Sténose sous-aortique

[4], [ 2]

Tissu supplémentaire ou anormal de la valve mitrale

Chez la plupart des patients, l'obstruction est causée par une membrane attachée au septum interventriculaire ou englobant la voie d'éjection du ventricule gauche.[5], [ 4], [ 5] Sa position peut être n'importe quoi, directement sous la valve aortique jusqu'au ventricule gauche. On note que la base des lambeaux valvulaires aortiques est impliquée dans ce tissu sous-aortique, ce qui limite la mobilité et dilate la voie d'éjection du ventricule gauche.

Épidémiologie

La sténose aortique sous-valvulaire est une affection rare observée chez les nourrissons et les nouveau-nés, mais constitue le deuxième type de sténose aortique le plus courant. Il est responsable d'environ 1 % de toutes les malformations cardiaques congénitales (8 nouveau-nés sur 10 000) et de 15 à 20 % de toutes les lésions obstructives fixes de la voie d'éjection du ventricule gauche.

Les enfants atteints de sténose aortique congénitale présentent 10 à 14 % des cas de sténose aortique sous-valvulaire. Elle est plus fréquente chez les hommes et varie de 65 à 75 % des cas. [6], [7]avec un ratio hommes/femmes de 2:1. La prévalence de la sténose aortique sous-valvulaire représente 6,5 % de toutes les cardiopathies congénitales chez l'adulte. [8]

La sténose aortique univalvulaire est associée à d'autres malformations cardiaques dans 50 à 65 % des cas. [9]Dans un rapport portant sur 35 patients, des lésions concomitantes ont été trouvées.

• Communication interventriculaire (VSD) (20 %)
• Canal artériel ouvert (34 %)
• Sténose pulmonaire (9%)
• Coarctation de l'aorte (23%)
• Diverses autres lésions (14 %)

Parmi toutes les obstructions des voies d'éjection du ventricule gauche, une sténose sous-aortique survient dans environ 10 à 30 % des cas.

Il est à noter que le problème survient plus souvent chez les hommes (une fois et demie à deux fois plus souvent que chez les femmes).

Les pathologies associées sont dans la plupart des cas :

• valvule aortique bicuspide;
• sténose valvulaire aortique;
• coarctation de l'aorte;
• canal artériel ouvert ;
• communication interventriculaire;
• la tétrade de Fallot ;
• communication auriculo-ventriculaire complète.

Environ 20 à 80 % des patients atteints de sténose sous-aortique congénitale souffrent d'une cardiopathie congénitale concomitante et 50 % reçoivent un diagnostic d'insuffisance valvulaire aortique croissante, associée à des anomalies hémodynamiques. De plus, la sténose sous-aortique peut être l'une des manifestations du complexe de Schön.

La sténose congénitale isolée est un diagnostic rare chez les nouveau-nés et les enfants au cours de la première année de vie. Aux âges plus avancés, la pathologie peut exister de manière latente pendant de nombreuses années. Cependant, après 30 ans, la sténose sous-aortique congénitale est pratiquement rare. [10]

Causes sténose sous-aortique

De nombreux mécanismes contribuent au développement d'une sténose aortique sous-valvulaire fixe, tels que des facteurs génétiques, des anomalies hémodynamiques observées dans d'autres lésions cardiaques ou une morphologie sous-jacente de la voie d'éjection du ventricule gauche qui augmente les turbulences dans la voie d'éjection. [11]Diverses anomalies (pour la plupart congénitales) peuvent provoquer le développement d'une sténose sous-aortique. Ces défauts peuvent notamment inclure :

• mauvaise fixation du feuillet de la valvule mitrale antérieure à la membrane interventriculaire, à la valvule mitrale ou à des anomalies de la corde ;
• épaississement, épaississement de la valvule mitrale avec formation d'obstruction mécanique;
• divergence isolée du feuillet de la valvule mitrale antérieure avec des cordes ;
• courbure de la valve mitrale en forme de parachute ;
• hypertrophie de la musculature de la voie d'éjection du ventricule gauche ;
• Épaississement fibreux sous la valve aortique avec couverture circulatoire de la voie d'éjection du ventricule gauche, etc.

Les changements pathologiques peuvent affecter à la fois les structures sous-valvulaires de la valvule aortique et les éléments anatomiques voisins (par exemple la valvule mitrale). [12]

Facteurs de risque

Le principal facteur de développement de la sténose sous-aortique est une maladie génétique. Les formes héréditaires de la maladie s'accompagnent d'un déficit dans la formation de protéines de contraction myocardique. La sténose sous-aortique spontanée idiopathique n'est pas rare.

Dans la plupart des cas, les spécialistes mentionnent les facteurs provoquants suivants :

• hypertrophie septale interventriculaire;
• les troubles métaboliques, notamment le diabète sucré, la thyréotoxicose, l'obésité et l'amylose ;
• traitement de chimiothérapie;
• utilisation d'anabolisants, de stupéfiants;
• maladies du tissu conjonctif;
• pathologies infectieuses bactériennes et virales ;
• dépendance chronique à l'alcool;
• Exposition aux radiations, y compris la radiothérapie ;
• syndrome cardiaque sportif.

La sténose sous-aortique due à l'hypertrophie du septum interventriculaire entraîne une insuffisance circulatoire persistante. Au moment de l'activité contractile, le sang est transporté entre le feuillet valvulaire et le septum. En raison d'une pression insuffisante, il y a un chevauchement plus important de la valvule mitrale de la voie d'éjection du ventricule gauche. En conséquence, le sang ne circule pas suffisamment dans l'aorte, l'écoulement pulmonaire est entravé, un déficit cardiaque et cérébral se développe et une arythmie se développe.

Pathogénèse

La sténose sous-aortique congénitale s'accompagne de modifications structurelles dans l'espace sous-valvulaire de la valvule aortique ou de défauts de développement des structures voisines, telles que la valvule mitrale.

La sténose diaphragmatique membraneuse peut être due à la présence d'une membrane fibreuse circulaire avec des trous dans la voie d'éjection du ventricule gauche ou d'un sillon fibreux qui réduit plus de la moitié de la voie d'éjection du ventricule gauche. L'orifice membraneux peut atteindre 5 à 15 mm. Dans la plupart des cas, la membrane est localisée immédiatement sous l'anneau fibreux de la valvule aortique, ou légèrement en dessous, et est attachée le long de la base du feuillet de la valvule mitrale antérieure au septum interventriculaire situé sous le feuillet coronaire ou non coronaire droit.

La sténose valvulaire sous-aortique se manifeste par un épaississement fibreux de type valvulaire, localisé 5 à 20 mm en dessous de la valve aortique.

La sténose sous-aortique fibromusculaire est un épaississement particulier, semblable à un « collier », localisé à 10-30 mm sous la valve aortique, en contact avec le feuillet de la valve mitrale antérieure, « étreignant » la voie d'éjection du ventricule gauche comme un rouleau semi-lunaire. Le rétrécissement peut être assez long, jusqu'à 20-30 mm. La pathologie est souvent détectée dans le contexte d'une hypoplasie de l'anneau fibreux valvulaire et de modifications du côté des volets valvulaires.

La sténose sous-aortique en forme de tunnel est le type le plus prononcé de cette pathologie, caractérisée par des modifications hypertrophiques intenses de la musculature de la voie d'éjection du ventricule gauche. En conséquence, un tunnel fibreux-musculaire de 10 à 30 mm de long se forme. Sa lumière est rétrécie, ce qui est associé à une stratification fibreuse dense. La musculature ventriculaire gauche est hypertrophiée, on note une ischémie sous-endocardique, une fibrose, une hypertrophie parfois sévère du septum interventriculaire (par rapport à la paroi ventriculaire postérieure gauche), et des fibres musculaires histologiquement désorientées. [13]

Symptômes sténose sous-aortique

La gravité et l'intensité du tableau clinique dépendent du degré de rétrécissement du tube digestif. Les premiers signes suivants sont le plus souvent enregistrés :

• épisodes périodiques de conscience floue, semi-évanouissement et évanouissement ;
• essoufflement;
• Douleur thoracique (épisodique ou constante) ;
• troubles du rythme cardiaque;
• tachycardie, palpitations;
• vertiges.

La symptomatologie augmente dans le contexte de l'effort physique, de la suralimentation, de la consommation d'alcool, de l'excitation, de la peur et d'un changement soudain de position du corps. Les douleurs cardiaques sont similaires à l'angine de poitrine, mais dans la sténose sous-aortique, la prise de nitrates (nitroglycérine) ne soulage pas, mais augmente la douleur.

Avec le temps, la pathologie s'aggrave. Au cours de l'examen médical, un déplacement vers la gauche du tremblement apical, sa bifurcation ou son amplification est détecté. Dans la zone des artères carotides, le pouls est à deux ondes (dicrotique), sujet à une augmentation rapide. En raison de l'augmentation de la pression veineuse, les vaisseaux cervicaux se dilatent, les membres inférieurs gonflent et il y a une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite) et dans la cavité pleurale (hydrothorax).

Le souffle cardiaque est ausculté au moment de la systole au sommet, son intensité augmente en position verticale, à l'inspiration et pendant l'apnée. [14]

Complications et conséquences

Les spécialistes parlent de plusieurs variantes caractéristiques de l'évolution de la sténose sous-aortique :

• Dans une évolution bénigne, les patients se sentent satisfaisants et les mesures diagnostiques ne révèlent pas de troubles hémodynamiques évidents.
• Avec une évolution progressive complexe, les patients notent une faiblesse croissante, une augmentation des douleurs cardiaques, l'apparition d'une dyspnée au repos, des évanouissements périodiques.
• Le stade terminal s'accompagne du développement d'une insuffisance circulatoire sévère.

Les complications les plus courantes sont :

• Un accès de palpitations cardiaques (tachycardie) ;
• extrasystole;
• Fibrillation auriculaire et embolie cérébrale menaçante ;
• Arrêt cardiaque soudain.

Diagnostics sténose sous-aortique

Au stade initial du diagnostic, la symptomatologie est évaluée, une palpation et une percussion de la zone cardiaque et des vaisseaux du cou sont effectuées. Dans la sténose sous-aortique, il est possible de détecter une expansion percussive des bords cardiaques vers la gauche en raison d'une hypertrophie ventriculaire gauche, ainsi qu'une palpation - flou du tremblement apical. La palpation peut révéler un tremblement systolique à la base cardiaque avec continuation le long des artères carotides.

L'auscultation révèle :

• souffle systolique grossier dominant dans le deuxième espace intercostal du côté droit, irradiant vers les artères carotides ;
• souffle de régurgitation diastolique au niveau de la valve aortique.

Les examens suivants sont recommandés : coagulogramme, numération plaquettaire pour prédire le risque d'hémorragie périopératoire et l'ampleur de la perte sanguine. De plus, une étude hématologique est réalisée pour détecter l'anémie. [15]

Le diagnostic instrumental implique l'utilisation de ces techniques :

• radiographie pulmonaire avec détermination de la taille du cœur (en cas de sténose sous-aortique, le cœur est agrandi et acquiert une configuration sphérique);
• électrocardiographie (la sténose sous-aortique s'accompagne de signes d'hypertrophie du muscle ventriculaire gauche, d'apparition de dents Q profondes, d'une diminution du ST, d'une anomalie T dans la première dérivation standard, V5, V6 ; P dilaté dans les deuxième et troisième dérivations en raison d'une hypertrophie de l'oreillette gauche est détecté);
• Électrocardiographie Holter (pour détecter les crises tachycardiques, la fibrillation auriculaire, les extrasystoles) ;
• échographie (dans la sténose sous-aortique, le septum est 1,25 fois plus épais que la paroi ventriculaire gauche ; il y a une capacité ventriculaire gauche insuffisante, une diminution du flux sanguin à travers la valvule aortique, une fermeture de cette dernière en milieu de systole et une dilatation de la cavité auriculaire gauche) ;
• sondage cardiaque (modifications de la pression d'apnée inspiratoire, augmentations de la pression diastolique finale) ;
• ventriculographie, angiographie (révèle un problème de fuite de sang dans l'aorte au moment de la contraction du ventricule gauche).

Diagnostic différentiel

Dans certains cas, un diagnostic différentiel est réalisé entre une sténose sous-aortique congénitale et une cardiomyopathie hypertrophique avec altération de l'écoulement du ventricule gauche. Les résultats diagnostiques obtenus jouent un rôle important dans le choix des tactiques thérapeutiques ultérieures.

Traitement sténose sous-aortique

La difficulté réside dans le fait que l'intervention chirurgicale pour la sténose sous-aortique est toujours hautement traumatisante et associée à des risques accrus de vie, et qu'un traitement conservateur ne conduit pas toujours à l'effet souhaité.

Afin de réduire la charge cardiaque et d'améliorer la fonction ventriculaire gauche, il est possible de prescrire les médicaments suivants :

• β-bloquants (Anapriline, avec une augmentation progressive de la posologie quotidienne de 40 à 160 mg) ;
• inhibiteurs calciques (Isoptin);
• médicaments antiarythmiques (Cordarone).

S'il existe un risque de complications inflammatoires (par exemple, endocardite), une antibiothérapie à base d'antibiotiques céphalosporines (Céfazoline) ou d'aminosides (Amikacine) peut être prescrite. [16]

Ces médicaments courants ne sont pas recommandés pour la sténose sous-aortique :

• diurétiques;
• Nitroglycérine ;
• glycosides cardiaques;
• Dopamine, adrénaline ;
• vasodilatateurs.

En cas de pathologie sévèrement persistante et d'absence d'effet du traitement conservateur, avec des différences de pression dans le ventricule et l'aorte supérieures à 50 mm Hg, les médecins peuvent se poser la question d'une intervention chirurgicale, notamment :

• Prothèse valvulaire mitrale pour optimiser les performances ventriculaires ;
• Myoectomie - excision du myocarde pour améliorer la fonction septale.

Parmi les méthodes alternatives, la pose d'un stimulateur cardiaque ou d'un cardioverteur est en tête.

Le traitement est nécessairement complété par des modifications du régime alimentaire du patient. Recommandé:

• manger souvent et de petits repas sans trop manger ;
• exclure le sel, les graisses animales, les épices épicées et les assaisonnements (pour améliorer le système vasculaire) ;
• Limiter l'apport hydrique à 800-1 000 ml par jour ;
• éliminer les boissons alcoolisées, les sodas, le café et le thé fort ;
• dans l'alimentation, privilégiez les soupes végétariennes, les bouillies et les compotes de légumes, le poisson de mer bouilli, les produits laitiers, les fruits, les noix, les herbes et les baies.

Les critères et le calendrier de l'intervention chirurgicale dans la sténose aortique sous-valvulaire sont controversés. Une intervention précoce chez ces patients est contrebalancée par une incidence élevée de récidives postopératoires, de réinterventions tardives et de développement d'une régurgitation aortique après soulagement de l'obstruction. [17], [18]

• Chez les enfants et adolescents présentant un gradient Doppler moyen inférieur à 30 mm Hg et sans hypertrophie ventriculaire gauche, le traitement de la sténose aortique sous-valvulaire consiste en une non-intervention et un suivi médical.
• Chez les enfants et adolescents présentant un gradient moyen Dopplerométrique de 50 mmHg ou plus, un traitement chirurgical est nécessaire.
• Les enfants et les adolescents présentant des gradients Doppler moyens de 30 à 50 mm Hg peuvent être envisagés pour une intervention chirurgicale s'ils présentent une angine symptomatique, une syncope ou une dyspnée à l'effort, s'ils sont asymptomatiques mais développent des modifications à l'ECG de repos ou d'effort, ou à un âge plus avancé. au moment du diagnostic. [19]
• La prévention de l'insuffisance aortique à elle seule n'est généralement pas un critère d'intervention chirurgicale. Cependant, la progression et l’aggravation significative de la régurgitation constituent une indication d’intervention chirurgicale.

La prévention

Les formes héréditaires de sténose sous-aortique ne peuvent être évitées, mais des mesures préventives sont nécessaires pour prévenir le développement de complications de la maladie. Tout d'abord, il est nécessaire de surveiller l'activité physique, d'éviter les surcharges, d'éviter les entraînements de force et autres exercices qui augmentent le risque de modifications hypertrophiques du myocarde.

Tout exercice est annulé si les changements suivants sont détectés :

• une nette inadéquation de pression dans le cœur gauche ;
• hypertrophie myocardique marquée ;
• arythmie ventriculaire ou supraventriculaire;
• cas de mort subite parmi les parents directs (la cause du décès peut être indéterminée ou être le résultat d'une cardiomyopathie avec hypertrophie).

En cas de faiblesse systématique, de vertiges, de douleurs à l'effort physique, d'essoufflement, il est nécessaire de consulter un médecin. En cas de prédisposition héréditaire, il est recommandé de subir un diagnostic préventif annuel, notamment une échographie, une électrocardiographie et une ventriculographie. Il est souhaitable tout au long de la vie de suivre un régime limitant le sel et les graisses animales, ainsi qu'un régime fractionné. Il est important de surveiller en permanence l'activité physique, de ne pas surcharger le corps avec des exercices de musculation, de faire de l'exercice uniquement sous la supervision d'un médecin et d'un entraîneur.

Les mesures prophylactiques visant à prévenir le développement d'une sténose sous-aortique sont étroitement liées à la prévention de l'athérosclérose, des rhumatismes et des lésions inflammatoires infectieuses du cœur. Les patients atteints de maladies cardiovasculaires sont soumis à un examen médical, car ils nécessitent une surveillance régulière par un cardiologue et un rhumatologue.

Prévoir

La sténose sous-aortique est parfois latente, sans symptômes prononcés, pendant de nombreuses années. Lorsque des manifestations cliniques évidentes apparaissent, il existe une augmentation significative de la probabilité de complications, voire d'issue fatale. Parmi les principaux signes défavorables :

• angine;
• pré-syncope, évanouissement ;
• insuffisance ventriculaire gauche (généralement dans de telles situations, le taux de survie à cinq ans est de deux à cinq ans).

Les nourrissons et les enfants doivent être surveillés fréquemment (tous les 4 à 6 mois) pour comprendre le taux de progression, car la sténose aortique sous-valvulaire est une maladie évolutive.

La survie des patients ayant subi une excision de la membrane sous-aortique est excellente, mais ces patients doivent être surveillés car le gradient de la voie d'éjection du ventricule gauche augmente lentement avec le temps. Le suivi à long terme des patients postopératoires est important. La plupart des patients devront être réopérés à un moment donné de leur vie en raison d’une récidive. [20]

Les prédicteurs indépendants de l’augmentation des taux de réintervention sont les suivants :

• Sexe féminin
• Progression instantanée maximale du gradient LVOT au fil du temps
• Différence entre les gradients instantanés de pointe de la FEVG préopératoires et postopératoires
• Gradient VG instantané pic préopératoire supérieur ou égal à 80 mm Hg.
• Âge supérieur à 30 ans au moment du diagnostic

Avec le développement d'une insuffisance ventriculaire gauche et une intervention chirurgicale rapide, une survie à cinq ans est rapportée dans plus de 80 % des cas et une survie à dix ans dans 70 % des cas. La sténose sous-aortique compliquée a un pronostic défavorable.