Polydactylie congénitale: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La polydactylie congénitale est une anomalie du développement caractérisée par une augmentation quantitative de segments individuels du doigt ou du rayon dans son ensemble (le rayon désigne l'ensemble des phalanges du doigt et le métacarpien correspondant). Selon le degré de dédoublement, cette anomalie est divisée en polyphalangie, polydactylie et dédoublement du rayon. Selon la localisation, on distingue la polydactylie radiale (ou préaxiale), centrale et ulnaire (ou postaxiale). La polydactylie du premier rayon de la main est le plus souvent diagnostiquée. Dans l'écrasante majorité des cas, la polydactylie du pouce est associée à une déformation du segment principal et/ou supplémentaire.

Code CIM-10

• Q69.0 Polydactylie congénitale.

Traitement de la polydactylie congénitale

Le traitement est chirurgical. Si le doigt supplémentaire est relié au doigt principal par un fin pont cutané, il peut être retiré dès les premiers mois de vie. Dans d'autres cas, l'âge limite d'intervention se situe à la première année de vie. Lors du choix d'une méthode de traitement chirurgical, il est essentiel de bien comprendre quel doigt est le doigt principal et quel doigt est supplémentaire. Selon la littérature, dans 71,4 % des cas, après simple ablation de la phalange supplémentaire, des déformations secondaires du doigt principal se forment pendant la croissance. D'après nos observations, seulement 33 % des patients présentant une polyphalangie radiale, une polydactylie ou un dédoublement du rayon ne présentaient pas de pathologie du doigt principal. Dans d'autres cas, des déformations du segment principal se manifestent par une hypoplasie, une clinodactylie, une contracture en flexion ou une syndactylie des doigts principal et supplémentaire, ou une combinaison de ces anomalies. À cet égard, la pratique répandue consistant à retirer un segment supplémentaire à un âge précoce sans examen de l'état du doigt principal est inacceptable.

La nature de l'intervention chirurgicale en fonction du degré de sous-développement des segments principaux et supplémentaires du doigt en cas de polydactylie:

• ablation d'un segment supplémentaire sans intervention sur le doigt principal:
• ablation du segment supplémentaire avec correction de la déformation du doigt principal sans utiliser ou en utilisant les tissus du segment supplémentaire:
• ablation d'un segment supplémentaire en utilisant ses tissus pour reconstruire d'autres doigts de la main.

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