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Syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker.
Dernière revue: 04.07.2025
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Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker est une maladie à prions autosomique dominante qui débute à l’âge moyen.
Épidémiologie
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker est fréquent et similaire à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais son incidence est environ 100 fois inférieure à celle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La maladie se développe à un âge plus jeune (40 ans contre 60 ans) et l'espérance de vie moyenne après le début de la maladie est plus longue que celle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (5 ans contre 6 mois).
Symptômes Syndrome de Herstmann-Straussler-Schenker.
Les patients développent une ataxie cérébelleuse, une dysarthrie et un nystagmus. Une parésie du regard, une surdité, une démence, une hyporéflexie et des réflexes plantaires anormaux peuvent survenir. Les crises myocloniques sont beaucoup moins fréquentes que dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob. En présence de symptômes caractéristiques et d'antécédents familiaux chez les sujets jeunes (moins de 45 ans), le syndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker est plus probable.
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