Startl - syndrome: causes, symptômes, diagnostic

Le syndrome de sursaut regroupe un grand nombre de maladies caractérisées par une réaction de sursaut intensifiée (tressaillement) à des stimuli externes inattendus.

La réaction de démarrage (la «réaction généralisée d'activation motrice») est un composant universel du réflexe d'orientation chez les mammifères. Sa période de latence est inférieure à 100 msec et sa durée est inférieure à 1000 msec. Pour une réaction de début physiologique, une réaction habituelle est caractéristique. En tant que phénomène bénin, la réaction de début se produit dans 5-10% de la population.

La réaction de démarrage intensifiée est une réponse stéréotypée (tressaillement) à la lumière, au son et à d'autres stimuli inattendus. L'élément prédominant de ce flinch est la réaction généralisée de la flexion de la tête, du tronc et des extrémités (bien que parfois la réaction d'extension soit observée). Elle et réponse physiologique chez les personnes tressaillement en bonne santé, médiation principalement la formation réticulaire du cerveau (ainsi que l'amygdale et l'hippocampe), il a un champ récepteur extrêmement large et en raison de l'augmentation de l'excitabilité motoneurones de la colonne vertébrale. La réaction de départ est modulée par des mécanismes corticaux. L'état d'alarme renforce la réaction de démarrage. La réaction de départ pathologique (renforcée) diffère de sa physiologie par sa sévérité.

Une réaction de sursaut intensifiée peut également être une conséquence d'une variété de maladies affectant le système nerveux. À cet égard, il peut être primaire et secondaire.

Les principales formes et causes du syndrome de départ:

I. Début physiologique de personnes en bonne santé (frisson en réponse à la lumière, le son et d'autres stimuli inattendus).

II. Réaction pathologique renforcée:

A. Formes primaires

1. Hyperexlexion.
2. Les syndromes provoqués culturellement, tels que meryachit, lat, "sautant Frenchman du Maine" et d'autres.

B. Formes secondaires

1. Encéphalopathies non-progressives.
2. Startle-épilepsie.
3. Dommages importants à la moelle épinière et au tronc cérébral (myoclonie du réticule de la tige).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Occlusion de l'artère thalamique postérieure.
6. Maladie de Creutzfeldt-Jakob.
7. Épilepsie myoclonique.
8. Le syndrome d'une personne rigide.
9. Le syndrome de Tourette
10. Hyperthyroïdie
11. Comportement hyperactif
12. Retard du développement mental.
13. Formes iatrogènes (médicamenteuses).
14. Maladies psychogènes

A. Formes primaires du syndrome de Surprise

Les principales formes de bénignes comprennent une meilleure réaction de saisissement, giperekpleksiyu (maladies effaroucher), l'épilepsie et certains effaroucher soi-disant maladie culturellement, (ce dernier reste physiopathologie mal compris et leur place dans le classement peut changer).

Giperekpleksiya - sporadique (avec un début plus tardif), ou (plus souvent) une maladie héréditaire avec une transmission autosomique dominante, caractérisée en commençant dans la petite enfance, l'hypertension musculaire congénitale ( « enfant rigide» «bébé-raide»), cet âge régresse progressivement, et la présence de réactions de démarrage pathologiques. Ces derniers sont le symptôme clinique dominant. Les mêmes familles se produisent déployées et des formes moins sévères de réponses persistent effarouchées contrairement à la rigidité musculaire tout au long de la vie et sont souvent la cause de la chute du patient (fractures parfois répétées). Essai réponse de sursaut est secousse pokolachivanii à la pointe du nez, qui est formé de dépendance. Dans ce cas, contrairement à la conscience d'épilepsie tressaillement est pas altérée. Pour les patients caractérisés par myoclonies améliorée giperekpleksiey de nuit. On suppose que giperekpleksiya représente stimulus sensible réticulaire (réflexe) myoclonie. Il y a souvent une bonne réponse au clonazépam.

Pour les syndromes médiation culture, qui peut être à la fois familiale et sporadique, comprennent tels que "lat", "miryachit", "sauter Français du Maine", "IMU", "Mali-Mali", "Yaun" "Hoquets" et autres (il y en a plus de 10), qui sont décrits dans différents pays du monde, depuis le XVème siècle.

Les plus étudiés sont deux formes: "lata" et "saut du syndrome du Français de l'état du Maine". Ils se produisent à la fois sous forme de formes familiales et sporadiques. Les principaux symptômes sont prononcés réaction de sursaut en réponse à un stimulus tactile (la plupart du temps acoustique) inattendu, qui sont combinés avec de tels phénomènes (pas nécessairement tous) comme écholalie, échopraxie, eschrolalia et exécution automatique des ordres ou des mouvements qui imitent le comportement des autres. Ces syndromes sont actuellement rares.

B. Les formes secondaires du syndrome de Surprise

Les formes secondaires se produisent avec un grand nombre de maladies neurologiques et mentales. Ceux-ci comprennent l'encéphalopathie non progressive (post-traumatique, posthypoxic, anoxie périnatale), les maladies dégénératives, haut lésions de la moelle épinière, le syndrome d'Arnold-Chiari, l'occlusion des artères thalamiques postérieures, abcès cérébral, Chiari anomalie, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l'épilepsie myoclonique, le syndrome de l'homme raide, sarcoïdose , les infections virales, la sclérose en plaques, le syndrome de Gilles de la Tourette, hyperthyroïdie et "état hyperadrénergique", la maladie de Tay-Sachs, certains fakomotozy, lésion paranéoplasique article ondes cérébrales, comportement hyperactif, retard mental de maturation et d'autres conditions. Des réactions de démarrage renforcées se retrouvent également dans l'image des maladies névrotiques psychogènes, en particulier en présence de troubles anxieux.

Une variante spéciale du syndrome du sursaut secondaire est «l'épilepsie de sursaut», qui ne désigne pas une unité nosologique et réunit plusieurs phénomènes avec des épilepsies d'origine différente. Cela comprend les crises d'épilepsie, qui sont provoquées par des stimuli sensoriels inattendus («épilepsie sensible aux stimulants»), provoquant une surprise. Ces crises d'épilepsie sont décrites dans diverses formes de paralysie cérébrale, ainsi que chez les patients atteints du syndrome de Down, de la maladie de Sturge-Weber et du syndrome de Lennox-Gastaut. Les crises d'épilepsie induites par le sursaut peuvent être à la fois partielles et généralisées et sont observées dans les lésions de la région frontale ou pariétale. Un bon effet (surtout chez les enfants) est fourni par le clonazépam et la carbamazépine.