneumopathies chroniques obstructives; la polyneuropathie (le plus souvent); la spondylose cervicale; les tumeurs de la moelle épinière, la radiculopathie lombo-sacrée, la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, l'artériopathie périphérique, l'hyperekplexie, le syndrome de la personne rigide, la chorée de Huntington, la sclérose latérale amyotrophique, la maladie de Gilles de la Tourette et le syndrome d'Isaac. Il existe des cas où le syndrome des jambes sans repos n'a été observé que pendant la grossesse. Cependant, dans de nombreux cas mentionnés ci-dessus, on ignore si les maladies mentionnées sont à l'origine du syndrome des jambes sans repos ou si elles en sont seulement le facteur déclenchant. Pour répondre définitivement à cette question, il est nécessaire de prouver que la fréquence du syndrome des jambes sans repos est plus élevée dans ces maladies que dans le reste de la population. Cela n'a pas encore été totalement démontré.

Symptômes du syndrome des jambes sans repos

Le syndrome des jambes sans repos et le syndrome des mouvements périodiques des membres présentent de nombreuses similitudes (association d'un syndrome douloureux et de mouvements involontaires, phénomènes moteurs, se manifestant le plus clairement pendant le sommeil) et sont souvent associés. Cependant, il existe certaines différences: le syndrome des jambes sans repos s'accompagne de troubles sensoriels prononcés; le syndrome des mouvements périodiques des membres est très stéréotypé. Le point commun dans la pathogenèse de ces syndromes est un dysfonctionnement des systèmes dopaminergiques cérébral et périphérique, ce qui explique l'efficacité de la lévodopa.

• La principale manifestation du syndrome des jambes sans repos est une paresthésie désagréable des jambes (les patients la décrivent comme une « gêne », des « tremblements », des « chair de poule », des « étirements », des « soupirs », des « picotements », des « démangeaisons », etc.), survenant généralement avant ou pendant le sommeil, entraînant un besoin irrépressible de bouger les jambes. Les sensations se manifestent le plus souvent au niveau des jambes (pied, tibia, genou, parfois cuisse ou membre entier), rarement au niveau des bras et des jambes. Les symptômes touchent généralement les deux membres, bien qu'ils puissent prédominer d'un seul côté. Ils apparaissent généralement au repos ou avant le sommeil. Ils peuvent également survenir à tout autre moment de la journée, plus souvent lors d'une position corporelle monotone prolongée (par exemple, en conduisant). Ces sensations disparaissent totalement ou partiellement au moment du mouvement des jambes et réapparaissent après l'arrêt du mouvement. La durée de ces symptômes varie de quelques secondes à plusieurs heures; ils peuvent survenir plusieurs fois par jour et disparaître spontanément. La gravité des troubles du cycle veille-sommeil peut varier. Dans certains cas, on observe de graves troubles de la structure du sommeil et une somnolence diurne prononcée. Le syndrome des jambes sans repos peut évoluer au long cours, avec des exacerbations et des rémissions. Les critères diagnostiques minimaux suivants ont été proposés: (A) besoin de bouger les membres + paresthésie/dysesthésie; (B) agitation motrice; (C) aggravation des symptômes pendant le sommeil, suivie d'une activation ou d'un réveil de courte durée; (D) aggravation des symptômes le soir ou la nuit.
• Le syndrome des mouvements périodiques des membres se caractérise par des épisodes de mouvements répétitifs et stéréotypés pendant le sommeil. Ces mouvements se produisent généralement au niveau des jambes et consistent en une extension du gros orteil associée à une flexion partielle du genou et parfois de la hanche; dans certains cas, les bras sont également touchés. Les patients se plaignent de réveils nocturnes fréquents dans 45 % des cas, de difficultés d'endormissement dans 43 % des cas, de somnolence diurne dans 42 % des cas et de réveils précoces dans 11 % des cas. Étant donné que les patients peuvent ne pas se plaindre de mouvements des membres, il convient de souligner que l'association d'insomnie et de somnolence diurne évoque un syndrome des mouvements périodiques des membres. Une polysomnographie est nécessaire pour confirmer le diagnostic, car elle révèle une augmentation de l'activité motrice des jambes et une perturbation de la structure du sommeil nocturne. L'indicateur polysomnographique intégral de la gravité de la maladie est la fréquence des mouvements des membres par heure (indice de mouvements périodiques); dans la forme légère, elle est de 5 à 20, dans la forme modérée de 20 à 60, et dans la forme sévère, supérieure à 60.

Diagnostic du syndrome des jambes sans repos

Les critères diagnostiques minimaux du syndrome des jambes sans repos (SJSR), selon les dernières données d'un groupe international d'experts, sont les suivants:

1. Désir impératif de bouger les membres en raison d'une paresthésie (dysesthésie) présente dans ces derniers.
2. Agitation motrice; dans ce cas, le patient est conscient qu'il est obligé de faire des mouvements et utilise diverses stratégies motrices pour atténuer ou se débarrasser des sensations désagréables.
3. Augmentation ou apparition des symptômes au repos (lorsque le patient est allongé ou assis) et leur disparition partielle ou temporaire avec le mouvement.
4. Les symptômes s’aggravent toujours le soir ou la nuit.

Les patients atteints du syndrome des jambes sans repos se caractérisent par des troubles du sommeil nocturne (endormissement lent, réveils multiples, insatisfaction du sommeil, etc.). La plupart des patients atteints du syndrome des jambes sans repos constatent également des mouvements périodiques des membres pendant le sommeil, qui sont également l'une des causes des troubles du sommeil nocturne.

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Traitement du syndrome des jambes sans repos

Les médicaments les plus efficaces contre le syndrome des jambes sans repos et les mouvements périodiques des membres sont les dopaminergiques (préparations à base de lévodopa, agonistes des récepteurs dopaminergiques postsynaptiques, inhibiteurs de la MAO de type B) et les benzodiazépines. La gabapentine a récemment été utilisée avec succès.

Différents médicaments (dont des médicaments dopaminergiques, des benzodiazépines, des anticonvulsivants, des vitamines et des oligo-éléments) ont été essayés et utilisés, bien qu'aucun d'entre eux ne constitue une thérapie pathogénique pour les myoclonies nocturnes ou le syndrome des jambes sans repos.

Le traitement par médicaments dopaminergiques est efficace, mais il est associé à un certain nombre d'effets secondaires, notamment une aggravation de la maladie (apparition des symptômes pendant la journée), des rechutes (aggravation des symptômes après l'arrêt du médicament), des nausées et des insomnies. Les agonistes des récepteurs dopaminergiques D₂ et D₆, le pramipexole et le ropinirole, sont assez efficaces et entraînent peu d'effets secondaires _. Le _pramipexole est prescrit à raison de 0,125 mg 2 heures avant l'apparition des symptômes et, si nécessaire, la dose est augmentée de 0,125 mg tous les 2 soirs jusqu'à obtention de l'effet thérapeutique (dose maximale: 4 mg). L'aggravation des symptômes avec le pramipexole est moins fréquente qu'avec la lévodopa. Le ropinirole est prescrit à raison de 0,5 mg 2 heures avant l'apparition des symptômes et, si nécessaire, la dose est augmentée de 0,25 mg le soir (jusqu'à un maximum de 3 mg).

Les benzodiazépines augmentent la durée du sommeil, mais ne réduisent pas les mouvements anormaux des membres. Il ne faut pas oublier les phénomènes associés d'addiction et de somnolence diurne. Si le syndrome des jambes sans repos s'accompagne de douleurs, la gabapentine est prescrite, en commençant par 300 mg avant le coucher; la dose est augmentée de 300 mg chaque semaine jusqu'à un maximum de 2 700 mg. L'efficacité des opioïdes ne peut être exclue, mais ils sont utilisés en dernier recours en raison de leurs effets secondaires et du développement d'une addiction et d'une dépendance.