Subaortic stenosis

En cas d'hypertrophie et d'autres anomalies myocardiques au niveau du septum interventriculaire, le transport sanguin vers l'aorte est altéré. Cette zone précède la valve aortique; ce rétrécissement est donc qualifié de sténose de la voie d'éjection sous-aortique. Chez les patients, au moment de la contraction du ventricule gauche, une obstruction empêche le flux sanguin, ce qui se manifeste par des étourdissements, des troubles de la conscience et de la respiration. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical, selon la forme et le tableau clinique de la maladie.

Sténose sous-aortique hypertrophique idiopathique

Si les causes de la sténose sous-aortique ne peuvent pas être identifiées et qu'il est également impossible de trouver une relation entre le développement de la pathologie et des facteurs dommageables et héréditaires, une telle maladie est alors dite idiopathique.

Le terme s'applique à la sténose provoquée par des causes non spécifiées ou à la sténose spontanée.

En parlant de sténose sous-aortique hypertrophique, on entend une prolifération anormale de myofibrilles, qui peut se manifester sous les formes suivantes:

• Sténose hypertrophique annulaire (présente l’apparence d’un collier recouvrant le canal);
• Sténose hypertrophique semi-lunaire (a une forme de crête sur le septum ou le feuillet de la valve mitrale);
• Sténose du tunnel (toute la voie d'éjection du ventricule gauche est affectée).

Variantes anatomiques

Il existe un spectre de variantes de sténose aortique sous-valvulaire, pouvant survenir de manière isolée ou associée à d'autres. Les voici:

• Membrane fine et discrète: la lésion la plus fréquente
• Crête fibreuse musculaire.
• Rétrécissement musculaire diffus et fibrotique de la voie d'éjection du ventricule gauche (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Tissu valvulaire mitral supplémentaire ou anormal

Chez la plupart des patients, l'obstruction est causée par une membrane fixée au septum interventriculaire ou entourant la voie d'éjection du ventricule gauche. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Sa position peut varier de directement sous la valve aortique au ventricule gauche. Il est à noter que la base des volets de la valve aortique est impliquée dans ce tissu sous-aortique, ce qui limite la mobilité et dilate la voie d'éjection du ventricule gauche.

Épidémiologie

La sténose aortique sous-valvulaire est une affection rare observée chez les nourrissons et les nouveau-nés, mais elle constitue le deuxième type de sténose aortique le plus fréquent. Elle est responsable d'environ 1 % des malformations cardiaques congénitales (8 nouveau-nés sur 10 000) et de 15 à 20 % des lésions obstructives fixes de la voie d'éjection du ventricule gauche.

Les enfants atteints de sténose aortique congénitale présentent 10 à 14 % des cas de sténose aortique sous-valvulaire. Elle est plus fréquente chez les hommes et se situe entre 65 % et 75 % des cas, [ 6 ], [ 7 ], avec un ratio hommes/femmes de 2:1. La prévalence de la sténose aortique sous-valvulaire est de 6,5 % de toutes les cardiopathies congénitales de l'adulte. [ 8 ]

La sténose aortique à une valve est associée à d'autres malformations cardiaques dans 50 à 65 % des cas. [ 9 ] Dans un rapport portant sur 35 patients, des lésions concomitantes ont été trouvées.

• Communication interventriculaire (CIV) (20 %)
• Canal artériel ouvert (34 %)
• Sténose pulmonaire (9%)
• Coarctation de l'aorte (23%)
• Diverses autres lésions (14%)

Parmi toutes les obstructions de la voie d’éjection du ventricule gauche, la sténose sous-aortique survient dans environ 10 à 30 % des cas.

Il est à noter que le problème survient plus souvent chez les hommes (une fois et demie à deux fois plus souvent que chez les femmes).

Les pathologies associées sont dans la plupart des cas:

• Valve aortique bicuspide;
• Sténose de la valve aortique;
• Coarctation de l'aorte;
• Canal artériel ouvert;
• Communication interventriculaire;
• tétrade de Fallot;
• Communication auriculo-ventriculaire complète.

Environ 20 à 80 % des patients atteints de sténose sous-aortique congénitale présentent une cardiopathie congénitale concomitante, et 50 % présentent une insuffisance valvulaire aortique progressive, associée à des anomalies hémodynamiques. De plus, la sténose sous-aortique peut être l'une des manifestations du complexe de Schön.

La sténose congénitale isolée est un diagnostic rare chez les nouveau-nés et les enfants de moins d'un an. À un âge plus avancé, la pathologie peut être latente pendant de nombreuses années. Cependant, après 30 ans, la sténose sous-aortique congénitale est pratiquement rare. [ 10 ]

Causes ng subaortic stenosis

De nombreux mécanismes contribuent au développement d'une sténose aortique sous-valvulaire fixe, tels que des facteurs génétiques, des anomalies hémodynamiques observées dans d'autres lésions cardiaques ou une morphologie sous-jacente de la voie d'éjection du ventricule gauche qui augmente la turbulence dans cette voie. [ 11 ] Divers défauts (principalement congénitaux) peuvent entraîner le développement d'une sténose sous-aortique. Ces défauts peuvent notamment inclure:

• Mauvaise fixation du feuillet antérieur de la valve mitrale à la membrane interventriculaire, à la valve mitrale ou anomalies cordales;
• Épaississement, épaississement de la valve mitrale avec formation d'une obstruction mécanique;
• Divergence isolée du feuillet antérieur de la valve mitrale avec les cordages;
• Courbure de la valve mitrale en forme de parachute;
• Hypertrophie de la musculature de la voie d’éjection du ventricule gauche;
• Épaississement fibreux sous la valve aortique avec couverture circulatoire de la voie d'éjection du ventricule gauche, etc.

Les changements pathologiques peuvent affecter à la fois les structures sous-valvulaires de la valve aortique et les éléments anatomiques voisins (par exemple, la valve mitrale). [ 12 ]

Facteurs de risque

Le principal facteur de développement de la sténose sous-aortique est une maladie génétique. Les formes héréditaires de la maladie s'accompagnent d'un déficit de formation des protéines de contraction myocardique. La sténose sous-aortique spontanée idiopathique n'est pas rare.

Dans la plupart des cas, les spécialistes mentionnent les facteurs provoquants suivants:

• Hypertrophie septale interventriculaire;
• Troubles métaboliques, notamment le diabète sucré, la thyrotoxicose, l’obésité et l’amylose;
• Traitement de chimiothérapie;
• Utilisation d’anabolisants, de narcotiques;
• Maladies du tissu conjonctif;
• Pathologies infectieuses bactériennes et virales;
• Dépendance chronique à l'alcool;
• Exposition aux radiations, y compris la radiothérapie;
• Syndrome cardiaque sportif.

La sténose sous-aortique due à l'hypertrophie du septum interventriculaire entraîne une insuffisance circulatoire persistante. Lors de l'activité contractile, le sang circule entre le feuillet valvulaire et le septum. En raison d'une pression insuffisante, la valve mitrale se chevauche davantage sur la voie d'éjection du ventricule gauche. Il en résulte un flux sanguin insuffisant dans l'aorte, une obstruction de l'éjection pulmonaire, un déficit cardiaque et cérébral et une arythmie.

Pathogénèse

La sténose sous-aortique congénitale s'accompagne de modifications structurelles de l'espace sous-valvulaire de la valve aortique ou de défauts de développement des structures voisines, telles que la valve mitrale.

La sténose diaphragmatique membraneuse peut être due à la présence d'une membrane fibreuse circulaire percée de trous dans la chambre d'éjection du ventricule gauche, ou à un sillon fibreux réduisant de plus de la moitié cette chambre. L'orifice membraneux peut atteindre 5 à 15 mm. Dans la plupart des cas, la membrane est située immédiatement sous l'anneau fibreux de la valve aortique, ou légèrement en dessous, et est fixée le long de la base du feuillet antérieur de la valve mitrale au septum interventriculaire, sous le feuillet coronaire ou non coronaire droit.

La sténose sous-aortique valvulaire se manifeste par un épaississement fibrotique de type valvulaire, avec localisation 5 à 20 mm sous la valve aortique.

La sténose sous-aortique fibromusculaire est un épaississement particulier, semblable à un « collier », localisé 10 à 30 mm sous la valve aortique, en contact avec le feuillet antérieur de la valve mitrale, enveloppant la voie d'éjection du ventricule gauche comme un rouleau semi-lunaire. Ce rétrécissement peut être assez long, jusqu'à 20 à 30 mm. Cette pathologie est souvent détectée dans le contexte d'une hypoplasie de l'anneau fibreux valvulaire et de modifications des parois des clapets valvulaires.

La sténose sous-aortique tunnelisée est la forme la plus prononcée de cette pathologie. Elle se caractérise par d'intenses modifications hypertrophiques de la musculature de la voie d'éjection du ventricule gauche. Il en résulte la formation d'un tunnel fibro-musculaire de 10 à 30 mm de long. Sa lumière est rétrécie, associée à une stratification fibreuse dense. La musculature ventriculaire gauche est hypertrophiée, avec une ischémie sous-endocardique, une fibrose, parfois une hypertrophie sévère du septum interventriculaire (par rapport à la paroi postérieure du ventricule gauche) et une désorientation histologique des fibres musculaires. [ 13 ]

Symptômes ng subaortic stenosis

La gravité et l'intensité du tableau clinique dépendent du degré de rétrécissement du tube digestif. Les premiers signes les plus fréquents sont les suivants:

• Épisodes périodiques de conscience floue, de semi-évanouissement et d’évanouissement;
• Essoufflement;
• Douleur thoracique (épisodique ou constante);
• Troubles du rythme cardiaque;
• Tachycardie, palpitations;
• Vertiges.

La symptomatologie s'aggrave en cas d'effort physique, de suralimentation, de consommation d'alcool, d'excitation, de peur ou de changement brusque de position. Les douleurs cardiaques sont similaires à l'angine de poitrine, mais en cas de sténose sous-aortique, la prise de nitrates (nitroglycérine) ne soulage pas la douleur, mais l'aggrave.

Avec le temps, la pathologie s'aggrave. L'examen médical révèle un déplacement du tremblement apical vers la gauche, sa bifurcation ou son amplification. Au niveau des artères carotides, le pouls est dicrotique et a tendance à augmenter rapidement. L'augmentation de la pression veineuse entraîne une dilatation des vaisseaux cervicaux, un gonflement des membres inférieurs et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite) et dans la cavité pleurale (hydrothorax).

Le souffle cardiaque est ausculté au moment de la systole au niveau de l'apex, son intensité augmente en position verticale, à l'inspiration et pendant l'apnée. [ 14 ]

Complications et conséquences

Les spécialistes parlent de plusieurs variantes caractéristiques de l'évolution de la sténose sous-aortique:

• Dans une évolution bénigne, les patients se sentent satisfaits et les mesures diagnostiques ne révèlent pas de troubles hémodynamiques évidents.
• Avec une évolution progressive complexe, les patients constatent une faiblesse croissante, une augmentation des douleurs cardiaques, l'apparition d'une dyspnée au repos, des évanouissements périodiques.
• Le stade terminal s'accompagne du développement d'une insuffisance circulatoire sévère.

Les complications les plus courantes sont:

• Une crise de palpitations cardiaques (tachycardie);
• Extrasystole;
• Fibrillation auriculaire et embolie cérébrale menaçante;
• Arrêt cardiaque soudain.

Diagnostics ng subaortic stenosis

Au stade diagnostique initial, la symptomatologie est évaluée, et la palpation et la percussion de la zone cardiaque et des vaisseaux cervicaux sont réalisées. En cas de sténose sous-aortique, on peut détecter une expansion percussive des bords cardiaques vers la gauche due à une hypertrophie ventriculaire gauche, ainsi qu'une palpation floue du tremblement apical. La palpation peut révéler un tremblement systolique à la base du cœur, se prolongeant le long des artères carotides.

L'auscultation révèle:

• Souffle systolique grossier dominant dans le deuxième espace intercostal du côté droit, irradiant vers les artères carotides;
• Souffle de régurgitation diastolique au niveau de la valve aortique.

Les examens suivants sont recommandés: coagulogramme et numération plaquettaire pour prédire le risque de saignement périopératoire et l’importance des pertes sanguines. De plus, une analyse hématologique est réalisée pour détecter une anémie. [ 15 ]

Le diagnostic instrumental implique l’utilisation de techniques telles que:

• Radiographie thoracique avec détermination de la taille du cœur (dans la sténose sous-aortique, le cœur est agrandi, acquiert une configuration sphérique);
• Électrocardiographie (la sténose sous-aortique s'accompagne de signes d'hypertrophie musculaire ventriculaire gauche, d'apparition de dents Q profondes, d'une diminution du segment ST, d'une anomalie T dans la première dérivation standard, V5, V6; une dilatation du segment P dans les deuxième et troisième dérivations résultant d'une oreillette gauche élargie est détectée);
• Électrocardiographie Holter (pour détecter les crises de tachycarde, la fibrillation auriculaire, les extrasystoles);
• Échographie (dans la sténose sous-aortique, le septum est 1,25 fois plus épais que la paroi du ventricule gauche; il y a une capacité ventriculaire gauche insuffisante, une diminution du flux sanguin à travers la valve aortique, une fermeture de cette dernière au milieu de la systole et une dilatation de la cavité auriculaire gauche);
• Sondage cardiaque (modifications de la pression inspiratoire en apnée, augmentations de la pression diastolique finale);
• Ventriculographie, angiographie (révèle un problème de fuite de sang dans l'aorte au moment de la contraction du ventricule gauche).

Diagnostic différentiel

Dans certains cas, le diagnostic différentiel est établi entre une sténose sous-aortique congénitale et une cardiomyopathie hypertrophique avec altération du débit ventriculaire gauche. Les résultats diagnostiques obtenus jouent un rôle important dans le choix de la stratégie thérapeutique ultérieure.

Traitement ng subaortic stenosis

La difficulté réside dans le fait que l’intervention chirurgicale pour une sténose sous-aortique est toujours très traumatisante et associée à des risques vitaux accrus, et que le traitement conservateur ne conduit pas toujours à l’effet souhaité.

Afin de réduire la charge cardiaque, d'améliorer la fonction ventriculaire gauche, il est possible de prescrire de tels médicaments:

• bêtabloquants (Anapriline, avec une augmentation progressive de la dose quotidienne de 40 à 160 mg);
• Inhibiteurs des canaux calciques (Isoptin);
• Médicaments antiarythmiques (Cordarone).

S'il existe un risque de complications inflammatoires (par exemple, endocardite), une antibiothérapie à base d'antibiotiques céphalosporines (céfazoline) ou d'aminoglycosides (amikacine) peut être prescrite. [ 16 ]

Ces médicaments courants ne sont pas recommandés pour la sténose sous-aortique:

• Diurétiques;
• Nitroglycérine;
• Glycosides cardiaques;
• Dopamine, adrénaline;
• Vasodilatateurs.

En cas de pathologie sévèrement évolutive et d'absence d'effet du traitement conservateur, avec des différences de pression dans le ventricule et l'aorte supérieures à 50 mm Hg, les médecins peuvent soulever la question d'une intervention chirurgicale, en particulier:

• Prothèse de valve mitrale pour optimiser les performances ventriculaires;
• Myoectomie - excision du myocarde pour améliorer la fonction septale.

Parmi les méthodes alternatives, la pose d'un stimulateur cardiaque ou d'un cardioverteur est en tête.

Le traitement est nécessairement complété par une modification du régime alimentaire du patient. Recommandations:

• Mangez souvent et de petits repas sans trop manger;
• Exclure le sel, les graisses animales, les épices et assaisonnements épicés (pour améliorer le système vasculaire);
• Limitez votre consommation de liquide à 800-1000 ml par jour;
• Éliminez les boissons alcoolisées, les sodas, le café et le thé fort;
• Dans le régime alimentaire, privilégiez les soupes végétariennes, les bouillies et les légumes cuits, le poisson de mer bouilli, les produits laitiers, les fruits, les noix, les herbes et les baies.

Les critères et le moment de l'intervention chirurgicale dans la sténose aortique sous-valvulaire sont controversés. Une intervention précoce chez ces patients est contrebalancée par une incidence élevée de récidives postopératoires, de réinterventions tardives et de développement d'une régurgitation aortique après levée de l'obstruction. [ 17 ], [ 18 ]

• Chez les enfants et les adolescents présentant un gradient Doppler moyen inférieur à 30 mm Hg et sans hypertrophie ventriculaire gauche, le traitement de la sténose aortique sous-valvulaire consiste en une non-intervention et une surveillance médicale.
• Chez les enfants et les adolescents présentant un gradient Dopplerométrique moyen de 50 mmHg ou plus, un traitement chirurgical est nécessaire.
• Une intervention chirurgicale peut être envisagée chez les enfants et les adolescents présentant un gradient Doppler moyen de 30 à 50 mm Hg s'ils présentent une angine symptomatique, une syncope ou une dyspnée d'effort, s'ils sont asymptomatiques mais présentent des modifications à l'ECG de repos ou d'effort, ou à un âge plus avancé. Au moment du diagnostic. [ 19 ]
• La prévention de la régurgitation aortique seule ne constitue généralement pas un critère d'intervention chirurgicale. Cependant, une progression et une aggravation significatives de la régurgitation constituent une indication d'intervention chirurgicale.

La prévention

Les formes héréditaires de sténose sous-aortique ne peuvent être prévenues, mais des mesures préventives sont nécessaires pour prévenir le développement de complications. Il est essentiel de surveiller l'activité physique, d'éviter les surcharges, la musculation et autres exercices augmentant le risque d'hypertrophie myocardique.

Tout exercice est annulé si les changements suivants sont détectés:

• Une nette inadéquation de pression dans le cœur gauche;
• Hypertrophie myocardique marquée;
• Arythmie ventriculaire ou supraventriculaire;
• Cas de mort subite parmi les parents directs (la cause du décès peut être indéterminée ou résulter d'une cardiomyopathie avec hypertrophie).

En cas de faiblesse chronique, de vertiges, de douleurs à l'effort ou d'essoufflement, il est nécessaire de consulter un médecin. En cas de prédisposition héréditaire, il est recommandé de réaliser un diagnostic préventif annuel, comprenant une échographie, une électrocardiographie et une ventriculographie. Il est conseillé de suivre un régime alimentaire pauvre en sel et en graisses animales, ainsi qu'un régime fractionné, tout au long de la vie. Il est important de surveiller constamment son activité physique, de ne pas surcharger son corps avec des exercices de musculation et de ne s'entraîner que sous la supervision d'un médecin et d'un entraîneur.

Les mesures prophylactiques visant à prévenir le développement d'une sténose sous-aortique sont étroitement liées à la prévention de l'athérosclérose, des rhumatismes et des lésions inflammatoires infectieuses du cœur. Les patients atteints de maladies cardiovasculaires doivent faire l'objet d'un examen médical régulier, nécessitant un suivi par un cardiologue et un rhumatologue.

Prévoir

La sténose sous-aortique est parfois latente, sans symptômes prononcés, pendant de nombreuses années. L'apparition de manifestations cliniques évidentes augmente significativement le risque de complications, y compris l'issue fatale. Parmi les principaux signes défavorables:

• Angine;
• Pré-syncope, évanouissement;
• Insuffisance ventriculaire gauche (généralement dans de telles situations, le taux de survie à cinq ans est de deux à cinq ans).

Les nourrissons et les enfants doivent être surveillés fréquemment (tous les 4 à 6 mois) pour comprendre le taux de progression, car la sténose aortique sous-valvulaire est une maladie évolutive.

La survie des patients ayant subi une exérèse de la membrane sous-aortique est excellente, mais ces patients doivent être surveillés car le gradient de la voie d'éjection du ventricule gauche augmente lentement avec le temps. Le suivi à long terme des patients postopératoires est important. La plupart des patients nécessiteront une réintervention à un moment donné de leur vie en raison d'une récidive. [ 20 ]

Les facteurs prédictifs indépendants d’une augmentation des taux de réopération sont les suivants:

• Genre féminin
• Progression du gradient instantané maximal du LVOT au fil du temps
• Différence entre les gradients instantanés de FEVG de pointe préopératoires et postopératoires
• Gradient VG instantané maximal préopératoire supérieur ou égal à 80 mm Hg.
• Âge supérieur à 30 ans au moment du diagnostic

Avec le développement d'une insuffisance ventriculaire gauche et une intervention chirurgicale rapide, la survie à cinq ans est rapportée dans plus de 80 % des cas, et à dix ans dans 70 % des cas. La sténose sous-aortique compliquée a un pronostic défavorable.