Polydactylie congénitale : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Congenital Polydactyly - malformation, caractérisé par une augmentation quantitative des segments individuels de doigts ou le faisceau entier (faisceau - tout phalange et l'os métacarpien correspondant). Selon le niveau de doublement, cette anomalie est subdivisée en polyphalange, polydactylie et doublement du rayon. Polydactylie radiale localisée (ou préaxiale), centrale et ulnaire (ou postaxiale). Le polydactylie le plus fréquemment diagnostiqué le premier rayon de la main. Dans la plupart des cas, la polydactylie du pouce de la main est combinée à la déformation du segment principal et (ou) supplémentaire.

Code de la CIM-10

• Q69.0 Polydactylie congénitale.

Traitement de la polydactylie congénitale

Le traitement est chirurgical. Dans les cas où le doigt supplémentaire est relié au doigt principal par un mince pont cutané, il peut être retiré dès les premiers mois de la vie. Dans d'autres cas, les indications d'âge sont décalées à la 1 ère année de vie. Lors du choix de la méthode de traitement chirurgical, une exigence essentielle est de bien comprendre quel doigt est le principal, et ce qui est additionnel. Selon la littérature, dans 71,4% des cas après une simple ablation d'une phalange supplémentaire au cours de la croissance, des déformations secondaires du doigt primaire se forment. Selon nos observations, seulement 33% des patients atteints de polyphalangie radiale, de polydactylie et de doublement du radius n'avaient pas d'anomalie du doigt principal. Dans d'autres cas, des déformations du segment principal sous forme d'hypoplasie, de clinodactylie, de contracture de flexion ou de syndactylie des doigts primaires et supplémentaires, ou une combinaison de ces anomalies. À cet égard, la pratique répandue d'enlever un segment supplémentaire à un âge précoce sans étudier l'état du doigt principal devrait être considérée comme inacceptable.

La nature de l'intervention chirurgicale, en fonction du degré de sous-développement des segments principaux et supplémentaires du doigt dans le cas de la polydactylie:

• suppression d'un segment supplémentaire sans intervention sur le doigt de base:
• enlèvement d'un segment supplémentaire avec correction de la déformation du doigt principal sans utiliser ou utiliser les tissus d'un segment supplémentaire:
• Enlever un segment supplémentaire en utilisant ses tissus pour reconstruire d'autres doigts de la main.

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