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Syndrome de fièvre périodique
Dernière revue: 23.04.2024
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En 1987, 12 cas d'apparition d'une sorte de syndrome, se manifestant par une fièvre périodique accompagnée de farynite, de stomatite aphteuse et d'adénopathie cervicale, ont été décrits. Dans les pays anglophones, il a été désigné par les lettres initiales de ce complexe de manifestations (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharingite et adénite cervicale) - syndrome PFAPA. Les mêmes articles francophones appellent souvent cette maladie le syndrome de Marshall.
Épidémiologie
Cette maladie est plus souvent observée chez les garçons (environ 60%). En général, le syndrome commence à se manifester dans environ 3-5 ans (moyenne: 2,8-5,1 ans). Mais dans ce cas, les cas de développement de la maladie chez les enfants de 2 ans sont également fréquents - par exemple, parmi les 8 patients étudiés, 6 attaques de fièvre ont été observées à l'âge de 2 ans. Il y avait aussi un cas d'une fille de 8 ans, quand pendant 7 mois. Avant de contacter les médecins, elle avait des symptômes de la maladie.
Causes syndrome de fièvre périodique
Les causes du développement du syndrome de la fièvre périodique de nos jours n'ont pas encore été complètement étudiées.
Maintenant, les scientifiques discutent de plusieurs des causes les plus probables de cette maladie:
- L'activation d'infections latentes dans le corps (ce qui est possible au confluent de certains facteurs - en raison d'une diminution de réactivité immunologique du virus en sommeil dans le corps humain « se réveille » avec le développement de la fièvre et d'autres symptômes du syndrome);
- passé au stade chronique de l'infection bactérienne des amygdales du palais ou de la gorge - les produits de l'activité microbienne commencent à affecter le système immunitaire, ce qui provoque une crise de fièvre;
- nature auto-immune du développement de la pathologie - le système immunitaire du patient prend les cellules de son propre organisme pour les étrangers, ce qui provoque une augmentation de la température.
Symptômes syndrome de fièvre périodique
Le syndrome de la fièvre périodique est caractérisé par une périodicité clairement définie des crises fébriles - elles sont répétées régulièrement (la plupart du temps toutes les 3-7 semaines).
Dans des cas plus rares, les lacunes durent 2 semaines ou plus de 7 semaines. Des études indiquent que, en moyenne, les intervalles entre les crises surviennent en premier pendant 28,2 jours, et pendant une année, le patient a 11,5 crises. Il y a des informations sur les pauses plus longues - dans 30 cas ils ont duré en 3.2 +/- 2.4 mois, alors que les chercheurs français ont donné une période de 66 jours. Il y a aussi des observations dans lesquelles les intervalles durent en moyenne environ 1 mois, et parfois 2-3 mois. De telles différences dans la durée des intervalles libres sont très probablement dues au fait qu'au fil du temps elles commencent à s'allonger.
En moyenne, la période entre le 1er et le dernier épisode est de 3 ans et 7 mois (erreur +/- 3,5 ans). En général, les crises sont répétées pendant 4 à 8 ans. Il convient de noter que, après la disparition des crises, il n'y a pas de changements résiduels chez les patients, dans le développement, ainsi que la croissance de ces enfants, il n'y a pas de violations.
La température pendant l'attaque est essentiellement de 39,5 0 -40 0, et atteint même parfois 40,5 0. Les antipyrétiques aident seulement pour une courte période de temps. Avant d'augmenter la température du patient, il y a souvent une brève période prodromique sous la forme de maladies avec des troubles généraux - un sentiment de faiblesse, une forte irritabilité. Un quart des enfants ont des frissons, 60% ont des maux de tête et 11 à 49% ont des arthralgies. L'apparition de douleurs dans l'abdomen, la plupart du temps pas fort, est notée chez la moitié des patients, et une cinquième est observée dans les vomissements.
La totalité des symptômes, selon lesquels cette pathologie a été nommée, n'est pas observée chez tous les patients. Le plus souvent dans ce cas, il y a une adénopathie cervicale (88%). Les ganglions lymphatiques cervicaux augmentent dans ce cas (parfois jusqu'à une taille de 4-5 cm), au toucher ils sont testic et faiblement sensibles. Les ganglions lymphatiques élargis deviennent visibles, et à la fin de l'attaque assez rapidement diminuer et disparaître - juste dans quelques jours. Les autres groupes de ganglions lymphatiques restent inchangés.
La pharyngite est aussi souvent observée - elle est diagnostiquée dans 70 à 77% des cas, et il faut noter que dans certains cas, le patient est dominé par des formes catarrhales faibles et dans d'autres - il y a des superpositions avec épanchement.
Moins fréquente est la stomatite aphteuse - la fréquence de ces manifestations est de 33-70%.
La fièvre dure habituellement de 3 à 5 jours.
En présence d'attaques fébriles, la leucocytose peut survenir sous des formes modérées (environ 11-15x10 9 ) et le taux de VS augmente jusqu'à 30-40 mm / h, ainsi que le taux de CRP (jusqu'à 100 mg / l). De tels changements se stabilisent assez rapidement.
Syndrome de fièvre périodique chez les adultes
Ce syndrome se développe habituellement seulement chez les enfants, mais dans certains cas, il est diagnostiqué chez un adulte.
Complications et conséquences
Parmi les complications possibles de ce syndrome:
- Un test sanguin général montre une neutropénie (une diminution du nombre de globules blancs (globules blancs) dans le sang);
- Épisodes fréquents de diarrhée;
- Il y a des éruptions cutanées sur la peau;
- Les articulations deviennent enflammées (l'arthrite se développe);
- Manifestations de troubles neurologiques (convulsions, céphalées sévères, début d'évanouissement, etc.).
Diagnostics syndrome de fièvre périodique
Le syndrome de fièvre périodique est généralement diagnostiqué comme suit:
- Le médecin examine les plaintes du patient et l'histoire de la maladie - découvre quand la fièvre a eu lieu, s'ils ont une certaine périodicité (s'il y a, ce que c'est). Déterminer également si le patient a une stomatite aphteuse, une adénopathie cervicale ou une pharyngite. Un autre symptôme important est de savoir si les symptômes de la maladie apparaissent dans les intervalles entre les crises;
- Ensuite, le patient est examiné - le médecin détermine l'augmentation des ganglions lymphatiques (soit en palpation ou en apparence (quand ils augmentent à une taille de 4-5 cm), ainsi que les amygdales palatines. Le patient a le rougissement de la gorge, et sur la muqueuse de la cavité buccale apparaissent parfois des plaies d'une couleur blanchâtre;
- Le patient prend du sang pour une analyse générale - pour déterminer le niveau de leucocytes, ainsi que ESR. En outre, il y a un changement dans le côté gauche de la formule leucocytaire. Ces symptômes indiquent que le corps a un processus inflammatoire;
- Un test sanguin biochimique est également effectué pour déterminer l'augmentation de l'indice de CRP, et en plus de ce fibrinogène, ce signe est un signal de l'apparition de l'inflammation. Une augmentation de ces indicateurs indique le développement d'une réaction inflammatoire aiguë du corps;
- Examen chez l'oto-rhino-laryngologiste et allergologue-immunologiste (pour les enfants - spécialistes des enfants de ces profils).
Il y a aussi des cas de développement de formes familiales de ce syndrome - par exemple, deux enfants de la même famille avaient des signes de la maladie. Mais pour trouver un trouble génétique, spécifique au syndrome de fièvre périodique, à ce stade n'a pas encore été possible.
Diagnostic différentiel
Syndrome de fièvre périodique doit être distinguée d'une amygdalite chronique, qui se produit avec des périodes fréquentes d'exacerbation et d'autres maladies telles que l'arthrite juvénile idiopathique, la maladie de Behcet, la neutropénie cyclique, la fièvre méditerranéenne familiale, le syndrome de la fièvre familiale Hibernian et hyperglobulinémie D.
En outre, il doit être différencié avec l'hématopoïèse cyclique, qui en plus de la cause du développement de la fièvre périodique peut être une maladie indépendante.
Le diagnostic difficile de ce syndrome avec la soi-disant maladie arménienne peut être assez compliqué.
Des symptômes similaires sont également une autre maladie rare - le syndrome périodique, qui est associé au TNF, dans la pratique médicale dénotée par l'abréviation TRAPS. Cette pathologie a un caractère autosomique récessif - elle est due au fait que le gène du conducteur 1 du TNF est muté.
Qui contacter?
Traitement syndrome de fièvre périodique
Le traitement du syndrome de fièvre périodique a beaucoup de questions et de discussions non résolues. L'utilisation d'antibiotiques (pénicillines, céphalosporines, macrolides et sulfamides), les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (paracétamol, ibuprofène), l'acyclovir, l'acide acétylsalicylique, et colchicine était inefficace, en plus de réduire le temps de la fièvre. Au contraire, l'utilisation de stéroïdes oraux (prednisone ou prednisolone) provoque une forte résolution des épisodes fébriles, bien qu'il ne se reproduise empêche pas.
L'utilisation d'ibuprofène, de paracétamol et de colchicine dans le processus de traitement ne peut pas fournir un résultat stable. Il a été déterminé que la récidive du syndrome se fait après amygdalectomie (dans 77% des cas), mais l'analyse rétrospective réalisée en France a montré que cette intervention n'était efficace que dans 17% des cas.
Il existe une option avec l'utilisation de cimétidine - une proposition similaire est basée sur le fait que ce médicament peut bloquer l'activité des conducteurs H2 sur les suppresseurs de T, et en outre stimuler la production de IL10 et inhiber IL12. Ces propriétés aident à stabiliser l'équilibre entre T-helper (type 1 et 2). Cette option de traitement a permis d'augmenter la période de rémission chez ¾ des patients avec un petit nombre de tests, mais avec de grandes quantités, cette information n'a pas été confirmée.
Des études montrent que l'utilisation de stéroïdes (par exemple, la prednisone dans une dose unique de 2 mg / kg ou pendant 2-3 jours dans un dosage décroissant) stabilise rapidement la température, mais ils ne sont pas en mesure de soulager les rechutes. Il existe une opinion selon laquelle l'effet des stéroïdes peut raccourcir la durée de la période de rémission, mais ils sont maintenant généralement choisis comme remède pour le syndrome de fièvre périodique.
Prévoir
Le syndrome de fièvre périodique est une pathologie non-infectieuse, dans laquelle des crises aiguës de fièvre se développent avec une fréquence élevée. Avec un diagnostic correct, le pronostic est favorable - il peut rapidement faire face à des crises aiguës et, en cas de maladie bénigne, l'enfant n'a même pas besoin d'une amygdalectomie.
