Sténose sous-aortique

Dans l'hypertrophie et d'autres défauts myocardiques dans le domaine du septum interventriculaire, le transport sanguin vers l'aorte est altéré. Cette zone précède la zone de la valve aortique, de sorte que ce rétrécissement est caractérisé comme une sténose des tracts d'écoulement subaortique. Chez les patients au moment de la contraction du ventricule gauche, il y a une obstruction qui empêche la circulation sanguine, qui se manifeste par des étourdissements, une conscience altérée et une respiration. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical, selon la forme et le tableau clinique de la maladie.

Sténose subaortique hypertrophique idiopathique

Si les causes de la sténose sous-aortique ne peuvent pas être identifiées, et il est également impossible de trouver une relation entre le développement de la pathologie et tout facteur dommageable et héréditaire, alors une telle maladie est appelée idiopathe.

Le terme est appliqué à la sténose provoquée par des causes non spécifiées ou une sténose spontanée.

En parlant de sténose subaortique hypertrophique, ils signifient une prolifération anormale des myofibrilles, qui peuvent se manifester sous les formes suivantes:

• Sténose hypertrophique annulaire (a l'apparition d'un collier couvrant le canal);
• Sténose hypertrophique semi-malulle (a une forme de crête sur le septum ou le dépliant de la valve mitrale);
• La sténose du tunnel (l'ensemble du tractus de sortie ventriculaire gauche est affecté).

Variantes anatomiques

Il existe un spectre de variantes de sténose aortique subvalvulaire se produisant isolément ou en combinaison avec d'autres. Ils sont les suivants:

• Minage à la membrane discrète: la lésion la plus courante
• Crête fibreuse musculaire.
• Diffuse Fibrotic Muscular Tunnel Frewing of the gauche ventricular eut d'écoulement (LVOT). [ 1], [ 2]
• Tissu de soupape mitral supplémentaire ou anormal

Chez la plupart des patients, l'obstruction est causée par une membrane attachée au septum interventriculaire ou englobant le tractus de sortie ventriculaire gauche. [ 3], [ 4], [ 5] Sa position peut être quelque chose de directement sous la valve aortique vers le ventricule gauche. Il est à noter que la base des volets de valve aortique est impliquée dans ce tissu subaortique, qui limite la mobilité et dilate le tractus de sortie ventriculaire gauche.

Épidémiologie

La sténose aortique subvalvulaire est une condition rare observée chez les nourrissons et les nouveau-nés, mais est le deuxième type le plus courant de sténose aortique. Il est responsable d'environ 1% de toutes les malformations cardiaques congénitales (8 nouveau-nés sur 10 000) et de 15% à 20% de toutes les lésions obstructives fixes du tractus de sortie ventriculaire gauche.

Les enfants atteints de sténose aortique congénitale ont 10 à 14% des cas de sténose aortique subvalvulaire. Il est plus courant chez les hommes et varie de 65% à 75% des cas, [ 6], [ 7] avec un rapport masculin / femelle de 2: 1. La prévalence de la sténose aortique subvalvulaire est de 6,5% de toutes les maladies cardiaques congénitales adultes. [ 8]

La sténose aortique à une valve est associée à d'autres malformations cardiaques dans 50 à 65% des cas. [ 9] Dans un rapport de 35 patients, des lésions concomitantes ont été trouvées.

• Défaut septal ventriculaire (VSD) (20%)
• DUCTUS OUVERT (34%)
• Sténose pulmonaire (9%)
• Coarctation de l'aorte (23%)
• Diverses autres lésions (14%)

Parmi toutes les obstructions des tracts de sortie ventriculaire gauche, la sténose sous-aortique se produit dans environ 10 à 30% des cas.

Il est à noter que le problème se produit plus souvent chez les hommes (un et demi à deux fois plus souvent chez les femmes).

Les pathologies associées dans la plupart des cas sont:

• Valve aortique bicuspide;
• Sténose de la valve aortique;
• Coarctation de l'aorte;
• Artérielle du canal ouvert;
• Défaut septal interventriculaire;
• Tetrad de Fallot;
• Communication auriculo-ventriculaire complète.

Environ 20 à 80% des patients atteints de sténose subaortique congénitale ont une maladie cardiaque congénitale concomitante, et 50% sont diagnostiqués avec une insuffisance croissante de la valve aortique, qui est associée à des anomalies hémodynamiques. De plus, la sténose subaortique peut être l'une des manifestations du complexe de Schon.

La sténose isolée congénitale est un diagnostic rare chez les nouveau-nés et les enfants au cours de la première année de vie. À des âges plus âgés, la pathologie peut exister de façon latente pendant de nombreuses années. Cependant, après l'âge de 30 ans, la sténose subaortique congénitale est pratiquement rare. [ 10]

Causes sténose sous-aortique

De nombreux mécanismes contribuent au développement d'une sténose aortique subvalvulaire fixe, tels que des facteurs génétiques, des anomalies hémodynamiques observées dans d'autres lésions cardiaques, ou sous-jacente à la morphologie du tractus de sortie ventriculaire gauche qui augmente les turbulences dans le tractus de sortie. [ 11] Divers défauts (principalement congénitaux) peuvent provoquer le développement d'une sténose subaortique. En particulier, ces défauts peuvent inclure:

• Attachement incorrect de la dépliante de la valve mitrale antérieure à la membrane interventriculaire, à la valve mitrale ou aux anomalies chroniques;
• Épaississement, épaississement de la valve mitrale avec la formation d'obstruction mécanique;
• Divergence isolée de la dépliante de la valve mitrale antérieure avec des chordaes;
• Courbure de la valve mitrale en forme de parachute;
• Hypertrophie de la musculature du tractus de l'écoulement ventriculaire gauche;
• Épaississement fibreux sous la valve aortique avec une couverture circulatoire du tractus de sortie ventriculaire gauche, etc.

Les changements pathologiques peuvent affecter à la fois les structures subvalvulaires de la valve aortique et des éléments anatomiques à proximité (par exemple, valve mitrale). [ 12]

Facteurs de risque

Le principal facteur du développement de la sténose sous-aortique est un trouble génétique. Les formes héréditaires de la maladie s'accompagnent d'une carence en formation de protéines de contraction myocardique. La sténose subaortique spontanée idiopathique n'est pas rare.

Dans la plupart des cas, les spécialistes mentionnent les facteurs provoqués suivants:

• Hypertrophie septale interventriculaire;
• Les troubles métaboliques, notamment le diabète sucré, la thyrotoxicose, l'obésité et l'amylose;
• Traitement de chimiothérapie;
• Utilisation d'anaboliques, de stupéfiants;
• Maladies du tissu conjonctif;
• Pathologies infectieuses bactériennes et virales;
• Dépendance chronique à l'alcool;
• Exposition aux radiations, y compris la radiothérapie;
• Syndrome du cœur sportif.

La sténose subaortique due à l'hypertrophie du septum interventriculaire entraîne une défaillance circulatoire persistante. Au moment de l'activité contractile, le sang est transporté entre le dépliant de soupape et le septum. En raison de la pression insuffisante, il y a un chevauchement plus important de la valve mitrale du tractus de sortie ventriculaire gauche. En conséquence, pas assez de sang dans l'aorte, la sortie pulmonaire est entravée, le déficit cardiaque et cérébral se développe et l'arythmie se développe.

Pathogénèse

La sténose subaortique congénitale s'accompagne de changements structurels dans l'espace subvalvulaire de la valve aortique, ou de défauts de développement dans les structures voisines, telles que la valve mitrale.

La sténose diaphragmatique membraneuse peut être due à la présence d'une membrane fibreuse circulaire avec des trous dans le tractus de sortie ventriculaire gauche ou un pli de sulcus fibreux qui réduit plus de la moitié du tractus ventriculaire gauche. L'orifice membraneux peut atteindre 5 à 15 mm. Dans la plupart des cas, la membrane est localisée immédiatement en dessous de l'anneau fibreux de la valve aortique, ou légèrement en dessous, et est attaché le long de la base de la dépliante de soupape mitrale antérieure au septum interventriculaire sous le trait coronaire ou non coronaire droit.

La sténose subaortique valvulaire se manifeste par un épaississement fibrotique d'un type valvulaire, avec une localisation à 5 à 20 mm sous la valve aortique.

La sténose subaortique fibromusculaire est un épaississement particulier, semblable à un "col", localisé à 10 à 30 mm sous la valve aortique, en contact avec le dépliant de soupape mitral antérieur, "étreignant" le tractus de sortie ventriculaire gauche comme un rouleau semi-marénaire. Le rétrécissement peut être assez long, jusqu'à 20-30 mm. La pathologie est souvent détectée dans le contexte de l'hypoplasie de l'anneau fibreux de la valve et des changements dans le côté des volets de soupape.

La sténose subaortique en forme de tunnel est le type le plus prononcé de cette pathologie, qui se caractérise par des changements hypertrophiques intenses dans la musculature du tractus de sortie ventriculaire gauche. En conséquence, un tunnel fibreux-musculaire de 10 à 30 mm de long est formé. Sa lumière est rétrécie, qui est associée à une superposition fibreuse dense. La musculature ventriculaire gauche est hypertrophiée, une ischémie sous-endocardique, une fibrose, parfois une hypertrophie sévère du septum interventriculaire (par rapport à la paroi ventriculaire gauche postérieure), et des fibres musculaires désorientées histologiquement sont notées. [ 13]

Symptômes sténose sous-aortique

La gravité et l'intensité de l'image clinique dépend du degré de rétrécissement du canal alimentaire. Les premiers signes suivants sont le plus souvent enregistrés:

• Des épisodes périodiques de conscience floue, semi-détrempe et évanouissement;
• Essoufflement;
• Douleur thoracique (épisodique ou constante);
• Perturbations du rythme cardiaque;
• Tachycardie, palpitations;
• Vertiges.

La symptomatologie augmente dans le contexte de l'effort physique, de la suralimentation, de la consommation d'alcool, de l'excitation, de la peur, du changement soudain de position corporelle. La douleur cardiaque est similaire à l'angine de poitrine, mais dans la sténose subaortique, la prise de nitrates (nitroglycérine) ne soulage pas, mais augmente la douleur.

Au fil du temps, la pathologie s'aggrave. Au cours d'un examen médical, le déplacement du côté gauche du tremblement apical, sa bifurcation ou son amplification est détectée. Dans le domaine des artères carotides, le pouls est à deux ondes (dicrotiques), sujets à une augmentation rapide. En raison de la pression veineuse accrue, les vaisseaux cervicaux sont dilatés, les membres inférieurs gonflent, il y a une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite) et dans la cavité pleurale (hydrothorax).

Le murmure cardiaque est ausculté au moment de la systole sur l'apex, son volume augmente en position verticale, sur l'inhalation et pendant la respiration. [ 14]

Complications et conséquences

Les spécialistes parlent de plusieurs variantes caractéristiques du cours de la sténose subaortique:

• Dans un cours bénin, les patients se sentent satisfaisants et les mesures diagnostiques ne révèlent pas des troubles hémodynamiques évidents.
• Avec une évolution progressive complexe, les patients notent une faiblesse croissante, l'augmentation de la douleur cardiaque, l'apparition de la dyspnée au repos, des évanouissements périodiques.
• Le stade terminal s'accompagne du développement d'une défaillance circulatoire sévère.

Les complications les plus courantes sont:

• Un coup de palpitations cardiaques (tachycardie);
• Extrasystole;
• Fibrillation auriculaire et menace d'embolie cérébrale;
• Arrêt cardiaque soudain.

Diagnostics sténose sous-aortique

Au stade diagnostique initial, la symptomatologie est évaluée, la palpation et la percussion de la zone cardiaque et des vaisseaux à cou sont effectués. Dans la sténose subaortique, il est possible de détecter l'expansion percussive des frontières cardiaques à gauche en raison de l'hypertrophie ventriculaire gauche, ainsi que de la palpation - flou du tremblement apical. La palpation peut révéler un tremblement systolique à la base cardiaque avec continuation le long des artères carotides.

L'auscultation révèle:

• Murmure systolique grossier dominant dans le deuxième espace intercostal sur le côté droit, rayonnant vers les artères carotides;
• La régurgitation diastolique murmure à la valve aortique.

Les tests suivants sont recommandés: coagulogramme, nombre de plaquettes pour prédire le risque de saignement périopératoire et la quantité de perte de sang. De plus, une étude hématologique est réalisée pour détecter l'anémie. [ 15]

Le diagnostic instrumental implique l'utilisation de telles techniques:

• Radiographie thoracique avec détermination de la taille du cœur (en sténose sous-aortique, le cœur est agrandi, acquiert une configuration sphérique);
• L'électrocardiographie (la sténose sous-artistique s'accompagne de signes d'hypertrophie du muscle ventriculaire gauche, d'apparition de dents Q profonde, de diminution de la T, de t anomalie dans le premier plomb standard, v5, v6; p dilaté dans les deuxième et troisièmes en raison de l'atrium gauche élargi);
• Électrocardiographie Holter (pour détecter les attaques tachycardiques, fibrillation auriculaire, extrasystoles);
• Échographie (en sténose sous-aortique, le septum est 1,25 fois plus épais que la paroi ventriculaire gauche; il y a une capacité ventriculaire gauche insuffisante, une diminution du flux sanguin à travers la valve aortique, la fermeture de ce dernier au milieu de la systole et la dilatation de la cavité auriculaire gauche);
• Sond cardiaque (changements de pression inspiratoire de la pression, augmente de la pression diastolique finale);
• La ventriculographie, l'angiographie (révèle un problème de sang qui s'échappe dans l'aorte au moment de la contraction ventriculaire gauche).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel dans certains cas est effectué entre la sténose sous-aortique congénitale et la cardiomyopathie hypertrophique avec une sortie altérée du ventricule gauche. Les résultats diagnostiques obtenus jouent un rôle important dans le choix des tactiques thérapeutiques ultérieures.

Traitement sténose sous-aortique

La difficulté réside dans le fait que l'intervention chirurgicale pour la sténose subaortique est toujours très traumatisante et associée à des risques de vie accrus, et la thérapie conservatrice ne conduit pas toujours à l'effet souhaité.

Afin de réduire la charge cardiaque, d'améliorer la fonction ventriculaire gauche, il est possible de prescrire de tels médicaments:

• β-bloquants (anapriline, avec une augmentation progressive de la dose quotidienne de 40 à 160 mg);
• Inhibiteurs du canal calcique (isoptine);
• Médicaments antiarythmiques (Cordarone).

S'il existe une menace de complications inflammatoires (par exemple, endocardite), d'antibiothérapie avec des antibiotiques de céphalosporine (céfazoline) ou d'aminoglycosides (amikacine) peuvent être prescrites. [ 16]

Ces médicaments courants ne sont pas recommandés pour la sténose subaortique:

• Diurétiques;
• Nitroglycérine;
• Glycosides cardiaques;
• Dopamine, adrénaline;
• Vasodilatateurs.

Avec une pathologie gravement continue et le manque d'effet de la thérapie conservatrice, avec des différences de pression dans le ventricule et l'aorte plus de 50 mm Hg, les médecins peuvent soulever la question de l'intervention chirurgicale, en particulier:

• Prothèse de la valve mitrale pour optimiser les performances ventriculaires;
• Myoctomie - Excision du myocarde pour améliorer la fonction septale.

Parmi les méthodes alternatives, le placement d'un stimulateur cardiaque ou d'un cardioverter est en tête.

Le traitement est nécessairement complété par des changements dans le régime alimentaire du patient. Recommandé:

• Mangez souvent et petits repas sans trop manger;
• Exclure le sel, les graisses animales, les épices épicées et les assaisonnements (pour améliorer le système vasculaire);
• Limiter l'apport en liquide à 800-1000 ml par jour;
• Éliminer les boissons alcoolisées, les sodas, le café et le thé fort;
• Dans le régime alimentaire, donnez la préférence aux soupes végétariennes, à la bouillie et aux légumes cuites, au poisson marin bouilli, aux produits laitiers, aux fruits, aux noix, aux herbes et aux baies.

Les critères et le moment de l'intervention chirurgicale dans la sténose aortique subvalvulaire sont controversés. L'intervention précoce chez ces patients est contrebalancée par une forte incidence de récidives postopératoires, de réopérations tardives et de développement de la régurgitation aortique après un soulagement de l'obstruction. [ 17], [ 18]

• Chez les enfants et les adolescents présentant un gradient Doppler moyen de moins de 30 mm Hg et aucune hypertrophie ventriculaire gauche, le traitement de la sténose aortique subvalvulaire se compose de non-intervention et de surveillance médicale.
• Chez les enfants et les adolescents avec un gradient moyen dopplerométrique de 50 mmHg ou plus, un traitement chirurgical est nécessaire.
• Les enfants et les adolescents ayant des gradients de Doppler moyens de 30 à 50 mm Hg peuvent être pris en compte pour une intervention chirurgicale s'ils ont une angine de poitrine, une syncope ou une dyspnée symptomatique à l'effort, s'ils sont asymptomatiques mais développent des changements sur le repos ou l'exercice ECG, ou à des âges plus âgés. Au diagnostic. [ 19]
• La prévention de la régurgitation aortique seule n'est généralement pas un critère d'intervention chirurgicale. Cependant, la progression et l'aggravation de la régurgitation dans une large mesure sont une indication pour une intervention chirurgicale.

La prévention

Les formes héréditaires de sténose subaortique ne peuvent pas être évitées, mais des mesures préventives sont nécessaires pour prévenir le développement des complications de la maladie. Tout d'abord, il est nécessaire de surveiller l'activité physique, d'éviter la surcharge, d'éviter l'entraînement en force et d'autres exercices qui augmentent le risque de changements hypertrophiques dans le myocarde.

Tout exercice est annulé si les modifications suivantes sont détectées:

• Un décalage de pression claire dans le cœur gauche;
• Hypertrophie myocardique marquée;
• Arythmie ventriculaire ou supraventriculaire;
• Les cas de mort subite chez les parents directs (cause de décès peuvent être indéterminés ou le résultat d'une cardiomyopathie avec hypertrophie).

En cas de faiblesse systématique, d'étourdissements, de douleur à l'effort physique, d'essoufflement, il est nécessaire de consulter un médecin. En cas de prédisposition héréditaire, il est recommandé de subir des diagnostics préventifs annuels, notamment l'échographie, l'électrocardiographie et la ventriculographie. Il est souhaitable tout au long de la vie de suivre un régime avec restriction des graisses de sel et d'animaux, ainsi qu'avec un régime fractionné. Il est important de surveiller constamment l'activité physique, de ne pas surcharger le corps avec un entraînement en force, de faire de l'exercice uniquement sous la supervision d'un médecin et d'un entraîneur.

Les mesures prophylactiques pour prévenir le développement de la sténose subaortique sont étroitement liées à la prévention de l'athérosclérose, des rhumatismes et des lésions inflammatoires infectieuses du cœur. Les patients atteints de maladies cardiovasculaires sont soumis à un examen médical, car ils nécessitent une surveillance régulière par un cardiologue et un rhumatologue.

Prévoir

La sténose subaortique est parfois latente, sans aucun symptôme prononcé, pendant de nombreuses années. Lorsque des manifestations cliniques évidentes apparaissent, il y a une augmentation significative de la probabilité de complications, y compris les résultats mortels. Parmi les principaux signes défavorables:

• Angine;
• Pré-syncope, évanouissement;
• Échec ventriculaire gauche (généralement dans de telles situations, le taux de survie à cinq ans est de deux à cinq ans).

Les nourrissons et les enfants doivent être surveillés fréquemment (tous les 4 à 6 mois) pour comprendre le taux de progression car la sténose aortique subvalvulaire est une maladie progressive.

La survie chez les patients qui ont subi une chirurgie d'excision de la membrane subaortique sont excellentes, mais ces patients doivent être surveillés car le gradient du tractus de l'écoulement ventriculaire gauche augmente lentement avec le temps. Le suivi à long terme des patients postopératoires est important. La plupart des patients auront besoin d'une réopération à un moment donné de leur vie en raison de la récidive. [ 20]

Les prédicteurs indépendants des taux de réopération accrus sont les suivants:

• Sexe féminin
• Progression du gradient LVOT instantanée maximal dans le temps
• Différence entre les gradients de LVEF instantanés préopératoires et postopératoires
• Gradient de LV instantané préopératoire pic supérieur ou égal à 80 mm Hg.
• Âgés de plus de 30 ans au moment du diagnostic

Avec le développement d'une insuffisance ventriculaire gauche et avec une intervention chirurgicale en temps opportun, la survie quinquennale est signalée dans plus de 80% des cas et la survie à dix ans dans 70% des cas. La sténose subaortique compliquée a un pronostic défavorable.