Syncope neurogène (syncope)

L'évanouissement (syncope) est une crise de perte de connaissance de courte durée et de perturbation du tonus postural avec un trouble de l'activité cardiovasculaire et respiratoire.

Actuellement, on a tendance à considérer l'évanouissement comme un trouble paroxystique de la conscience. À cet égard, il est préférable d'utiliser le terme « syncope », qui implique une compréhension plus large des mécanismes possibles de la pathogenèse de cette affection que les seuls concepts d'anoxie et d'hypoxie, associés à une insuffisance circulatoire cérébrale aiguë dans la pathogenèse de ces affections, appelées évanouissements. Il est également nécessaire de prendre en compte l'existence d'un concept tel que « collapse », qui désigne un trouble de la régulation vasculaire se manifestant par une chute paroxystique, sans perte de connaissance.

Habituellement, les syncopes sont précédées dans la plupart des cas de vertiges, d'un assombrissement des yeux, de bourdonnements d'oreilles et d'une sensation de chute et de perte de connaissance inévitables. Lorsque ces symptômes apparaissent sans perte de connaissance, on parle d'états présyncopaux, ou lipothymie.

Il existe de nombreuses classifications des états syncopaux, ce qui s'explique par l'absence d'une conception généralement acceptée de leur pathogénèse. Même la division de ces états en deux classes – syncopes neurogènes et syncopes somatogènes – semble inexacte et très conditionnelle, surtout dans les situations où il n'y a pas de modifications distinctes de la sphère nerveuse ou somatique.

Les symptômes de syncope (états syncopaux), malgré un certain nombre de différences, sont, dans une certaine mesure, assez stéréotypés. La syncope est considérée comme un processus évolutif; il est donc possible, dans la plupart des cas, de distinguer les manifestations précédant l'évanouissement et la période qui le suit. H. Gastaut (1956) a qualifié ces manifestations de parasyncopales. O. Corfariu (1971), O. Corfariu, L. Popoviciu (1972) – de pré- et post-attaque. NK Bogolepov et al. (1968) ont distingué trois périodes: l'état présyncopal (pré-syncope, ou lipothymie); la syncope proprement dite, ou évanouissement, et la période postsyncopale. Au sein de chaque période, on distingue un degré d'expression et de gravité différent. Les manifestations présyncopales précédant la perte de connaissance durent généralement de quelques secondes à 1 à 2 minutes (le plus souvent de 4 à 20 secondes à 1 à 1,5 minute) et se manifestent par une sensation d'inconfort, des nausées, des sueurs froides, une vision trouble, un brouillard devant les yeux, des étourdissements, des acouphènes, une pâleur, une sensation de chute imminente et une perte de connaissance. Certains patients ressentent de l'anxiété, de la peur, un essoufflement, des palpitations, une boule dans la gorge, un engourdissement des lèvres, de la langue et des doigts. Cependant, ces symptômes peuvent être absents.

La perte de connaissance dure généralement de 6 à 60 secondes. Les symptômes les plus fréquents sont une pâleur et une diminution du tonus musculaire, une immobilité, les yeux fermés, une mydriase avec diminution de la réponse pupillaire à la lumière. On observe généralement l'absence de réflexes pathologiques, un pouls faible, irrégulier et labile, une baisse de la tension artérielle et une respiration superficielle. En cas de syncope profonde, des contractions cloniques ou tonico-cloniques, des mictions involontaires et, rarement, une défécation sont possibles.

Période post-syncopale: dure généralement quelques secondes, et le patient reprend rapidement ses esprits, s'orientant correctement dans l'espace et le temps. Le patient est généralement anxieux, effrayé par ce qui s'est passé, pâle, apathique; on observe une tachycardie, une respiration rapide, une faiblesse générale prononcée et une fatigue.

L'analyse de l'état syncopal (et parasyncopal) est essentielle au diagnostic. Il convient de souligner que, dans certains cas, l'analyse non seulement de l'état présyncopal immédiat, mais aussi du contexte psychovégétatif et comportemental (heures, voire jours) au cours duquel la syncope s'est développée est essentielle. Cela permet d'établir un fait essentiel: cet évanouissement peut-il être considéré comme une manifestation paroxystique du syndrome psychovégétatif?

Malgré le caractère conventionnel mentionné précédemment, toutes les formes de syncope peuvent être classées en deux catégories: neurogènes et somatogènes. Nous examinerons la catégorie des syncopes qui ne sont pas associées aux maladies somatiques décrites (généralement cardiaques), mais qui sont causées par des troubles neurogènes et, en particulier, un dysfonctionnement de la régulation végétative.

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Syncope vasodépressive

La syncope vasodépressive (syncope simple, vasovagale, vasomotrice) survient le plus souvent à la suite de diverses influences (généralement stressantes) et est associée à une forte diminution de la résistance périphérique totale, à une dilatation, principalement, des vaisseaux périphériques des muscles.

La syncope vasodépressive simple est le type le plus courant de perte de conscience à court terme et, selon divers chercheurs, elle représente 28 à 93,1 % des patients souffrant d'états syncopaux.

Symptômes de la syncope vasodépressive (évanouissement)

La perte de connaissance ne survient généralement pas instantanément: elle est généralement précédée d'une période présyncopale marquée. Parmi les facteurs et conditions déclenchants des syncopes, les plus fréquents sont les réactions afférentes de type stress: peur, anxiété, peur liée à des nouvelles désagréables, à des accidents, à la vue de sang ou à un évanouissement chez autrui, à la préparation, à l'attente et à la réalisation de prélèvements sanguins, à des interventions dentaires et autres manipulations médicales. Les syncopes surviennent souvent lorsqu'une douleur (forte ou légère) survient lors des manipulations mentionnées ci-dessus ou en cas de douleur d'origine viscérale (coliques gastro-intestinales, thoraciques, hépatiques, néphrétiques, etc.). Dans certains cas, les facteurs déclenchants directs peuvent être absents.

Les conditions les plus courantes qui contribuent à l’apparition d’un évanouissement sont le facteur orthostatique (rester debout longtemps dans les transports, dans une file d’attente, etc.);

Le fait de rester dans une pièce étouffante provoque une hyperventilation compensatoire, ce qui constitue un facteur aggravant supplémentaire. La fatigue accrue, le manque de sommeil, la chaleur, la consommation d'alcool et la fièvre sont autant de facteurs favorisant l'évanouissement.

Lors d'un évanouissement, le patient est généralement immobile, sa peau est pâle ou gris-terre, froide et couverte de sueur. Une bradycardie et une extrasystole sont détectées. La pression artérielle systolique chute à 55 mm Hg. L'EEG révèle des ondes delta lentes et delta-gamma de forte amplitude. La position horizontale du patient entraîne une augmentation rapide de la pression artérielle; dans de rares cas, l'hypotension peut durer plusieurs minutes, voire (exceptionnellement) plusieurs heures. Une perte de connaissance prolongée (plus de 15 à 20 secondes) peut entraîner des crises toniques et (ou) cloniques, ainsi que des mictions et des défécations involontaires.

L'état post-syncopal peut varier en durée et en intensité, et s'accompagne de manifestations asthéniques et végétatives. Dans certains cas, le simple fait de se lever entraîne des évanouissements répétés, accompagnés de tous les symptômes décrits précédemment.

L'examen des patients permet de détecter un certain nombre de changements dans leurs sphères mentales et végétatives: divers types de troubles émotionnels (irritabilité accrue, manifestations phobiques, humeur basse, stigmates hystériques, etc.), labilité végétative et tendance à l'hypotension artérielle.

Lors du diagnostic des syncopes vasodépressives, il est nécessaire de prendre en compte la présence de facteurs déclenchants, les conditions d'apparition de l'évanouissement, la période des manifestations présyncopales, la baisse de la tension artérielle et la bradycardie lors de la perte de connaissance, ainsi que l'état de la peau postsyncopale (chaude et humide). La présence de manifestations du syndrome psychovégétatif chez le patient, l'absence de signes épileptiques (cliniques et paracliniques) et l'exclusion d'une pathologie cardiaque ou somatique jouent un rôle important dans le diagnostic.

La pathogénèse des états syncopaux vasodépresseurs reste encore mal connue. De nombreux facteurs identifiés par les chercheurs lors de l'étude des syncopes (prédisposition héréditaire, pathologie périnatale, présence de troubles végétatifs, tendance aux réactions parasympathiques, troubles neurologiques résiduels, etc.) ne peuvent expliquer individuellement la cause de la perte de connaissance.

GL Engel (1947, 1962), s'appuyant sur l'analyse de la signification biologique d'un certain nombre de réactions physiologiques fondée sur les travaux de Ch. Darwin et W. Cannon, a émis l'hypothèse selon laquelle la syncope vasodépressive est une réaction pathologique résultant d'une anxiété ou d'une peur ressenties dans des conditions où l'activité (le mouvement) est inhibée ou impossible. Le blocage des réactions de « combat ou de fuite » conduit à ce que l'excès d'activité du système circulatoire, réglé sur l'activité musculaire, ne soit pas compensé par le travail musculaire. La « régulation » des vaisseaux périphériques pour une circulation sanguine intense (vasodilatation), l'absence d'activation de la « pompe veineuse » associée à l'activité musculaire entraînent une diminution du volume sanguin irriguant le cœur et l'apparition d'une bradycardie réflexe. Ainsi, le réflexe vasodépresseur (baisse de la pression artérielle) est activé, associé à une vasoplégie périphérique.

Bien entendu, comme le souligne l'auteur, cette hypothèse ne permet pas d'expliquer tous les aspects de la pathogénèse des syncopes vasodépressives. Des études récentes indiquent que l'altération de l'homéostasie de l'activation cérébrale joue un rôle majeur dans leur pathogénèse. Des mécanismes cérébraux spécifiques d'altération de la régulation des systèmes cardiovasculaire et respiratoire, associés à un programme suprasegmentaire inadéquat de régulation des fonctions végétatives, ont été identifiés. Dans le spectre des troubles végétatifs, les dysfonctionnements non seulement cardiovasculaires, mais aussi respiratoires, y compris les manifestations d'hyperventilation, jouent un rôle crucial dans la pathogénèse et la symptomatologie.

Syncope orthostatique

La syncope orthostatique est une perte de connaissance de courte durée qui survient lorsque le patient passe d'une position horizontale à une position verticale ou lors d'un séjour prolongé en position verticale. En règle générale, la syncope est associée à une hypotension orthostatique.

Dans des conditions normales, la transition d'une personne d'une position horizontale à une position verticale s'accompagne d'une légère diminution de courte durée (quelques secondes) de la pression artérielle, suivie d'une augmentation rapide.

Le diagnostic de syncope orthostatique repose sur le tableau clinique (association d'un évanouissement à un facteur orthostatique, perte de connaissance instantanée sans états parasyncopaux prononcés); la présence d'une hypotension artérielle avec une fréquence cardiaque normale (absence de bradycardie, comme c'est généralement le cas en cas de syncope vasodépressive, et absence de tachycardie compensatoire, généralement observée chez les personnes en bonne santé). Un test de Schelong positif est un élément important du diagnostic: une chute brutale de la tension artérielle lors du passage de la position horizontale à la position debout, sans tachycardie compensatoire. L'absence d'augmentation de la concentration d'aldostérone et de catécholamines dans le sang et de leur excrétion urinaire lors du passage à la position debout est un signe important de la présence d'hypotension orthostatique. Un test de station debout de 30 minutes est un examen important, qui permet de déterminer une baisse progressive de la tension artérielle. D'autres examens spécifiques sont également nécessaires pour établir des signes de déficit d'innervation autonome périphérique.

Pour établir un diagnostic différentiel, il est nécessaire de procéder à une analyse comparative de la syncope orthostatique et de la syncope vasodépressive. Dans la première, un lien étroit et strict avec les situations orthostatiques et l'absence d'autres options de provocation caractéristiques de la syncope vasodépressive sont importants. La syncope vasodépressive se caractérise par une abondance de manifestations psychovégétatives en pré- et post-syncope, avec une perte et un retour de conscience plus lents que dans la syncope orthostatique. La présence d'une bradycardie pendant la syncope vasodépressive et l'absence de bradycardie et de tachycardie lors d'une chute de tension artérielle chez les patients atteints de syncope orthostatique sont des facteurs importants.

Syncope d'hyperventilation (évanouissement)

Les états syncopaux sont l'une des manifestations cliniques du syndrome d'hyperventilation. Les mécanismes d'hyperventilation peuvent simultanément jouer un rôle important dans la pathogenèse des évanouissements d'origines diverses, car une respiration excessive entraîne de nombreux changements polysystémiques dans l'organisme.

La particularité de la syncope d'hyperventilation réside dans le fait que, le plus souvent, elle s'accompagne d'hypoglycémie et de douleurs. Chez les patients sujets aux réactions vasomotrices pathologiques, notamment chez les personnes souffrant d'hypotension orthostatique, le test d'hyperventilation peut provoquer une pré-syncope, voire un évanouissement, surtout en position debout. L'administration de 5 U d'insuline avant le test à ces patients sensibilise significativement le test et accélère l'altération de la conscience. Parallèlement, il existe un lien certain entre le niveau d'altération de la conscience et les modifications simultanées de l'EEG, comme en témoignent les rythmes lents des fréquences 5 et G.

Il est nécessaire de distinguer deux variantes d’états syncopaux d’hyperventilation avec des mécanismes pathogéniques spécifiques différents:

• variante hypocapnique ou acapnique de la syncope d'hyperventilation;
• Syncope hyperventilatoire de type vasodépresseur. Les variantes identifiées sous leur forme pure sont rares; le plus souvent, l'une ou l'autre variante prédomine dans le tableau clinique.

Variante hypocapnique (acapnique) de la syncope d'hyperventilation

La variante hypocapnique (acapnique) de la syncope d'hyperventilation est déterminée par son mécanisme principal - la réaction du cerveau à une diminution de la pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang circulant, qui, avec l'alcalose respiratoire et l'effet Bohr (déplacement de la courbe de dissociation de l'oxyhémoglobine vers la gauche, provoquant une augmentation du tropisme de l'oxygène en hémoglobine et une difficulté à le séparer pour le passage dans le tissu cérébral) conduit à un spasme réflexe des vaisseaux cérébraux et à une hypoxie du tissu cérébral.

Les signes cliniques incluent la présence d'un état pré-syncopique prolongé. Il convient de noter qu'une hyperventilation persistante dans ces situations peut être l'expression soit d'une crise végétative en cours (attaque de panique) avec une composante hyperventilatoire prononcée (crise d'hyperventilation), soit d'une crise hystérique avec accélération de la respiration, entraînant les modifications secondaires mentionnées ci-dessus du mécanisme de conversion compliquée. L'état pré-syncopique peut donc être assez long (minutes, dizaines de minutes), accompagné, lors des crises végétatives, des manifestations psychiques, végétatives et hyperventilatoires correspondantes (peur, anxiété, palpitations, cardialgie, essoufflement, paresthésie, tétanie, polyurie, etc.).

Une caractéristique importante de la variante hypocapnique de la syncope hyperventilatoire est l'absence de perte de connaissance soudaine. En règle générale, les premiers signes d'une altération de la conscience apparaissent: sensation d'irréalité, étrangeté de l'environnement, sensation de légèreté dans la tête, rétrécissement de la conscience. L'aggravation de ces phénomènes conduit finalement à un rétrécissement, une perte de conscience et une chute du patient. Dans ce cas, on observe un phénomène de vacillement de la conscience, alternant périodes de retour et de perte de connaissance. L'interrogatoire ultérieur révèle la présence d'images diverses, parfois très vives, dans le champ de conscience du patient. Dans certains cas, les patients indiquent l'absence de perte de connaissance complète et la préservation de la perception de certains phénomènes du monde extérieur (par exemple, la parole adressée), avec une incapacité à y répondre. La durée de la perte de connaissance peut également être nettement plus longue qu'en cas de simple évanouissement. Elle atteint parfois 10 à 20, voire 30 minutes. Il s'agit essentiellement de la continuation du développement du paroxysme d'hyperventilation en décubitus dorsal.

Une telle durée du phénomène de conscience altérée avec des phénomènes de conscience vacillante peut également indiquer la présence d'une organisation psychophysiologique unique chez un individu avec une tendance aux réactions de conversion (hystériques).

À l’examen, ces patients peuvent présenter différents types de détresse respiratoire: augmentation de la respiration (hyperventilation) ou périodes prolongées d’arrêt respiratoire (apnée).

L'apparence des patients présentant des troubles de la conscience dans de telles situations est généralement peu modifiée, et les paramètres hémodynamiques ne sont pas significativement perturbés. Le concept d'« évanouissement » n'est peut-être pas tout à fait approprié chez ces patients; il s'agit probablement d'une sorte d'état de conscience altéré, de type « transe », résultant des conséquences d'une hyperventilation persistante, associée à certaines caractéristiques psychophysiologiques. Cependant, la perturbation impérative de la conscience, la chute des patients et, surtout, le lien étroit entre ces troubles et le phénomène d'hyperventilation, ainsi qu'avec d'autres réactions, notamment vasodépressives, chez ces mêmes patients, nécessitent l'examen des troubles de la conscience abordés dans cette section. Il convient d'ajouter à cela que les conséquences physiologiques de l'hyperventilation, en raison de leur caractère global, peuvent révéler et inclure dans le processus pathologique d'autres changements pathologiques cachés, notamment cardiaques, comme par exemple l'apparition d'arythmies sévères - résultat du mouvement du stimulateur cardiaque dans le nœud auriculo-ventriculaire et même dans le ventricule avec le développement d'un rythme nodal auriculo-ventriculaire ou idioventriculaire.

Les conséquences physiologiques indiquées de l'hyperventilation devraient apparemment être corrélées avec une autre variante de manifestations syncopales lors de l'hyperventilation.

Variante vasodépressive de la syncope d'hyperventilation

La variante vasodépressive de la syncope d'hyperventilation est associée à l'inclusion d'un autre mécanisme dans la pathogenèse de la syncope: une chute brutale de la résistance des vaisseaux périphériques avec leur dilatation généralisée sans augmentation compensatoire de la fréquence cardiaque. Le rôle de l'hyperventilation dans les mécanismes de redistribution sanguine dans l'organisme est bien connu. Ainsi, dans des conditions normales, l'hyperventilation entraîne une redistribution sanguine dans le système cérébral et musculaire, à savoir une diminution du flux sanguin cérébral et une augmentation du flux sanguin musculaire. L'inclusion excessive et inadéquate de ce mécanisme constitue la base physiopathologique de l'apparition de syncopes vasodépressives chez les patients présentant des troubles d'hyperventilation.

Le tableau clinique de ce type d'évanouissement comporte deux composantes importantes, qui le différencient de la syncope vasodépressive simple, sans hyperventilation. Premièrement, il s'agit d'un tableau parasyncopal plus « riche », caractérisé par une forte présence de manifestations psychovégétatives en période pré- et post-syncopale. Il s'agit le plus souvent de manifestations affectives végétatives, notamment d'hyperventilation. De plus, des crises tétaniques carpopédiques peuvent survenir, pouvant être interprétées à tort comme d'origine épileptique.

Comme indiqué précédemment, la syncope vasodépressive est, en quelque sorte, une étape du développement d'un paroxysme végétatif réduit (et parfois élargi), ou plus précisément d'hyperventilation. La perte de connaissance est un événement plus significatif pour les patients et leur entourage; c'est pourquoi, dans l'anamnèse, les événements de la période pré-syncopale sont souvent omis par les patients. Un autre élément important de l'expression clinique de la syncope vasodépressive hyperventilatoire est son association fréquente (généralement naturelle) avec des troubles de la conscience de type acapnique (hypocapnique). La présence d'éléments d'un état de conscience altéré pendant la période pré-syncopale et les phénomènes de vacillement de la conscience pendant la période de perte de connaissance forment dans certains cas un tableau clinique inhabituel, source de confusion chez les médecins. Ainsi, chez les patients s'étant évanouis selon le type vasodépresseur, bien connu des médecins, une certaine fluctuation a été observée pendant l'évanouissement lui-même: un vacillement de la conscience. En règle générale, les médecins ont l’idée erronée que ces patients présentent des mécanismes hystériques de premier plan dans la genèse des états d’évanouissement.

Un signe clinique important de ce type de syncope est l'évanouissement répété lors de la tentative de se lever chez les patients qui sont en position horizontale dans la période post-syncope.

Une autre caractéristique des syncopes d'hyperventilation vasodépressives est la présence d'un éventail de facteurs déclenchants plus large que chez les patients présentant un évanouissement simple ordinaire. Les situations où le système respiratoire est objectivement et subjectivement impliqué sont particulièrement significatives pour ces patients: chaleur, présence d'odeurs fortes, locaux étouffants et clos provoquant des peurs phobiques chez les patients avec apparition de sensations respiratoires et d'hyperventilation ultérieure, etc.

Le diagnostic est posé en tenant compte d'une analyse phénoménologique approfondie et de la présence dans la structure des périodes parasyncopales et syncopales de signes indiquant la présence de phénomènes affectifs, végétatifs, d'hyperventilation et de tétanos prononcés, ainsi que d'états de conscience altérés, la présence du phénomène de scintillement de la conscience.

Il est nécessaire d’appliquer les critères diagnostiques du syndrome d’hyperventilation.

Un diagnostic différentiel est réalisé entre l'épilepsie et l'hystérie. Des manifestations psychovégétatives prononcées, la présence de crises tétaniques, une altération prolongée de la conscience (parfois considérée comme un étourdissement post-crise) conduisent parfois à un diagnostic erroné d'épilepsie, notamment d'épilepsie temporale.

Dans ces situations, une période présyncopale plus longue (minutes, dizaines de minutes, parfois heures) que dans l'épilepsie (secondes) permet de diagnostiquer les états syncopaux d'hyperventilation. L'absence d'autres modifications cliniques et électroencéphalographiques caractéristiques de l'épilepsie, l'absence d'amélioration lors de la prescription d'anticonvulsivants et la présence d'un effet significatif lors de l'administration de psychotropes et/ou de la correction respiratoire permettent d'exclure la nature épileptique de la souffrance. De plus, un diagnostic positif de syndrome d'hyperventilation est essentiel.

Syncope carotidienne (évanouissement)

La syncope du sinus carotidien (syndrome d'hypersensibilité, hypersensibilité du sinus carotidien) est un état d'évanouissement dans la pathogenèse duquel le rôle principal est joué par une sensibilité accrue du sinus carotidien, entraînant des troubles de la régulation du rythme cardiaque, du tonus des vaisseaux périphériques ou cérébraux.

Chez 30 % des personnes en bonne santé, diverses réactions vasculaires surviennent lors d'une pression sur le sinus carotidien; ces réactions sont encore plus fréquentes chez les patients hypertendus (75 %) et chez les patients souffrant d'hypertension artérielle associée à l'athérosclérose (80 %). Parallèlement, des syncopes ne sont observées que chez 3 % des patients de ce groupe. Les évanouissements associés à une hypersensibilité du sinus carotidien surviennent le plus souvent après 30 ans, en particulier chez les hommes âgés et séniles.

Une caractéristique des évanouissements mentionnés ci-dessus est leur lien avec une irritation du sinus carotidien. Cela se produit le plus souvent en bougeant la tête ou en l'inclinant en arrière (chez le coiffeur pendant le rasage, en regardant les étoiles, un avion en vol, un feu d'artifice, etc.). Le port de cols serrés ou d'une cravate trop serrée, ainsi que la présence de tumeurs sur le cou qui compriment la région du sinus carotidien, sont également importants. L'évanouissement peut également survenir en mangeant.

La période présyncopale peut être pratiquement absente chez certains patients; parfois, l'état après la syncope est également mal exprimé.

Dans certains cas, les patients présentent un état présyncopal de courte durée mais clairement exprimé, se manifestant par une peur intense, un essoufflement et une sensation de constriction au niveau de la gorge et de la poitrine. Chez certains patients, après la syncope, on observe un sentiment de mal-être, d'asthénie et de dépression. La durée de la perte de connaissance peut varier, le plus souvent entre 10 et 60 secondes; des convulsions sont parfois possibles.

Dans le cadre de ce syndrome, il est d'usage de distinguer trois types d'états syncopaux: de type vagal (bradycardie ou asystolie), de type vasodépresseur (diminution, chute de la pression artérielle avec un rythme cardiaque normal) et de type cérébral, lorsque la perte de connaissance associée à une irritation du sinus carotidien ne s'accompagne ni d'une perturbation du rythme cardiaque ni d'une chute de la pression artérielle.

La variante cérébrale (centrale) des syncopes carotidiennes peut s'accompagner, outre des troubles de la conscience, de troubles de la parole, d'épisodes de larmoiement involontaire, de sensations prononcées de faiblesse sévère et d'une perte de tonus musculaire, se manifestant lors de la période parasyncopale. Le mécanisme de la perte de conscience dans ces cas est apparemment associé à une sensibilité accrue non seulement du sinus carotidien, mais aussi des centres boulevardiers, ce qui est d'ailleurs caractéristique de toutes les variantes d'hypersensibilité du sinus carotidien.

Il est important de noter qu'outre la perte de connaissance, d'autres symptômes peuvent être observés dans le syndrome d'hypersensibilité du sinus carotidien, ce qui facilite le diagnostic. Ainsi, des crises de faiblesse sévère, voire une perte du tonus postural de type cataplexie sans troubles de la conscience, ont été décrites.

Pour diagnostiquer une syncope carotidienne, il est essentiel de réaliser un test de compression du sinus carotidien. Un test pseudo-positif peut survenir chez un patient présentant des lésions athéroscléreuses des artères carotides, si la compression entraîne une compression de l'artère carotide et une ischémie cérébrale. Pour éviter cette erreur fréquente, il est impératif d'ausculter d'abord les deux artères carotides. Ensuite, en décubitus dorsal, une pression est appliquée (ou massée) sur le sinus carotidien. Les critères suivants doivent être pris en compte pour diagnostiquer un syndrome du sinus carotidien à partir de ce test:

1. survenue d'une période d'asystolie supérieure à 3 s (variante cardio-inhibitrice);
2. une diminution de la pression artérielle systolique de plus de 50 mm Hg ou de plus de 30 mm Hg avec apparition simultanée d'évanouissements (variante vasodépressive).

La prévention de la réaction cardio-inhibitrice est obtenue par l'administration d'atropine, et la réaction vasodépressive est prévenue par l'administration d'adrénaline.

Lors du diagnostic différentiel, il est nécessaire de distinguer la variante vasodépressive de la syncope du sinus carotidien de la syncope vasodépressive simple. L'âge avancé, le sexe masculin, des phénomènes présyncopaux moins prononcés (et parfois absents), la présence d'une maladie entraînant une sensibilité accrue du sinus carotidien (athérosclérose des vaisseaux carotidiens et coronaires, présence de diverses formations sur le cou) et, enfin, un lien étroit entre la survenue d'une syncope et une irritation du sinus carotidien (mouvements de la tête, etc.), ainsi qu'un test positif à la pression sur le sinus carotidien – tous ces facteurs permettent de différencier la variante vasodépressive de la syncope du sinus carotidien de la syncope vasodépressive simple.

En conclusion, il convient de noter que l'hypersensibilité carotidienne n'est pas toujours directement liée à une pathologie organique spécifique, mais peut dépendre de l'état fonctionnel du cerveau et de l'organisme. Dans ce dernier cas, une sensibilité accrue du sinus carotidien pourrait être impliquée dans la pathogenèse d'autres types de syncopes d'origine neurogène (y compris psychogène).

Syncope de toux (évanouissement)

Syncope de toux (évanouissement) - états d'évanouissement associés à la toux; surviennent généralement dans le contexte d'une crise de toux sévère dans les maladies du système respiratoire (bronchite chronique, laryngite, coqueluche, asthme bronchique, emphysème pulmonaire), les états pathologiques cardiopulmonaires, ainsi que chez les personnes sans ces maladies.

Pathogénèse de la syncope touxeuse. Suite à une forte augmentation de la pression intrathoracique et intra-abdominale, le flux sanguin vers le cœur diminue, le débit cardiaque chute et les conditions favorisant la perturbation de la compensation de la circulation cérébrale apparaissent. D'autres mécanismes pathogéniques sont également suggérés: stimulation du système récepteur du nerf vague du sinus carotidien, des barorécepteurs et d'autres vaisseaux, pouvant entraîner une modification de l'activité de la formation réticulaire, et réactions vasodépressives et cardio-inhibitrices. L'étude polygraphique du sommeil nocturne chez des patients présentant une syncope touxeuse a révélé l'identité des troubles du sommeil observés dans le syndrome de Pickwick, causés par un dysfonctionnement des formations centrales du tronc cérébral responsables de la régulation respiratoire et faisant partie de la formation réticulaire du tronc cérébral. Le rôle de l'apnée, la présence de mécanismes d'hyperventilation et les troubles de la circulation veineuse sont également abordés. Pendant longtemps, la syncope touxeuse a été considérée comme une variante de l'épilepsie, d'où son nom de « bettolepsie ». La toux était considérée soit comme un phénomène provoquant une crise d'épilepsie, soit comme une forme particulière d'aura épileptique. Ces dernières années, il est apparu clairement que la syncope due à la toux n'est pas de nature épileptique.

On pense que les mécanismes de développement de la syncope toux sont identiques à ceux de l'évanouissement, qui survient lors d'une augmentation de la pression intrathoracique, mais dans d'autres situations. Il s'agit d'états syncopaux lors du rire, des éternuements, des vomissements, de la miction et de la défécation, accompagnés d'efforts, lors de la levée de poids, de la pratique d'un instrument à vent, c'est-à-dire dans tous les cas où l'effort se produit avec un larynx fermé (effort). La syncope toux, comme indiqué précédemment, survient dans le contexte d'une quinte de toux, le plus souvent chez les patients atteints de maladies bronchopulmonaires et cardiaques. La toux est généralement forte et bruyante, avec une succession de secousses expiratoires. La plupart des auteurs identifient et décrivent certaines caractéristiques constitutionnelles et personnelles des patients. Voici le portrait général: il s'agit généralement d'hommes de plus de 35-40 ans, gros fumeurs, en surpoids, larges de poitrine, aimant bien manger et boire beaucoup, sthéniques, sérieux, riant fort et toussant fort et fortement.

La période présyncopale est pratiquement absente: dans certains cas, il peut n'y avoir aucune manifestation postsyncopale distincte. La perte de connaissance ne dépend pas de la position du corps. Lors de la toux précédant la syncope, on observe une cyanose du visage et un gonflement des veines du cou. Lors d'un évanouissement, généralement de courte durée (2 à 10 secondes, mais pouvant durer jusqu'à 2 à 3 minutes), des contractions convulsives sont possibles. La peau est généralement gris-bleu; on observe une transpiration abondante du patient.

Une caractéristique de ces patients est que la syncope, en règle générale, ne peut être reproduite ou provoquée par la manœuvre de Valsalva, qui, comme on le sait, modélise en quelque sorte les mécanismes pathogéniques de l'évanouissement. Il est parfois possible d'induire des troubles hémodynamiques, voire un évanouissement, en appliquant un test de pression au sinus carotidien, ce qui permet à certains auteurs de considérer la syncope due à la toux comme une variante spécifique du syndrome d'hypersensibilité du sinus carotidien.

Le diagnostic est généralement simple. Il convient de rappeler qu'en cas de maladie pulmonaire grave et de forte toux, les patients peuvent ne pas se plaindre d'évanouissements, surtout s'ils sont brefs et rares. Dans ces cas, un interrogatoire approfondi est essentiel. Le lien entre syncope et toux, les caractéristiques constitutionnelles du patient, la gravité des phénomènes parasyncopaux et la coloration gris-cyanosée du teint lors de la perte de connaissance sont d'une importance diagnostique décisive.

Un diagnostic différentiel est nécessaire lorsque la toux peut être un facteur déclenchant non spécifique d'évanouissement chez les patients souffrant d'hypotension orthostatique et en présence de maladies cérébrovasculaires occlusives. Dans ces cas, le tableau clinique de la maladie est différent de celui des syncopes dues à la toux: la toux n'est pas le seul facteur déclenchant l'évanouissement, mais seulement l'un de ces facteurs.

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Syncope (évanouissement) lors de la déglutition

Les états syncopaux réflexes associés à une activité accrue du nerf vague et/ou à une sensibilité accrue des mécanismes cérébraux et du système cardiovasculaire aux influences vagales comprennent également les syncopes qui surviennent lors de la déglutition des aliments.

La plupart des auteurs associent la pathogénèse de ces syncopes à l'irritation des fibres sensitives afférentes du système nerveux vague, qui déclenche le réflexe vasovagal, c'est-à-dire une décharge efférente, conduite le long des fibres motrices du nerf vague et provoquant un arrêt cardiaque. Il existe également une théorie d'une organisation pathogénique plus complexe de ces mécanismes en cas d'évanouissement lors de la déglutition, à savoir la formation d'un réflexe pathologique multineuronal interorganique sur fond de dysfonctionnement des structures médianes du cerveau.

La classe des syncopes vaso-vagales est assez large: elles sont observées dans les maladies de l'œsophage, du larynx, du médiastin, avec distension des organes internes, irritation de la plèvre ou du péritoine; elles peuvent survenir lors d'interventions diagnostiques telles qu'une œsophagogastroscopie, une bronchoscopie ou une intubation. La survenue de syncopes liées à la déglutition a été décrite chez des personnes en bonne santé. Les syncopes à la déglutition sont le plus souvent observées chez les patients présentant des diverticules œsophagiens, un cardiospasme, une sténose œsophagienne, une hernie de l'orifice œsophagien ou une achalasie du cardia. Chez les patients atteints de névralgie du glossopharynx, la déglutition peut provoquer un paroxysme douloureux suivi d'une syncope. Nous aborderons cette situation séparément dans la section correspondante.

Les symptômes ressemblent à ceux d'une syncope vasodépressive (simple); la différence est qu'il existe un lien clair avec la prise alimentaire et l'acte d'avaler, ainsi qu'avec le fait que lors d'études spéciales (ou de provocation) la pression artérielle ne diminue pas et il y a une période d'asystolie (arrêt cardiaque).

Il convient de distinguer deux variantes de syncope associée à la déglutition: la première variante correspond à un évanouissement chez les personnes présentant la pathologie gastro-intestinale susmentionnée, sans affection d'autres systèmes, notamment cardiovasculaire; la seconde variante, plus fréquente, correspond à une pathologie combinée de l'œsophage et du cœur. Il s'agit généralement d'une angine de poitrine, associée à un infarctus du myocarde. La syncope survient généralement lors de la prescription de digitaliques.

Le diagnostic ne pose pas de difficulté particulière lorsqu'il existe un lien évident entre la déglutition et la survenue d'une syncope. Dans ce cas, d'autres facteurs déclenchants peuvent également être présents, tels qu'une irritation de certaines zones lors du sondage de l'œsophage, son étirement, etc. Dans ces cas, ces manipulations sont généralement réalisées avec enregistrement simultané de l'ECG.

Le fait que les états syncopaux puissent être prévenus par l’administration préalable de médicaments de type atropine est d’une grande importance diagnostique.

Syncope nocturne (évanouissement)

Les évanouissements lors de la miction sont un exemple frappant de syncope à pathogénèse multifactorielle. Du fait de la multiplicité des facteurs pathogènes, les syncopes nocturnes sont classées comme syncopes situationnelles ou syncopes au lever nocturne. En règle générale, elles surviennent après ou (plus rarement) pendant la miction.

La pathogénèse des évanouissements liés à la miction n'a pas été entièrement étudiée. Cependant, le rôle de plusieurs facteurs est relativement évident: l'activation des influences vagales et la survenue d'une hypotension artérielle suite à la vidange de la vessie (une réaction similaire est également caractéristique des personnes en bonne santé), l'activation des réflexes barorécepteurs suite à la rétention apnée et à l'effort (notamment lors de la défécation et de la miction), et une position en extension du tronc, qui complique le retour veineux vers le cœur. Le phénomène de sortie du lit (qui constitue essentiellement une charge orthostatique après une longue position horizontale), la prévalence d'une hyperparasympathicotonie nocturne et d'autres facteurs sont également importants. Lors de l'examen de ces patients, la présence de signes d'hypersensibilité du sinus carotidien, des antécédents de traumatisme crânio-cérébral, des maladies somatiques récentes asthénisantes sont souvent identifiés, et la consommation de boissons alcoolisées à la veille d'un évanouissement est souvent notée. Le plus souvent, les manifestations présyncopales sont absentes ou peu prononcées. Il en va de même pour la période post-syncopale, bien que certains chercheurs notent la présence de troubles asthéniques et anxieux chez les patients après une syncope. La perte de connaissance est généralement brève et les convulsions rares. Dans la plupart des cas, la syncope survient chez les hommes après 40 ans, généralement la nuit ou tôt le matin. Certains patients, comme indiqué, indiquent avoir consommé de l'alcool la veille. Il est important de souligner que les syncopes peuvent être associées non seulement à la miction, mais aussi à la défécation. Souvent, la survenue d'un évanouissement lors de ces actes soulève la question de savoir si la miction et la défécation sont à l'origine de l'évanouissement, ou s'il s'agit d'une crise d'épilepsie se manifestant par l'apparition d'une aura, exprimée par une envie pressante d'uriner.

Le diagnostic n'est difficile que dans les cas où les syncopes nocturnes laissent suspecter une possible origine épileptique. Une analyse minutieuse des manifestations cliniques et un examen EEG avec stimulation (stimulation lumineuse, hyperventilation, privation de sommeil) permettent de clarifier la nature des syncopes nocturnes. Si des difficultés diagnostiques persistent après les examens, un examen EEG pendant le sommeil nocturne est indiqué.

Syncopes dans la névralgie du nerf glossopharyngien

Il est nécessaire de distinguer deux mécanismes pathologiques à l'origine de cette syncope: vasodépresseur et cardioinhibiteur. Outre un lien certain entre la névralgie du glossopharynx et la survenue de décharges vagotoniques, l'hypersensibilité du sinus carotidien, fréquente chez ces patients, revêt également une importance majeure.

Tableau clinique. Le plus souvent, l'évanouissement survient à la suite d'une crise de névralgie glossopharyngée, qui est à la fois un facteur déclenchant et l'expression d'un état présyncopal particulier. La douleur est intense, brûlante, localisée à la racine de la langue, au niveau des amygdales, du voile du palais et du pharynx, et irradie parfois vers le cou et l'angle de la mâchoire inférieure. La douleur survient brutalement et disparaît tout aussi brutalement. La présence de zones gâchettes est caractéristique, dont l'irritation provoque une crise douloureuse. Le plus souvent, le début d'une crise est associé à la mastication, à la déglutition, à la parole ou au bâillement. La durée d'une crise douloureuse varie de 20 à 30 secondes à 2 à 3 minutes. Elle se termine par une syncope, qui peut survenir sans contractions convulsives ou s'accompagner de convulsions.

En dehors des crises douloureuses, les patients se sentent généralement bien. Dans de rares cas, une douleur sourde intense peut persister. Les syncopes mentionnées ci-dessus sont assez rares, principalement chez les personnes de plus de 50 ans. Le massage du sinus carotidien peut parfois provoquer une tachycardie, une asystolie ou une vasodilatation de courte durée, ainsi qu'un évanouissement sans crise douloureuse. La zone gâchette peut également se situer dans le conduit auditif externe ou dans la muqueuse du nasopharynx; les manipulations dans ces zones provoquent donc une crise douloureuse et un évanouissement. L'administration préalable d'atropine prévient la survenue d'une syncope.

Le diagnostic est généralement simple. L'association d'un évanouissement à une névralgie du glossopharynx et la présence de signes d'hypersensibilité du sinus carotidien constituent des critères diagnostiques fiables. La littérature médicale suggère que des syncopes peuvent survenir extrêmement rarement en cas de névralgie du trijumeau.

Syncope hypoglycémique (évanouissement)

Une diminution de la glycémie en dessous de 1,65 mmol/l entraîne généralement une altération de la conscience et l'apparition d'ondes lentes à l'EEG. L'hypoglycémie s'accompagne généralement d'une hypoxie cérébrale, et les réactions de l'organisme, sous forme d'hyperinsulinémie et d'hyperadrénalinémie, provoquent diverses manifestations végétatives.

Le plus souvent, les syncopes hypoglycémiques sont observées chez les patients atteints de diabète sucré, d'intolérance congénitale au fructose, de tumeurs bénignes ou malignes, d'hyperinsulinisme organique ou fonctionnel et d'insuffisance alimentaire. Chez les patients présentant une insuffisance hypothalamique et une labilité autonome, des fluctuations de la glycémie peuvent également être observées, pouvant entraîner les modifications décrites ci-dessus.

Il est nécessaire de distinguer deux types fondamentaux de syncopes qui peuvent survenir en cas d’hypoglycémie:

• véritable syncope hypoglycémique, dans laquelle les principaux mécanismes pathogéniques sont hypoglycémiques, et
• syncope vasodépressive, qui peut survenir dans le contexte d'une hypoglycémie.

Apparemment, dans la pratique clinique, on parle le plus souvent d’une combinaison de ces deux types d’états syncopaux.

Syncope hypoglycémique véritable (évanouissement)

Le terme « syncope » ou évanouissement est assez arbitraire pour ce groupe d'affections, car les manifestations cliniques de l'hypoglycémie peuvent être très diverses. Il peut s'agir d'altérations de la conscience, caractérisées par une somnolence, une désorientation, une amnésie ou, au contraire, un état d'agitation psychomotrice avec agressivité, délire, etc. Le degré d'altération de la conscience peut varier. Des troubles végétatifs sont caractéristiques: transpiration importante, tremblements internes, hyperkinésie frissonnante, faiblesse. Un symptôme caractéristique est une sensation aiguë de faim. Dans le contexte d'une altération de la conscience, qui survient relativement lentement, un pouls et une tension artérielle normaux sont observés, et l'altération de la conscience est indépendante de la position du corps. Des symptômes neurologiques peuvent être observés: diplopie, hémiparésie, transition progressive de l'évanouissement vers un état comateux. Dans ces situations, l'hypoglycémie est détectée dans le sang; l'introduction de glucose a un effet spectaculaire: toutes les manifestations disparaissent. La durée de la perte de conscience peut varier, mais l'état hypoglycémique est le plus souvent caractérisé par une durée plus longue.

Variante vasodépressive de la syncope hypoglycémique

Un état de conscience altéré (somnolence, léthargie) et des manifestations végétatives prononcées (faiblesse, sueurs, faim, tremblements) constituent les conditions réelles de survenue d'une syncope vasodépressive stéréotypée courante. Il convient de souligner qu'un facteur déclenchant important est la présence d'un phénomène d'hyperventilation dans la structure des manifestations végétatives. L'association de l'hyperventilation et de l'hypoglycémie augmente considérablement le risque de syncope.

Il est également important de rappeler que les patients diabétiques peuvent présenter des lésions des fibres végétatives périphériques (syndrome d'insuffisance végétative progressive), ce qui entraîne une perturbation de la régulation du tonus vasculaire, appelée hypotension orthostatique. Les facteurs déclenchants les plus fréquents sont le stress physique, le jeûne, la période suivant un repas ou une prise de sucre (immédiatement ou après 2 heures), et un surdosage lors d'un traitement à l'insuline.

Pour le diagnostic clinique d'une syncope hypoglycémique, l'analyse de l'état présyncopique est essentielle. Une altération de la conscience (et même du comportement) associée à des troubles végétatifs caractéristiques (faiblesse aiguë, sensation de faim, sueurs et tremblements prononcés) joue un rôle important, sans modification notable des paramètres hémodynamiques dans certains cas ni de la durée relative de cet état. La perte de connaissance, notamment en cas de syncope hypoglycémique avérée, peut durer plusieurs minutes, avec possibilité de convulsions, d'hémiparésie, voire de coma hypoglycémique.

Le plus souvent, la conscience revient progressivement. La période post-syncopale est caractérisée par une asthénie prononcée, une adynamie et des manifestations végétatives. Il est important de déterminer si le patient souffre de diabète et s'il est traité par insuline.

États syncopaux de nature hystérique

Les syncopes hystériques surviennent beaucoup plus fréquemment qu'elles ne sont diagnostiquées, leur fréquence approchant celle d'un simple évanouissement (vasodépresseur).

Le terme « syncope » ou « évanouissement » est assez arbitraire dans ce cas, mais les phénomènes vasodépresseurs peuvent être assez fréquents chez ces patients. À cet égard, il convient de distinguer deux types d'états syncopaux hystériques:

• pseudosyncope hystérique (pseudo-évanouissement) et
• états syncopaux résultant d'une conversion compliquée.

Dans la littérature moderne, le terme « pseudo-crises » s'est imposé. Cela signifie que le patient présente des manifestations paroxystiques, se traduisant par des troubles sensoriels, moteurs, végétatifs et de la conscience, dont la phénoménologie rappelle celle des crises d'épilepsie, mais qui présentent néanmoins un caractère hystérique. Par analogie avec le terme « pseudo-crises », le terme « pseudosyncope » ou « pseudo-évanouissement » indique une certaine similitude du phénomène avec le tableau clinique d'un simple évanouissement.

Pseudosyncope hystérique

La pseudo-syncope hystérique est une forme consciente ou inconsciente de comportement du patient. Il s'agit essentiellement d'une forme de communication corporelle, symbolique et non verbale, reflétant un conflit psychologique profond ou évident, le plus souvent de type névrotique, et présentant une forme d'évanouissement syncopal de façade. Il faut dire qu'à certaines époques, ce mode d'expression psychologique et personnelle, apparemment inhabituel, était une forme acceptée d'expression d'émotions fortes dans la société (« la princesse a perdu la raison »).

La période présyncopale peut varier en durée, voire être absente. Il est généralement admis qu'un évanouissement hystérique nécessite au moins deux conditions: une situation (conflit, drame, etc.) et des spectateurs. À notre avis, le plus important est de fournir des informations fiables sur l'évanouissement à la personne concernée. Par conséquent, une syncope est possible dans un environnement peu fréquenté, en présence de l'enfant ou de la mère, etc. L'analyse de la syncope elle-même est essentielle pour le diagnostic. La durée de la perte de connaissance peut varier: secondes, minutes, heures. Lorsqu'on parle d'heures, il est plus correct de parler d'« hibernation hystérique ». En cas d'altération de la conscience (qui peut être incomplète, ce que les patients rapportent souvent après être sortis de l'évanouissement), diverses manifestations convulsives peuvent survenir, souvent extravagantes et fantaisistes. Toute tentative d'ouvrir les yeux du patient se heurte parfois à une résistance violente. En règle générale, les pupilles réagissent normalement à la lumière. En l'absence des phénomènes moteurs mentionnés ci-dessus, la peau est de couleur et d'humidité normales, la fréquence cardiaque, la tension artérielle, l'ECG et l'EEG sont normaux. La sortie de l'état « inconscient » est généralement rapide, rappelant la sortie d'une syncope hypoglycémique après administration intraveineuse de glucose. L'état général des patients est généralement satisfaisant; on observe parfois une attitude calme face à l'événement (syndrome de belle indifférence), contrastant fortement avec l'état des personnes (généralement proches) ayant observé la syncope.

Pour diagnostiquer une pseudosyncope hystérique, il est essentiel de réaliser une analyse psychologique approfondie afin d'identifier la psychogenèse du patient. Il est important de déterminer si le patient a présenté des manifestations de conversion similaires ou autres dans son anamnèse (le plus souvent sous la forme de stigmates hystériques: perte de la voix, troubles de la vision, de la sensibilité, de la motricité, douleurs dorsales, etc.); il est nécessaire de déterminer l'âge et le début de la maladie (les troubles hystériques débutent le plus souvent à l'adolescence). Il est important d'exclure une pathologie organique cérébrale et somatique. Cependant, le critère diagnostique le plus fiable est l'analyse de la syncope elle-même, avec l'identification des caractéristiques susmentionnées.

Le traitement comprend des mesures psychothérapeutiques en association avec des médicaments psychotropes.

États syncopaux résultant d'une conversion compliquée

Si un patient hystérique s'évanouit, cela ne signifie pas que cet évanouissement soit toujours hystérique. La probabilité d'un évanouissement simple (vasodépresseur) chez un patient souffrant de troubles hystériques est probablement la même que chez une autre personne en bonne santé ou chez un patient présentant un dysfonctionnement végétatif. Cependant, les mécanismes hystériques peuvent engendrer certaines conditions qui contribuent largement à l'apparition de syncopes par des mécanismes autres que ceux décrits ci-dessus chez les patients présentant des pseudosyncopes hystériques. Le fait est que les crises motrices de conversion (démonstratives), accompagnées de troubles végétatifs prononcés, entraînent l'apparition de syncopes résultant de ce dysfonctionnement végétatif. La perte de connaissance survient donc secondairement et est associée à des mécanismes végétatifs, et non selon le scénario habituel du comportement hystérique. Une variante typique de conversion « compliquée » est la syncope due à l'hyperventilation.

En pratique clinique, un patient peut présenter une combinaison des deux types de syncope. La prise en compte des différents mécanismes permet une analyse clinique plus précise et un traitement plus adapté.

Épilepsie

Il existe certaines situations dans lesquelles les médecins sont confrontés à la question du diagnostic différentiel entre l’épilepsie et les états syncopaux.

De telles situations peuvent inclure:

1. le patient subit des convulsions (syncope convulsive) lors de la perte de connaissance;
2. chez un patient présentant des états syncopaux, une activité paroxystique est détectée sur l'EEG pendant la période intercritique;
3. Un patient épileptique subit une perte de connaissance, qui se produit selon le « programme » d’évanouissement.

Il convient de noter que les convulsions lors d'une perte de connaissance en cas de syncope surviennent généralement lors de paroxysmes sévères et prolongés. Lors d'une syncope, la durée des convulsions est plus courte que dans l'épilepsie; leur clarté, leur intensité et la variation des phases toniques et cloniques sont moins marquées.

Lors de l'examen EEG intercritique chez les patients syncopés, des modifications non spécifiques indiquant une baisse du seuil épileptogène sont fréquentes. De telles modifications peuvent conduire à un diagnostic erroné d'épilepsie. Dans ces cas, un examen EEG complémentaire après une privation de sommeil nocturne préliminaire ou une étude polygraphique du sommeil nocturne est nécessaire. La détection de signes épileptiques spécifiques (complexes d'ondes de crête) à l'EEG diurne et au polygramme nocturne peut faire suspecter une épilepsie chez le patient (sous réserve des manifestations cliniques du paroxysme). Dans d'autres cas, lorsque diverses formes d'activité anormale (salves bilatérales d'activité sigma et delta de forte amplitude, fuseaux de sommeil hypersynchrones, ondes aiguës, pics) sont détectées chez les patients syncopés diurnes ou nocturnes, il convient d'évoquer la possibilité de conséquences d'une hypoxie cérébrale, en particulier chez les patients présentant des évanouissements fréquents et sévères. L'opinion selon laquelle la détection de ces phénomènes conduit automatiquement à un diagnostic d'épilepsie semble erronée, étant donné que le foyer épileptique peut participer à la pathogenèse de l'évanouissement, contribuant à la perturbation de la régulation autonome centrale.

La situation d'un patient épileptique présentant des paroxysmes dont la phénoménologie ressemble à un évanouissement est complexe et délicate. Trois options sont alors possibles.

La première option est que la perte de connaissance du patient ne s'accompagne pas de convulsions. Dans ce cas, on pourrait parler de crises d'épilepsie non convulsives. Cependant, la prise en compte d'autres signes (anamnèse, facteurs déclenchants, nature des troubles avant la perte de connaissance, bien-être après la reprise de connaissance, examen EEG) permet de différencier ce type de crise, rare chez l'adulte, des états syncopaux.

La deuxième hypothèse est que le paroxysme syncopal est une syncope (selon des caractéristiques phénoménologiques). Cette formulation de la question est exprimée dans le concept d'« épilepsie syncopale », développé en détail par LG Erokhina (1987). L'essentiel de ce concept est que les syncopes survenant chez les patients épileptiques, malgré leur proximité phénoménologique avec un simple évanouissement (par exemple, la présence de facteurs provoquants tels qu'une pièce étouffante, une station debout prolongée, des stimuli douloureux, la capacité à prévenir la syncope en s'asseyant ou en s'allongeant, une chute de tension artérielle lors d'une perte de connaissance, etc.), sont postulés comme ayant une origine épileptique. Plusieurs critères permettent d'identifier une forme d'épilepsie syncopale: incohérence entre la nature du facteur déclenchant et la gravité du paroxysme, survenue de plusieurs paroxysmes sans facteur déclenchant, possibilité de perte de connaissance quelle que soit la position du patient et à tout moment de la journée, présence d'une stupeur post-paroxystique, désorientation, tendance à la répétition des paroxysmes. Il est important de souligner que le diagnostic d'épilepsie syncopale n'est possible qu'avec une observation dynamique contrôlée par EEG.

La troisième variante des paroxysmes syncopaux chez les patients épileptiques pourrait être liée au fait que l'épilepsie crée certaines conditions propices à la survenue d'une syncope simple (vasodépressive). Il a été souligné que le foyer épileptique peut déstabiliser significativement l'état des centres végétatifs centraux régulateurs, exactement de la même manière que d'autres facteurs, notamment l'hyperventilation et l'hypoglycémie. En principe, il n'y a aucune contradiction à ce qu'un patient épileptique présente des syncopes selon le « programme » classique des évanouissements, dont l'origine est « syncopale » et non « épileptique ». Bien sûr, il est également tout à fait acceptable de supposer qu'une simple syncope chez un patient épileptique provoque une véritable crise d'épilepsie, mais cela nécessite une certaine prédisposition cérébrale à l'épilepsie.

En conclusion, il convient de noter ce qui suit. Pour résoudre le problème du diagnostic différentiel entre épilepsie et évanouissement, les hypothèses initiales de certains médecins ou chercheurs sont d'une importance capitale. Deux approches sont possibles. La première, assez courante, consiste à considérer tout évanouissement sous l'angle de sa possible nature épileptique. Cette interprétation élargie du phénomène épileptique est largement répandue parmi les neurologues cliniciens, ce qui est apparemment dû au développement plus important du concept d'épilepsie par rapport au nombre infiniment réduit d'études portant sur les états syncopaux. La seconde approche est que le tableau clinique réel doit sous-tendre la formation du raisonnement pathogénique, et que les modifications paroxystiques de l'EEG ne constituent pas la seule explication possible des mécanismes pathogéniques et de la nature de la maladie.

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Syncope cardiogénique

Contrairement à la syncope neurogène, le concept de syncope cardiogénique a connu un développement important ces dernières années. Cela est dû au fait que l'émergence de nouvelles méthodes de recherche (surveillance quotidienne, études électrophysiologiques du cœur, etc.) a permis d'établir plus précisément le rôle de la pathologie cardiaque dans la genèse de nombreuses syncopes. De plus, il est devenu évident que plusieurs syncopes d'origine cardiogénique sont à l'origine de morts subites, sujet largement étudié ces dernières années. Des études prospectives à long terme ont montré que le pronostic des patients présentant des syncopes d'origine cardiogénique est significativement plus sombre que celui des patients atteints d'autres types de syncope (y compris les syncopes d'étiologie inconnue). La mortalité chez les patients atteints de syncope cardiogénique dans l'année est trois fois plus élevée que chez les patients atteints d'autres types de syncope.

La perte de connaissance lors d'une syncope cardiogénique survient suite à une chute du débit cardiaque en dessous du niveau critique nécessaire à une circulation sanguine efficace dans les vaisseaux cérébraux. Les causes les plus fréquentes de diminution transitoire du débit cardiaque sont liées à deux types de maladies: celles associées à une obstruction mécanique du flux sanguin et aux troubles du rythme cardiaque.

Obstruction mécanique du flux sanguin

1. La sténose aortique entraîne une chute brutale de la pression artérielle et des évanouissements, notamment lors d'un effort physique, où se produit une vasodilatation musculaire. La sténose de l'orifice aortique empêche une augmentation adéquate du débit cardiaque. Dans ce cas, la syncope constitue une indication absolue d'intervention chirurgicale, car l'espérance de vie de ces patients sans chirurgie ne dépasse pas 3 ans.
2. La cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction (sténose sous-aortique hypertrophique idiopathique) provoque une syncope par les mêmes mécanismes, mais l'obstruction est dynamique et peut être provoquée par la prise de vasodilatateurs et de diurétiques. Un évanouissement peut également être observé chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique sans obstruction: il survient non pas pendant l'effort, mais à sa fin.
3. La sténose de l'artère pulmonaire dans l'hypertension pulmonaire primaire et secondaire conduit au développement d'une syncope lors d'un effort physique.
4. Les malformations cardiaques congénitales peuvent être à l'origine d'évanouissements lors d'un effort physique, associés à une augmentation de l'écoulement du sang du ventricule droit vers le ventricule gauche.
5. L'embolie pulmonaire entraîne souvent une syncope, notamment en cas d'embolie massive, qui provoque une obstruction de plus de 50 % du flux sanguin pulmonaire. De telles situations surviennent après des fractures ou des interventions chirurgicales des membres inférieurs et du bassin, avec immobilisation, alitement prolongé, en cas d'insuffisance circulatoire et de fibrillation auriculaire.
6. Le myxome auriculaire et le thrombus sphérique dans l'oreillette gauche chez les patients atteints de sténose mitrale peuvent également, dans certains cas, être la cause de syncopes, qui surviennent généralement lors du changement de position du corps.
7. La tamponnade cardiaque et l’augmentation de la pression intrapéricardique entravent le remplissage diastolique du cœur, diminuant ainsi le débit cardiaque et provoquant une syncope.

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Trouble du rythme cardiaque

Bradycardie. Le dysfonctionnement du nœud sinusal se manifeste par une bradycardie sinusale prononcée et des pauses sinusales – périodes d'absence de dents à l'ECG, durant lesquelles une asystolie est observée. Les critères de dysfonctionnement du nœud sinusal lors de la surveillance ECG quotidienne sont une bradycardie sinusale avec une fréquence cardiaque minimale diurne inférieure à 30 par minute (ou inférieure à 50 par minute) et des pauses sinusales de plus de 2 secondes.

Les lésions organiques du myocarde auriculaire dans la région du nœud sinusal sont appelées syndrome du sinus malade.

Un bloc auriculo-ventriculaire du deuxième et du troisième degré peut être à l'origine de syncopes lorsque l'asystolie dure 5 à 10 secondes ou plus, avec une diminution soudaine de la fréquence cardiaque à 20 par minute ou moins. Les crises d'Adams-Stokes-Morgagni sont un exemple classique de syncopes d'origine arythmique.

Des données récentes ont montré que les bradyarythmies, même en présence de syncope, sont rarement la cause de mort subite. Dans la plupart des cas, la mort subite est causée par des tachyarythmies ventriculaires ou un infarctus du myocarde.

Tachyarythmie

Des évanouissements sont observés lors de tachyarythmies paroxystiques. Dans les tachyarythmies supraventriculaires, la syncope survient généralement à une fréquence cardiaque supérieure à 200 battements par minute, le plus souvent à la suite d'une fibrillation auriculaire chez les patients atteints d'un syndrome de surexcitation ventriculaire.

Le plus souvent, les syncopes s'accompagnent d'une tachyarythmie ventriculaire de type « pirouette » ou « points dansants », lorsque des variations ondulatoires de la polarité et de l'amplitude des complexes ventriculaires sont enregistrées à l'ECG. En période intercritique, ces patients présentent un allongement de l'intervalle QT, parfois congénital.

La cause la plus fréquente de mort subite est la tachycardie ventriculaire, qui se transforme en fibrillation ventriculaire.

Les causes cardiogéniques occupent donc une place importante dans le problème des syncopes. Un neurologue doit toujours reconnaître la probabilité, même minime, de la présence de syncopes d'origine cardiogénique chez un patient.

Considérer à tort une syncope cardiogénique comme neurogène peut avoir des conséquences tragiques. Par conséquent, un neurologue ne doit pas être trop enclin à soupçonner une syncope cardiogénique, même si le patient a consulté un cardiologue en ambulatoire et dispose des résultats d'un ECG de routine. Lors de l'orientation d'un patient vers un cardiologue, il est toujours nécessaire de formuler clairement l'objectif de la consultation, en soulignant les doutes et ambiguïtés du tableau clinique qui laissent suspecter une cause cardiogénique.

Les signes suivants peuvent faire suspecter une cause cardiogénique de syncope chez le patient:

1. Antécédents cardiaques passés ou récents (antécédents de rhumatismes, observation de suivi et traitement préventif, présence de plaintes cardiovasculaires chez les patients, prise en charge par un cardiologue, etc.).
2. Début tardif des états syncopaux (après 40-50 ans).
3. Perte de connaissance soudaine sans réactions présyncopales, en particulier lorsque la possibilité d'une hypotension orthostatique a été exclue.
4. Une sensation d’« interruptions » dans le cœur dans la période pré-syncopale, qui peut indiquer une genèse arythmique des états syncopaux.
5. Relation entre la survenue d’évanouissements et l’activité physique, l’arrêt de l’activité physique et les changements de position du corps.
6. Durée des épisodes de perte de connaissance.
7. Cyanose de la peau pendant et après perte de connaissance.

La présence de ces symptômes et d’autres symptômes indirects doit amener le neurologue à suspecter une possible nature cardiogénique de la syncope.

L'exclusion d'une cause cardiogénique des syncopes est d'une grande importance pratique en raison du fait que cette classe de syncopes est la plus défavorable du point de vue pronostique en raison du risque élevé de mort subite.

États syncopaux dans les lésions vasculaires du cerveau

La perte de connaissance de courte durée chez les personnes âgées est le plus souvent associée à une lésion (ou une compression) des vaisseaux vascularisant le cerveau. Dans ces cas, une caractéristique importante de l'évanouissement est la syncope isolée, très rare, sans symptômes neurologiques associés. Le terme « syncope » dans ce contexte est encore une fois assez conditionnel. Il s'agit essentiellement d'un accident vasculaire cérébral transitoire, dont l'un des signes est la perte de connaissance (une forme d'accident vasculaire cérébral transitoire similaire à un évanouissement).

Des études spéciales sur la régulation végétative chez ces patients ont permis d'établir que leur profil végétatif est identique à celui des sujets examinés; apparemment, cela indique d'autres mécanismes, principalement « non végétatifs », de pathogénèse de cette classe de troubles de la conscience.

Le plus souvent, la perte de conscience survient lorsque les principaux vaisseaux – les artères vertébrales et carotides – sont endommagés.

L'insuffisance vasculaire vertébrobasilaire est la cause la plus fréquente de syncope chez les patients atteints de maladies vasculaires. Les causes les plus fréquentes de lésions des artères vertébrales sont l'athérosclérose ou des processus entraînant une compression des artères (ostéochondrose), une spondylose déformante, des anomalies du développement des vertèbres et un spondylolisthésis cervical. Les anomalies du développement des vaisseaux du système vertébrobasilaire sont d'une importance capitale.

La syncope se caractérise cliniquement par l'apparition soudaine d'un évanouissement suite à un mouvement latéral de la tête (syndrome d'Unterharnstein) ou en arrière (syndrome de la Chapelle Sixtine). La période présyncopale peut être absente ou très brève; des vertiges intenses, des douleurs cervicales et lombaires, ainsi qu'une faiblesse générale importante, peuvent survenir. Pendant ou après la syncope, les patients peuvent présenter des signes de dysfonctionnement du tronc cérébral, des troubles légers des voies respiratoires (dysphagie, dysarthrie), un ptosis, une diplopie, un nystagmus, une ataxie et des troubles sensoriels. Les troubles pyramidaux se manifestant par une hémi- ou une tétraparésie légère sont rares. Ces signes peuvent persister sous forme de microsymptômes pendant la période intercritique, durant laquelle les signes de dysfonctionnement vestibulaire du tronc cérébral (instabilité, vertiges, nausées, vomissements) prédominent souvent.

Une caractéristique importante des syncopes vertébrobasilaires est leur possible association avec des crises dites de chute (baisse soudaine du tonus postural et chute du patient sans perte de connaissance). Dans ce cas, la chute du patient n'est pas causée par des vertiges ou une sensation d'instabilité. Le patient chute avec une conscience parfaitement claire.

La variabilité des manifestations cliniques, la bilatéralité des symptômes du tronc cérébral, l'altération des manifestations neurologiques en cas de signes neurologiques unilatéraux accompagnant la syncope, la présence d'autres signes d'insuffisance cérébrovasculaire ainsi que les résultats des méthodes de recherche paracliniques (échographie Doppler, radiographie de la colonne vertébrale, angiographie) - tout cela nous permet de poser le bon diagnostic.

L'insuffisance vasculaire du bassin carotidien (le plus souvent due à une occlusion) peut parfois entraîner une perte de connaissance. De plus, les patients présentent des épisodes d'altération de la conscience, qu'ils qualifient à tort de vertiges. L'analyse de l'environnement mental du patient est essentielle. Le plus souvent, la perte de connaissance s'accompagne d'une hémiparésie transitoire, d'une hémihypoesthésie, d'une hémianopsie, de crises d'épilepsie, de céphalées, etc.

La clé du diagnostic est l'affaiblissement de la pulsation carotidienne du côté opposé à la parésie (syndrome asphygopyramidal). En cas de compression de l'artère carotide opposée (saine), les symptômes focaux s'aggravent. En règle générale, les lésions carotidiennes sont rarement isolées et sont le plus souvent associées à une pathologie des artères vertébrales.

Il est important de noter que des épisodes de perte de connaissance de courte durée peuvent survenir en cas d'hypertension et d'hypotension, de migraine et de vascularite infectieuse-allergique. GA Akimov et al. (1987) ont identifié de telles situations et les ont qualifiées d'« états syncopaux dyscirculatoires ».

La perte de conscience chez les personnes âgées, la présence de manifestations neurologiques concomitantes, les données d'examen paraclinique indiquant une pathologie du système vasculaire du cerveau, la présence de signes de modifications dégénératives de la colonne cervicale permettent au neurologue d'évaluer la nature des états syncopaux comme étant associés principalement à des mécanismes cérébrovasculaires, contrairement aux syncopes, dans lesquelles les principaux mécanismes pathogéniques sont des perturbations des liens du système nerveux autonome.