Syndrome de Landau-Kleffner.

Le syndrome de Landau-Kleffner se caractérise par une régression des capacités de parole après une période de développement normal de la parole dans un contexte de modifications épileptiques de l'EEG et de crises d'épilepsie.

Code CIM-10

P80.3. Aphasie acquise avec épilepsie (Landau-Kleffner).

Épidémiologie

La fréquence du trouble n’a pas été établie.

Quelles sont les causes du syndrome de Landau-Kleffner?

Le développement et les causes du syndrome de Landau-Kleffner sont inconnus. Les données cliniques suggèrent la possibilité d'un processus encéphalitique. Chez 12 % des enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner, des cas d'épilepsie sont retrouvés dans les antécédents familiaux. La biopsie cérébrale et les études sérologiques donnent des résultats ambigus et ne permettent pas de confirmer la présence d'une encéphalopathie spécifique.

Comment se manifeste le syndrome de Landau-Kleffner?

L'apparition de la maladie s'accompagne toujours d'une pathologie paroxystique à l'EEG et, dans la plupart des cas (jusqu'à 70 %), de crises d'épilepsie. Les premiers signes apparaissent entre 3 et 7 ans. Dans environ un quart des cas, la perte de la parole se fait progressivement, sur plusieurs mois, mais le plus souvent, elle survient brutalement, sur plusieurs jours ou semaines. Une perte totale de la parole est souvent observée. Le fonctionnement de la pensée est préservé. La moitié des enfants présentent des troubles du comportement, principalement de type syndrome hyperkinétique. Avec l'âge, les crises d'épilepsie disparaissent; vers 15-16 ans, tous les patients constatent une amélioration de la parole.

Comment reconnaître le syndrome de Landau-Kleffner?

Algorithme de diagnostic (selon la CIM-10)

• Perte significative du langage expressif et réceptif sur une période n’excédant pas 6 mois.
• Développement normal antérieur de la parole.
• Anomalies paroxystiques de l'EEG impliquant un ou les deux lobes temporaux, détectées deux ans avant et deux ans après la perte initiale de la parole.
• L'audition est dans les limites normales.
• Maintenir le niveau d’intelligence non verbale dans les limites normales.
• Absence de toute affection neurologique diagnostiquable autre que des anomalies de l’EEG et des crises d’épilepsie.
• Aucun trouble envahissant du développement n’est détecté.

Diagnostic différentiel

• La différenciation avec le trouble spécifique du langage réceptif repose sur l'identification d'une période de développement normal de la parole avant la manifestation de la maladie, la détection d'anomalies paroxystiques de l'EEG liées à un ou aux deux lobes temporaux, apparaissant deux ans avant la perte initiale de la parole.
• Étant donné que la plupart des enfants sont observés par des psychiatres en raison d'un syndrome hyperdynamique, après la fin des crises, il est nécessaire d'établir un diagnostic différentiel avec les troubles hyperkinétiques sur la base de données anamnestiques (caractéristiques du début de la maladie, dynamique, résultats), ainsi que des données de l'examen clinique et instrumental des patients (gravité des troubles de la parole réceptive chez les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner, présence d'anomalies EEG paroxystiques).

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Traitement

Au début de la maladie, la prise de glucocorticoïdes peut avoir un effet positif. Des anticonvulsivants sont recommandés tout au long de la maladie. Les carbamazépines sont les médicaments de premier choix, la lamotrigine le second. L'orthophonie et la psychothérapie familiale sont recommandées tout au long de la maladie.

Quel est le pronostic du syndrome de Landau-Kleffner?

La possibilité de récupération de la parole dépend de l'âge de la manifestation, du moment du début du traitement antiépileptique et de l'orthophonie. Chez 2/3 des enfants, un trouble plus ou moins grave de la parole réceptive persiste.